Adenoidně cystický karcinom boltce

Souhrn

Adenoidně cystický karcinom tvoří přibližně 25 % maligních nádorů slinných žláz, zatímco jeho primární výskyt v kožní oblasti je vysoce raritní. Do současné doby bylo v literatuře popsáno přibližně 100 případů primárně kožního adenoidně cystického karcinomu. Naše kazuistické sdělení popisuje výskyt adenoidně cystického karcinomu na levém ušním boltci u 85leté pacientky. Diskutována je klinicko - patologická charakteristika a léčba tohoto vzácného nádoru kůže.

Klíčová slova:
primárně kožní adenoidně cystický karcinom, boltec, recidiva, perineurální šíření

Úvod

Adenoidně cystický karcinom (ACC) tvoří přibližně 25 % maligních nádorů slinných žláz (5), zatímco jeho primární výskyt v kožní oblasti je vysoce raritní (3). Do současné doby bylo v literatuře popsáno přibližně 100 případů primárně kožního adenoidně cystického karcinomu (PCACC) (3). PCACC je charakterizován velmi vzácným výskytem, pomalým růstem, častými lokálními recidivami s lokálně agresivním chováním a malou tendencí zakládat metastázy v porovnání s ACC slinných žláz (1, 3, 8, 11).

Nejčastěji je PCACC lokalizován ve vlasaté části hlavy (ve 40 %), kdy je často asociován s alopecií. Dalšími lokalitami jsou hrudník, břicho, horní oční víčko, ušní boltec nebo zevní zvukovod (1, 3, 8, 11).

Vzhledem k vzácnému výskytu primárně kožní varianty je nezbytné vyloučit, že se nejedná o kožní metastázu primárního ACC jiné lokality (např. slinné žlázy) (3).

V kazuistice prezentujeme překvapivý výskyt PCACC na levém ušním boltci u 85leté pacientky. Diskutována je klinická symptomatologie, diagnostika a léčba tohoto vzácného onemocnění.

VLASTNÍ KAZUISTIKA

Žena, stáří 85 let, byla odeslána dermatologem na ORL pracoviště k chirurgickému řešení suspektního nádorového útvaru na levém ušním boltci, s pozvolným růstem přibližně 5 let. Při vyšetření byl patrný růžový polypoidní útvar bez povrchových defektů v horní polovině levého boltce o velikosti 3,5x2,5 cm (obr. 1). Útvar byl pohmatově měkký, palpačně nebolestivý. V minulosti pacientka podstoupila exstirpaci nitrolebního meningeomu a opakované resekce bazaliomu kůže hřbetu nosu, které byly pro časté recidivy následovány adjuvantní radioterapií.

Nález na levém ušním boltci byl indikován k chirurgickému řešení. V celkové anestezii byla provedena makroskopicky radikální resekce části boltce s tumorem o největším průměru 3,5 cm s intaktním lemem zdravé tkáně cca 0,5 - 1 cm a s následnou primární suturou vzniklého defektu (obr. 2).

Histopatologickým vyšetřením byl útvar hodnocen jako solidně alveolárně a nodulárně stavěný tumor. Nádorové buňky byly větší, polygonální s okrouhlými bazofilními jádry a s tmavě eosinofilní cytoplazmou, bez výraznějších atypií a s minimální mitotickou aktivitou. Na periferii tvořily nádorové buňky naznačené palisádování. Místy bylo v nádoru patrné rozvolnění a tvorba mikrocystických struktur vyplněných PAS (periodic-acid-Schiff) pozitivním materiálem vzhledu bazálních membrán. Nádor nebyl ohraničený, rostl do podkoží a těsně ke chrupavce boltce, bez známek její infiltrace. Nebyla nalezena nádorová angioinvaze nebo perineurální šíření. Nádor nedosahoval chirurgických okrajů resekce. Imunohistochemické vyšetření nebylo provedeno. Histologicky byl nález interpretován jako adenoidně cystický karcinom (obr. 3).

Na základě histologického výsledku bylo provedeno důkladné klinické vyšetření, včetně zobrazovacích metod, se zaměřením na rizikové oblasti (USG krku, včetně slinných žláz, CT hrudníku, palpační vyšetření prsu a slinných žláz a vizuální vyšetření kůže celého těla). Žádné z těchto vyšetření neprokázalo přítomnost primárního nádoru v jiné lokalizaci. Nález byl tedy hodnocen jako primárně kožní adenoidní cystický karcinom. Na základě vyjádření onkologa nebyla indikována adjuvantní onkologická léčba. Pacientka je 10 měsíců od výkonu v dobrém stavu, klinicky bez známek lokální recidivy nebo generalizace procesu. Pokračuje pravidelná dispenzární péče na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN v Motole a Dermatovenerologické klinice 1. LF UK a VFN.

DISKUSE

Primární kožní adenoidně cystický karcinom byl poprvé diagnostikován v roce 1975 (2) a od té doby bylo v literatuře popsáno přibližně 100 případů tohoto onemocnění (8).  PCACC se vyskytuje nejčastěji u pacientů nad 50 let věku s mírnou převahou žen (3). PCACC se obvykle prezentuje, podobně jako v našem případu, jako pomalu rostoucí nodulární, růžovo-červený útvar (velikosti od 0,5 do 9 cm), který může být nediagnostikovaný mnoho let (1, 3, 8, 11) . 

V diferenciální diagnostice přicházejí v úvahu histologicky podobně vypadající nálezy, a to např.: benigní varianta - cylindrom (který se na rozdíl od ACC vyskytuje pouze na kůži), adenoidně cystická forma bazaliomu, mucinózní karcinom a další (3). V literatuře je proto doporučováno ve sporných situacích či u méně diferencovaných nádorů provést imunohistochemické vyšetření k potvrzení správné diagnózy  (1, 3, 8, 11). Používá se například vyšetření exprese CD117 a SOX10, která je pozitivní u PCACC, na rozdíl od adenoidně cystické formy bazaliomu, kde je exprese těchto markerů negativní (9). V našem případě nebylo dle patologů nutné imunohistochemické vyšetření z důvodu jasného histologického nálezu s odpovídajícím klinickým obrazem, kdy pravděpodobnost falešné pozitivity byla zcela minimální.

Jak již bylo zmíněno, ACC je jedním z maligních nádorů slinných žláz, dále se vyskytuje v oblasti seromucinózních žláz horního respiračního traktu, prsu, plic, dělohy, prostaty a slzné žlázy (4, 7-11). Naopak mechanismus vzniku PCACC je kontroverzní, ačkoliv se předpokládá, že pravděpodobně vzniká maligní transformací ekrinních a apokrinních žlázek kůže (4). V literatuře byly popsány případy kožních metastáz z většiny lokalizací uvedených výše (3, 7, 11). Pouze z histologického obrazu nelze rozlišit, zda se jedná o primárně kožní nález nebo metastázu (obr. 4).

ACC (8).  Je proto nutné vyloučit kožní metastázu z primárního tumoru jiné lokality (např. slinné žlázy). V naší situaci bylo provedeno ultrazvukové vyšetření krku se zaměřením na slinné žlázy, CT hrudníku, palpační vyšetření prsu, hlavy, krku a vizuální vyšetření kůže celého těla. Z dalších vyšetření bývá doporučováno celotělové CT nebo celotělové PET-CT (3, 11). Po konzultaci s onkology bylo i s přihlédnutím k věku pacientky od těchto vyšetření upuštěno. Nález potenciálního primárního ložiska v jiné lokalizaci než je oblast hrudníku, krku, slinných žláz a kůže je krajně nepravděpodobný.

Zlatým standardem léčby PCACC je chirurgická léčba. Primární radioterapie u PCACC není doporučovaným postupem. Některými autory je radioterapie s eventuální chemoterapií indikována při nemožnosti radikální resekce tumoru (4, 7).

Pro PCACC je charakteristický relativně častý vznik lokální recidivy, jejímž rizikovým faktorem je především nález perineurálního šíření, které se vyskytuje přibližně u 50 % případů (1, 3, 8, 11). Z tohoto důvodu je doporučována excize s širokým lemem až 2 cm (3). V našem případě vzhledem k neznalosti histologie a lokalizaci tumoru byl lem zdravé tkáně cca 1 cm. Po následné konzultaci s onkology bylo vzhledem k negativním resekčním okrajům upuštěno od zvažované reexcize. Adjuvantní onkologická terapie nebyla indikována.

PCACC je na rozdíl od ACC slinných žláz charakteristický nízkým metastatickým potenciálem (cca 8 % případů) (1, 2, 7, 9). Výjimku tvoří PCACC zevního zvukovodu, kde se metastázy vyskytují až u 30 % pacientů (12). PCACC se může šířit nejen do lymfatických uzlin, ale i do plic, vzácně i do mozku, kostí a jater (9). U naší pacientky nebyla prokázána generalizace nádorového procesu. 

Vzhledem k možnosti recidivy nebo vzniku metastázy v intervalu delší než 10 let, je u PCACC nutná dlouhodobá až celoživotní dispenzární péče (11).

ZÁVĚR

PCACC je klinicky velmi snadno zaměnitelný s kožními lézemi jiného druhu. Je zde proto na místě připomenout důležitost histologického vyšetření každého exstirpovaného biologického materiálu, a to i v případu předpokládaného benigního charakteru léze. V případě nálezu histologicky raritního tumoru pro danou oblast (v naší kazuistice PCACC), je nutné vyloučit metastázu primárního nádoru z jiné lokality. Samozřejmostí je i pravidelná dispenzární péče o pacienty s maligním tumorem. Ta musí být u PCACC dlouhodobá pro možnost lokální recidivy nebo metastázy, která může být časově velmi vzdálená od nálezu primárního ložiska.

Poděkování

Práce byla částečně podpořena granty Progres Q28/ 1. lékařská fakulta, Univerzita Karlova.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Štěpán Novák

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK

Fakultní nemocnice v Motole

V Úvalu 84

150 06  Praha 5

e-mail: stp.nov@seznam.cz