Jaká je Vaše diagnóza? Odpověď

Česká verzia

Autoři: Marián Švajdler- ^{1 3}; Michal Michal ^1,2 ; Zdeněk Kinkor ^1,2
Působiště autorů: Šiklův ústav patologie, Univerzita Karlova Praha, Lékařská fakulta Plzeň, Česká Republika ¹; Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň, Česká republika ²; Oddelenie patológie, Univerzitná nemocnica Louisa Pasteura, Košice, Slovenská Republika ³
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 51, 2015, No. 3, p. 132
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Giant cell angiofibroma

(varianta solitárneho fibrózneho tumoru)

V roku 1995 Dei Tos a spol. popísali sedem nádorov orbity, ktoré vykazovali histologické znaky medzi solitárnym fibróznym tumorom (SFT) a giant cell fibroblastómom (GCF); podľa týchto autorov sa tieto nádory od oboch týchto jednotiek dostatočne klinicky a morfologicky odlišovali a pre novú jednotku navrhli názov giant cell angiofibroma (GCA) of the orbit (1). Onedlho však bola dokumentovaná omnoho širšia distribucia GCA. Extra-orbitálne GCA boli popísané napríklad v submandibulárnej oblasti, paraskapulárnej oblasti, v mediastíne, mäkkých tkanivách slabiny, axily, príušnej žľaze alebo podkoží predlaktia (2-6). Guillou a spol. v roku 2000 revidovali 10 prípadov nádorov s kombinovanými črtami SFT a GCA (1 orbitálny a 9 extra-orbitálnych) a dospeli k záveru, že SFT a GCA sú vzájomne príbuzné jednotky, vrátane identického imunofenotypu (CD34+, CD99+, BCL-2+) a klinického správania sa, pričom extra-orbitálna lokalizácia bude zrejme častejšia ako v orbite (7).

Aj keď aktuálna „WHO blue book” klasifikácia nádorov mäkkých tkanív samostatne jednotku GCA nerozoznáva a GCA spomína už iba ako variáciu histomorfológie extrapleurálneho SFT (8), je dobré morfológiu GCA poznať. Predovšetkým, GCA „klasický” SFT takmer vôbec nepripomína. Na diagnózu je preto nutné myslieť a potvrdiť ju imunohistochémiou špecifickou pre SFT (jadrová expresia STAT6) (9); nádor v našom prípade bol imunohistochemicky STAT6 pozitívny v oboch mikroskopicky odlišných zložkách. Okrem toho je pomerne ľahké, najmä v malej probatórnej biopsii, zameniť GCA s GCF – „detskou” variantou dermatofibrosarcoma protuberans (10). Spoločným znakom oboch lézií sú obrovské bunky tapetujúce pseudovaskulárne priestory, niekedy myxoidná stróma a CD34-pozitivita.

Adresa pre korešpondenciu:

MUDr. Marián Švajdler

Bioptická laboratoř, s.r.o.,

Mikulášské nám. 4, 326 00 Plzeň

tel.: +420 737220036

e-mail: svajdler@yahoo.com

Zdroje

1. Dei Tos AP, Seregard S, Calonje E, Chan JK, Fletcher CD. Giant cell angiofibroma. A distinctive orbital tumor in adults. Am J Surg Pathol 1995; 19(11): 1286-1293.

2. Mikami Y, Shimizu M, Hirokawa M, Manabe T. Extraorbital giant cell angiofibromas. Mod Pathol 1997; 10(11): 1082–1087.

3. Fukunaga M, Ushigome S. Giant cell angiofibroma of the mediastinum. Histopathology 1998; 32(2): 187–189.

4. Wiebe BM, Gottlieb JO, Holck S. Extraorbital giant cell angiofibroma. APMIS 1999; 107: 695–698.

5. Thomas R, Banerjee SS, Eyden BP, et al. A study of four cases of extra-orbital giant cell angiofibroma with documentation of some unusual features. Histopathology 2001; 39(4): 390-396.

6. Hušek K, Veselý K. Extraorbital giant cell angiofibroma. Cesk Patol 2002; 38(3): 117-120.

7. Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Orbital and extraorbital giant cell angiofibroma: a giant cell-rich variant of solitary fibrous tumor? Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of a series in favor of a unifying concept. Am J Surg Pathol 2000; 24(7): 971-979.

8. Fletcher CDM, BridgeJA, Lee JC. Extrapleural solitary fibrous tumour. In: Fletcher CDM, BridgeJA, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. WHO Classification of tumours of soft tissue and bone (4th ed). Lyon, IARC; 2013: 80-82.

9. Doyle LA, Vivero M, Fletcher CD, Mertens F, Hornick JL. Nuclear expression of STAT6 distinguishes solitary fibrous tumor from histologic mimics. Mod Pathol 2014; 27(3): 390-395.

10. Jha P, Moosavi C, Fanburg-Smith JC. Giant cell fibroblastoma: an update and addition of 86 new cases from the Armed Forces Institute of Pathology, in honor of Dr. Franz M. Enzinger. Ann Diagn Pathol 2007; 11(2): 81-88.