Idiopatická a zdanlivo idiopatická neuralgia nervus trigeminus

Idiopathic and Seemingly Idiopathic Neuralgia of Nervus Trigeminus

The paper presents an analysis of 8 patients, who suffered with neuralgia of n. trigeminus, which had been considered as idiopathic. In 7 of them NMR examination gave a possible cause, which was subsequently confirmed by surgery. In one case the pain was caused by epidermoid in pontocerebellar angle, the removal of which resulted in disappearance of the pain. In six cases NMR visualized a neurovascular conflict of the fifth nerve, which was also confirmed during the surgery. The microvascular decompression of n. V resulted in disappearance of the neuralgic pain in all these patients. In one case there was a neurovascular conflict on n.V, but the microvascular decompression was not successful. One year later, this patient was operated on again using partial rhizotomy, which was followed by disappearance of the pain. From the 8 patients, who underwent neuralgia of n. trigeminus for many years under the diagnosis of the idiopathic form, it has become obvious that it was actually the secondary form of n. V (once a tumor in the pontocerebellar angle, six times a neurovascular conflict) and only in one case of unsuccessful microvascular decompression after an obvious separation of the nerve from the vascular structures the case was indeed an idiopathic neuralgia. In two patients who had been treated for a long time for neuralgia of n. V also also for multiple sclerosis, the neuralgia ceased after microvascular decompression. Apparently, sclerosis multiplex does not necessarily be the absolute cause, but it can be a neurovascular conflict.

Key words:
idiopathic neuralgia of nervus trigeminus, neurovascular conflict, microvascular decompression, sclerosis multiplex, epidermoid in pontocerebellar angle.

Autori: J. Kovaľ; S. Krempaská; M. Andrašovská
Pôsobisko autorov: Klinika otorinolaryngológie a chirurgie hlavy LF UPJŠ a UN L. Pasteura, Košice, prednosta prof. MUDr. J. Kovaľ, CSc.
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 60, 2011, No. 3, pp. 145-151.
Kategória: Původní práce

Súhrn

V práci analyzujeme 8 pacientov, ktorí mali veľa rokov neuralgiu n. V, považovanú za idiopatickú. U 7 z nich sa NMR vyšetrením zobrazila možná príčina problému, ktorá sa potvrdila aj pri operácii. V jednom prípade išlo o epidermoid v pontocerebelárnom uhle, po odstránení ktorého prestala neuralgická bolesť. V 6 prípadoch sa zobrazil na NMR neurovaskulárny konflikt n. V, ktorý sa potvrdil aj počas operácie. Po mikrovaskulárnej dekompresii n. V prestala neuralgická bolesť u všetkých týchto pacientov. V jednom prípade sa peroperačne našiel neurovaskulárny konflikt n. V, no mikrovaskulárna dekompresia n. V bola neúspešná. Po roku sa u tejto pacientky urobila parciálna rizotómia n. V, po ktorej neuralgia prestala. Z 8 pacientov, u ktorých bola veľa rokov neuralgia n. trigeminus liečená ako idiopatická, v 7 prípadoch išlo zjavne o sekundárnu neuralgiu n. V (raz tumor v PC uhle, 6-krát neurovaskulárny konflikt) a iba v jednom prípade neúspešnej mikrovaskulárnej dekompresie pri zjavne odizolovanom nerve od cievnych štruktúr príčinu nepoznáme, teda len raz išlo o idiopatickú neuralgiu. U dvoch pacientov, ktorí boli dlhodobo liečení aj na neuralgiu n. V aj na sclerosis multiplex, neuralgia prestala po mikrovaskulárnej dekompresii. Teda absolútnou príčinou neuralgických trigemínových bolestí nemusí byť sclerosis multiplex – môže to byť súčasný neurovaskulárny konflikt.

Kľúčové slová:
idiopatická neuralgia nervus trigeminus, neurovaskulárny konflikt, mikrovaskulárna dekompresia, sclerosis multiplex, epidermoid v pontocerebelárnom uhle.

ÚVOD

Neuralgia nervus trigeminus môže byť príznakom sprevádzajúcim presne definované chorobné stavy: traumatické, tumorózne, zápalové, demyelinizačné a podobne, a vtedy hovoríme o symptomatickej neuralgii (8). Je však veľa chorých, keď je neuralgia nervus trigeminus považovaná za idiopatickú a pacienti dostávajú symptomatickú, paliatívnu liečbu, ktorá je neraz bez efektu a ich život je poznačený nie len neutíšiteľnou bolesťou, ale aj vedľajšími účinkami liekov. Problém je starý a už v 11. storočí ho Avicena veľmi presne opísal a v 18. storočí ho pomenoval Andre ako tic douloureux, takže sa aj tento názov ako synonymum používa pre vyjadrenie idiopatickej neuralgie nervus trigeminus. Ide o záchvaty intenzívnej bolesti v tvári, väčšinou – až v 95 % na jednej strane, bez prodrómov, ktorá má na začiatku spúšťací mechanizmus: jedenie, dotyk miesta na tvári, umývanie zubov a podobne. No neskôr sa bolesť stáva trvalou, neznesiteľnou a postihuje najmä druhú a tretiu inervačnú zónu n.V (5). Vyskytuje sa približne päťkrát častejšie ako vestibulárny schwanóm, teda približne u 5/100 000 obyvateľov. Už v 30-tych rokoch minulého storočia si Dandy (8), keď vykonával sekciu senzitívnej časti nervus trigeminus pre esenciálnu neuralgiu nervus trigeminus, všimol častý neurovaskulárny kontakt n.V s a. cerebellaris sup., resp. inou cievnou štruktúrou. Neskôr Jannetta (7, 8, 10) zaznamenal podobné pozorovania a tak vznikla zmena v uvažovaní a choroba sa začala považovať za dôsledok neurovaskulárneho konfliktu. Neskôr to na veľkom súbore pacientov zdôraznili Magnan (4, 5, 13, 14) a iní (1,2, 3, 6). Pred viac ako troma rokmi sme začali vykonávať minimálne invazívny retrosigmoidný mikrochirurgický prístup do pontocerebelárneho uhla doplnený endoskopiou (11), teda do inkriminovanej oblasti, kde sa uvedený neurovaskulárny konflikt môže vyskytnúť a medzi indikácie sme zahrnuli aj medikamentózne neutíšiteľnú neuralgiu n. V. V tejto práci uvádzame naše výsledky a chceli by sme sa zmieniť nie len o tzv. idiopatickej neuralgii nervus trigeminus, ale aj o zdanlivo idiopatickej, aj o možnom podcenení organickej príčiny bolesti, alebo naopak aj o precenení už diagnostikovanej choroby, napr. sclerosis multiplex, ktorá sa väčšinou skoro s istotou považuje za príčinu.

MATERIÁL A METODIKA

V rokoch 2008 – 2010 sme vyšetrili a ďalej sledujeme 18 pacientov s idiopatickou alebo zdanlivo idiopatickou neuralgiou nervus trigeminus, ktorí boli viac rokov medikamentózne liečení. Všetci boli informovaní o možnostiach explorácie pontocerebelárneho uhla a o mikrovaskulárnej dekompresii, keď sa zistí neurovaskulárny konflikt. Z nich 10 pacientov operáciu odmietlo, ostali pri medikamentóznej liečbe, a 8 pacientov súhlasilo s operačným výkonom. Týchto budeme ďalej analyzovať.

Z hľadiska veku a pohlavia skupinu operovaných tvorilo 7 žien a 1 muž. Najmladšia pacientka mala 31 rokov a najstaršia 71 rokov. Priemerný vek bol 52 rokov. Všetci títo pacienti boli viac rokov liečení kombináciou liekov: Tralgit, Noax, Lyrica, Timonil, Transtec, Gabagamma, Cinie, Serlift, Anafranil, Tiapridal. Dvaja z nich boli súčasne liečení na sclerosis multiplex. Dvaja okrem medikamentóznej liečby podstúpili extrakciu všetkých zubov na strane neuralgie. Dvaja okrem medikamentóznej liečby podstúpili aj akupunktúru a jeden ešte aj 2x stereotaktickú gamaterapiu a ten istý pacient mal na inom pracovisku dva roky pred operáciou u nás urobenú operáciu subokcipitálnou kraniotómiou (čo bolo urobené, z dokumentácie nie je jasné). Minimálna doba trvania neuralgie bola 4 roky, maximálna 16 rokov. Dve pacientky užívali posledný rok aj opiáty.

Všetci pacienti prišli na prvú konzultáciu s NMR vyšetrením, no nález bol použiteľný len v dvoch prípadoch – z nich raz ukazoval na možnosť neurovaskulárneho konfliktu a raz na expanzívnu léziu v pontocerebelárnom uhle. Táto pacientka k nám prišla, keď už predtým konzultovala svoj stav na iných pracoviskách, kde jej operáciu neindikovali s odôvodnením, že expanzia je príliš malá. Jednu pacientku sme operovali bez opakovaného NMR vyšetrenia, teda bez potvrdenia neurovaskulárneho konfliktu zobrazením. Ostatní 5 pacienti podstúpili NMR vyšetrenie vo vážení T1 a T2 (CISS) v rezoch 0,5 mm v axiálnej projekcii. U všetkých piatich sa zobrazením odhalil možný neurovaskulárny konflikt. Všetci pacienti boli operovaní minimálnym retrosigmoidným prístupom (kraniotómia o priemere 2 cm) s využitím operačného mikroskopu a endoskopie. Jedna pacientka podstúpila revíznu operáciu tým istým prístupom, pretože po dekompresii n.V neuralgia pretrvávala. Pri revíznej operácii po 18 mesiacoch sme urobili sekciu 2/3 senzitívnej časti n.V.

VÝSLEDKY

Všetci 8 pacienti podstúpili exploráciu pontocerebelárneho uhla. V jednom prípade sa potvrdila expanzívna lézia – epidermoid, ktorý komprimoval n.V aj o kosť pyramídy aj o a. cerebellaris sup. Po subtotálnom (ponechaná bola len patologicky zmenená arachnoidea, ktorá pevne adherovala k vitálne dôležitým štruktúram) odstránení neuralgia prestala už na druhý deň po operácii. V ostaných 7 prípadoch sa potvrdil neurovaskulárny konflikt medzi n. V a cievnymi štruktúrami. V 5 prípadoch boli konfliktnými cievami artérie - a. cerebellaris sup., pevne zrastené s n. V pri jeho výstupe z mozgového kmeňa. Tieto artérie boli v 3 prípadoch úplne uvoľnené od nervu a ešte odizolované kúskami Teflonu. V jednom prípade bola konfliktnou cievou mohutná véna, ktorá spájala Dandyho vénu s inou vénou na povrchu pons Varoli a utláčala senzitívny kmeň n.V. Dala sa dobre koagulovať a neurovaskulárny konflikt sa vyriešil bez izolačného materiálu. Vo všetkých týchto prípadoch neuralgia prestala alebo bola podstatne zmiernená už na druhý deň po operácii. V jednom prípade boli konfliktnými cievami aj a. cerebellaris ant. inf. aj a. cerebellaris sup. Obidve boli od nervu odizolované troma kúskami Teflonu. No táto operácia bola neúspešná a pacientka mala naďalej neznesiteľné bolesti. Po roku podstúpila reoperáciu. Zistili sme, že izolačný materiál je na mieste, nervus trigeminus bol úplne voľný. Preto sme jej urobili sekciu 2/3 senzitívneho kmeňa. Neuralgia na druhý deň prestala. Pacientka má anestéziu polovice tváre. Problémy s okom nemá, ani problém typu „anaesthesia dolorosa“.

V 7 prípadoch bol pooperačný priebeh bez komplikácií. U najstaršej pacientky sa vyskytla likvorea cez operačnú ranu, ktorá vyžadovala operačné riešenie – doplnenie obliteračného tkaniva a permanentnú intratekálnu drenáž v dĺžke trvania 7 dní.

U všetkých operovaných pacientov sa postupne vynechala medikamentózna liečba a bolesti nemajú. V tabuľke 1 sú uvedené informácie o operovaných pacientoch. Obrázky 1-10 ukazujú neurovaskulárny konflik n. V a mikrovaskulárnu dekompresiu, obrázok 11 ukazuje parciálnu rizotómiu n. V a súčasne kúsky teflonu umiestnené pri prvej operácii. Obrázok 12 ukazuje NMR obraz expanzie v pravom PC uhle a obrázok 13 korešpondujúci operačný nález epidermoidu. Obrázok 14 ukazuje schému patogenézy.

**Tab. 1. Prehľadné informácie o pacientoch s neuralgiou n. trigeminus.**

Obr. 1. Neurovaskulárny konflikt n.V na pravej strane; NMR T2 váženie, axiálna projekcia v úrovni n.V. Stav po subokcipitálnej kraniotómii – rozšírenie priestoru zadnej lebečnej jamy. Šípka ukazuje na kontakt cievnej štruktúry a n. V vpravo pri výstupe z mozgového kmeňa.

Obr. 2., obr. 3., obr. 4. Peroperačný pohľad u toho istého pacienta
ako NMR na obr. 1. Pohľad do horného kompartmentu pontocerebelárneho uhla operačným mikroskopom a endoskopom na neurovaskulárny konflikt v oblasti výstupu nervu z mozgového kmeňa. Všimnite si zmenu farby v transientnej zóne označenej „rez“. — Obr. 2., obr. 3., obr. 4. Peroperačný pohľad u toho istého pacienta ako NMR na obr. 1. Pohľad do horného kompartmentu pontocerebelárneho uhla operačným mikroskopom a endoskopom na neurovaskulárny konflikt v oblasti výstupu nervu z mozgového kmeňa. Všimnite si zmenu farby v transientnej zóne označenej „rez“.

**Obr. 2. Endoskopický pohľad do horného kompartmentu ľavého PC uhla na n. V v konflikte.**

**Obr. 3. Ten istý pacient ako na obr. 5 – mikroskopický pohľad**

**Obr. 4. Ten istý pacient ako na obr. 5, 6. Endoskopický pohľad po koagulácii vény v konflikte, nervus trigeminus je úplne oslobodený, bez útlaku.**

**Obr. 5. NMR T2 váženie (CISS) axiálna projekcia, úroveň n. V; šípky vľavo ukazujú na konflikt pri výstupe nervu z mozgového kmeňa a pri vchode do cavum Meckeli.**

**Obr. 9, obr. 10. Pacient ako na obr. 8, no endoskopický pohľad na konflikt a jeho dekompresiu.**

DISKUSIA

Počas mnohých rokov sme vyšetrovali pacientov, ktorí mali neuralgiu n. trigeminus. Keď sme vylúčili z pohľadu nášho odboru príčinu, poslali sme pacientov k stomatológom a neurológom. Niektorí z týchto pacientov sa k nám opakovane vrátili a mi sme vnímali svoju bezmocnosť pomôcť im a brali sme to ako skutočnosť, že idiopatickú neuralgiu n. trigeminus liečiť nevieme. Ani sme nikdy neskúmali, ako títo pacienti ďalej žili. Ak platí incidencia (5) aj pre Slovensko, tak by každoročne malo u nás pribudnúť nových 250 takto trpiacich ľudí.

Naša situácia sa zmenila pred viac ako troma rokmi, keď sme začali v pontocerebelárnom uhle intervenovať retrosigmoidným minimálne invazívnym prístupom (11). Operačné indikácie sme rozšírili aj o mikrovaskulárne dekompresie hlavových nervov. Začalo sa u nás objavovať viac pacientov s tzv. idiopatickou neuralgiou n. trigeminus a o 8 z nich, ktorí podstúpili operáciu, budeme diskutovať.

Pred konzultáciou u nás boli títo pacienti dlhodobo liečení bez efektu: neurológom – antikonvulzíva, antimigreniká, analgetiká anodyna, opioidné analgetiká, stomatológom – extrakcie zubov, psychiatrom – antidepresíva, psychofarmaka, akupunktúrou, rádioterapeutom – gama nôž a v jednom prípade neurochirurgom – subokcipitálna kraniotómia. Všetci títo pacienti po chirurgickej liečbe u nás nemajú neuralgiu n. trigeminus. U 7 z nich po operácii neuralgická bolesť prestala veľmi rýchlo po operácii. U jednej pacientky trvala v rovnakej intenzite ďalej. Podstúpila reoperáciu po roku, pri ktorej sa urobila parciálna rizotómia n. V (obr. 11) – bolesť prestala hneď po operácii.

**Obr. 6. Endoskopický pohľad na parciálnu rizotómiu vľavo.**

Keď sa pozrieme na túto skupinu z hľadiska toho, čo sme my pri operácii urobili, rozdeľme ju na tri podskupiny. Do prvej patrí pacientka, u ktorej sme odstránili z pontocerebelárneho uhla epidermoid. Do druhej patria 6 pacienti, u ktorých sme urobili mikrovaskulárnu dekompresiu n. V. No v tejto skupine je možné ešte oddelene diskutovať o 2 pacientoch, u ktorých bola neuralgia n. V, považovaná za problém vyplývajúci zo sclerosis multiplex. Do tretej patrí pacientka, u ktorej bola mikrovaskulárna dekompresia neúspešná a neuralgická bolesť prestala až po parciálnej rizotómii.

Pacienka zaradená do prvej podskupiny bola liečená ako idiopatická neuralgia n. trigeminus 10 rokov, a pritom príčinou bol tumor, ktorý robil tlak na nerv a jeho okolie (obr. 13). Po odstránení tlaku bolesť prestala. NMR bolo urobené neskoro. Ešte pred týmto vyšetrením pacientka podstúpila extrakcie všetkých zubov na strane neuralgie. Hoci NMR ukázalo léziu v inkriminovanej oblasti (obr. 12), neurochirurg operáciu neindikoval a naďalej ešte rok brala medikáciu, ktorej súčasťou boli aj opiátové analgetiká. Po operácii u nás je bez liekov. V tomto prípade teda išlo o zdanlivo idiopatickú neuralgiu. Neuralgia bola evidentne sekundárna.

**Obr. 7. NMR axiálna projekcia; biela šípka ukazuje na expanziu v pravom PC uhle.**

**Obr. 8. Peroperačný nález u pacienta ako na obr. 12.**

**Obr. 9. Schéma teórie patogenézy neuralgie n. V.**

U všetkých pacientov zaradených do druhej podskupiny sa na NMR zobrazil neurovaskulárny konflikt. U všetkých sa aj potvrdil pri operácii. Vačšinou to boli artérie komplexu a. cerebelaris sup., ktoré boli arachnoideou zrastené najmä v oblasti výstupu nervu z mozgového kmeňa (obr. 2, obr. 9). Po uvoľnení a odtiahnutí artérií od nervu sa na nerve našiel dekubitus. Nerv sa od artérií odizoloval kúskami Teflonu (obr. 4, obr. 10). V jednom prípade bola konfliktnou cievou mohutná véna (obr. 5, obr. 6), ktorá sa koagulovala (obr. 7) a žiaden izolačný materiál sa nepoužil. Mikrovaskulárna dekompresia n. V bola vo všetkých týchto prípadoch úspešná a pacienti prestali užívať medikáciu pre neuralgiu. Dvaja pacienti tejto skupiny boli súčasne liečení na sclerosis multiplex. Neuralgia u nich začala ešte pred stanovením tejto diagnózy a bola v plnej miere považovaná za príznak základnej choroby. Ak prijmeme teóriu patogenézy neuralgie n. trigeminus (12) ako dôsledok neurovakulárneho konfliktu, kde v mieste kontaktu cievy s nervom vzniká fokálna demyelinizácia spôsobujúca ektopické vzruchy a následne ephaptický prenos na susedné časti nervu (obr. 3), potom ani pacienti tejto skupiny nemali idiopatickú neuralgiu.

Do poslednej podskupiny bola zaradená pacientka, kde sme postupovali rovnako ako v podskupine druhej. Peroperačne sme jasne identifikovali neurovaskulárny konflik a. cerebellaris sup. a a. cerebellaris ant. inf s n. V a cievy sme odizolovali od nervu teflonom, no výsledok operácie bol bez efektu. Po roku sme u tejto pacientky preťali 2/3 senzitívnej časti n. V. Pri operácii sme zistili, že izolačný materiál dobre izoloval počas celého roka n. V od ciev. Po revíznej operácii bolesť prestala, nastala hypestézia ipsilaterálnej polovice tváre, očné problémy nenastali ani problém typu „anaesthesia dolorosa“. Len v tom jednom prípade nepoznáme príčinu a neuralgiu považujeme za idiopatickú.

ZÁVER

Všetci 8 naši pacienti boli dlhodobo liečení pre idiopatickú neuralgiu n. trigeminus. V jednom prípade sa neskoro zistila príčina – lézia v pontocerebelárnom uhle, ktorá bola navyše ešte nedocenená pri indikácii operačného výkonu. V 7 prípadoch bola úspešná mikrovaskulárna dekompresia n. V, ktorá odstránila neurovaskulárny konflik a bolesť prestala. Ani v týchto prípadoch nepovažujeme neuralgiu za idiopatickú. Naopak tieto výsledky prispievajú k potvrdeniu patogenézy neuralgie n. trigeminus, keď kontaktná cieva spôsobuje demyelinizáciu nervu a vznikajú ektopické zvruchy. Iba v jednom prípade nepoznáme príčinu neuralgie n. trigeminus a môžeme hovoriť o idiopatickej neuralgii.

Prof. MUDr. Juraj Kovaľ, CSc.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

LF UPJŠ a UNLP

SNP 1

040 01 Košice

Slovenská republika

Zdroje

1. Benes, L., Shiratori, K., Gurschi, M. et al.: Is preroperative high-resolution magnetic resonance imaging accurate in predicting neurovascular compression in patients with trigeminal neuralgia? Neurosurg. Rev., 28, 2005, s. 131-136.

2. Broggi, G., Ferroli, P., Franzini A. et al.: Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: comments on a series of 250 cases, including 10 patients with sclerosis multiplex. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 68, 2000, s. 59-64.

3. Choudhari, K.: Superior petrosal vein in trigeminal neuralgia. B. J. Neurosurg., 21, 2007, 3, s. 288-292.

4. El - Garem, H., Badr-El-Dine, M., Talaat, A., Magnan, J.: Endoscopy as a tool in minimally invasive trigeminal neuralgia surgery. Otol. Neurotol., 23, 2002, 2, s. 132-135.

5. Elaiani, S., Miyazaki, H., Rameh, C., Deveze, A., Magnan, J.: Correlation between magnetic resonance imaging and surgical finding in vasculo-neural compression syndrome. IAO 5, 2009, 3,(Suppl. 3), s. 1-23.

6. Fukushima, T.: Microvascular decompression for hemifacial spasm and trigeminal neuralgia: results in 4000 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psych., 53, 1990, s. 173-182.

7. Haines, S., Jannetta, P., Zorub, D.: Microvascular relations of the trigeminal nerve. An anatomical study with clinical correlation. J. Neurosurg., 52, 1980, s. 381-386.

8. Jackler, R., Brackmann, D.: Neurotology. Mosby, St. Louis, 1994, 1464 s.

9. Jannetta, P., Rand, R.: Arterial compression of the trigeminal nerve at the pons in the patients with trigeminal neuralgia. J. Neurosurg., 26, 1967, s. 159-163.

10. Jannerra, P.: Microsurgery of cranial nerve cross-compression. Clin. Neurosurg., 26, 1979, s. 607-615.

11. Kovaľ, J., Krempaská, S., Kaliarik, L.: Minimálny transemisárny retrosigmoidný prístup s využitím endoskopie. Otorinolaryng. a Foniat. /Prague/, 58, 2009, 1, s. 8-14.

12. Love, S., Coakham, H.: Trigeminal neuralgia - Pathology and pathogenesis. Brain, 124, 2001, 12, s. 2347-2360.

13. Magnan, J., Chays, A., Leptre, C. et al.: Surgical perspective of endoscopy of the cerebellopontine angle. Am. J. Otol., 15, 1994, s. 366-370.

14. Magnan, J., Chays, A., Broder, L. et al.: Le traitement des conflits arteres-nerf dans lęangle pontocerrebeleux. Radiologie, 19, 1999, 2, s. 63-72.