Schwannom mastoidního úseku lícního nervu

Schwannoma of the mastoid part of the facial nerve

Facial nerve schwannoma is a rare benign tumour, which originates from the neural sheath of Schwann cells. Schwannoma can affect any part of the nerve from the cerebellopontine angle to the distal extratemporal segment. Intratemporal localization of the tumour is the most common. Localization of the tumour and the extent of nerve affliction are reflected in clinical symptomatology of schwannoma. The case presented is of a patient with facial nerve schwannoma propagating to the external auditory canal, which manifested clinically by progressive facial nerve paralysis. The correct diagnosis was made years later because another etiology (stroke) was considered to be the cause of the paresis at first.

Keywords:

facial nerve paresis – facial nerve schwannoma

Autori: S. Motalová ¹; Karol Zeleník ^1,2 ; P. Hurník ³ ; Pavel Komínek ^1,2
Pôsobisko autorov: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku, FN Ostrava ¹; Katedra kraniofaciálních oborů, LF Ostravské univerzity v Ostravě ²; Ústav patologie, FN Ostrava ³
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 72, 2023, No. 1, pp. 36-38.
Kategória: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl202336

Súhrn

Schwannom lícního nervu je vzácný benigní tumor, který vzniká z pochvy Schwannových buněk lícního nervu. Schwannom lícního nervu může postihovat kterýkoli úsek nervu od mostomozečkového koutu po distální extratemporální segment, přičemž intratemporální lokalizace je nejčastější. Lokalizace tumoru a rozsah postižení nervu pak odráží klinické projevy schwannomu. V kazuistice je prezentován případ pacienta se schwannomem mastoidního úseku lícního nervu s propagací do zevního zvukovodu, který se klinicky projevil progresivní parézou lícního nervu. V diferenciální diagnostické úvaze bylo mylně pomýšleno na jinou příčinu parézy, a proto byla správná diagnóza stanovena až s odstupem několika let.

Klíčová slova:

paréza lícního nervu – schwannom lícního nervu

Úvod

Schwannom lícního nervu je vzácný benigní tumor vycházející z pochvy Schwannových buněk [1]. V kazuistice je prezentován případ pacienta se schwannomem mastoidního úseku lícního nervu s projevem parézy lícního nervu. Cílem článku je zdůraznit, že příčiny vzniku periferní parézy lícního nervu jsou různé, mohou se kombinovat a je potřeba na to v diagnostice myslet.

Kazuistika

U jednasedmdesátiletého pacienta se objevila diskrétní paréza lícního nervu vlevo. Za příčinu byla považována prodělaná cévní mozková příhoda. Po léčbě se stav nelepšil, naopak došlo v průběhu měsíců k postupné progresi do kompletní parézy lícního nervu vlevo (obr. 1). I přes neurologem doplněné CT mozku nebyla patologie v oblasti spánkové kosti popsána, ORL vyšetření nebylo provedeno.

Pacient s kompletní parézou
lícního nervu vlevo, VI. stupeň podle
House-Brackmanna.<br>
Fig. 1. Patient with complete paresis
of facial nerve, left side, VIth grade of
House-Brackmann. — Obr. 1. Pacient s kompletní parézou lícního nervu vlevo, VI. stupeň podle House-Brackmanna.
Fig. 1. Patient with complete paresis of facial nerve, left side, VIth grade of House-Brackmann.

O 12 let později měl pacient potíže se zaváděním sluchadla do levého ucha. Při otoskopickém vyšetření bylo v oblasti zadní a horní stěny zevního zvukovodu přítomné hladké, měkké vyklenutí. Vyklenutí obturovalo tři čtvrtiny průměru zevního zvukovodu (obr. 2). Při zpětném zhodnocení CT mozku z doby vzniku obrny nervu byla již při tomto vyšetření zřejmá osteolýza spánkové kosti, podezřelá tumorózní masa šířící se do zevního zvukovodu a destruující zadní okraj spánkové kosti směrem do intrakrania (obr. 3).

Otoskopie vlevo: hladké,
měkké vyklenutí vycházející ze zadní
a horní části levého zvukovodu, obturace
3/4 průměru zvukovodu (šipka),
přední stěna zvukovodu (hvězdička),
předoperační foto.<br>
Fig. 2. Otoscopy, left side: smooth, soft
arching from dorsal and cranial part of
external auditory canal, obturation
3/4 diameter of external canal (arrow),
anterior wall of external auditory canal
(star), preoperative photo. — Obr. 2. Otoskopie vlevo: hladké, měkké vyklenutí vycházející ze zadní a horní části levého zvukovodu, obturace 3/4 průměru zvukovodu (šipka), přední stěna zvukovodu (hvězdička), předoperační foto.
Fig. 2. Otoscopy, left side: smooth, soft arching from dorsal and cranial part of external auditory canal, obturation 3/4 diameter of external canal (arrow), anterior wall of external auditory canal (star), preoperative photo.

CT spánkové kosti, axiální projekce:
tumorózní masa levé spánkové
kosti a zevního zvukovodu, osteolýza
pyramidy v dorzální části a stropu,
kanál lícního nervu z větší části destruován
(šipka).<br>
Fig. 3. CT of temporal bone, axial projection:
tumour of the left temporal
bone and external auditory canal,
osteo lysis of pyramid in the dorsal part
and the ceiling, canal of facial nerve
largely destroyed (arrow). — Obr. 3. CT spánkové kosti, axiální projekce: tumorózní masa levé spánkové kosti a zevního zvukovodu, osteolýza pyramidy v dorzální části a stropu, kanál lícního nervu z větší části destruován (šipka).
Fig. 3. CT of temporal bone, axial projection: tumour of the left temporal bone and external auditory canal, osteo lysis of pyramid in the dorsal part and the ceiling, canal of facial nerve largely destroyed (arrow).

Z důvodu rizika celkové anestezie u výrazně polymorbidního pacienta byla provedena probatorní excize tumoru ze zvukovodu v lokální anestezii. Histologicky byl prokázán schwannom, který vychází z lícního nervu (obr. 4). U pacienta byl vzhledem k věku, polymorbiditě a velmi pomalému růstu nádoru zvolen konzervativní postup s pravidelným sledováním. Při kontrolním MR vyšetření po 2 letech schwannom progredoval o 2–3 mm, intrakraniálně zasahoval 2 mm (obr. 5). Klinicky byl pacient bez zhoršení potíží.

Histologie schwanomu:<br>
a) buněčný vřetenobuněčný tumor s fascikulární morfologii, hematoxylin eozin, 100×;<br>
b) difuzní silná pozitivita proteinu S100, imunohistochemie S100, 100×;<br>
c) difuzní silná pozitivita v SOX0, imunohistochemie SOX10, 100×.<br>
Fig. 4. Histology of schwannoma:<br>
a) cellular spindle tumor with fascicular morphology, hematoxylin eosin, 100×;<br>
b) diffuse strong positivity of protein S100, immunohistochemistry S100, 100×;<br>
c) diffuse strong positivity of SOX0, immunohistochemistry SOX10, 100×. — Obr. 4. Histologie schwanomu:
a) buněčný vřetenobuněčný tumor s fascikulární morfologii, hematoxylin eozin, 100×;
b) difuzní silná pozitivita proteinu S100, imunohistochemie S100, 100×;
c) difuzní silná pozitivita v SOX0, imunohistochemie SOX10, 100×.
Fig. 4. Histology of schwannoma:
a) cellular spindle tumor with fascicular morphology, hematoxylin eosin, 100×;
b) diffuse strong positivity of protein S100, immunohistochemistry S100, 100×;
c) diffuse strong positivity of SOX0, immunohistochemistry SOX10, 100×.

MR mozku, axiální projekce:
tumor středouší vlevo s propagací do
intrakrania v rozsahu 2 mm (šipka).><br>
Fig. 5. MRI of brain, axial projection:
tumour of middle ear, left side with
intracranial propagation in the range
of 2 mm (arrow). — Obr. 5. MR mozku, axiální projekce: tumor středouší vlevo s propagací do intrakrania v rozsahu 2 mm (šipka).>
Fig. 5. MRI of brain, axial projection: tumour of middle ear, left side with intracranial propagation in the range of 2 mm (arrow).

Diskuze

Schwannom lícního nervu je relativně vzácný benigní tumor, který pochází ze Schwannových buněk [1]. Schwannom může postihovat kterýkoli úsek nervu od mostomozečkového koutu po distální extratemporální segment, přičemž intratemporální lokalizace je nejčastější [2]. Podle lokalizace postižení se schwannom projevuje parézou lícního nervu, ztrátou sluchu, závratěmi, tinitem, otalgií, bolestmi hlavy [3]. Naprostá většina pacientů s nádory vycházejícími z lícního nervu se projevuje pomalu progredující parézou [2]. K možným a méně obvyklým projevům patří i fluktuujíci paréza [2]. Náhle vzniklý kompletní denervační syndrom se vyskytuje u přibližně 10–25 % pacientů [2].

Etiologie vzniku parézy lícního nervu je různá a jednotlivé příčiny se mohou vzájemně kombinovat [4]. Pacienti s parézou lícního nervu způsobenou schwannomem jsou často špatně diagnostikováni a jsou léčeni pro Bellovu obrnu, která je nejčastější příčinou vzniku parézy [5]. Zatímco při Bellově obrně dochází v průběhu 8–12 týdnů ke zlepšení funkce lícního nervu, u paréz lícního nervu způsobených tumorem (schwannom, hemangiom…) nedochází k obnově motorické funkce obličeje [5]. V zevním zvukovodu se vyskytují častěji exostózy, osteom, adenom, případně hemangiom, schwannom vycházející z lícního nervu je zcela výjimečný [1]. Při přetrvávání nebo progresi parézy lícního nervu je proto nezbytné doplnit zobrazovací metody CT a MR, které mají zásadní význam v diferenciální diagnostice a vzájemně se doplňují [6]. Při CT vyšetření je třeba hodnotit průběh Fallopiova kanálu, změnu jeho kontur a při nálezu patologie i její vztah k vnitřnímu zvukovodu, karotickému kanálu, foramen jugulare, labyrintu, pneumatickému systému a středoušním kůstkám [2]. MR vyšetření umožňuje přesněji stanovit rozsah infiltrace měkkých tkání, odlišit tumor od retence tekutiny a lépe zhodnotit rozsah intradurálního šíření [2].

Histologicky byl tumor u našeho pacienta tvořen z vřetenitých buněk s protáhlými a zvlněnými jádry s okrsky jaderného palisádování. V imunohistochemii vykazovaly nádorové elementy expresi v průkazu S100 proteinu a SOX10, další markery jako CK AE1/AE3, SMA, MelanA, CD117 byly negativní.

Schwannom je možné odstranit chirurgicky, ve vybraných případech lze tumor sledovat nebo ozářit [2]. U pacientů s progresí parézy lícního nervu, útlakem intrakrania je preferována obvykle aktivní chirurgická resekce tumoru [7]. Naopak pacienti s lehkou dysfunkcí lícního nervu jsou aktivními postupy vystaveni riziku zhoršení parézy nervu i sluchově-rovnovážné funkce [2, 7]. Vzhledem k pomalému růstu tumoru a hlavně u starších pacientů s výraznými komorbiditami je proto spíše preferován konzervativní postup s pravidelnou kontrolou na zobrazovacích metodách [8].

Diferenciální diagnostika parézy lícního nervu je široká. K paréze lícního nervu dochází při heterogenní skupině onemocnění [4]. Jedná se o infekční, demyelinizační onemocnění, cévní, metabolické a degenerativní choroby, úrazy i nádory [4].

U našeho pacienta došlo k chybnému „uspokojení se“, že paréza lícního nervu je způsobena cévní mozkovou příhodou. Dále došlo k přehlédnutí nálezu na CT mozku. Kromě toho měla vést progrese parézy k podezření na jinou příčinu parézy a dalšímu došetření.

Závěr

Schwannom lícního nervu je vzácný benigní tumor vycházející z pochvy Schwannových buněk. Cílem článku bylo poukázat a zdůraznit, že pokud v průběhu týdnů nedojde ke zlepšení, nebo naopak dojde ke zhoršení parézy lícního nervu, vždy je potřeba doplnit CT a MR vyšetření se zhodnocením celé spánkové kosti a myslet na možnost kombinace více příčin vzniku parézy lícního nervu.

Prohlášení o střetu zájmu

Prohlašuji, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku nejsem ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Poděkování

Děkuji všem spolupracovníkům, kteří se společně se mnou podíleli na vzniku článku.

ORCID autorů

K. Zeleník ORCID 0000-0003-1349-9958,

P. Hurník ORCID 0000-0001-9913-7039,

P. Komínek ORCID 0000-0001-6238-0756.

Přijato k recenzi: 7. 12. 2021

Přijato k tisku: 25. 4. 2022

MUDr. Simona Motalová

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

simona.motalova@fno.cz

Zdroje

1. Jung DJ, Seok JH, Lee KY et al. A Case of Facial Nerve Schwannoma Presenting as an External Auditory Canal Mass. Korean J Audiol 2011; 15 (3): 147–151.

2. Chovanec M, Fík Z. Tumory spánkové kosti. Čas Lék čes 2019; 158 (6): 248–252.

3. Ferreira NR, Oliveira AT, DosSantos MF et al. A rare case of facial nerve schwannoma masked by a concomitant temporomandibular disorder pain. Interdisciplinary Neurosurgery 2018; 14: 89–92. Doi: 10.1016/j.inat.2018.06.008.

4. Bojar M. Obrna lícního nervu. Cesk Slov Neurol N 2007; 70/103 (6): 613–624.

5. Ross L, Drazin D, Eboli P et al. Atypical tumors of the facial nerve: case series and review of the literature. Neurosurg Focus 2013; 34 (3): E2. Doi: 10.3171/2013.1.FOCUS12380.

6. Dagli M, Salman N, Sancaktar ME et al. Facial nerve schwannoma located in the middle. J Contem. Med Sci 2016; 6: 72–75. Doi: 10.16899/ctd.04796.

7. Santhi T, Vivek S. Facial Nerve Schwannoma – a Diagnostic and Surgical dilemma: A Case report. Int J Sci Study 2019; 7 (5): 107–110.

8. Makadia L, Mowry SE. Management of intratemporal facial nerve schwannomas: The evolution of treatment paradigms from 2000–2015. World J Otorhinolaryngol 2016; 6 (1): 13–18. Doi: 10.5319/wjo.v6.i1.13.