Gravesova-Basedowova tyreotoxikóza s endokrinní orbitopatií u 7leté dívky

Dívka přišla k prvnímu vyšetření do endokrinologické ambulance pro podezření na strumu ve věku 7 let. Z obtíží maminka uváděla nadměrné pocení, zvýšenou chuť k jídlu a večerní problémy s usínáním, ve škole se dívce příliš nedařilo psaní. Při fyzikálním vyšetření byla nápadná struma, tachykardie (tepová frekvence 90/minutu), hypertenze (krevní tlak 145/80, nad 99. percentilem) a protruze bulbů (obr. 1c). Byla patrná akcelerace růstu po 5. roce věku z 35. na 75. percentil, BMI naopak kleslo ze 70. na 20. percentil. Gravesovu-Basedowovu (GB) tyreotoxikózu potvrdil laboratorní obraz vysokého fT4 (62,2 pmol/l, norma 10,0–26,0 pmol/l) se supresí TSH (pod 0,015 mIU/l) a pozitivitou autoprotilátek proti TSH-receptoru (15,1 IU/l, norma pod 1 IU/l). Ultrazvukové vyšetření zobrazilo zvětšenou štítnou žlázu s nepravidelnou hypoechogenní echotexturou (objem 10 ml, horní limit k povrchu těla 6,6 ml) (obr. 2). U dívky byla zahájena léčba tyreostatiky – thiamazolem v dávce 0,5 mg/kg/den. Vzhledem k tachykardii a hypertenzi byl přidán β-blokátor (metoprolol), s využitím jeho příznivého efektu na snížení periferní konverze tyreoidálních hormonů. Ke zlepšení usínání byl večer přechodně podáván diazepam.

Rozvoj endokrinní orbitopatie (EO) u dívky ukazuje série retrospektivních fotografií ve věku 5, 6 a 7 let (obr. 1a, b, c). Přestože diagnóza GB tyreotoxikózy byla stanovena až na podkladě rozvoje strumy po 7. roce věku, známky EO byly evidentně patrné již dříve. Při stanovení diagnózy GB tyreotoxikózy byla EO již pokročilá (chemotická spojivka s náznakem spojivkové injekce, pozitivní víčkové příznaky, lagoftalmus, protruze bulbů). Protruze bulbů se zmnožením retrobulbárního pojiva je patrná také na MR očnice (obr. 3). Stav proto vyžadoval kromě léčby tyreostatiky, β-blokátory a lokální oční terapie (lubrikancia, umělé slzy přes den, masti na noc) i přechodnou celkovou léčbu kortikoidy (prednison v dávce 1 mg/kg/den po dobu 1 měsíce, po zlepšení nálezu s postupným vysazováním, současně podávány blokátory protonové pumpy, antacida, suplementace kalcia). U dívky byla po 1,5 roce tyreostatické léčby postupně klesajícími dávkami thiamazolu navozena remise, koncentrace protilátek proti TSH receptoru klesla, nález na ultrazvuku štítné žlázy i oční nález je příznivý (obr. 1d).

GB choroba je autoimunitní onemocnění štítné žlázy, jehož hlavním patofyziologickým mechanismem je produkce protilátek proti TSH receptoru se stimulačním účinkem na tyreocyt. Pro laboratorní diagnózu tyreotoxikózy na podkladě GB choroby jsou příznačné vysoké hladiny tyreoidálních hormonů, snížené hladiny TSH a zvýšené hladiny protilátek proti TSH receptoru. Na klinických projevech GB choroby se podílí příznaky z nadbytku tyreoidálních hormonů (hypermetabolický stav, zvýšený tonus sympatiku) a příznaky vyvolané zkříženým autoimunitním procesem na extratyreoidálních tkáních, zejména orbitě.

Metodou první volby léčby GB tyreotoxikózy je medikamentózní léčba, v současné době je u dětí lékem první volby thiamazol (methimazol). Děti mají významně nižší pravděpodobnost dosažení remise a vyšší riziko relapsu než dospělí, léčba trvající déle než 1–2 roky nezvyšuje počet remisí. Při nedosažení remise konzervativní léčbou, při relapsech tyreotoxikózy, při toxicitě tyreostatik, non complianci v medikamentózní léčbě nebo trvající závažné EO je nutné radikální řešení – totální tyreoidektomie.

Přístupy k léčbě EO v dětském věku nejsou zcela jednotné. Zásadní je navození eutyroidního stavu tyreostatickou léčbou. Ve většině případů jsou projevy EO u dětí jen mírné, tranzientní a mají tendenci ustoupit s normalizací hypertyreózy. V případě závažné EO jsou lékem volby pro svůj protizánětlivý a imunosupresivní účinek kortikoidy. Jednota není v aplikačních schématech, u dětí se většinou doporučuje perorální podávání prednisonu, pulzní podání methylprednisolonu není v této věkové skupině obecně rozšířeno.

Publikováno se svolením Radiodiagnostické kliniky 3. LF UK a FNKV v Praze.

MUDr. Eva Al Taji, Ph.D.

Klinika dětí a dorostu 3. LF UK

FN Královské Vinohrady

Šrobárova 1150/50