Incidence a přežívání dětí v prvním roce života s vybranými typyvrozených vad v ČR v období 1994 -1998.1.část

Cíl studie:
Cílem této práce je,na základě individuálních,kohortně uspořádaných dat,provést diferenčníanalýzu výskytu a přežívání dětí narozených s vybranými typy vrozených vad během prvního roku jejich života.Typ studie:Retrospektivní demograficko-epidemiologická analýza.Materiál:Studie je založena na individuálních datech o narozených,diagnostice vrozených vad a zemřelýchdětech do jednoho roku v ČR za období 1994 -1998.V kohortním souboru bylo sledováno 475 834 narozených,z nich narozených mrtvě bylo 1520.Počet narozených s vrozenou vadou činil 11 528,mrtvě se z nich narodilo 33dětí.Počet zemřelých během prvního roku života byl 3037,z nichž 972 mělo vrozenou vadu.Pro první část studiebyly vybrány vady prenatálně diagnostikovatelné.Studovanými událostmi byla úroveň úmrtnosti dětí narozenýchs vybranými vrozenými vadami v jednotlivých obdobích prvního roku jejich života.Výsledky:Během prvního roku života zemřelo ve sledovaném souboru 3037 dětí,z toho do 10 dnů polovinaa do 64 dnů 75 %.V souboru narozených celkem přežilo 1 rok života 99,4 %dětí,v podsouboru narozenýchs vrozenou vadou to bylo necelých 92 %,což koresponduje s hodnotami kvocientů kojenecké úmrtnosti (0,64 a 8,46na 100 živě narozených).Nejnižší intenzita přežívání byla potvrzena podle očekávání u dětí narozených s anence-falií,Patauovým syndromem (100%letální do jednoho roku života),dále u syndromu hypoplazie levého srdcea u Edwardsova syndromu.Naopak vysoké procento přežívajících dětí bylo podle očekávání zjištěno u Turnerovasyndromu,redukčních deformit končetin,Fallotovy tetralogie,ageneze ledvin a hypoplazie ledvin (jednostrannépostižení).Závěr:Úspěšnost prenatální diagnostiky u těchto letálních a těžkých vrozených vad prezentovaných v této prácije na velmi dobré úrovni plně srovnatelné s vyspělými státy světa.Přes tyto úspěchy se však v současné době tytovrozené vady stále vyskytují i u narozených dětí a představují velmi vysoké procento dětské mortality,ale i morbidity.V obou případech je významným komplikujícím faktorem i to,že řada takto postižených dětí se rodípředčasně a k problematice možného řešení konkrétní vrozené vady se přidávají možné komplikace vyplývajícíz nutné neonatální intenzivní péče o nezralého novorozence s vrozenou vadou (vadami).

Klíčová slova:
vrozená vada,incidence,Česká republika,prenatální diagnostika,mrtvorozenost,perinatálníúmrtnost,novorozenecká úmrtnost,kojenecká úmrtnost

Incidence and Survival of Children with Selected Types of Birth Defects during the First Yearof Life,Czech Republic 1994 -1998.Part 1

Objective:
The objective of the work was to make a differential analysis of the incidence and survival of children,born with selected types of birth defects,during the first year of life,based on individual and cohort data.Type of study:Retrospective demographic-epidemiological analysis.Material:The investigation is based on individual data on born infants,diagnosis of birth defects and childrenwho died within the first year in the CR during the period from 1994 -1998.In the cohort 475 834 born infantswere followed up,incl.1520 stillborn ones.The number born with a congenital defect was 11 528 of those 33 werestillborn.The number of infants who died during the first year of life was 3037,incl.972 with an birth defect.Inthe first part of the investigation prenatally diagnosed defects were selected.The authors investigated the mortalityrate of infants born with selected birth defects during different periods in the first year of life.Results:During the first year of life in the investigated group of 3037 children died,incl.one half before the ageof 10 days,and 75 %before the age of 64 days.In the group of born infants 99.4%survived one year,in thesub-group born with an birth defect just under 92%which is consistent with the values of infant mortality quotients(0.64 and 8.46 per 100 liveborn infants).The lowest survival intensity was confirmed as expected in infants withanencephaly.Patau ’s syndrome (100%lethal by the first year of life),in left heart hypoplasia syndrome andEdward ’s syndrome.Conversely in a high percentage of surviving infants Turner ’s syndrome was present,limbs,Fallot ’s tetralogy,agenesis of the kidneys,and renal hypoplasia (unilateral affection).Conclusion:The success of prenatal diagnosis of these lethal and serious birth defects presented in the submittedpaper has a high standard comparable with advanced countries.Despite these advances however birth defects stilloccur also in born infants and represent a high percentage of the infant mortality and morbidity.In both instancesan important complicating factor is that many of these infants are born premature and to the problem of possiblesolution of an birth defect possible complications ensuing from necessary neonatal intensive care of immatureneonates with an birth defect(s)are added.

Key words:
birth defect,incidence,Czech Republic,prenatal diagnosis,stillbirths,perinatal mortality rate,neonatal mortality rate,infant mortality

Autoři: A. Šípek ¹; D. Dzúrová ²; V. Gregor ³
Působiště autorů: Ústav pro péči o matku a dítě, Praha-Podolí, 1 ředitel doc. MUDr. J. Feyereisl, CSc. Katedra sociální geografie a regionálního rozvoje, Přírodovědecká fakulta UK, Praha, 2 děkan prof. ing. K. Štulík, DrSc. Oddělení lékařské genetiky, Fakultní Thomayerova
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2002; (6): 320-328.
Kategorie: Články

Souhrn

Klíčová slova:
vrozená vada,incidence,Česká republika,prenatální diagnostika,mrtvorozenost,perinatálníúmrtnost,novorozenecká úmrtnost,kojenecká úmrtnost

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.