Mastocytární onemocnění v dětském věku, jejich diagnostikaa léčebné postupy

Za 10 let bylo mastocytární kožní onemocnění diagnostikováno u 48 dětí (25 chlapců a 23 dívek). Z toho solitárnímastocytom 5krát, urticaria pigmentosa s různě rozsáhlou kožní diseminací morf 42krát, difuzní erytrodermickámastocytóza 1krát. 36 dětí mělo kožní projevy již v prvních šesti měsících po narození (75 % případů), 3 děti mělyprojevy již od narození. U deseti pacientů se onemocnění projevilo ve dvou letech života a jen 2 pacienti měli začátekpříznaků po šestém roce. Histologická verifikace byla provedena u 36 pacientů. Pozoruhodné je, že 59 % pacientůbylo na oddělení zasláno z jiných pracovišť s mylnou nebo žádnou diagnózou, jen 31 % dětí bylo primárnědiagnostikováno správně. Jsou diskutovány podmínky správné diagnostiky (včetně histologické a laboratorní)a současné možnosti terapie u jednotlivých typů kožních mastocytóz.

Klíčová slova:
mastocytózy v dětském věku, diagnostika, průběh onemocnění, možnosti léčení

Mastocytic Diseases in Childhood, their Diagnosis and Therapeutic Procedures

In the course of 10 years mastocytic skin diseases were diagnosed in 48 children (25 boys and 23 girls): solitarymastocytoma 5x, urticaria pigmentosa with dermal dissemination of morphae of different extent 42x, diffuseerythrodermic mastocytosis 1x. 36 children had skin manifestations already during the first six months after birth(75 %), three children had manifestations already at birth. In the patients the disease was manifested at the ageof two years and only two patients had the onset of symptoms after the age of six. Histological verification wasmade in 36 patients. It is remarkable that 59 % of the patients were referred to the department from otherdepartments with an incorrect or no diagnosis, only 31 % of the children had a correct primary diagnosis. Theauthors discuss the conditions of a correct diagnosis (incl. histological and laboratory diagnosis) and contemporarytherapeutic possibilities of different types of dermal mastocytoses.

Key words:
mastocytoses in child age, diagnosis, development of the disease, therapeutic possibilities

Autoři: H. Bučková ¹; J. Buček ²; R. Faberová ¹
Působiště autorů: Kožní oddělení FN Brno - Dětská nemocnice 1 , prim. MUDr. H. Bučková I. patologicko-anatomický ústav LF MU, FN U Sv. Anny, Brno, 2přednosta prof. MUDr. J. Buček, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 1999; (1): 162-168.
Kategorie: Články