Relabující polychondritida, projevy v ORL oblasti

Relapsing Polychondritis, Manifestations in Otolaryngology Area

Relapsing polychondritis is a rare and serious autoimmune disease affecting the cartilaginous structures of the ear, nose, larynx and trachea. Diagnosis of the disease is quite complex, relying upon sets of symptoms as described in the Minnesota classification. As an otolaryngologist might be the first to come into contact with the patient, early diagnosis and treatment can prevent serious complications. In this case study, we review patients with a range of symptoms of the disease in the otolaryngeal area such as perichondritis of the earlobes, inflammation of the middle ear and impaired functions of the inner ear accompanied by deafness.

Key words:
relapsing polychondritis, deafness.

Autori: J. Kalhous ¹; R. Válková ²; E. Hrnčíř ³
Pôsobisko autorov: Oddělení ORL a chirurgie hlavy a krku, Krajská zdravotní, a. s., Masarykova nemocnice, Ústí n. Labem, primář MUDr. K. Sláma ¹; Infekční oddělení, Krajská zdravotní, a. s., Masarykova nemocnice, Ústí n. Labem, primář MUDr. P. Dlouhý ²; Dermatovenerologické odd., Krajská zdravotní, a. s., Masarykova nemocnice, Ústní n. Labem, primář MUDr. O. Filipovská ³
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 59, 2010, No. 2, pp. 92-95.
Kategória: Kazuistiky

Súhrn

Relabující polychondritida je vzácné a závažné autoimunitní onemocnění, které postihuje chrupavčité struktury zejména uší, nosu, laryngu a trachey. Diagnostika onemocnění je poměrně složitá, opírá se o soubory příznaků dle Minesotské klasifikace. Vzhledem k tomu, že otorinolaryngolog může být první, kdo se s onemocněním u pacienta setká, může včasná diagnostika a léčba předejít řadě závažných komplikací. V této kazuistice prezentujeme pacienta s řadou projevů onemocnění v ORL oblasti, jako je perichondritida ušních boltců, středoušní zánět i postižení funkcí vnitřního ucha s hluchotou.

Klíčová slova:
relabující polychondritida, hluchota.

ÚVOD

Relabující polychondritida je vzácné, závažné onemocnění postihující chrupavčité struktury, zejména uší, nosu a laryngotracheálního stromu. Má epizodický a progredující průběh. Dále může být postižena řada dalších orgánů jako oči, periferní klouby, střední a vnitřní ucho a kardiovaskulární systém.

Chorobu poprvé popsal v roce 1923 Jaksch-Wartenhorst, jméno jí dal Pearson v roce 1960. Asi ve 30 % případů se jedná o sekundární formu doprovázející jiná difuzní onemocnění pojiva (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Sjögrenův syndrom, ulcerózní kolitida).

Incidence je asi 3,5 na 1 milion, nejčastěji postihuje pacienty mezi 40. - 60. rokem života, stejně muže i ženy, převážně bílou rasu. Pět let přežívá asi 74 % pacientů, prognózu zhoršuje zejména systémová vaskulitida a postižení respiračního traktu.

Přehled projevů relabující polychondritidy je v tabulce 1, nejčastější jsou právě projevy v ORL oblasti.

**Tab. 1. Přehled hlavních symptomů relabující polychondritidy.**

KAZUISTIKA

Šedesátišestiletý pacient s anamnézou potíží několika měsíců byl přijat do Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem (Infekční odd., ORL oddělení) z jiného zařízení, kde byla odložena implantace kardiostimulátoru pro významnou elevaci zánětlivých parametrů a febrilie. Pacient měl již asi půl roku polyvalentní obtíže, mezi nimiž dominoval AV blok I. stupně s přechodem do AV bloku III. stupně, porucha sluchu, která postupně progredovala až do úplné hluchoty, vertigo, bolesti hlavy, recidivující perichondritidy obou ušních boltců, levostrannou skleritidou. Kromě toho pacient trpěl řadou dalších chronických onemocnění (art. hypertenzí, ICHS, astma bronchiale, chronickou jaterní lezí, dnou).

V průběhu hospitalizace byla provedena řada vyšetření, včetně opakovaných CT hlavy, dále neurologických, imunologických, stomatologických a očních. Z výsledků vyšetření ovšem nebyla zcela jasná příčina potíží pacienta. Vzhledem k velké pestrosti projevů bylo vysloveno podezření na autoimunitní onemocnění a posléze vysloveno podezření na relabující polychondritidu. Nálezy pacienta odpovídaly kritériím Minnesotské klasifikace. Tento nález posléze podpořilo i histologické vyšetření chrupavky boltce.

Pacientovi byla nasazena antibiotika a kortikoterapie, po které došlo postupně k významnému zlepšení stavu. Potíže v ORL oblasti se také významně zlepšily, odezněla perichondritida boltců, zlepšil se nález ve středních uších a mastoidech, mírně ustoupilo vertigo. Nicméně poškození sluchu již bylo ireverzibilní. Ke zlepšení nálezu stačily i relativně nízké dávky kortikosteroidu (obr. 1 – obr. 5).

**Obr. 1. CT pyramid před zahájením léčby.**

**Obr. 2. CT pyramid po zahájení léčby.**

**Obr. 4. Audio 2 (patrná progrese vady sluchu).**

V současné době je pacient sledován při udržovací dávce kortikokoidů. Přetrvává vertigo, oční nález se zlepšil, je po implantaci kardiostimulátoru a jeho dominující potíží je úplná hluchota. Pro tu se dovyšetřuje a zvažuje se kochleární implantace.

DISKUSE

Diagnostika relabující polychondritidy není jednoduchá, opírá se zejména o soubor klinických příznaků. Existuje několik systémů kritérií pro diagnózu relabující polychondritidy (McAdam a spol., Damiani a Levine a spol., Michel a spol.). V roce 1986 byla v Minnestotě stanovena diagnostická kritéria takto: o RP se jedná, jestliže ataky zánětu postihují nejméně dvě z predilekčních oblastí: ušní, nosní, laryngotracheální, nebo jednu z nich a dvě další:- oči, statoakustické poruchy (ztráta sluchu, vertigo), artritida.

Etiologie onemocnění je neznámá, patogeneze je autoimunitní, pro což svědčí zejména přítomnost komplexů antigen-protilátka v zasažených chrupavkách a buněčná i humorální reakce proti kolagenu II. typu. Vyšší riziko choroby je u haplotypu HLA - D44.

Léčba RP spočívá zejména v aplikaci kortikosteroidů, většina pacientů vystačí s relativně nízkými dávkami, nicméně někdy je třeba nárazově použít i dávky vysoké. Při progresi onemocnění se aplikují cytostatika (azathioprin, methotrexat, cyclofosfamid, cyclosporin). V literatuře je popsán i efekt biologické léčby (anti-tumor necrosis factor inhibitor, infliximab, etanrcept, adalimumab). Naproti tomu nesteroidní antirevmatika se ukazují jako neúčinná.

Chirurgická léčba je vyhrazena ke korekci problémů způsobených základním onemocněním (tracheotomie, tracheální stenty, operace srdečních chlopní, aortálních aneurysmat, korekce nosních deformit atd.).

ZÁVĚR

Relabujcí polychodritida je vzácné onemocnění, které může v ORL oblasti způsobit závažné zdravotní problémy. Je na ně třeba myslet v rámci diferenciální diagnózy při náhlých poruchách sluchu, chronických středoušních zánětech, zánětech zevního ucha, nosních deformitách a onemocněních hrtanu a trachey. Otorinolaryngolog může být první, kdo chorobu diagnostikuje a včasnou léčbu může předejít závažným následkům.

MUDr. Jiří Kalhous
Oddělení ORL a chirurgie hlavy a krku
Masarykova nemocnice
Sociální péče 3316/12A
400 01 Ústí n. Labem
e-mail: jiri.kalhous@mnul.cz

Zdroje

1. Bachor, E., Blevins, N. H., Karmody, C., Kühnel T.: Otologic manifestation of relapsing polychondritis. Review of literature and report of nine cases. Auris Nasus Larynx, 33, 2006, s. 135-141.

2. Freedman, S. F., Amadee, R. G.: Relapsing polychondritis, J. La. State Med. Soc., 144, 1992, 4, s. 131-133.

3. Komínek, P., Šírová, K., Čuřík, R., Stárek, I.: Recidivující polychonritida. Vlastní pozorování. Choroby hlavy a krku (Head an Neck Diseases), 1997, s. 17-20.

4. Pellant, A., Hybášek, I., Krupař, V.: Recidivující polychondrtitis a její projevy v otolaryngologii. Čs. Otorinolaryng. Foniatr., 41, 1992, 1, s. 37-39.

5. Stárek, I., Bystroň, J., Čuřík, R., Vomáčka, J., Komínek P., Autoimunní choroby v otorinolaryngologii. I. Autoimunitní sialoadenitidy a recidivujicí polychondritida. Choroby hlavy a krku ( Head and Neck Diseases), 2000, s. 30-34.