Jednostranná slepota v souvislosti s mukokélou klínové dutiny – kazuistika

Sphenoid sinus mucocele with unilateral blindness – a case report

Mucocele of the paranasal sinuses are benign cystic lesions filled with mucus. They occur in the sphenoid sinus in 1–2% of all paranasal sinuses, most often in the fourth decade of life. Clinical manifestations are non-specific, caused by pressure expansion into anatomical structures immediately adjacent to the sphenoid sinus. They are manifested by headaches, dropped eyelids, impaired movement of the globe, and impaired vision. In the differential diagnosis, it is necessary to distinguish them from tumour processes and processes propagating from the intracranium. Computed tomography (CT) and Magnetic Resonance Imaging (MRI) play an important role in the diagnosis, the definitive diagnosis is determined by perioperative findings and histological examination. Curative surgical options include endoscopic transnasal sphenoidotomy with marsupialization. In this article, we present a case of a patient with a mucocele of the sphenoid sinus, which was the cause of unilateral blindness.

Keywords:

marsupialization – mucocele – sphenoid sinus – endoscopic transnasal sphenoidotomy

Autori: J. Šulhin ¹ ; J. Mičaník ³ ; J. Lubojacký ¹ ; A. Kopecký ^2,4 ; P. Matoušek ^1,2 ; Pavel Komínek ^1,2
Pôsobisko autorov: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, FN Ostrava ¹; Katedra kraniofaciálních oborů, LF OU v Ostravě ²; Radiodia gnostický ústav, FN Ostrava ³; Oční klinika, FN Ostrava ⁴
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 70, 2021, No. 4, pp. 243-245.
Kategória: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2021243

Súhrn

Mukokély vedlejších nosních dutin jsou benigní cystické léze vyplněné hlenem. V klínových dutinách se vyskytují v 1–2 % ze všech paranazálních dutin, nejčastěji ve čtvrté dekádě života. Klinické projevy jsou nespecifické, způsobené tlakovou expanzí do anatomických struktur sousedících bezprostředně s klínovou dutinou. Projevují se bolestí hlavy, poklesem očního víčka, poruchou hybnosti bulbu a poruchou vidění. V diferenciální diagnostice je nutné je odlišit od nádorových procesů a procesů propagujících se z intrakrania. V diagnostice hraje významnou roli počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR), definitivní diagnózu určí peroperační nález a histologické vyšetření. Metodou volby je endoskopická transnazální sfenoidotomie s marsupializací mukokély. V článku je prezentován případ pacienta s mukokélou klínové dutiny, která byla příčinou jednostranné slepoty.

Klíčová slova:

marsupializace – mukokéla – klínová dutina – endoskopická transnazální sfenoidotomie

Úvod

Mukokély vedlejších nosních dutin jsou benigní cystické léze vyplněné hlenem [1]. Mukokéla klínové dutiny je velmi vzácná a představuje 1–2 % ze všech paranazálních mukokél [2]. Vyskytuje se nejčastěji ve čtvrté dekádě života. Poprvé byla popsána Bergem v roce 1889 [3].

Mukokéla klínové dutiny vzniká obstrukcí vývodu klínové dutiny. Obstrukce vývodu dutiny může být způsobena vrozenými abnormalitami, zánětem, traumatem, nádorem nebo iatrogenně [4].

Klinické projevy mukokély klínové dutiny jsou nespecifické, podmíněné lokální expanzí do anatomických struktur sousedících bezprostředně s klínovou dutinou (kavernózní sinus, hlavové nervy, vnitřní krkavice, nitrolebí, očnice). Projevují se bolestí hlavy, nosní obstrukcí či sekrecí, hypestezií obličeje, ptózou očního víčka, poruchou hybnosti očního bulbu a poruchou vidění při syndromu orbitálního hrotu [5]. Diagnóza je stanovena na základě zobrazovacích metod – počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR), které mohou odhalit rozsah a vztah léze k okolním strukturám [6]. Definitivní diagnózu určí histologické vyšetření.

Léčba mukokély je chirurgická, široká marsupializace, v dnešní době výhradně endoskopickou technikou [7].

Kazuistika

Sedmatřicetiletý muž byl odeslán do ORL ambulance FN Ostrava pro pět dní trvající bolest hlavy, pokles horního víčka a slepotu levého oka (obr. 1). K postupnému zhoršování vidění došlo v průběhu pěti dní.

Ptóza horního víčka, mydriáza,
levé oko v abdukčním postavení
(šipka).<br>
Fig. 1. Ptosis of the upper eyelid, mydriasis,
left eye in the abduction position
(arrow). — Obr. 1. Ptóza horního víčka, mydriáza, levé oko v abdukčním postavení (šipka).
Fig. 1. Ptosis of the upper eyelid, mydriasis, left eye in the abduction position (arrow).

Pacient je léčen pro chronickou rinosinusitidu s polypy, v minulosti podstoupil 3x endoskopickou polypektomii a antrostomii. Nosní obstrukci a sekreci, zhoršení čichu nebo epistaxi pacient negoval. Při rinoendoskopickém vyšetření byl nález nosní polypózy II. stupně oboustranně, při očním vyšetření byla prokázána amauróza a kompletní oftalmoplegie. Na CT a MR snímcích bylo patrné nativně hypersignální zastření a expanze levé klínové dutiny a patrné utlačení n. opticus na rozhraní canalis opticus a nitrolebí (obr. 2, 3).

Kompletní zastření klínové
dutiny s prořídnutím až vymizením
skeletálního ohraničení, zejména
laterální stěny (šipka), CT vyšetření,
axiální řez.<br>
Fig. 2. Complete obscuration of the
wedge cavity with thinning to the
disappearance of the skeletal border,
especially the lateral wall (arrow), CT
examination, axial section. — Obr. 2. Kompletní zastření klínové dutiny s prořídnutím až vymizením skeletálního ohraničení, zejména laterální stěny (šipka), CT vyšetření, axiální řez.
Fig. 2. Complete obscuration of the wedge cavity with thinning to the disappearance of the skeletal border, especially the lateral wall (arrow), CT examination, axial section.

Nehomogenní zastření klínové
dutiny (šipka), útlak n. opticus
vlevo, MR vyšetření, koronární řez.<br>
Fig. 3. Inhomogeneous obstruction of
the wedge cavity (arrow), oppression
of the optic nerve to the left, MRI examination,
coronary incision. — Obr. 3. Nehomogenní zastření klínové dutiny (šipka), útlak n. opticus vlevo, MR vyšetření, koronární řez.
Fig. 3. Inhomogeneous obstruction of the wedge cavity (arrow), oppression of the optic nerve to the left, MRI examination, coronary incision.

Pacient byl indikován k transnazální endoskopické sfenoidotomii a marsupializaci mukokély. Při operaci bylo nalezeno ložisko hlenu v levé klínové dutině, po marsupializaci vlevo byla patrná absence kosti v místě optokarotického recesu a laterální stěny klínové dutiny. Histologické vyšetření neprokázalo nádorové onemocnění. Při kontrolním očním vyšetření přetrvávala slepota a porucha hybnosti bulbu jako následek syndromu orbitálního hrotu. Rok po operaci byl rinoendoskopický nález klidný, vizus levého oka se nezměnil, přetrvávala slepota.

Diskuze

Mukokéla klínové dutiny vzniká obstrukcí vývodu klínové dutiny. Obstrukce vývodu dutiny může být způsobena vrozenými abnormalitami, zánětem, traumatem, nádorem nebo iatrogenně [7]. V prezentovaném případě vznikla mukokéla nejspíše následkem pooperačních změn po předchozích operacích a polypózy nosní.

Klinické projevy mukokély klínové dutiny jsou nespecifické. Vyskytují se v důsledku mechanického útlaku sousedních struktur (kavernózní sinus, hlavové nervy, vnitřní krkavice, intrakranium, očnice) a zánětlivého procesu postihujícího hlavové nervy [8]. Mezi nejčastější příznaky patří bolesti hlavy, poruchy vidění a parézy hlavových nervů (III, IV, VI) charakterizované ptózou horního víčka, omezenou hybností bulbů a diplopií při útlaku hrotu očnice případně kavernózního splavu [9, 10]. Syndrom orbitálního hrotu je charakterizován ztrátou zraku z optické neuropatie a oftalmoplegie v důsledku postižení očních motorických nervů v anatomické oblasti orbitálního vrcholu [11]. Ve studii Lundové byla popsána i nosní obstrukce a sekrece, anosmie a tubotympanální insuficience [1]. V námi prezentovaném případě byla přítomna porucha vidění a okohybná porucha, ptóza horního víčka a bolesti hlavy. Pacient se k prvnímu vyšetření dostavil s ireverzibilním postižením zraku. U pacientů se zachovaným zrakem jsou v literatuře popisovány i postupné zhoršování zrakové ostrosti a poruchy barvocitu [12, 13].

V diagnostice mukokély klínové dutiny hrají významnou roli CT a MR vyšetření. Na CT snímcích nacházíme dobře ohraničenou, okrouhlou, homogenní lézi s nízkou denzitou v klínové dutině, která se chová expanzivně. Kostní ohraničení selární a paraselární oblasti zůstává relativně ostré, pouze se ztenčuje její stěna [13]. U našeho pacienta byla absence kosti v oblasti optokarotického recesu, což odpovídalo tlakovým změnám právě působením mukokély s následným poškozením optického nervu se vznikem slepoty. Různé MR sekvence umožnují odlišit tekutinový obsah od solidní tkáně (nádor, zánět) [8, 14].

V diferenciální diagnostice je nutné je odlišit od nádorových procesů v sinonazální oblasti a procesů propagujících se z intrakrania. Mukokéla klínové dutiny může vzniknout sekundárně po blokádě nádorem, který je lokalizován v oblasti ústí klínové dutiny a může způsobit obstrukci se vznikem mukokély. V rámci diferenciální diagnostiky bolesti hlavy je nutné myslet i na jiné příčiny, které mohou být oční etiologie (glaukom s uzavřeným komorovým úhlem) nebo neurologické (zvýšený intrakraniální tlak). Mukokéla klínové dutiny nezpůsobuje bitemporální hemianopsii jako jiné léze selární oblasti, např. hypofyzární adenom [15].

Kurativní terapie mukokély klínové dutiny je endoskopická transnazální sfenoidotomie s marsupializací, které umožňují adekvátní drenáž klínové dutiny tak, aby se zabránilo recidivám [14, 16].

Z oftalmologického hlediska je třeba všechny útlakové léze zrakového nervu považovat za závažné a urgentní stavy. U mukokél paranazálních dutin je slepota obávaná, ale vzácná komplikace [17]. Optický nerv nemá schopnost regenerace, a proto je vzniklé poškození většinou ireverzibilní.

Závěr

Mukokéla klínové dutiny je vzácné a potenciálně závažné onemocnění (slepota, parézy hlavových nervů). Klinické projevy jsou nespecifické, na mukokélu je nutné myslet při bolestech hlavy a očních příznacích. Při nálezu kompletního zastření v klínové dutině bychom měli neodkladně operovat, časné řešení může zachránit pacientův zrak. Transnazální endoskopická sfenoidotomie s marsupializací mukokély je terapeutická metoda volby.

Prohlášení o střetu zájmů

Autor prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Práce byla realizována za podpory projektu Institucionální podpory Ministerstva zdravotnictví České republiky, RVO-FNOs/2019

ORCID autorů

J. Šulhin ORCID 0000-0003-0124-3701,

J. Mičaník ORCID 0000-0002-0736-2659,

J. Lubojacký ORCID 0000-0003-4115-1879,

A. Kopecký ORCID 0000-0002-1782-0617,

P. Matoušek ORCID 0000-0002-0930-6773,

P. Komínek ORCID 0000-0001-6238-0756.

Přijato k recenzi: 28. 7. 2020

Přijato k publikaci: 8. 11. 2020

MUDr. Jozef Šulhin

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

jozef.sulhin@fno.cz

Zdroje

1. Lund VJ. Endoscopic management of paranasal sinus mucocoeles. J Laryngol Otol 1998; 112 (1): 36–40. Doi: 10.1017/s0022215100139854.

2. Andrašovská M, Mudrák J, Kovaľ J. Mukokéla a pyokéla prínosových dutín. Otorinolaryngol Foniatr 2002; 51 (2): 111–115.

3. Bahgat M, Bahgat Y, Bahgat A. Sphenoid sinus mucocele. BMJ Case Rep 2012; 2012. Doi: 10.1136/bcr-2012-007130.

4. Ferrie JC, Klossek JM. Mucocele of the sphenoid sinus. J Neuroradiol 2003; 30 (4): 219–223.

5. Friedman A, Batra PS, Fakhri S et al. Isolated sphenoid sinus disease: etiology and management. Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133 (4): 544–550. Doi: 10.1016/j.otohns.2005.04. 023.

6. Dzhambazov KB, Traykova NI, Yovchev IP. Endonasal surgery in mucopyocele of the paranasal sinuses. Folia Med (Plovdiv) 2001; 43 (4): 19–22.

7. Giovannetti F, Filiaci F, Ramieri V et al. Isolated sphenoid sinus mucocele: etiology and management. J Craniofac Surg 2008; 19 (5): 1381– –1384. Doi: 10.1097/SCS.0b013e31818437d6.

8. Darouassi Y, Righini CA, Reyt E. Mucoceles of the sphenoidal sinus: a report of four cases and review of the literature. B-ENT 2005; 1 (4): 181–185.

9. Kataria R, Gupta S, Chopra S et al. Mucocele of the sphenoid sinus: A rare cause of reversible 3 (rd) nerve palsy. Ann Indian Acad Neurol 2012; 15 (2): 158–160. Doi: 10.4103/0972-2327.95006.

10. Kosling S, Hintner M, Brandt S et al. Mucoceles of the sphenoid sinus. Eur J Radiol 2004; 51 (1): 1–5. Doi: 10.1016/j.ejrad.2003.09.002.

11. Kumagai M, Hashimoto S, Suzuki H et al. Orbital apex syndrome caused by sphenoethmoid mucocele. Auris Nasus Larynx 2003; 30 (3): 295–297. Doi: 10.1016/s0385-8146 (03) 00056-7.

12. Krásný J. Vertikální strabismus – indikace operačních technik dolního přímého svalu. Cesk Slov Oftalmol 2019; 74 (4): 132–139. Doi: 10.31348/2018/1/2-4-2018.

13. Nicolino MP, LeBrigand B, Langevin L et al. Radiological case of the month. Mucocele of the sphenoid sinus. Arch Pediatr Adolesc Med 1997; 151 (1): 93–94. Doi: 10.1001/archpedi.1997. 02170380097016.

14. Yamaguchi K, Ohnuma I, Takahashi S et al. Magnetic resonance imaging in acute optic neuropathy by sphenoidal mucocele. Int Ophthalmol 1997; 21 (1): 9–11. Doi: 10.1023/a: 1005889203677.

15. Vaphiades MS, Roberson GH. Sphenoid sinus mucocele presenting as a third cranial nerve palsy. J Neuroophthalmol 2005; 25 (4): 293–294. Doi: 10.1097/01.wno.0000189829.46763.41.

16. Hantzakos AG, Dowley AL, Yung MW. Sphenoid sinus mucocele: late complication of Sphenoidotomy. J Laryngol Otol 2003; 117 (7): 561–563. Doi: 10.1258/002221503322113021.

17. Kim YS, Kim K, Lee JG et al. Paranasal sinus mucoceles with ophthalmologic manifestations: a 17-year review of 96 cases. Am J Rhinol Allergy 2011; 25 (4): 272–275. Doi: 10.2500/ajra. 2011.25.3624.