Vztah mezi kostní a svalovou hmotou u pacientů s cystickou fibrózou

Úvod:
Multisystémové postižení u pacientů s cystickou fibrózou (CF) může ovlivnit jejich složení těla a také kostní metabolismus. Tito pacienti mohou mít relativně nízkou denzitu kostního minerálu a deficit aktivní tělesné hmoty. Periferní kvantitativní výpočetní tomografie (pQCT) umožňuje zhodnocení volumetrické kostní denzity a vztahu mezi kostní a svalovou hmotou.

Metody:
Tato studie byla provedena na 80 CF pacientech (věk 4,5–44,9 let, 36 ženského pohlaví, 73 % mladších 18 let věku). Za použití pQCT byly vyšetřeny následující charakteristiky: denzita kostního minerálu trabekulární kosti (TBD) v oblasti distálního radia, denzita kostního minerálu kortikální kosti v oblasti proximálního radia (CBD) a plochy průřezu (CSA) složek kosti a CSA svalu v oblasti proximálního předloktí nedominantní strany.

Výsledky:
Hmotnost, výška a BMI pacientů byly nižší než u normální populace (průměrné SDS = -1,13, -0,99 a -0,89, resp., p <0,0001). TBD nebyla nižší než norma (průměrné SDS 0,43, p = 0,064), CBD byla vyšší než norma (průměrné SDS 0,38, p = 0,005). CSA kortikální kosti a tloušťka kortikální kosti proximálního radia byly nízké vzhledem k věku (průměrné SDS -0,95 a -0,93, resp., p <0,0001), ale CSA kortikální kosti v oblasti proximálního předloktí byla adekvátní CSA svalu. CSA svalu v oblasti proximálního

předloktí byla menší než referenční hodnoty vzhledem k věku i vzhledem k výšce (průměrné SDS -1,84 a -1,41, resp., p <0,0001 a <0,001, resp.).

Závěr:
Tenčí vrstva kortikální kosti zjištěná u pacientů s cystickou fibrózou může být způsobena jejich menší svalovou hmotou a představovat fyziologickou adaptaci na nižší zátěž. Změny denzity kostního minerálu u CF pacientů musí být hodnoceny s opatrností.

Klíčová slova:
cystická fibróza, denzita kostního minerálu, osteoporóza, pQCT

The Muscle-bone Relationship in Cystic Fibrosis Patients

Objectives:
The multisystem involvement in cystic fibrosis (CF) patients may alter body composition and influence bone metabolism, leading to low bone mineral density and lean body mass depletion. Peripheral quantitative computed tomography (pQCT) allows assessment of volumetric bone mineral density and assessment of the relationship between bones and muscles.

Methods:
This study was conducted in 80 CF patients (aged 4.5–44.9 years, 36 female, 73% <18 years). Using pQCT, trabecular bone mineral density (TBD) in distal radius, cortical bone mineral density in proximal radius (CBD) and cross-section areas (CSA) of bone components and muscles in proximal forearm of the nondominant side were measured.

Results:
Weight, height and BMI of the patients were lower than in the normal population (mean SDS -1.13, -0.99 and -0.89, respectively, p<0.0001). TBD was not lower than normal (mean SDS 0.43, p = 0.064), CBD was higher than normal (mean value of SDS 0.38, p = 0.005). Cortical bone CSA and cortical thickness were small for age (mean value of SDS -0.95 and -0.93, p = <0.0001), but cortical bone CSA was appropriate for proximal forearm muscle CSA. Proximal forearm muscle CSA was smaller than both height-matched and age-matched references (mean value of SDS -1.84 and -1.41, p <0.0001 and <0.001, respectively).

Conclusions:
The thinner cortical bone found in CF patients may be due to their lower muscle mass. Changes in bone mineral density in CF have to be evaluated with caution.

Key words:
cystic fibrosis, bone mineral density, osteoporosis, pQCT

Autoři: E. Očenášková ¹; K. Liebhardt ²; M. Stern ²; R. Schweizer ³; M. B. Ranke ³; D. D. Martin ³
Působiště autorů: Pediatric Clinic, University Hospital Hradec Králové, Czech Republic Head Assoc. Prof. MUDr. E. Pařízková, CSc. ¹; Pediatrics I, University Children’s Hospital Tübingen, Germany Head Prof. Dr. R. Handgretinger ²; Pediatric Endocrinology, University Children’s Hospital Tübingen, Germany Head Prof. Dr. M. B. Ranke ³
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2007; 62 (4): 204-212.
Kategorie: Původní práce