'HEPATOPATOLOGIE

… jaterní cysta nemusí být čistá práce?

To občas platí jak v doslovném smyslu, je-li cysta rafinovaně ukryta v jaterním parenchymu, tak někdy i přeneseně, až se nám léze ne zcela jasného vzhledu dostane pod mikroskop. Snížení pravděpodobnosti té druhé možnosti nabízí ve svém přehledovém, volně přístupném článku dvojice amerických patoložek.

Vzhledem k relativně častému výskytu (prevalence některé z cystických jaterních lézí v populaci je odhadována na 15 – 18 %, i když incidence jednotlivých patologických změn se liší mj. i geograficky) a možnému netypickému charakteru v zobrazovacích metodách se s nimi v patologické praxi setkáváme dost běžně. Zatímco většina lézí vykazuje benigní průběh s nízkou mortalitou, jiné vyžadují urgentní a korektní diagnózu s ohledem na nutnost rychlého zavedení terapie. Pokud pomineme specifické pediatrické léze, je možné zhruba rozdělit cystické nebo pseudocystické jaterní léze u dospělých na benigní infekční i neinfekční, maligní, vaskulárního původu nebo traumatické; cystické biliární léze nejsou v referovaném článku zahrnuty.

Z infekčních lézí se v zemích s vyšším socioekonomickým standardem setkáváme hlavně s jaterními pyogenními abscesy, ať už ascendentními při cholangitidě, nebo hematogenními v rámci sepse. Vzácněji se objeví aktinomykotická léze při chirurgických zákrocích nebo traumatech u predisponovaných pacientů. Mnohé abscesy jsou diagnostikovány na základě klinických změn a výsledků zobrazovacích metod, u aberantních formací nebo starších lézí s dominancí reparativních změn může být biopsie přínosná. V časné lézi je možné zachytit kolikvační nekrózu jaterního parenchymu s fibrinem a smíšenou reaktivní celulizací s dominancí neutrofilů, příměsí histiocytů, eozinofilů, případně s přítomností kolonií mikroorganismů; v periferii se zánětlivě změněnými žlučovými dukty, fibrotizací a nespecifickými reaktivními změnami s možným edémem, cholestázou nebo steatózou (což může v punkční biopsii napodobit perifokální reakci i v rámci jiných expanzivních lézí, včetně malignit; pozn. VŽ). Po rezoluci abscesu přetrvává fibróza s chronickou reaktivní celulizací a pigmentofágy, následně transformovaná v hyalinizovaný uzel s rysy podobnými inflamatornímu pseudotumoru.

Amébové abscesy jsou typické pro oblasti s nízkou úrovní hygieny, celkově se celosvětová prevalence odhaduje na 1 %. Makroskopicky obsahuje léze tekutý šedožlutý až červený materiál, přirovnávaný k sardelové pastě. Mikroskopicky se jedná o pseudoabsces, neboť kolikvační nekróza je doprovázená exsudací fibrinu, lymfocyty, plazmocyty a makrofágy, s nápadnou absencí neutrofilů. Občas je možné zachytit trofozoity Entamoeba histolytica s fagocytovanými erytrocyty, vakuolizovanou cytoplazmou s přítomností PAS+ glykogenu a malým okrouhlým jádrem s lemem kondenzovaného chromatinu; na rozdíl od makrofágů s jemným chromatinem, tenkou karyolemou a drobným nukleolem. Starší léze bývají ohraničené silnější vrstvou granulační tkáně až fibrózy.

Specifickou formou cystické jaterní infekce je postižení echinokoky, ať už solitární, často i unilokulární léze se silnou lamelární membránou, tekutým obsahem s dceřinnými cystami a četnými protoskolexy se zpětnými háčky (pozitivními v barvení Ziehl-Neelsen) a kalcifikovanými tělísky v rámci Echinococcus granulosus, nebo multiplicitní menší cysty s tenkou lamelární membránou alveolokokózy E. multilocularis. U obou typů je obdobná perifokální inflamatorní reakce s četnými eozinofily, makrofágy až granulomy. (Léze byla již dříve podrobně popsána v našem časopise; pozn. VŽ.)

Z neinfekčních benigních cyst je zvláště častá prostá jaterní cysta, cca u 2,5 % populace, unilokulární, bez souvislosti s intrahepatálními žlučovými dukty, s průměrem od několika mm až po 30 cm, s tekutým serózním obsahem, v případě sekundárních změn i purulentním nebo hemoragickým, chybí však solidní komponenta. Tenkostěnná léze je vystlána plochým, kubickým až nízce cylindrickým epitelem s biliárními rysy a limitovanou mukosekrecí. Perifokálně mohou být u objemnějších cyst vyjádřeny známky komprese okolního parenchymu se sinusoidální dilatací, lehkou smíšenou reaktivní celulizací, případně fibrotizací. Vícečetné cysty by měly upozornit na možnost polycystické jaterní choroby, i v rámci asociace s autozomálně dominantní polycystózou ledvin. Autozomálně recesivní Caroliho choroba vykazuje nepravidelnou distribuci segmentálních cystických dilatací, komunikujících s biliárním systémem. Extrémně vzácně se můžeme setkat s kongenitální cystou s řasinkovým kolumnárním epitelem s možnou gastrickou, intestinální nebo dlaždicovou transformací, silnější vazivovou stěnou se snopci hladké svaloviny, bez stromatu ovariálního typu (oproti jeho typické přítomnosti v mucinózní cystické neoplazii s mukosekrečním biliárním typem epitelu bez řasinek).

Intrahepatická pseudocysta je vzácnou proteolytickou komplikaci akutní pankreatitidy, s histologickým obrazem obdobným pankreatické pseudocystě, s neepitelizovanou stěnou se zánětlivými elementy s výrazným podílem makrofágů, obsahem nekrotických hmot, později s demarkací granulační tkání až fibrózou; v diferenciální diagnóze je nutno odlišit zvláště různé typy abscesu.

Formu pseudocysty mohou vykazovat rovněž hematomy, vzniklé nejčastěji při tupém abdominálním traumatu, v rámci chirurgických komplikací, spontánní hemoragii u hypokoagulačních stavů, nebo diagnosticky závažném krvácení v terénu hypervaskularizovaných nádorů, zvláště metastatických; z primárních je nutno vyloučit hlavně hepatocelulární adenom či karcinom. Ať už jakéhokoliv původu, přítomnost dutiny s krevním koagulem, fibrinem a nekrotickou tkání, někdy lemované granulační tkání až fibrózou, by měla varovat před rizikem kompletní transkapsulární ruptury s možností následného hemoragického šoku. Rámcově podobný vzhled i částečně obdobnou etiologii vykazují žlučové pseudocysty bilomy, s dominujícím žlučovým obsahem akumulovaným v parenchymu mimo žlučové cesty, patrnou inflamatorní reakcí a perifokální koagulační nekrózou jaterního parenchymu.

V přehledu cystických jaterních lézí je dále nutno zmínit běžné hemangiomy, diagnostikované převážně pomocí zobrazovacích metod; bioptické vyšetření připadá v úvahu u necharakteristických forem se solidními okrsky nebo extenzivní sklerotizací, u kterých je nutno vyloučit přítomnost atypických, někdy i víceřadých nebo cvočkovitých endotelií a/nebo infiltrativní architektoniky angiosarkomu. Problematická může u této velmi vzácné malignity být zvláště forma kavernozní, s dilatovanými krevními prostorami a minimální cytologickou atypií.

Cystickou nebo pseudocystickou transformaci mohou samozřejmě vykazovat i jiné jaterní malignity, zvláště metastázy adenokarcinomů, s nutností aplikace speciálních barvení, imunohistochemických metod a hlavně klinicko-patologické korelace. Velmi vzácně se můžeme setkat s multilokulárním cystickým hepatocelulárním karcinomem, klinicky imitujícím jaterní absces včetně leukocytózy, septických horeček, s netypickým radiografickým obrazem; rozhodující roli zde samozřejmě hraje bioptické vyšetření s odběrem adekvátního vzorku.

Pokud se k nám tedy nějaká cystická/pseudocystická jaterní léze dostane, znamená to většinou nejasné či nespecifické klinické rysy, necharakteristický vzhled na zobrazovacích metodách, s nutností vzít v rámci patologické diagnózy v potaz všechny možnosti, včetně vzácných a atypických lézí.

Zdroj:

Windon AL, Shroff SG. My approach to cystic hepatic lesions. Diagnostic Histopathology 2022; 28: 103-109.