Schwannóm nosovej priehradky

Schwannoma of the Nasal Septum

Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) is a benign tumour with slow growth, rising from Schwann cells nervous capsule of any kind of medullated nerve. In the ENT areas of is herewith type of tumour most frequently affected the eighth head nerve. The occurrence in the sinonasal locality is rare /4%/, whereby infiltration of nasal septum is as yet rare. We present here a 12 year old patient, with tumor resistance soft textures, light-grey colours, imposing how polypus or cystic tissue, infiltrating front third nasal septum left with partial obturation nasal passage. To surgical removing be taken advantage of endoscopic endonasal access. Postoperative histopatologic examination removing tumor tissues verify schwannoma Antoni type A and immunohistochemical diffuse positivity on S- 100 protein and negativity on EMA protein.

Keywords:
schwannoma, nasal septum, endoscopic endonasal surgery

Autori: P. Lukášek ¹; D. Dunajovec ¹; P. Žabka ¹; M. Dolejší ¹; J. Doboszová ²
Pôsobisko autorov: ORL centrum JAS, FNsP Žilina ¹; Oddelenie patologickej-anatómie, FNsP Žilina ²
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 66, 2017, No. 3, pp. 144-146.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Schwannóm (neurilemóm, neurinóm) je benígny nádor s pomalým rastom, vznikajúci zo Schwannových buniek nervového puzdra akéhokoľvek myelinizovaného nervu. V ORL oblasti je týmto typom nádoru najčastejšie postihnutý ôsmy hlavový nerv. Výskyt v sinonazálnej lokalite je zriedkavý (4%), pričom infiltrácia nosovej priehradky je ešte zriedkavejšia. Prezentujeme 12-ročnú pacientku s nádorovou rezistenciou jemnej štruktúry, bledosivej farby, imponujúcou ako polypózne, ev. cystické tkanivo, infiltrujúce prednú tretinu nosovej priehradky vľavo s čiastočnou obturáciou nosového priechodu. K chirurgickému odstráneniu bol využitý endoskopický endonazálny prístup. Pooperačné histopatologické vyšetrenie odstráneného nádorového tkaniva verifikovalo schwannóm Antoniho typu A s imunohistochemickou difúznou pozitivitou na S-100 proteín a negativitou na EMA.

Klíčová slova:
schwannóm, nosová priehradka, endoskopická endonazálna chirugia

ÚVOD

Schwannóm (neurilemom, neurinóm) je nezhubný nádor nervového puzdra akéhokoľvek myelinizovaného nervu tvoriaci sa zo Schwannových buniek- v anglickej literatúre nazývaných – neurilemmacells (2). 25-45 % všetkých extrakraniálnych schwannómov je lokalizovaných v oblasti hlavy a krku (9). Najčastejšie miesto postihnutia ORL orgánov je ôsmy hlavový nerv. Iné miesta zahrňujú: kožu hlavy, čela, oblasť úst, hltana, hrtana, priedušnice, príušnej žľazy, stredného ucha a externého zvukovodu. Výskyt v sinonazálnej oblasti predstavuje len 4 % s dominanciou v čuchových dutinách, následne čeľustných, nosovej dutine a klinových dutinách (3, 13). Nádory vyrastajúce z nosovej priehradky sú ešte zriedkavejšie. Schwannóm sa skoro vždy vyskytuje ako jednostranná solitárna lézia, makroskopicky pripomínajúca polypózne alebo cystické tkanivo jemnej štruktúry a sivej farby (5). V klinickej symptomatológii dominujú: nosová obštrukcia, krvácanie, bolesť nosa, tváre, hlavy, porucha čuchu a zvýšená tvorba hlienov. Maligné zvrhnutie nie je väčšie ako 2%, ale lokálna rekurencia je bežná pri inkompletnom odstránení tumoru (13).

KAZUISTIKA

12-ročné dievča bolo v apríli 2017 prijaté do ORL centra JAS FNsP Žilina k plánovanému operačnému výkonu pre ohraničenú nádorovú rezistenciu nosovej priehradky vľavo, ktorá vznikla v septembri 2016. Hlavnými symptómami boli čiastočná nosová obštrukcia vľavo, intermitentná bolestivosť a zvýraznená tvorba hlienového exsudátu posledné 3 mesiace. Porucha čuchu a krvácanie sa nevyskytlo. Rodinná anamnéza, primorbidita pacientky a informácia o úraze nosa boli negatívne. Rinoskopickým a endoskopickým vyšetrením sme diagnostikovali hladké, ohraničené nádorové tkanivo jemnej štruktúry, bledosivej farby, veľkosti 2x1 cm infiltrujúce prednú hornú tretinu nosovej priehradky vľavo. Imponovalo ako polyp, ev. cysta (obr.1). Vzhľadom k veľkosti, lokalite a vzhľadu, nepredpokladanému histologickému typu tumoru a jeho raritnému výskytu, sme nerobili žiadne zobrazovacie vyšetrenie. Predoperačná biopsia sa nerealizovala z dôvodu sťaženej spolupráce s dieťaťom. Nádor bol kompletne odstránený endoskopickým endonazálnym prístupom v celkovej anestézii a per-operačne sa nezistila infiltrácia chrupavky nosovej priehradky. Histopatologické vyšetrenie verifikovalo schwannóm Antoniho typu A (obr. 2) s imunohistochemickou difúznou pozitivitou na S-100 proteín (obr. 3) a negativitou na EMA proteín. Pooperačný priebeh nebol komplikovaný a následné endoskopické kontroly neukázali recidívu tumoru alebo sekundárne hojenie rany.

**Obr. 1. Benígny schwannóm nosovej priehradky vľavo.**

**Obr. 2. Benígny schwannóm. Palisádovanie vretenovitých buniek bez cytologickej atypie- Antoni typ A (HE 200x).**

**Obr. 3. Benígny schwannóm. Imunohistochemický dôkaz S100 (200x).**

DISKUSIA

Schwannove bunky sú typ buniek, ktorý patrí do skupiny neuroglií. Boli nazvané podľa nemeckého fyziológa Theodora Schwanna, ktorý ich objavil v 19. storočí. Rotáciou Schwannovej bunky okolo axónu vzniká myelínová pošva. Preto sa pri periférnych nervových vláknach plazmatická pošva označuje aj ako Schwannova pošva. V nervovom systéme majú Schwannove bunky viacero funkcií: tvoria istú formu izolantu, ktorý zrýchľuje prenos nervového signálu. Povrch Schwannovej bunky je pokrytý bazálnou laminou, ktorá prekrýva Ranvierove zárezy a je vodiacou štruktúrou pri regenerácii poranených nervov. Okrem mechanickej funkcie majú význam aj pri metabolizme neurónov. Ekvivalentom neuroglií v centrálnom nervovom systéme sú oligodendrocyty, ktoré sú zodpovedné za formovanie myelínovej pošvy (10, 11).

Histopatologické vyšetrenie schwannómov dokazuje benigný nádor tvorený výhradne myelínovými - Schwannovými bunkami. Vyskytuje sa v dvoch architektonických podobách: Antoni A – obsahuje veľké množstvo buniek s palisádovo usporiadanými jadrami, pridruženými Verocay telieskami, ktoré odrážajú extracelulárnu matrix so sekréciou lamininu. Antoni B – ide o tkanivo voľne organizované s množstvom myxomatóznych a cystických zmien, ktoré môže reprezentovať degeneráciu tkaniva typu Antoni A.

Iné neurogénne nádory, ako sú neurofibrómy, perineurómy, myxómy, granularcell tumory, traumatické neurómy môžu obsahovať Schwannove bunky, ale majú aj iné druhy buniek. Všetky ich zaraďujeme spoločne so schwannómami do skupiny „tumorov obalov periférnych nervov“ (7). Diferenciálne diagnostické rozlíšenie nám umožní imunohistochemické vyšetrenie, pri ktorom vykazujú difúznu pozitivitu na S-100 proteín jedine schwannómy (9, 12).

Schwannómy môžu vyrastať z obalov periférnych motorických, senzorických, sympatických nervov, ale aj hlavových nervov /n.V.,VIII., X., cervikálny plexus/. Výskyt v sinonazálnej oblasti je len 4%, pričom postihnutie nosovej priehrady je extrémne zriedkavé (6, 12). Do roku 2016 bolo opísaných v západnej literatúre len okolo 20 prípadov (3, 4, 9). Predpokladá sa, že v oblasti nosového septa vychádzajú z malých somatosenzorických nervových vlákien, napr. n. nasociliaris, n. nasopalatinus. Pokiaľ u dospelých prevažujú ektodermálne alebo entodermálne nádory /karcinómy – tvoria 80 %, u detí 4 %/, v detskom veku dominujú nádory mezodermálne alebo neuroektodermálne. Špecifikom detskej populácie je výskyt zmiešaných nádorov, často zo všetkých 3 zárodočných listov. Symptomatológia nádorov nosa, PND a nosohltana je u detí dlhší čas nenápadná a podstatne sa nelíši od príznakov bežných detských ochorení horných dýchacích orgánov. K závažne podozrivým patria: zhoršujúca sa nosová obštrukcia- obyčajne jednostranná, patologická nosová exsudácia, krvácanie, porucha čuchu, porucha funkcie sluchovej trubice- zaliehanie v uchu, slzenie, bolesť hlavy. Pre relatívne vzácny výskyt nádorov–najmä maligných–v pomere k frekventným infekčným príčinám tejto symptomatológie, pediater ani otolaryngológ často nedocenia závažnosť ochorenia (8). V našom prípade boli symptómy minimálne a prítomnosť nádoru v prednej časti nosového septa bola viditeľná už klasickou rinoskopiou. Po doplnení diagnostického procesu o rinoendoskopické vyšetrenie, nebol zistený širší rozsah tumoru ani infiltratívny rast, preto sme dieťa nepodrobovali ďalším zobrazovacím metódam – CT, MRI, ktoré sú potrebné urobiť v závislosti od lokality, veľkosti, rozsahu a typu rastu v sinonazálnej oblasti. Pre nádory neurogénneho pôvodu je typický príznak zväzku, ktorý je charakteristický početnými malými okrúhlymi štruktúrami s hyperintenzívnym lemom na zobrazení MRI /T1-hypointenzívny signál, T2 – hyperintenzívny signál/ (obr.4). CT PND ukazuje hypoechogénnu masu a jej prípadnú expanziu do okolitých štruktúr (9, 12). Karatas a kol. prezentujú vo svojej práci pacientku so schwannómom zadnej časti nosovej priehradky, ktorý prerastal cez perforáciu septa z pravého do ľavého nosového priechodu (obr. 4).

**Obr. 4. MRI – PND: A – T1A koronálna, B – T1A koronálna s kontrastom, C – T1A axiálna s kontrastom.**

V multicentrickej štúdii talianskych autorov bolo zahrnutých 931 pacientov s benignými nazálnymi tumormi, ako sú invertované papilómy, osteómy, angiofibrómy atď. Nosové schwannómy sa vyskytli len u 7 pacientov (9). Veľkosť a lokalizácia tumoru si vyžaduje odlišný chirurgický prístup. Veľké tumory môžu byť príčinou kozmetických problémov. Najčastejšie sa využívajú prístupy transpalatinálny, endoskopický endonazálny, midfacialdegloving alebo navzájom kombinované (1, 3, 6). V našom prípade bol endoskopický endonazálny prístup najvhodnejším, vzhľadom k rozsahu a lokalite tumoru.

ZÁVER

Schwannómy vyrastajúce z prednej časti nosovej priehradky sa vyskytujú veľmi zriedkavo nie len u dospelých, ale aj u detských pacientov. Často svojou makroskopickou štruktúrou pripomínajú polypózne alebo cystické tkanivo, pričom záverečnú diagnózu potvrdia až histopatologické a imunohistochemické vyšetrenia. Endoskopická endonazálna chirurgia umožňuje minimálny invazívny prístup a rozširuje spektrum metód na kompletné chirurgické odstránenie tumoru.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Pavol Lukášek, Ph.D.

ORL centrum JAS

Fakultná nemocnica s poliklinikou

ul. V. Spanyola 43

012 07 Žilina

Slovenská republika

e-mail : lukasek@fnspza.sk

Zdroje

1. Agirdir, B. V., Turham,M., Derin, A.: Endoscopic surgical management of nasal septum schwannoma: case report. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg., 14, 2005, 3-4, s.83-86.

2. Ata, N., Koc, E., Can, Y., Balta, H. : Schwannoma originating from the nasal septum. J. Craniofac. Surg., 27, 2016, 2, s. 210-211.

3. Berlucchi, M., Piazza, C., Blanzuoli, L., Battaglia, G., Nicolai, P.: Schwannoma of the nasal septum : a case report with review of literature. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 257, 2000, 7, s. 402-405.

4. Cadd, B., Offiah, C., Alusi, G.: A surprising cause of unilateral nasal obstruction and epistaxis: nasal septal schwannoma. J. Surg. Case Rep., 21, 2014, s. 2014.

5. Gulia, J. S., Yadav, S. S., Basur, S. K., Hooda, A.: Schwannoma of the membranous nasal septum. Braz. J. Otorhinolaryngol., 79, 2013, 6, s. 789.

6. Gupta, S. C., Sachin, J., Savyasachi, S., Ritesh, J., Neha ,G., Singh, H. P. : Solitary nasal schwannoma clinically presenting as an angiofibroma of the nasopharynx. Ear. Nose Throat. J., 89, 2010, 7, s. 28-30.

7. Joshi, R.: Learningfromeponyms: JoseVerocay and Verocaybodies, Antoni A and B areas, NilsAntoni and Schwannomas. Indian Dermatol. Online J. Sept-Dec 3/3/, 2012, s. 215-219.

8. Kabelka, Z.: Nádory v ORL oblasti u dětí. Multimediální podpora výuky klinických a zdravotnických oborů, Portál 2. lékařské fakulty 2. 1. 2009.

9. Karatas, A., Cebi, I. T., Salviz, M., Kocak, A., Selcuk, T.: Schwannoma of the nasal septum. Egyptian Journal of Ear, Nose, Throat and Allied Sciences, 17, 2016, s. 185-188.

10. Malina, R.: Všeobecná zoológia, Vysokoškolské skriptá, Banská Bystrica, 2004, s. 26.

11. Mikušová, R., Polák, Š.: Vybrané kapitoly z histológie a embryológie pre študentov zubného lekárstva, Vysokoškolské skriptá, Bratislava, 2013, s. 53.

12. Mitra, B., Debnath, S., Paul, B., Pal, M., Banerjee, T. J., Saha, T. M.: Schwannoma of nasal septum: A rare case report with literature review. Egyptian Journal of Ear, Nose, Throat and Allied Sciences, 13, 2012, s. 121-125.

13. Pauna, H. F., DeCarvalho, G. M., Guimaräes, A. C., Maunsell, R. CH. K., Sakano, E.: Schwannoma of the nasal septum: evaluation of unilateral nasal mass. Braz. J. Otorhinolaryngol., 79, 2013, 3, s. 403.