Defekt septa síní
Autoři:
George C. Sutton; Kanu Chatterjee
Vyšlo v časopise:
Kardiol Rev Int Med 2006, 8(3): 141-146
Kategorie:
Klinická kardiologie (obrazový text)
Current Medical Literature Ltd., London 1998, 438s.
Patofyziologie
Až 25 % srdcí má otevřené foramen ovale (1). Nicméně zkratu z levé do pravé síně je zabráněno klopou chlopně a pravolevý zkrat se objeví pouze při zvýšení tlaku v pravé síni. Defekt síňového septa typuostium secundum je výsledkem insuficience cípu překrývajícího foramen ovale (2). Dalším typem defektu septa síní je defekt „sinusvenosus“, který leží nad fossa ovalis. Je obvykle spojen s částečným anomálním plicním žilním návratem do horní duté žíly nebo do pravé síně (3). Zřídka defekt posteroinferiorní části síně způsobí, že dolní dutá žíla se vlévá přímo do levé síně. Defekt síňovéhosepta typu ostium primum se objevuje v dětství, zahrnuje nejspodnější část septa (4) a je charakteristicky sdružen s defektem komorového septa a rozštěpem atrioventrikulárních chlopní (5).
U většiny pacientů s defektem septa síní je plicní vaskulární rezistence normální nebo nižší než systémová vaskulární rezistence, takže umožní levopravý zkrat s větším plicním než systémovým průtokem. Je-li zkrat na síňové úrovni, levá komora je ušetřena objemového přetížení, avšak levý síňový, pravý síňový a pravokomorový objem se vlivem objemové zátěže zvětšují. Zvýší-li se plicní vaskulární rezistence, objeví se pravolevý zkrat, hypoxie a cyanóza (Eisenmengerův syndrom).
Klinický obraz
Subjektivní příznaky
Zatímco většina dětí s defektem septa síní je asymptomatická, pacienti nad 40 let si stěžují často na námahovou dušnost, palpitace a únavu. V kterémkoliv věku může být vada poprvé odhalena rutinním skiagramem.
Objektivní příznaky
Charakteristickým znakem defektu septa síní je fixovaný široký rozštěp druhé ozvy, prakticky vždy spojený s ejekčním systolickým šelestem nad pulmonální poslechovou oblastí (6). Nezávisle na výšce plicního tepenného tlaku nebo směru zkratu je uzávěr plicní chlopně stejně silný, nebo silnější než aortální ozva. Při velkém levopravém zkratu na síňové úrovni můžeme slyšet přídatný mezodiastolický šelest podél levého okraje sterna, který se zvyšuje inspirací. Je výsledkem zvýšeného průtoku normálním trikuspidálním ústím. Pansystolický šelest z mitrální regurgitace upozorňuje na defekt typu ostium primum, avšak levostranná deviace osy na elektrokardiogramu je diagnosticky přesvědčivější. Mezosystolický klik a pozdní systolický šelest provázejí mitrální prolaps, který se někdy objevuje u defektu síňového septa II. typu (ostium secundum).
U síňového defektu s Eisenmengerovým syndromem bývá přítomna centrální cyanóza. Auskultační znaky jsou podobné sekundárnímu typu síňového defektu s velkým levopravým zkratem až na to, že je často slyšet plicní ejekční ozvu, uzávěr plicní chlopně je velmi hlasitý a trikuspidální průtokový šelest není slyšet.
Kvalita arteriálního pulzu je u defektu septa síní obvykle normální, pokud není přítomna přídatná trikuspidální regurgitace. Přítomen může být hyperdynamický impulz hrotu u levého okraje sterna vlivem zvýšeného systolického objemu pravé komory, avšak u starších pacientů může chybět.
Vyšetření
Radiologie
Centrální i periferní plicní cévy jsou vlivem levopravého zkratu dilatované pro větší průtok plícemi (plicnípletora) (7). Aortální knoflík je obvykle malý. U většiny dospělých vidíme zvětšení srdečního stínu jako výsledek dilatace pravé komory a síně (8). Při výrazné plicní hypertenzi jsou všechny tyto změny zřetelnější (9). Objeví-li se Eisenmengerova reakce, centrální plicní tepny se velmi rozšíří a distální tepny mají kalibr zmenšený (10). Můžeme najít kalcifikace v plicní tepně. Přítomnost částečné anomální plicní drenáže může být prokázána anomálními žilami ležícími v abnormální anatomické pozici (11). I když skiagram u defektu typu ostium primum nemusí být rozeznatelný od ostium secundum, cévní dilatace v horní zóně a zvětšení levé síně mohou být zřetelné vlivem mitrální regurgitace (12).
Elektrokardiogram
Typický EKG u defektu II. typu ukazuje normální osu QRS s neúplným nebo úplným blokem pravého raménka (13).
Při vysoké plicní hypertenzi může být zřetelná hypertrofie pravé komory. Deviace osy doleva na EKG upozorňuje na typ ostium primum (14).
Echokardiografie
Téměř všechny případy defektu septa síní u dětí jsou rozpoznatelné echokardiografií a dopplerovským vyšetřením. Pro znázornění je nejlepší subkostální 4dutinový pohled. Ostiumsecundum leží uvnitř fossa ovalis a je nahoře a dole vázáno atriální septální tkání. Atrioventrikulární septum je nepoškozené, odděleno od úchytu mitrálních a trikuspidálních cípů chlopní (15). Naopak u defektu typu ostium primum se cípy obou chlopní upínají na hřeben komorového septa ve stejné výši a normálně je přidružen rozštěp předního mitrálního cípu (16,17). Umístění defektu sinusvenosus přímo na vrcholu síňové přepážky při vstupu do horní duté žíly je u starších dětí a dospělých obtížně znázornitelné při transtorakálním zobrazení, ale je pohotově dosažitelné transezofageální echokardiografií (18).
Dopplerovské vyšetření se užívá k potvrzení zkratu a ke kvantifikaci jeho objemu. Barevné dopplerovské vyšetření může ukázat průtok z rozšířených plicních žil přes defekt do trikuspidální chlopně. Kvantitativní odhad velikosti zkratu obdržíme barevnou nebo pulzní dopplerovskou echokardiografií při zjištění průtoku mitrální a trikuspidální chlopní (20).
Obrys záznamu průtoku určitou cévou spektrálním dopplerovským vyšetřením vykreslí „velocity–time integral“ čili „stroke distance“. Jeho součinem s plochou příčného řezu cévou dostaneme volumetrický průtok. Tato technika může být užita v aortě ke změření systémového průtoku Qs a v kmeni plicní tepny ke změření průtoku Qp. Tak může být určen poměr plicní/systémový průtok (Qp/Qs). Metodu lze použít u všech síňových a komorových septálních defektů, s výjimkou významné přidružené aortální nebo pulmonální regurgitace.
Při významném levopravém zkratu způsobuje objemová zátěž hyperdynamickou kontrakci pravé komory, která vede k reverznímu neboli paradoxnímu pohybu mezikomorového septa na záznamu M–modem (21). Nicméně v případech vysoké plicní cévní rezistence dochází k reverzi zkratu a popsané dopplerovského známky jsou oslabeny nebo chybí. V takových případech je znehodnocena též injekce mikrobublinového kontrastu, neboť ukáže pravolevou složku zkratu (22).
Nukleární techniky
Mohou znázornit přítomnost, lokalizaci a velikost levopravého zkratu. V klinické praxi se však nepoužívají.
Zobrazení magnetickou rezonancí(MRI)
Může být použita k přesnému ohraničení lokalizace a anatomického tvaru defektu septa síní (23,24). Může být provedeno zjištění Qp/Qs, které je rychlé a velmi přesné (25).
Srdeční katetrizace a angiografie
Určuje velikost zkratu a jeho směr. Mohou být změřeny hodnoty plicního tepenného tlaku a plicní vaskulární rezistence.
Lze prokázat přídatné anomální plicní venózní drenáže. U ostium primum odhalí angiografie levé komory charakteristické abnormality ve výtokovém traktu levé komory. Jde o deformitu zvanou „goose–neck“ (husí krk) vlivem abnormální pozice mitrální chlopně (26).
Základy léčení
Katétrový nebo chirurgický uzávěr defektů je obvykle použit u mladých pacientů s větším defektem. Stále nemáme informace, zda uzávěr defektu v dětství změní normální přirozený průběh nemoci (síňových arytmií a srdečního selhání), které vznikají v 5. a 6. dekádě života. Uzávěr defektu poprvé objeveného v dospělosti přirozený průběh (kromě prevence paradoxních embolizací) téměř jistě nezmění. Jedinou účinnou metodou léčby u pacientů s Eisenmengerovým syndromem je transplantace srdce a plic.
Příště: Defekt septa komor
Štítky
Detská kardiológia Interné lekárstvo Kardiochirurgia KardiológiaČlánok vyšiel v časopise
Kardiologická revue – Interní medicína
2006 Číslo 3
- Statinová intolerance
- Očkování proti virové hemoragické horečce Ebola experimentální vakcínou rVSVDG-ZEBOV-GP
- DESATORO PRE PRAX: Aktuálne odporúčanie ESPEN pre nutričný manažment u pacientov s COVID-19
- Parazitičtí červi v terapii Crohnovy choroby a dalších zánětlivých autoimunitních onemocnění
Najčítanejšie v tomto čísle
- Defekt septa síní
- Neinvazivní vyšetření u arteriální hypertenze
- Losartan – víc než pokles krevního tlaku
- Dálkové monitorování implantabilních kardiostimulátorů a kardioverterů-defibrilátorů