Faktory ovlivňující vestibulární kompenzaci u pacientů po operaci vestibulárního schwannomu

Súhrn

Cílem práce je podat přehled o studiu prediktivních faktorů centrální kompenzace u pacientů po operaci vestibulárního schwannomu. Operace vede u většiny pacientů ke vzniku jednostranné akutní periferní či kombinované vestibulární léze v důsledku chirurgického přerušení obou větví vestibulárního nervu a v některých případech i k  poškození mozečku. Pooperačně se stav projevuje poruchami posturální stability, závratí, oscilopsií a někdy i vegetativním doprovodem. Faktory ovlivňující kompenzaci lze rozdělit do několika skupin: jsou to faktory dané stavem pacienta a velikostí tumoru, dále je to stav funkce vestibulárního systému, a v neposlední řadě jsou to faktory navozené terapeutem. Trvání vestibulárních symptomů je závislé především na centrální kompenzaci, při které hraje dominantní roli mozeček. Terapeutickou snahou je rychlé navození kompenzačních mechanismů a zkrácení doby kompenzace. Základním postupem v současné době je časně zahájená řízená vestibulární rehabilitace, která u většiny pacientů vede k rychlejší rekonvalescenci. Nicméně u některých pacientů se i přes veškerou snahu fyzioterapeuta nedaří této kompenzace dosáhnout, což vede k trvalému funkčnímu deficitu projevujícím se nejčastěji posturální instabilitou. Jednou z možností jak urychlit pooperační kompenzaci je provedení předoperační chemické vestibulární ablace, tzv. „prehabituace“. Při chemické prehabituaci je aplikováno ototoxické antibiotikum intratympanálně, což vede k funkčnímu výpadku labyrintu, a tím k nastartování kompenzačních mechanismů již v předoperačním období. Prehabituace by hypoteticky měla vést ke snížení intenzity závrati po operaci a ke zkrácení doby centrální kompenzace.

klíčová slova

vestibulární schwannom, vestibulární kompenzace, vestibulární rehabilitace, chemická labyrintektomie, prehabituace

ÚVOD

Vestibulární schwannom je benigní nádor vyrůstající z vestibulární porce osmého hlavového nervu v oblasti vnitřního zvukovodu. Nejčastějšími příznaky jsou jednostranná progredující percepční nedoslýchavost a tinnitus. Poruchu rovnováhy udává méně než 10 % pacientů. V diagnostice je důležité audiometrické vyšetření, včetně sluchových evokovaných kmenových potenciálů (BERA) a  MRI mozku (3).

V rámci předoperačního vyšetření se u pacientů rovněž vyšetřuje funkce vestibulárního ústrojí. Cílem tohoto vyšetření je především objektivní posouzení funkčního výpadku labyrintu předoperačně a funkční vyšetření centrální okulomotoriky, která nepřímo poukazuje na kompenzační schopnosti celého systému (12). Nicméně v současné době se ukazuje, že na vestibulární kompenzaci se podílejí i další systémy, jako například amygdalo-limbické okruhy (1). Dle funkčního vyšetření lze pacienty rozdělit na skupinu s periferní a centrální lézí. V případě výskytu jak periferního tak centrálního výpadku hovoříme o lézi kombinované. V současné době se již toto striktní rozdělení nedodržuje a spíše se zaměřujeme na popis funkce jednotlivých částí vestibulárního systému a také se na základě našeho pozorování ukazuje, že předoperačně určený typ vestibulárního syndromu nekoreluje s mírou pooperační kompenzace.

Cílem léčby je zamezení růstu či odstranění nádoru při snaze o zachování nervových funkcí. Terapeutické přístupy jsou tři: observace (tzv. wait and scan), stereotaktická chirurgie Leksellovým gama nožem a mikrochirurgická léčba. Chirurgická léčba má dominantní postavení a je doporučována především pro nádory větší než 2.5 cm, u cystických, rychle rostoucích nádorů, a v současné době se upřednostňuje u malých nádorů se zachovaným sluchem. U menších nádorů je indikována při prokázaném růstu s přihlédnutím k věku, stavu sluchu a zdravotnímu stavu pacienta. Ačkoliv je tento přístup nejnáročnější, výskyt recidiv po radikální operaci je menší než 1-2 % (15).

Přerušení vestibulární porce osmého hlavového nervu během operace vede ke vzniku akutního periferního vestibulárního syndromu. V závislosti na velikosti nádoru a chirurgickém přístupu se může jednat i o lézi kombinovanou, například v důsledku poškození mozečku (16). Hlavními příznaky jsou závrať, nauzea a posturální instabilita. V pooperačním období je nastartován proces centrální kompenzace akutního vestibulárního výpadku a vestibulární symptomatika odeznívá v průběhu několika týdnů až měsíců (11). Míru centrální kompenzace lze hodnotit subjektivně například pomocí validizovaných dotazníků (např. DHI - dizziness handicap inventory, GBI – Glasgow benefit inventory) a objektivně klinickým vyšetřením (přítomnost nystagmu, pozitivita head impulse testu (HIT), subjektivní vizuální vertikála) a elektrofyziologickým vyšetřením (elektronystagmografie (ENG), kalorizace, videookulografie, video HIT, vestibulární evokované myogenní potenciály (VEMP).

Stav hodnotíme jako kompenzovaný v případě nepřítomnosti subjektivních příznaků a negativního klinického vyšetření, asymetrii funkce lze odhalit pomocí elektrofyziologických vyšetření. Nekompenzovaný stav je charakterizován přítomností subjektivních obtíží a objektivními klinickými příznaky, jako je přítomnost spontánního nystagmu, pozitivitou semispontánních jevů, deviací subjektivní vizuální vertikály.

Mezi faktory, které ovlivňují vestibulární kompenzaci, patří především ty, které jsou dané předoperačním stavem pacienta, tzv. vstupní faktory, které jsou neovlivnitelné. Jedná se především o interní, neurologické a jiné komorbidity, které mají vliv na funkčnost lokomočního aparátu, stav propriocepce, stav visu. Významným faktorem je velikost a stadium tumoru. Vlastní předoperační funkčnost vestibulárního systému, tj. přítomnost periferní či kombinované vestibulární léze, též významně ovlivňuje  pooperační kompenzaci. Mezi další faktory patří cílené zásahy do procesu kompenzace, kterými lze průběh kompenzace ovlivnit a zlepšit (4). Sem patří především vestibulární rehabilitace a prehabituace.

VESTIBULÁRNÍ REHABILITACE

Klíčovou roli v tomto procesu hraje specifická vestibulární rehabilitace, jejímž cílem je především stabilizovat statickou a dynamickou složku vestibulookulárního reflexu. Rehabilitace má také za úkol zlepšit posturální stabilitu stoje a chůze, které jsou velmi důležité pro většinu denních aktivit pacienta. Rehabilitace tedy zahrnuje posturální cvičení a cviky zaměřující se na pohyby očí - okulomotoriku. Při vestibulární rehabilitaci je nutné si stanovit konkrétní cíle pro jednotlivé pacienty, např. zlepšení posturální stability nebo cvičení zaměřující se na zvýšení/snížení odpovědi při vestibulookulárním reflexu, dle dominujících obtíží pacienta (8). Cvičení je však nutné uzpůsobit limitům jednotlivých pacientů. Při vypracování náhradních strategií, jež chceme využít pro kompenzaci poruchy, mohou nastat potíže v situaci, kdy je ovlivněna funkce vstupních systémů, které jsou pro tuto cvičební strategii využity (zrak, somatosenzorika) (10). Ve vyšším věku jsou kompenzační mechanismy také často limitovány v důsledku zhoršené funkce dalších senzorických systémů (katarakta, polyneuropatie). Proces rehabilitace se zpomaluje s rostoucím věkem, nepříznivý vliv mají i přidružená interní, psychiatrická a neurologická onemocnění a předoperačně snížená pohybová aktivita (17).

VESTIBULÁRNÍ PREHABITUACE

Předmětem zájmu současné otoneurologie je také studium faktorů, které se na kompenzaci podílejí. Mezi současně sledované faktory (kromě faktorů jako věk pacienta, velikost nádoru, délka operace, přítomnost patologie centrální okulomotoriky a dalších) se také zvažuje efekt již předoperačně zahájené vestibulární rehabilitace a míra periferního vestibulárního výpadku předoperačně.   

Vestibulární trénink je efektivní způsob, kterým lze urychlit kompenzaci akutní vestibulární léze. Principem je využití náhradních strategií ostatních senzorických vstupů, jenž vedou k postupné rekalibraci reflexních okruhů především na úrovni vestibulárních jader. Postupná ztráta vestibulární funkce velmi často vede pouze k mírným či dokonce žádným obtížím. Tím vznikl předpoklad, že kombinací vestibulárního tréninku a  postupné ztráty vestibulární funkce (chemické labyrintektomie) lze dosáhnout ztráty vestibulární funkce bez způsobení větších obtíží pacientovi (14).

K chemické labyrintektomii se nejčastěji v klinické praxi užívají aminoglykosidová antibiotika, a to nejčastěji gentamycin, který působí primárně vestibulotoxicky. Aplikuje se do středního ucha a ze středního ucha se gentamycin dále vstřebává přes okénka do perilymfy a endolymfy. Způsob podání závisí především na zvoleném dávkovacím režimu. Z pohledu dávky se režimy dají rozdělit na režimy užívající vysoké kumulativní dávky antibiotika a režimy s nízkými dávkami. Na technické vybavení je nejméně náročný způsob aplikace jehlou přes paracentézu. Používá se také kontinuální aplikace antibiotika pomocí transtympanálně zavedeného katétru. Komerčně jsou dostupné i systémy pracující na principu knotu, jako je tomu například u systému „Microwick“. V případě, že se provádí chemická ablace v celkové anestezii, lze užít gelfoam napuštěný gentamycinem, který se po tympanotomii umístí do oblasti okének (2). 

Předoperačně provedená chemická labyrintektomie vede ke ztrátě periferní vestibulární funkce, která vede k nastartování kompenzačních mechanismů ještě před chirurgickým výkonem. Cílem je předoperačně dosáhnout plné kompenzace periferní vestibulární léze. Výhodou tohoto postupu je časové oddělení dvou traumat, ztráty vestibulární funkce a chirurgického traumatu. S výhodou lze tento přístup kombinovat s cílenou vestibulární rehabilitací, která předchází aplikaci gentamycinu a pokračuje i po jeho podání. Pacienti jsou instruováni k provádění specifických cvičení k zlepšení dynamické zrakové ostrosti a okulomotoriky a posturální stability.  Rehabilitační techniky vedou ke zlepšení koordinace pohybů a zlepšení kontroly stability. Vestibulární rehabilitací se moduluje kalibrace centrálního nervového systému a jsou aktivovány mechanismy v procesu cerebelární a hipokampální adaptace. Tím je centrální nervový systém aktivován k další rekalibraci a učebnímu procesu bezprostředně po operačním výkonu (18). Prehabituace tak může podpořit učební schopnosti na buněčné úrovni. Je prokázáno, že kognitivní a paměťové funkce jsou zhoršeny v důsledku operačního výkonu. Samotný chirurgický výkon je stresovou situací. Během výkonu v celkové anestezii dochází v mozku k tvorbě mnoha typů proteinů akutní fáze, z nichž některé ovlivňují tvorbu paměťové stopy (6). To může být důvodem zhoršení učebních procesů v pooperačním období a zhoršení výsledku vestibulární rehabilitace. To se projevuje zejména ve starší populaci.

Tento postup může být výhodný také u pacientů s velkými tumory vtlačujícími se do mozečkové hemisféry (tumory 4. stupně klasifikace dle Koose). Pokud dojde k jednostranné ztrátě vestibulární funkce současně s centrální lézí, může to významně negativně ovlivnit průběh kompenzace. Tito pacienti by pooperačně mohli trpět kombinovanou vestibulární a cerebelární lézí, což může vést k prodloužené nebo nedostatečné kompenzaci. Prehabituace umožní předoperační ablaci vestibulární funkce a kompenzace této ztráty je dosaženo již předoperačně (9).

Prehabituovaní pacienti jsou významně méně citliví ke kombinovaným senzorickým podnětům. Naopak citlivější k těmto podnětům jsou starší pacienti.  Je pravděpodobné, že za tyto změny jsou zodpovědné centrálně řízené kompenzační mechanismy. Prehabituovaní pacienti vykazují nižší míru zrakové závislosti při kompenzaci vestibulární léze (7).

Nevýhodou tohoto přístupu je zvýšené riziko postižení sluchu. Gentamycin působí převážně vestibulotoxicky. Míra vestibulotoxicity a ototoxicity je závislá na celkové kumulativní dávce. Tento přístup je vhodný pro pacienty s hluchotou nebo neužitečným sluchem, dále pak u pacientů, u kterých je plánován translabyrintální přístup.

Pooperačně je hodnocena vestibulární funkce klinickým vyšetřením. Hodnotí se přítomnost spontánního nystagmu a pozitivita HIT (head impulse test), subjektivní vizuální vertikála. Dále jsou provedena elektrofyziologická vyšetření: ENG (elektronystagmografie) (okulomotorika, rotační testy), kalorizace, v HIT (video head impulse test), posturografie. Bezprostředně po operaci se výkon pacientů při posturografii zhoršuje a poté se postupně zlepšuje. Po třech měsících se hodnoty zlepšují na výchozí hodnotu, v některých případech dokonce na hodnoty lepší než předoperačně (5).

Na základě našeho zjištění nelze z rutinního ENG vyšetření prediktivně určit míru pooperační kompenzace, a to i v případě, že je předoperačně alterovaná centrálně řízená okulomotorika. Je tedy nutné nadále hledat jiné prediktivní faktory. V současné době je v souvislosti s hledáním prediktivních faktorů centrem našeho zájmu také využití vHIT. Ukazuje se, že organizace sakád je pravděpodobně lepším ukazatelem míry kompenzace než výsledek kalorické zkoušky či patologický nález při vyšetření centrálně řízené okulomotoriky.

Výslednou adaptaci na ztrátu vestibulární funkce, ale i celý průběh kompenzace vestibulární poruchy, ovlivňují i další faktory. Jedná se především o psychický stav pacienta, k negativnímu ovlivnění dochází v důsledku deprese či úzkostné poruchy. Nezanedbatelný vliv na průběh kompenzačních procesů mají i sociální vazby, nebo naopak vyčleněnost pacienta (13).

ZÁVĚR

Vestibulární kompenzace je složitý proces, který je důležitý pro adaptaci na náhlý funkční výpadek labyrintu, náhradu chybějícího senzorického vstupu jinými smyslovými orgány, změny v pohybových stereotypech a behaviorálních vzorcích. Vestibulární rehabilitace, spojená s předoperační chemickou labyrintektomií gentamycinem, je jedna ze studovaných možností jak urychlit nebo zmírnit pooperační symptomy u pacientů s vestibulárním schwannomem.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Zuzana Balatková

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: zuzana.balatkova@fnmotol.cz