Dekompresia saccus endolymphaticus v liečbe Menierovej choroby

Decompression of Saccus Endolymphaticus in the Therapy of Menière’s Disease

The authors present the case of e 48 years old patient with bilateral Menière’s disease. The disease began on the right side and in spite of two-years lasting conservative treatment repeated attacks occurred and hearing on the right side deteriorate to the level of virtual deafness. Two years later the disease became manifest on the left side, when a sudden fluctuating hearing disorder began as well as tinnitus and the feeling of pressure in the ear. Vertigo was mild, last only three days and never occurred later. The patient underwent conservative as well as local invasive treatment repeatedly without improvement of the condition. Ten months later decompression of saccus endolymphaticus was applied. The therapy resulted in a marked hearing improvement, diminution of tinnitus and disappearance of the feeling of full ear. The disease became stabilized after two years with normal hearing on the left side and absent vertigo.

Keywords:
Menière’s disease, decompression of saccus endolymphaticus.

Autori: S. Krempaská; J. Kovaľ
Pôsobisko autorov: Klinika otorinolaryngológie a chirurgie hlavy a krku, UNLP a LF UPJŠ Košice prednosta prof. MUDr. J. Kovaľ, CSc.
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 62, 2013, No. 1, pp. 31-34.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Autori v práci prezentujú prípad 48-ročného pacienta s obojstrannou Menierovou chorobou. Choroba začala na pravej strane a aj napriek dva roky trvajúcej konzervatívnej liečbe dochádzalo k opakovaným atakom a sluch na pravej strane sa zhoršil na úroveň praktickej hluchoty. Po dvoch rokoch choroba začala aj na ľavej strane, keď náhle vznikla fluktujúca porucha sluchu, tinitus a pocit tlaku v uchu. Závraty boli mierne a prítomné iba tri dni, potom sa už neobjavovali. Pacient opakovane podstúpil konzervatívnu aj lokálne invazívnu liečbu bez zlepšenia stavu. Po desiatich mesiacoch podstúpil dekompresiu saccus endolymphaticus. Po liečbe došlo k výraznému zlepšeniu sluchu, zmierneniu tinitu a vymiznutiu pocitu plnosti ucha. Po dvoch rokoch je choroba stabilizovaná - sluch vľavo v norme, závraty nie sú.

Klíčová slova:
Menierova choroba, dekompresia saccus endolymphaticus.

ÚVOD

Prvú fenestráciu saccus endolymphaticus u pacienta s Menierovou chorobou urobil G. Portman už v roku 1926. Odvtedy si viacero chirurgov osvojilo, no aj modifikovalo jeho fenestračnú techniku (3, 4, 5, 7, 8, 9).

Z modifikácií tejto operácie, ktoré poskytujú viaceré štúdie o chirurgickej liečbe Menierovej choroby, treba spomenúť: vytvorenie endolymphaticko–mastoidálneho a endolymphaticko–subarachnoidálneho shuntu, jednoduché dekompresie saccus endolyphaticus s alebo bez urobenia incízie saccus endolymphaticus, a tzv. revíznu operáciu saccus endolymphaticus (3, 4, 5, 7, 9).

Chirurgická liečba saccus endolymphaticus zaznamenala stagnáciu v 80-tych rokoch minulého storočia, keď Thomsen a kol. (6) publikovali výsledky prospektívnej štúdie porovnávajúcej účinok liečby pacientov s Menierovou chorobou, u ktorých sa vykonal endolymphaticko-mastoidálny shunt s aplikáciou silastiku do saku a pacientov, u ktorých bola vykonaná štandardná antromastoidektómia tzv. placebo operácia. Výsledky liečby boli v oboch skupinách porovnateľné a poukázali na malú efektivitu liečby Menierovej choroby pomocou operácie saccus endolymphaticus. Tieto prekvapujúce a nečakané výsledky (6) spôsobili útlm tejto liečebnej metódy a trvalo niekoľko rokov, kým sa objavili kontrolné štúdie, ktoré spochybnili správnosť spracovania a interpretácie výsledkov v Thomsenovej práci(4).

V súčasnosti mnohé špecializované pracoviská štandardne vykonávajú operácie na saccus endolymphaticus. Na našom pracovisku sa v minulosti uprednostňovali iné typy chirurgickej liečby závratov (chemická/mechanická labyrintektómia, sekcia vestibulárnych nervov), no od roku 2009 si dekompresia saccus endolymphaticus našla stabilné miesto v liečbe Menierovej choroby aj u nás.

V práci prezentujeme prípad nášho prvého pacienta s Menierovou chorobou, ktorý po neúspešnej konzervatívnej liečbe podstúpil dekompresiu saccus endolymphaticus. V diskusii opisujeme chirurgickú techniku, naše kritériá pre výber pacientov pre túto operáciu, výhody dekompresnej metódy a analyzujeme najčastejšie príčiny neúspechu liečby.

KAZUISTIKA

Štyridsaťosemročný muž s dlhoročnou poruchou sluchu vpravo náhle stratil sluch vľavo. Udával pocit zaľahnutia, pocit “bubliny“, tlaku v uchu a veľmi intenzívne hučanie v ľavom uchu. Občas mal pocit zmiernenia ťažkosti , až zlepšenia sluchu, ale iba na niekoľko minút. Pacient sa sťažoval na problémy v komunikácii a výrazne zhoršené porozumenie reči, čo mu vyvolávalo pocit strachu o svoje pracovné a spoločenské postavenie . Závraty neudával, no neskôr si spomenul, že v čase zhoršovania sluchu mal dva ataky rotačných závratov s nauzeou, no bez vomitu. Pacient už na inom pracovisku podstúpil vazoaktívnu liečbu a liečbu v hyperbarickej komore, no bez výrazného zlepšenia. Na našom pracovisku absolvoval kompletné otoneurologické vyšetrenie a bol nastavený na úvodnú konzervatívnu liečbu. Otoskopický nález bol negatívny. Tónový prahový audiogram vpravo – ťažká percepčná porucha sluchu, prahová krivka v oblasti od 60 do 100 dB. Vľavo bola krivka menlivá. Prvé vyšetrenia opakovane ukazovali kombinovanú poruchu sluchu, kedy prah kostného vedenia bol na úrovni 50 dB a vzdušného vedenia bol v oblasti 70–80 dB. O niekoľko týždňov sa sluch stabilizoval na úroveň percepčnej poruchy sluchu 50–60 dB na všetkých frekvenciách. Slovná diskriminácia vľavo bola 50% pri 100 dB, vpravo 20% pri 100 dB. Furosemidový test bol negatívny. Kalorická skúška ukázala areflexiu pravého labyrintu a hyporeflexiu ľavého labyrintu. Pri vyšetrení VEMP sa vpravo odpoveď nezaznamenala, vľavo bola odpoveď v norme . Objektívna audiometria BERA bola bez podozrenia na suprakochleárnu poruchu sluchu. Pri vyšetrení sme zistili nižší prah ako pri štandardne vykonávanej tónovej audiometrii. CT a NMR vyšetrenia neodhalili chorobné zmeny v spánkovej kosti a pontocerebelárnom uhle.

Na základe anamnézy, priebehu ochorenia a vykonaných vyšetrení sme stanovili diagnózu Menierova choroba. Pacient absolvoval opakovane vazoaktívnu, celkovú kortikoidnú terapiu, liečbu Betahistínom a diuretikami, benzodiazepínmi a antihistaminikami. Bola urobená paracentéza so zavedením ventilačnej trubičky. Po výkone mal pacient 3–4 dni pocit úľavy, po ktorom ale znova došlo k zmene stavu na pôvodný. Do bubienkovej dutiny boli lokálne aplikované kortikoidy, a to bez zmeny stavu. Pacientovi boli obojstranne pridelené načúvacie aparáty. No vľavo aparát netoleroval. Pacient bol so svojim stavom veľmi nespokojný. Liečba, ktorú podstúpil, mu nepriniesla žiaden úžitok. Ťažkosti pretrvávali, preto sme mu navrhli aj vykonali dekompresiu saccus endolymphaticus vľavo s aplikáciou Dexazonu do saku. Peroperačný priebeh bol bez komplikácií. Pooperačne prvý týždeň sa pacient sťažoval na závraty, neskôr na instabilitu a intenzívne hučanie v uchu. Objavené ťažkosti sa pomaly zmierňovali, o 10 dní úplne vymizli. Dva mesiace po liečbe pacient udával zlepšenie sluchu, s prahom sluchu pre kostné vedenie 20–30 dB a pre vzdušné vedenie 20–40 dB. O ďalšie dva mesiace bola prahová krivka vľavo v pásme normy. Pacient sa vrátil na svoje pôvodné pracovné miesto, po 24 mesiacoch je stav stabilizovaný, bez recidívy ťažkostí.

CHIRURGICKÝ VÝKON

Operácia sa robí v celkovej anestézii, retroaurikulárnym prístupom. Obnaží sa planum mastoideum a štandardne sa vykoná antromastoidektómia. Vykoná sa skeletizácia dura mater strednej jamy, sinus sigmoideus, dostatočne sa zvŕta kosť v oblasti sinodurálneho uhla. Kostný kryt v oblasti sinus petrosus superior sa ponechá. Pokračuje sa identifikáciou mastoidálneho úseku tvárového nervu až po foramen stylomastoideum. Skeletizuje sa aj dura mater zadnej jamy a vykoná sa identifikácia zadného polkruhovitého kanálika. Saccus endolymphaticus sa nachádza medzi zadným polkruhovitým kanálikom a sinus sigmoideus v podobe tzv. durálneho zhrubnutia.

DISKUSIA

Menierova choroba neohrozuje pacienta priamo na živote, no výrazne zhoršuje jeho kvalitu. Ak sa choroba potvrdí, v úvodnom štádiu je pacient nastavený na konzervatívnu liečbu. Počas liečby môže dôjsť k stabilizácii stavu, k zmierneniu až ústupu ťažkosti. No asi 30 % týchto pacientov nereaguje na viac mesiacov podávanú konzervatívnu liečbu a ich ťažkosti pretrvávajú, alebo sa ešte zvýrazňujú (1–10). Pre túto skupinu pacientov je rezervovaná chirurgická liečba.

Chirurgia saccus endolymphaticus je vhodnou alternatívou chirurgickej liečby u pacientov, kde chceme zachovať obe funkcie vnútorného ucha. Vykonaná môže byť iba samotná dekompresia saku, alebo dekompresia spolu s incíziou. Dekompresia znižuje tlak v saccus endolymphaticus a zároveň zvyšuje jeho prekrvenie, čo prirodzeným spôsobom prispieva k zlepšeniu jeho funkcie. Vykonanie incízie môže viesť k jazvovateniu štruktúry s neuspokojivým dlhodobým výsledkom liečby, a preto ju niektorí autori neodporúčajú (3, 10). Ďalšou možnosťou je vytvorenie tzv. shuntu (drenáže) do subarachnoidálneho priestoru, alebo smerom navonok do mastoidálnej dutiny. Nadmerné množstvo endolymphy spôsobuje rozšírenie saccus endolymphaticus, a tým aj zväčšenie jeho absorbčnej plochy. Takáto „drenáž“ likviduje nadbytok vnútroušnej tekutiny, a tak v konečnom dôsledku aj eliminuje predchádzajúcu neadekvátnu reakciu dovtedy neustále dráždeného saku (3, 5).

Výsledky liečby oboch metód – dekompresia a shunt, sú porovnateľné (5). Avšak pri hodnotení výsledkov s väčším časovým odstupom od chirurgickej liečby, stabilnejší výsledok bol dosiahnutý pri dekompresných metódach v porovnaní s vytvorením shuntu (5).

Stúpajúci počet pacientov podstupujúcich chirurgickú liečbu svedčí o akceptácii tejto liečebnej metódy u širokej odbornej verejnosti. Pre pacientov s pretrvávajúcim problémom je nesmierne dôležité poznať všetky možnosti riešenia jeho ťažkostí. Náš pacient bol nespokojný s výsledkami konzervatívnej liečby, a keďže vystupovali do popredia sociálne (strata zamestnania, neschopnosť komunikácie) a psychické problémy, bol ochotný podstúpiť akýkoľvek výkon pre zlepšenie svojho stavu. Obojstranná porucha sluchu je pre pacienta zvyčajne vyriešená načúvacím aparátom. No pre fluktuujúcu poruchu sluchu u nášho pacienta bola jeho rehabilitácia veľmi komplikovaná a málo účinná. Vzhľadom na ústup vestibulárnych symptómov a stupňovanie kochleárnych sme sa rozhodli pacientovi vykonať dekompresiu saccus endolymphyticus. Do dekomprimovaného saccus endolymphaticus sme aplikovali kortikoidy, od ktorých sme očakávali lepšiu kontrolu pooperačne objavených závratov, dlhodobé zlepšenie sluchu a zjemnenie tinnitu. Pooperačná medikamentózna liečba zahŕňala antiemetiká, antidiuretiká a kortikoidy po dobu 1 – 3 mesiacov.

Prvé výsledky liečby sme zaznamenali dva mesiace po výkone. Závraty úplne vymizli a zistili sme, pre pacienta veľmi významné, prvé zlepšenie sluchu. Definitívny výsledok, ktorý pretrváva dodnes, nastal štyri mesiace po výkone. Tónová prahová audiometria, ako aj slovná diskriminácia, bola vľavo v norme.

Nízky výskyt peroperačných a pooperačných komplikácií svedčí o bezpečnosti operácií vykonávaných na saccus endolymphaticus. Strata sluchu sa udáva u 2 % pacientov. Predpokladá sa však, že ide skôr o následok infekcie ako následok samotnej operácie. Z ďalších komplikácií sa udáva 1% riziko vzniku prechodnej lézie tvárového nervu ľahkého stupňa (2, 5).

Dlhodobé výsledky dekompresie saccus endolymphaticus sú veľmi optimistické. Literatúra udáva, že po operácii závraty ustúpia s indexom zlepšenia 75 % až 100 %. Stabilizácia, alebo až zlepšenie sluchu, sa dosiahne po výkone takmer v 85 % (1, 2, 3, 4, 5).

Výsledky liečby môžu byť ovplyvnené erudíciou chirurga. Anatomická situácia saccus endolymphaticus máva aj svoje variácie, niektoré sú extrémne, čo sťažuje správne dekomprimovanie štruktúry. Práve toto býva mnohokrát u menej skúseného chirurga dôvodom neúspechu danej liečby. Pri správne vykonanej dekompresii môže byť index zlepšenia až v 90 % (1, 2, 4, 5, 10).

Ďalším faktorom, ktorý významne vplýva na výsledky liečby, je presnosť diagnostiky Menierovej choroby u pacientov, najmä keď triáda symptómov – závraty, porucha sluchu a tinitus – nie je úplne prejavená.

ZÁVER

Dekompresia saccus endolymphaticus je jedinou chirurgickou technikou, ktorá zachováva tak vestibulárnu ako aj kochleárnu funkciu vnútorného ucha. Pomerne vysoký index zlepšenia a minimálny počet komplikácií, súvisiacich s výkonom, stavia dekompresný výkon do prvej línie modalít chirurgickej liečby. Pokiaľ nedôjde k stabilizácii choroby a ústupu ťažkostí, ostávajú ešte ďalšie možnosti liečby ako chemická či mechanická labyrintektómia a sekcia vestibulárnych nervov.

Výsledky liečby môžu ovplyvniť ťažkosti a nepresnosti v diagnostike Menierovej choroby a potom aj samotná indikácia a výber liečebnej metódy a v neposlednom rade aj chirurgická erudícia operatéra (obr. 1, obr. 2, graf 1, graf 2).

**Obr. 2. Saccus endolymphaticus – šípka.**

**Graf 1. Tónový prahový audiogram pred operáciou.**

**Graf 2. Tónový prahový audiogram 4 mesiace po operácii, ktorý je stabilný 2 roky.**

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Silvia Krempaská, Ph.D.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku LF UPJŠ a UNLP

Tr. SNP 1

040 01 Košice

Slovenská republika

e-mail: silviakrempaska@yahoo.com

Zdroje

1. Convert, C., Franco-Vidal, V., Bebea, J. P., Darrouzet, V.: Outcome-Based assessment of endolymphatic sac decompression for Meniere´s disease using the Meniere´s disease outcome questionnaire: A review of 90 patients. Otol. Neurotol., 27, 2006, 5, s. 678-696.

2. Derebery, M. J., Fisher, L. M., Berliner, K. et al.: Outcomes of endolymphatic shunt surgery for Meniere´s disease: Comparision with intratympanic gentamicin on vertigo control and hearing loss. Otol. Neurotol., 31, 2010, 4, s. 649-655.

3. Gianoli, G. J., Larouere, M. J., KArtush, J. M., Wayman, J.: SAc-vein decompression for intractable Meniere disease: Two-year treatment result. Otolaryngol. Head Neck Surg., 118, 1998, s. 22-29.

4. Lasak, J. M., Welling, D. B.: Endolymphatic mastoid shunt surgery. Otolaryngol. Head Neck Surg., 12, 2001, 3, s. 133-136.

5. Maia, F. C., Dolganov, A., Lavinsky, L.: Surgical treatment of Meniere disease via labyrinth shunt : Past and present. Int. Arch. Otorhinolaryngol., 15, 2011, 4, s. 501-508.

6. Thomsen, J., Bretlau, P., Tos, M., Johnsen, N. J.: Placebo effect in surgery for Meniere´s dissease. A double-blind, placebo-controlled study on endolymphatic sac shunt surgery. Arch. Otolaryngol., 107, 1981, 5, s. 271-277.

7. Paparella, M. M.: Endolymphatic sac drainage for intractable vertigo (method and experiences). Laryngoscope, 86, 1976, s. 697-703.

8. Portman, G.: Vertigo: Surgical treatment by opening the saccus endolymphaticus. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg., 6, 1927, s. 31-319.

9. Shea J. J.: Teflon film drainage of the endolymphatic sac. Arch. Otolarnygol., 83, 1966, s. 316-319.

10. Tanioka, H., Kaga, K., Zusho, H., Araki, T., Sasaki, Y.: MR of the endolymphatic duct and sac: Findeings in Meniere disease. Am. J. Neuroradiol., 18, 1997, 1, s. 45-51.