Primární invertovaný papilom středouší – kazuistika

Súhrn

Invertovaný papilom středouší je vzácným nálezem. Jedná se o benigní, avšak lokálně agresivně rostoucí tumor s tendencí k malignímu zvratu. Dia­gnóza je obvykle stanovena až pooperačně podle definitivního histologického vyšetření, protože před- ani peroperační nález není patognomický a imponuje jako zánětlivé změny při chronickém středoušním zánětu. Léčbou volby je chirurgická terapie, radioterapie jako léčebná modalita je vyhrazena pro inoperabilní tumory, popřípadě recidivy. V naší kazuistice uvádíme případ 62letého muže, který podstoupil sanační operaci před mnoha lety ve spádové nemocnici z indikace chronického středoušního zánětu. Na naší klinice byl vyšetřován pro pulzatilní tinitus a zhoršení sluchu. Během provedené tympanoplastiky z kombinovaného přístupu nebyl očekávaný tumor (pouze tuhé jizvy) nalezen, a proto byla provedena sanace středoušní dutiny. Až definitivní histologické vyšetření ukázalo invertovaný papilom. Po operaci indikované CT s kontrastní látkou prokázalo perzistenci tumoru. Byla indikována radikální mastoidektomie, která proběhla bez komplikací. Pacient je nyní 32 měsíců v kompletní remisi, bez chronických zánětlivých změn.

Klíčová slova:

invertovaný papilom – střední ucho – radikální mastoidektomie

Úvod

Invertovaný papilom v oblasti středouší je velmi raritním nálezem. Od roku 1987, kdy byl poprvé popsán [1], bylo na celém světě publikováno pouze kolem padesáti případů [2]. Existují dvě formy výskytu tohoto tumoru – primární a sekundární [3]. Primární invertovaný papilom je svou lokalizací omezený na středouší. Z celkového počtu publikovaných případů připadalo 15 na primární [4]. O sekundárním invertovaném papilomu hovoříme, jestliže pacientovi byl dia­gnostikován tumor v sinonazální lokalizaci, a následně došlo k propagaci, popřípadě recidivě v oblasti středního ucha. V jednom případě byl dokonce popsán oboustranný invertovaný papilom středouší s intrakraniální propagací a maligní transformací [5]. Etiologie není zcela objasněna. Zvažují se dvě teorie: přímé prorůstání ze sinonazální oblasti (sekundární) nebo ektopický embryonální pozůstatek schneideriánské membrány ve středouší (primární) [3, 6]. Invertovaný papilom v oblasti středouší je benigním, avšak lokálně agresivně rostoucím tumorem, jehož zákeřnost spočívá v jeho vysoké tendenci k recidivě a malignizaci (dokonce vyšší než v sinonazální oblasti). Biopsie se obvykle neprovádí preoperačně ani peroperačně, protože nález bývá považován za nesuspektní granulační tkáň.

Jedinou léčbou je radikální chirurgické odstranění v rozsahu od radikální mastoidektomie až po subtotální petrosektomii. Radioterapie není obecně doporučována, protože může přispět k malignímu zvratu. Je rezervována pro neresekabilní tumory nebo recidivy.

Kazuistika

Pacient, 62letý muž, v roce 2005 podstoupil sanačně-rekonstrukční operaci na jiném ORL pracovišti. Podle dostupné dokumentace histologické vyšetření nepotvrdilo nález cholesteatomu nebo nádoru. V roce 2010 byl odeslán do naší ambulance pro rok trvající zhoršení sluchu, pulzatilní tinitus a pocit narůstajícího tlaku v levém uchu. Při klinickém vyšetření byl popsán negativní otoskopický nález. Nabídnuté sluchadlo pacient odmítl. Navštívil naši ambulanci opět až po 7 letech se stížností na progredující tinitus a další zhoršení sluchu. Otoskopicky byl patrný dekonturovaný, kožovitý, i když celistvý bubínek, bez retrakcí či cholesteatomu. Ztráta kontur mohla být výsledkem předchozí tympanoplastiky, ale pomýšleli jsme již na tumorózní masu vytlačující bubínek laterálně (obr. 1). Funkce lícního nervu nebyla dotčena. Audiometrie odhalila smíšenou nedoslýchavost (pokles prahu kostního vedení na 50 dB, kochleární rezerva 30–35 dB). Na HRCT (obr. 2, 3) pyramid byla popsána tumorózní masa vyplňující kompletně středoušní dutinu s destrukcí řetězce kůstek, vytlačující celistvý bubínek směrem do zevního zvukovodu. Nebyly známky osteolýzy ani propagace do nitrolebí.

Pacient podstoupil v červnu 2017 tympanoplastiku z kombinovaného přístupu. Očekávaný tumor nebyl nalezen (pouze tuhé jizvy), a proto byla provedena sanace středoušní dutiny. Řetězec kůstek nebyl rekonstruován. Histologické vyšetření s nálezem invertovaného papilomu bylo překvapující. Kontrolní HRCT pyramid (obr. 5) prokázalo zjevnou perzistenci tumoru. V jedné době bylo doplněno taktéž CT paranazálních dutin s negativním výsledkem. Jednalo se tedy o primární invertovaný papilom středouší. V září roku 2017 byl proveden revizní výkon v rozsahu radikální mastoidektomie s obliterací laterálního aspektu trepanační dutiny. Pooperačně došlo k bezproblémovému hojení, nevyskytly se žádné komplikace. Radioterapie nebyla indikována.

Pacient je nyní 32 měsíců klinicky i radiologicky bez známek recidivy tumoru. Pooperačně má na operovaném uchu smíšenou nedoslýchavost na úrovni před operací. Odmítl všechny nabízené formy sluchové rehabilitace (BAHA, CROSS). Jeho schopnost komunikace však není dotčena, protože na zdravé, kontralaterální ucho slyší dobře. Nyní je spokojený, protože mu vymizel obtěžující pulzatilní tinitus i pocit tlaku v uchu.

Diskuze

Invertovaný papilom je tumorem, který se obvykle nachází v paranazálních dutinách, ve středouší je vzácný. Vyskytuje se typicky u pacientů v 6. a 7. decenniu. Údaje o incidenci nejsou v literatuře uvedeny. Jeho charakteristickou vlastností je tendence k malignizaci v 35–77 % případů [7, 8], která je dokonce vyšší, než když se invertovaný papilom nachází v paranazálních dutinách, kde dochází k malignizaci u 10 % případů [9]. U našeho pacienta k malignizaci nedošlo. Někteří autoři navrhli souvislost s HPV, toto ale není všeobecně přijímáno [2, 3]. Podle současných poznatků se jedná pouze o hypotézu [5]. Van der Putten et al. uvádějí, že jejich pacient s primárním invertovaným papilomem středouší je prvním na světě, který vykazuje HPV pozitivitu. HPV status proto možná hraje mnohem menší roli než u invertovaného papilomu v sinonazální lokalizaci, kde bývá pozitivita až v 76 % případů [10]. Vzhledem ke skutečnosti, že středoušní invertované papilomy nejsou obvykle testovány na HPV, nemůžeme s jistotou přijmout tvrzení, že pacient van der Putten et al. je skutečně prvním [10]. U našeho pacienta bylo HPV stanoveno (imunohistochemicky pomocí p16) dodatečně s negativním výsledkem (obr. 4). K příznakům patří nedoslýchavost, otalgie, otorea, pocit plnosti v uchu a méně často paréza lícního nervu, tinitus a bolesti hlavy [9]. Nejen Schaefer [9], ale i Mirza et al. [11] uvádějí, že tinitus je méně častý příznak. U našeho pacienta se projevoval od úplného začátku a jednalo se o dominantní symptom.

Léčba je primárně chirurgická a měla by být dostatečně radikální – v rozsahu od radikální mastoidektomie až po subtotální petrosektomii. Tento tumor se vyznačuje vysokým sklonem k recidivám po chirurgické léčbě až v 32 % a existuje přímá spojitost s rozsahem výkonu [10]. Vzhledem k celkově nízkému počtu evidovaných případů na světě nejsou pub­likována přesná data popisující výskyt recidiv u konkrétních typů operací, ale stejně jako u invertovaných papilomů v sinonazální lokalizaci platí, že čím nižší je rozsah primárního výkonu, tím vyšší je pravděpodobnost následné recidivy [8]. Při výskytu v sinonazální oblasti dochází k recidivám po operaci u 12–34 % [11]. V našem případě byl po stanovení definitivní dia­gnózy zvolen dostatečně radikální výkon, takže nedošlo k recidivě. Radioterapie není využívána paušálně, je rezervována pro situace, kdy tumor není kompletně resekabilní, popřípadě se jedná o recidivu [2]. Samozřejmostí jsou pravidelné dispenzární prohlídky včetně zobrazovacích metod. Vyšetření MR je doporučováno vzhledem ke skutečnosti, že vykazuje ve srovnání s CT vyšší specifitu a senzitivitu, jelikož lépe rozliší recidivu tumoru od zánětlivě změněné tkáně [9]. Použití MR je rovněž výhodnější v situaci, kdy je zvažována intrakraniální propagace tumoru. Také autoři Coca-Pelaz et al. podporují využití MR v rámci dispenzarizace [12]. Savy et al. uvádějí, že u sinonazálních papilomů je CT přínosnější ve stanovení samotné dia­gnózy, MR naopak lépe posoudí rozsah [13]. Naopak Head et al. uvádějí, že není dostatek důkazů pro tvrzení, že MR překonává CT [14]. Podle Maroldiho et al. jsou u sinonazálních papilomů trendem poslední doby využití MR, jelikož odliší sekret od měkkých tkání [15]. Avšak ve středouší spíše potřebujeme odlišit tumor od hypertrofické sliznice a jizev, což nedokáže ani MR. V našem případě jsme zvolili v rámci sledování CT, protože v případě středouší se zaměřujeme spíše na osteodestrukci, kde je CT vyšetření větším přínosem, navíc má vyšší rozlišení (řezy po 0,312 mm).

Zajímavostí je nízký přínos PET/CT při posuzování maligní transformace invertovaného papilomu. Výsledek může být falešně negativní vzhledem k silné variabilitě akumulace FDG v případě benigního papilomu [16].

Závěr

Někteří autoři doporučují odesílat odebranou granulační tkáň ze středouší při rutinních tympanoplastikách na histologii, aby se zachytila případná raritní dia­gnóza. Naopak jiní odesílají granulační tkáň ze středouší pouze při neobvyklém charakteru granulací (jako v našem případě). V diferenciální dia­gnostice sekretorické otitidy při invertovaném papilomu v sinonazální lokalizaci je třeba myslet na raritní možnost výskytu sekundárního invertovaného papilomu středouší.

Prohlášení o střetu zájmů

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Práce byla podpořena institucionální podporou MZ ČR – RVO (FNOL 00098892) a interním grantem Univerzity Palackého v Olomouci IGA LF 2020-27.

ORCID autorů

K. Vitoul ORCID 0000-0003-2670-7306,

R. Salzman ORCID 0000-0001-5705-5510,

J. Janková ORCID 0000-0001-8731-558X.

Přijato k recenzi: 1. 7. 2020

Přijato k publikaci: 2. 10. 2020

MUDr. Kryštof Vitoul

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 185/6

779 00 Olomouc

krystof.vitoul2@fnol.cz