Črevné duplikatúry v detskom veku

Intestinal Duplication in Children

Introduction:
Intestinal duplications are congenital lesions, which can exist without clinical presentation. The aim of the study is to point out that some of them are the rare cause of acute abdomen in children. Authors have to take care of them in differential diagnostics.

Patients and methods:
Authors present 3 patients admitted at the Department of Pediatric Surgery in Bratislava. Non specific clinical picture originated from intestinal duplication. Symptoms varied from weak meteorism to typical picture of acute abdomen caused by mechanical intestinal obstruction. Abdominal ultrasound made a difference in the diagnostics with presentation of small cyst with thick wall.

Results:
All the children were operated on, the cyst was removed and resection of the contiguous part of the intestine with primary anastomosis was done. There were no complications after the operation.

Conclusion:
Intestinal duplications have non specific clinical presentation. It seems that abdominal ultrasound makes the difference in the diagnostics. The typical finding is the small cyst with thick wall, which can be enough for surgical exploration.

Key words:
intestinal duplication, acute abdomen, children

Autori: F. Horn; M. Fuňáková; J. Babala; T. Petríková; D. Haviar ¹; V. Cingel
Pôsobisko autorov: Klinika detskej chirurgie LFUK a DFNsP, Bratislava prednosta MUDr. J. Trnka, PhD. ; Rádiologické oddelenie DFNsP, Bratislava primár MUDr. D. Haviar ¹
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2008; 63 (5): 243-247.
Kategória: Původní práce

Súhrn

Úvod:
Črevné duplikatúry ako kongenitálne lézie sa nemusia prejaviť klinickou symptomatológiou. Cieľom práce je poukázať na skutočnosť, že môžu byť zriedkavou príčinou náhlej brušnej príhody v detskom veku, na ktorú je potrebné myslieť v rámci diferenciálnej diagnostiky.

Pacienti a metodika:
Autori v článku predkladajú 3 prípady, kedy črevná duplikatúra bola príčinou klinických ťažkostí, s ktorými boli deti hospitalizované na Klinike detskej chirurgie LFUK v DFNsP v Bratislave. Symptómy boli od nevýrazného nafukovania bruška až po typický obraz ileózneho stavu pri mechanickej prekážke. V diagnostike mala rozhodujúci význam brušná sonografia s typickým nálezom malej hrubostennej cysty.

Výsledky:
Vo všetkých prípadoch bolo terapeutickým postupom operačné riešenie s odstránením cysty a resekciou priľahlej časti čreva s primárnou anastomózou. Pooperačne neboli zaznamenané komplikácie.

Záver:
Črevné duplikatúry majú nešpecifické symptómy. Nález malej hrubostennej cysty pri ultrazvukovom vyšetrení sa javí typickým pre črevnú duplikatúru a môže byť dostatočnou indikáciou k chirurgickej explorácii.

Kľúčové slová:
črevná duplikatúra, náhla brušná príhoda, detský vek

Úvod

Črevné duplikatúry sú kongenitálne lézie, embryonálne zvyšky z vývoja prvočreva. Môžu sa vyskytovať v celej dĺžke tráviacej trubice od úst po anus. Vyskytujú sa v dvoch základných tvaroch: cystické a tubulárne. Incidencia výskytu je udávaná odhadom podľa pitevných nálezov, peroperačných nálezov a výskytu omentálnych a mezenteriálnych cýst na 1:20 000 až 1:25 000. Najčastejším miestom výskytu je tenké črevo, niečo vyše 50 %, dvakrát častejší je výskyt na ileu. Medzi charakteristiky črevných duplikatúr patrí: ich uloženie vždy na mezenteriálnej strane čreva, pevná súvislosť s črevom, s ktorým majú spoločné cievne zásobenie, ale nesúvisia spolu lúmenom a nakoniec hrubá stena, ktorá obsahuje vrstvu hladkej svaloviny a slizničnej črevnej výstelky a je vyplnená slizničným sekrétom – hlienom [1, 11, 13].

Klinicky sa črevné duplikatúry môžu prejaviť počas celého života. V prevažnej miere sú klinicky nemé a z tých, ktoré sa počas života diagnostikujú , sa 60 % prejaví symptómami do jedného roku života a 85 % do druhého roku života [1, 5, 13]. Väčšinou bývajú náhodne zisteným útvarom v dutine brušnej, môžu sa však manifestovať chronickými ťažkosťami – bolesťami brucha, občasným vracaním, poruchami črevnej pasáže, hmatnou rezistenciou v bruchu, gastroenteritídou. Zriedkavo vznikajú akútne príznaky črevnej nepriechodnosti a ileózneho stavu, ak duplikatúra pôsobí ako mechanická prekážka [1, 2, 3, 8, 12].

Na našej klinike sme od roku 2005 zaznamenali 3 prípady črevnej duplikatúry diagnostikovanej v dojčeneckom veku, ktoré by sme chceli prezentovať v nasledujúcom prehľade.

Pacienti a metodika

Na Klinike detskej chirurgie LFUK a DFNsP boli od roku 2005 hospitalizovaní traja pacienti, u ktorých sa potvrdila diagnóza črevnej duplikatúry.

Pacient č. 1

Dievčatko vo veku 6 týždňov s prenatálne diagnostikovanou cystou brušnej dutiny, ktorá bola suponovaná na ľavostrannú ovariálnu cystu. Prijali sme ju pre obstipáciu, nafúknuté bruško. Dieťa nezvracalo. Klinický bolo bruško mäkké, voľne priehmatné s pohyblivou rezistenciou priemeru asi 3 cm. Sonografickým vyšetrením sme potvrdili anechogénne cystické ložisko v ľavom mezogastriu. Ložisko malo hrubú stenu, bolo avaskulárne. V priečnom priereze sa zobrazovalo pred ľavou obličkou vo výške jej dolného pólu. Na jeho stenu tesne naliehali črevné kľučky (obr. 1).

Sonografický nález, cysta s hrubou stenou pred obličkou.
Fig. 1. Sonographic finding, a cyst with a thick wall in front of kidney. — **Obr. 1. Sonografický nález, cysta s hrubou stenou pred obličkou. Fig. 1. Sonographic finding, a cyst with a thick wall in front of kidney.**

Bola vykonaná laparotómia, kde sa 2–3 cm za Treitzovým väzom na prvej kľučke jejúna našiel cystický útvar priemeru 3 cm – duplikatúra jejúna, ktorá nespôsobovala poruchu pasáže. Vykonali sme resekciu jejúna s cystou a anastomózu. Druhý pooperačný deň sa obnovila pasáž tráviacim traktom a v dobrom klinickom stave sme dieťa prepustili domov na 7. pooperačný deň. Doteraz neboli zaznamenané komplikácie. Histologické vyšetrenie cystického útvaru potvrdilo diagnózu duplikatúry jejúna, stena s hladkou svalovinou, v jednej excízii bol najdený ostrovček dystopického tkaniva pankreasu (obr. 2–6).

Črevná kľučka – jejunum s duplikatúrou. V stene ostrovčeky „karfiolovitého“ tkaniva neskôr patológ identifikoval ako ektopický pankreas.
Fig. 2. Intestinal loop – jejunum with duplication. In the wall there are islets of “cauliflower-like”
tissue which pathologist later identified as ectopic pancreas. — Obr. 2. Črevná kľučka – jejunum s duplikatúrou. V stene ostrovčeky „karfiolovitého“ tkaniva neskôr patológ identifikoval ako ektopický pankreas. Fig. 2. Intestinal loop – jejunum with duplication. In the wall there are islets of “cauliflower-like” tissue which pathologist later identified as ectopic pancreas.

Anastomóza, stav po resekcii časti čreva s duplikatúrou.
Fig. 3. Anastomosis, the condition after resection of a part of intestine with duplication. — **Obr. 3. Anastomóza, stav po resekcii časti čreva s duplikatúrou. Fig. 3. Anastomosis, the condition after resection of a part of intestine with duplication.**

Resekovaná časť čreva s duplikatúrou. Zachovaná priechodnosť čreva je demonštrovaná
zasuntím chirurgického nástroja. Cysta sa vyklenuje do proximálnej časti črevného lumenu. Neuzatvára ho kompletne a spôsobuje jeho dilatáciu. Vysvetľuje to minimálne klinické prejavy.
Fig. 4. Resected part of the intestine with duplication. The retained passage through the intestine
is demonstrated by inserted surgical instrument. The cyst builds an arch into the proximal part of
intestinal lumen. It is not occluding it completely and causes a dilatation. It explainsminimal clinical manifestations. — Obr. 4. Resekovaná časť čreva s duplikatúrou. Zachovaná priechodnosť čreva je demonštrovaná zasuntím chirurgického nástroja. Cysta sa vyklenuje do proximálnej časti črevného lumenu. Neuzatvára ho kompletne a spôsobuje jeho dilatáciu. Vysvetľuje to minimálne klinické prejavy. Fig. 4. Resected part of the intestine with duplication. The retained passage through the intestine is demonstrated by inserted surgical instrument. The cyst builds an arch into the proximal part of intestinal lumen. It is not occluding it completely and causes a dilatation. It explainsminimal clinical manifestations.

Resekovaná črevná kľučka je pozdĺžne nastrihnutá. A črevná duplikatúra, cysta, je oválneho
tvaru, celistvá. Je teda kompletne zresekovaná.
Fig. 5. Resected intestinal loop is cut longitudinally. The intestinal duplication, cyst, is of oval
shape and undivided. It is therefore completely resected. — Obr. 5. Resekovaná črevná kľučka je pozdĺžne nastrihnutá. A črevná duplikatúra, cysta, je oválneho tvaru, celistvá. Je teda kompletne zresekovaná. Fig. 5. Resected intestinal loop is cut longitudinally. The intestinal duplication, cyst, is of oval shape and undivided. It is therefore completely resected.

Otvorená črevná duplikatúra má hrubú stenu. Jej obsahom bola rôsolovitá číra tekutina,
ktorá po otvorení vytiekla.
Fig. 6. Open intestinal duplication has a thick wall. It contained a gel-like clear liquid, which
leaked out after opening of the duplication. — Obr. 6. Otvorená črevná duplikatúra má hrubú stenu. Jej obsahom bola rôsolovitá číra tekutina, ktorá po otvorení vytiekla. Fig. 6. Open intestinal duplication has a thick wall. It contained a gel-like clear liquid, which leaked out after opening of the duplication.

Pacient č. 2

Chlapec vo veku 1 mesiaca, od 1. týždňa života zvýšene odgrgával. Pred prijatím zvracal prúdom, slabo prospieval. Zároveň rodičia asi týždeň pozorovali zväčšenie pravej polovice mieška. Klinický nález pri prijatí bol: obraz hypotrofie dieťaťa, meteoristického bruška a pravostrannej hydrokély. Sonograficky bol diagnostikovaný gastroezofageálny reflux a cystická expanzia brušnej dutiny veľkosti 21,8 x 18,1 x 27 mm, objemu 5,4 ml, nachádzajúca sa vpravo pod pečeňou, okolo nej natiahnuté črevné kľučky. Na základe sonografického a klinického nálezu bol indikovaný operačný výkon.

Pri laparotómii sme potvrdili nález cystickej duplikatúry čreva. Vyskytovala sa v oblasti terminálneho ilea 3–4 cm od Bauhinskej chlopne, ktorá sa vtláčala do lumenu a subtotálne obturovala lumen čreva. Vykonali sme resekciu uvedeného úseku terminálneho ilea s duplikatúrou a anastomózu end-to-end. V jednej dobe sme urobili aj operáciu pravostrannej hydrokély s fixáciou testis. Pooperačne bola konzervatívne riešená anemizácia, hypoproteinémia a hypoalbuminémia.

Pacient bol prepustený domov 7. pooperačný deň, plne realimentovaný, doteraz bez ťažkostí.

Histologické vyšetrenie potvrdilo diagnózu črevnej duplikatúry, stena s hladkou svalovinou, miestami bol prítomný epitel žalúdočného typu.

Pacient č. 3

Dievčatko vo veku 5 mesiacov, z 1. fyziologickej gravidity, bolo opakovane hospitalizované na detskom oddelení v spádovej nemocnici pre neprospievanie, ublinkávanie, bolesti bruška, zároveň bola liečená pre respiračný infekt. Postupne sa stalo zvracanie prúdovitým a na rtg natívnej snímke bruška bol obraz ileózneho stavu, preto sme dieťa prijali na našu kliniku. Klinicky bolo dieťa hypohydratované, bledé. Bruško meteoristické, voľne priehmatné, nebolestivé, po rektálnej rúrke neodchádzali ani vetry ani stolica. Sonograficky bol verifikovaný ileózny stav, voľná tekutina v brušnej dutine a dve cysty v.s. pravého ovária veľkosti 27 a 10,7 mm, väčšia z nich so šírkou steny 2,9 mm.

Prvotne sme volili konzervatívny postup liečby, neskôr sme indikovali operáciu. Pri laparotómii sme našli obturačný ileus. Príčinou črevnej nepriechodnosti bola črevná duplikatúra tesne pred Bauhinskou chlopňou, ktorá úplne uzavrela lumen čreva. Vedľajší nález bol patologicky nezmenený Meckelov divertikel. Vykonali sme resekciu čreva s duplikatúrou, resekciu časti terminálneho ilea s Meckelským divertiklom a dve anastomózy end-to-end. Pooperačný priebeh bol primeraný.

Dieťa bolo prepustené 9. pooperačný deň, doteraz bez zaznamenaných komplikácií. Histológia potvrdila nález črevnej duplikatúry, v stene popísaná hladká svalovina [1].

Diskusia

Čínski autori študovali črevné duplikatúry a počas 20 rokov zaznamenali 84 prípadov, z ktorých väčšinu tvorili parenterálne cystické a tubulárne duplikatúry, ojedinele sa vyskytli ako nástenná cysta alebo enterálny septovitý typ duplikatúry, raz bola duplikatúra solitárnou cystou. Solitárna cysta s vlastným cievnym zásobením bola do roku 2006 popísaná celkovo len 3-krát. Klinicky sa prejavili náhodne zisteným tumorom brušnej dutiny, ileóznym stavom, gastrointestinálnym krvácaním, perforáciou čreva s peritonitídou [4]. Črevná duplikatúra môže byť zriedkavou príčinou črevnej intususcepcie. Pri výskyte ektopickej žalúdočnej sliznice môžu symptómy vyplývať z jej ulcerácie alebo hemorágie. Duplikatúra môže byť prekancerózou – v jej stene boli popísané karcinoidy s neuroendokrínnou aktivitou. Črevná duplikatúra môže byť diagnostikovaná už prenatálne ako cystický útvar, diferenciálno-diagnosticky často zamieňaná za ovariálnu alebo mezenteriálnu cystu, postnatálne môže byť klinicky nemá [6, 7, 9, 10].

Črevné duplikatúry môžu byť zriedkavou príčinou náhlej brušnej príhody v detskom veku a v rámci diferenciálnej diagnostiky je potrebné na nich myslieť, obzvlášť, ak sa pri sonografickom zobrazení nájde v brušnej dutine cystické ložisko s hrubou stenou. Riešenie je vždy chirurgické, odporúča sa resekcia duplikatúry s priľahlou časťou čreva a primárnou anastomózou, prípadne mukozektómia pri tubulárnych duplikatúrach [5].

U našich pacientov sme postupovali operačne, všetky duplikatúry boli cystické so spoločným cievnym zásobením s priľahlým úsekom čreva, preto bola riešením resekcia čreva s cystou. U všetkých pacientov bol pooperačný priebeh bez komplikácií, histologicky sa potvrdila diagnóza črevnej duplikatúry, v jednom prípade s ektopickou črevnou sliznicou a jedenkrát sa našiel ostrovček pankreatického tkaniva.

Záver

Črevné duplikatúry sú zriedkavé príčiny brušných ťažkostí u detí. Klinický obraz je nešpecifický. Naproti tomu sonografický nález je typický. Malá, hrubostenná cysta je typická pre črevnú duplikatúru.

Chirurgický prístup je intervenčný, resekcia čreva s cystou a anastomóza. V histologickom náleze je typicky prítomná hladká svalovina a to vysvetľuje sonografický obraz hrubostennej cysty. Nález žalúdočnej sliznice alebo ektopického pankreatického tkaniva býva prítomný u vrodených chýb čreva, ku ktorým črevné duplikatúry patria.

Došlo: 17. 12. 2007

Přijato: 7. 2. 2008

MUDr. František Horn, PhD.

Klinika detskej chirurgie LFUK a DFNsP

Limbová 1

833 40 Bratislava

Slovenská republika

e-mail: fhorn@pobox.sk, horn@dfnsp.sk

Zdroje

1. Babala J, Horn F, Cingel V, Trnka J. Obturačný ileus spôsobený črevnou duplikatúrou. Rozhl. Chir. 2007;9: 471.

2. Brown RL, Azizkhan RG. Gastrointestinal bleeding in infants and children: Meckel’s diverticulum and intestinal duplication. Sem. Pediatr. Surg. 1999;8(4): 202–209.

3. Dias AR, Lopes RI, Do Couto RC, Bonafe WW, D’angelo L, Salvestro ML. Ileal duplication causing recurrent intussusception. J. Surg. Educ. 2007;64(1): 51–53.

4. Han F, Ji S, Sun Y, Li Z, Tao W. Pathological classification and diagnosis of intestinal duplication. Chin. Med. J. (Engl). 1997;110(5): 332–334.

5. Hornová J, Benedeková M, Tichá Ľ, Fabriciová K, Pevalová Ľ, Králik,R, Trnka J, Kirňák J. Problémy v starostlivosti o pacientov po rozsiahlych resekciách čreva. Čes.-slov. Pediat. 2001;56(Suppl 1): S54.

6. Jancelewicz T, Simko J, Lee H. Obstructing ileal duplication cyst infected with Salmonella in a 2-year-old boy: a case report and review of the literature. J. Pediatr. Surg. 2007;42(5): E19–E21.

7. Kibayashi K, Sumida T, Shojo H, Tokunaga O. Unexpected death due to intestinal obstruction by a duplication cyst in an infant. Forensic Sci. Int. 2007;173(2–3): 175–177. Epub 2007. Jan 22.

8. Puliganda PS, Nguzen LT. Gastrointestinal duplications. J. Pediatr. Surg. 2003;38(5): 740–744.

9. Shah A, More B, Buick R. Pyloric duplication in a neonate: a rare entity. Pediatr. Surg. Int. 2005;21(3): 220–222.

10. Somuncu S, Cakmak M, Caglayan E, Unal B. Intestinal duplication cyst associated with intestinal malrotation anomaly: report of a case. Acta Chir. Belg. 2006;106(5): 611–612.

11. Stern LE, Warner BW. Gastrointestinal duplications. Sem. Pediatr. Surg. 2000;9(3): 135–140.

12. Szkorupa M, Kral V, Neoral C. Duplikatura terminálního ilea – kazuistika. Rozhl. Chir. 2006;85(7): 347–349.

13. Šnajdauf J, Škába R, et al. Dětská chirurgie. Praha: Galén, 2005: 216–220.