Metastazující karcinom prsu jako vzácná příčina hluchoty a zhoršení zraku

Súhrn

Článek představuje kazuistiku vzácné příčiny hluchoty. Pacientka s obrazem akutní pansinusitidy s mastoiditidou hospitalizována k i.v. ATB terapii a chirurgickému řešení. Z objektivních vyšetření výrazná hlenovitá až hlenohnisavá sekrece z nosu, hlenovitá sekrece ve středouší oboustranně a počínající protruze bulbu vpravo. Na CT a MRI kompletní zastření všech VDN a mastoidů. Subjektivním steskům dominovalo především výrazné zhoršení sluchu, na pravém uchu prakticky až k hluchotě. Po provedené FESS bez regrese patologického stavu. Výsledky histologického vyšetření vzorků polypózní tkáně odebrané při operaci odhalily přítomnost tumoru. Série klinických vyšetření prokázala přítomnost pokročilého karcinomu prsu se vzdálenými metastázami (stadium IV). Prvními příznaky tohoto onemocnění byla akutní pansinusitida s mastoiditidou, oční příznaky s protruzí bulbu a výrazné zhoršení sluchu.

Klíčová slova:

hluchota – pansinusitida – mastoidita – FESS – metastázy

ÚVOD

Karcinom prsu je jednou z nejčastějších neoplázií žen se stále rostoucí incidencí (7). Jedná se o nejčastější příčinu úmrtí na rakovinu u žen celosvětově, a to navzdory veškeré osvětové činnosti a preventivním diagnostickým metodám (8). Rentgenové vyšetření na mamografu pomáhá snižovat morbiditu a mortalitu včasným záchytem onemocnění (7).

Karcinom prsu vychází z různých tkání prsu – nejčastěji z duktálních nebo lobulárních buněk (10). Etiologie onemocnění je multifaktoriální – časná menopauza, životní styl (abu­sus alkoholu, nikotinismus), obezita, krátká doba kojení, iradiace (4, 10). Nejvýznamnějším faktorem je rodinná zátěž a genetická predispozice – autozomálně dominantně děděná mutace v tumor supresorových genech BRCA1 (dlouhé raménko chromozomu 17) a BRCA2 (dlouhé raménko chromozomu 13) (4). Příznaky rakoviny prsu jsou bulka v prsu nebo v podpaží, výtok z prsu, vtažení bradavky, bolesti prsu/bradavky a dále příznaky vycházející z metastatického rozsevu (10).

Karcinom prsu metastazuje nejčastěji do plic, jater a kostí, z čehož vyplývá i klinický obraz při generalizaci onemocnění (10) – bolesti kostí, fraktury, zhoršená srážlivost krve, úbytek na váze, poruchy dýchání, hemoptýza a další.

Terapie karcinomu prsu sestává z chirurgického výkonu, který je ev. doplněn adjuvantní radioterapií. U generalizovaných stadií připadá v úvahu systémová léčba cytostatiky, nebo u tzv. HER-2 receptor pozitivních tumorů hormonální terapie monoklonální protilátkou proti tomuto receptoru (trastuzumab) (6).

Následující kazuistika představuje málo obvyklý případ pacientky s generalizovaným karcinomem prsu se vzdálenými metastázami do kostí krania, kdy symptomy imitovaly akutní exacerbaci chronické pansinusitidy a mastoiditidy s výrazným postižením sluchu.

KAZUISTIKA

69letá pacientka v péči neurologa pro zhruba 1 rok trvající chronické bolesti hlavy. Neurologem odeslána k dovyšetření k očnímu lékaři, u kterého nález oboustranného edému papily a oboustranný pokles visu. Doplněna počítačová tomografie (CT) hlavy, kde popsány strukturální změny skeletu lbi se suspekcí na morbus Paget, dále suspekce na změny v bílé hmotě periventrikulárně po obou stranách a obraz chronické pansinusitidy s chronickou mastoiditidou (obr. 1, obr. 2). Při očních kontrolách v následujících týdnech nález progredujícího otoku víček oboustranně až do obrazu orbitocelulitidy vpravo s protruzí bulbu. Pacientka odeslána oftalmologem na magnetickou rezonanci (MRI) hlavy a následně na ORL kliniku k dovyšetření a eventuálnímu operačnímu řešení stavu.

Na ORL ambulanci pacientka popisuje zhruba 4 měsíce trvající slzení pravého oka, nyní výrazně zhoršeno, udává pulzace za bulbem, subjektivně diplopie při pohledu dolů. Navíc udává několik dní trvající ztrátu sluchu, především pravého ucha. Dále si pacientka stěžuje na nosní obstrukci vpravo. V objektivním vyšetření patrný obraz pansinusitidy s hlenovitou až hlenohnisavou sekrecí, chemóza spojivky vpravo, protruze bulbu vpravo. Otomikroskopicky nález serózní sekrece ve středouší oboustranně, vpravo pokles zadní horní stěny zvukovodu. Mastoidní výběžky nebolestivé. Audiometricky vpravo kombinovaná hypakuze s prahem ztrát ve vzdušném vedení od 50 do 80 dB v řečových frekvencích, air-bone gap 20 až 30 dB, vlevo věku odpovídající presbykauze s prahem ztrát do 60 dB ve vysokých frekvencích. Tympanometricky C křivka oboustranně. Laboratorně leukocytóza a zvýšený CRP.

Na MRI hlavy popsány gliové změny vaskulární etiologie periventrikulárně, stejně jako na předešlém CT vyšetření obraz chronické pansinusitidy a mastoiditidy a strukturální změny na kalvě, které by mohly odpovídat morbus Paget. Pacientce provedena na ambulanci oboustranná paracentéza s odsátím serózní sekrece a se závěrem incipientní pravostranné orbitocelulitidy při akutní exacerbaci chronické pansinusitidy s reaktivní oboustrannou mastoiditidou přijata k hospitalizaci k i.v. antibiotické (ATB) terapii a k chirurgickému endoskopickému endonazálnímu výkonu (FESS).

Peroperačně nalezeno velké množství polypů, sliznice byly výrazně hyperplastické, polypózně změněné s hojnou hlenovitou sekrecí. Peritubárně vpravo vizualizována suspektní tumorózní masa tkáně. Odebrány četné vzorky tkáně k histologickému vyšetření. Navzdory léčbě intravenózními širokospektrými antibiotiky a intenzivní lokální terapii se nedařilo zmírnit obtíže pacientky. Sekrece ze středouší neustávala a nedoslýchavost progredovala - audiometricky vpravo praktická hluchota. Podle oftalmologických kontrol progrese poklesu zraku.

Z histologického vyšetření vzorků odebraných při FESS zjištěna přítomnost nádoru solidně alveolární struktury, patologem vyjádřena suspekce na karcinom s neuroendokrinní diferenciací. Doplněna opětovná MRI mozku (obr. 3), kde popsán difúzní metastatický proces skeletu s propagací do extraoseálního prostoru, bez intrakraniální propagace. Radiologem usuzováno na metastázu karcinomu prsu.

Provedena další zobrazovací vyšetření - dle mammografu obraz maligního infiltrujícího tumoru mléčné žlázy pravého prsu, na ultrazvuku (UZ) břicha patrna lymfadenopatie v retroperitoneu. Patologem zpracovány imunohistochemická vyšetření, která potvrdila již jasný klinický nález. Doplněno konzilium onkologické, oční a neurochirurgické - pacientka neindikována k další chirurgické terapii, předána k paliativní onkologické péči v místě bydliště.

DISKUSE

Karcinom prsu představuje jednu z nejčastějších neoplázií žen (7). V rozvinutých zemích se rakovina prsu vyskytuje především (cca 75 % případů) u postmenopauzálních žen (11). Toto zhoubné onemocnění je nejčastějším důvodem úmrtí žen na rakovinu (8). Příčinou až 90 % těchto úmrtí jsou metastázy (11). Při pitvě jsou pak až u 70 % pacientek nalezeny kostní metastázy (11). Dle Koichiho patří karcinom prsu na druhé místo (po karcinomu prostaty) v četnosti metastáz do kostí krania (5). Rozsev metastáz do krania a do kostí VDN se děje hematogenní cestou a předpokládá se šíření skrz Batsonův paravertebrální venózní plexus (2, 5, 9). Metastázy do kostí krania se klinicky projevují bolestí hlavy, změnou tvaru hlavy a pokud invadují do dury nebo subdurálně, pak se projevují meningeálním drážděním, četnými neurologickými fokálními příznaky či zvýšeným intrakraniálním tlakem (5). Při postižení lební baze nebo VDN dominují především orbitální a parasellární příznaky s oftalmoplegií, faciální dysestezií a zánětlivými komplikacemi až s obrazem rozvoje trombózy kavernózního sinu (2, 3, 5, 9). Metastazování karcinomů do orbity není příliš časté, avšak dle Vlachostergiose je karcinom prsu v porovnání s jinými primárními karcinomy nejčastější malignitou metastazující do očnice (12).

Ve výše popsané kazuistice došlo k metastatickému postižení lební klenby spolu s postižením lební baze s maximem nálezu v temporální, sfenoidální a etmoidální kosti. U pacientky byla zprvu pro tvarové změny hlavy a CT nález strukturálních změn na skeletu lbi dokonce zvažována i diagnóza Pagetovy choroby. Až v relativně pokročilém stadiu onemocnění se u pacientky projevily příznaky vycházející z peritumorózních zánětů, které započaly kaskádu dalších vyšetření. Jednalo se především o rozvoj akutní sinusitidy a akutní mastoiditidy s komplikací v podobě orbitocelulitidy a výrazného zhoršení sluchu. Právě nespecifičnost příznaků při metastatickém postižení kostí krania nebo VDN způsobují pozdní stanovení diagnózy základního onemocnění (2).

Zhoršení sluchu pro metastázu karcinomu prsu je raritní příznak. Zdrojem největších subjektivních obtíží naší pacientky byl právě zánět mastoidních sklípků s rozvojem výrazné kombinované hypakuze. Dle Clampa nejsou metastázy nádorů do temporálních kostí vzácné, ale málokdy se projevují akutní mastoiditidou (1).

K rozlišení infekčního onemocnění od nádorového se uplatňují zobrazovací metody (CT nebo MRI, která je vhodná i pro zobrazení intrakrania a případné nitrolební diseminace tumoru) a další pomocná vyšetření, definitivní diagnóza je však vždy stanovena až z histologického vyšetření suspektní tkáně (2).

Léčba zánětů a komplikací způsobených pokročilým generalizovaným tumorem je svízelná, jak ukazuje případ naší pacientky. Terapie základního onemocnění je řízena onkology. Vzhledem ke generalizaci onemocnění se většinou jedná o paliativní terapii.

Kazuistika představuje vzácnou příčinu akutního zánětu v oblasti hlavy a krku refrakterního k antibiotické terapii. Cílem sdělení je poukázat na možnost malignity imitující jinak relativně běžná zánětlivá onemocnění. Na malignitu je třeba myslet vždy, pokud se setkáme se zánětlivým onemocněním, jehož odpověď na léčbu a celkový průběh je jakýmkoliv způsobem nezvyklý. Zobrazovací metody a biopsie tkání jsou vždy metodou volby k upřesnění diagnózy v případě nejasností. Je však zajímavé na tomto místě zmínit fakt, že ačkoliv u pacientky byla provedena opakovaná vyšetření zobrazovacími metodami, nebyla možnost metastatického postižení zprvu vůbec zvažována. Případ jsme konzultovali s odborníky na radiodiagnostiku, kteří potvrdili, že obraz na CT a zpočátku i na MRI se jevil více jako metabolické onemocnění kostí. Na možnost kostních metastáz radiology upozornil hlavně až klinický nález.

ZÁVĚR

U pacientů s obrazem akutní sinusitidy s orbitálními komplikacemi nebo s obrazem akutní mastoiditidy sdružené s postižením VDN je třeba vždy myslet na malignitu. Zvláště tehdy, je-li odpověď na léčbu nestandardní, nebo jedná-li se o pacienta s anamnézou nádorového onemocnění. Klinické symptomy nádorového postižení kostí lbi nebo VDN jsou nespecifické. V diagnostice je kromě pečlivě odebrané anamnézy a objektivního vyšetření kladen důraz na zobrazovací metody a odběr tkáně k histologickému vyšetření.

Poděkování

Projekt byl podpořen grantem MO1012.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Adam Srba

Klinika ORL a maxilofaciální chirurgie

3. LF UK a ÚVN Praha

U Vojenské nemocnice 1200

169 02 Praha 6,

e-mail: srba.adam@uvn.cz