Cushingův syndrom z ektopické nadprodukce adrenokortikotropního hormonu karcinoidem

Cushingův syndrom vzniká při autonomní nadprodukci glukokortikoidů. Jeho příčina může být přímo v nadledvině (tumor nebo hyperplazie) nebo ve zvýšené stimulaci nadledviny při nadměrné produkci ACTH (ACTH dependentní Cushingův syndrom). Zdrojem autonomní produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon) může být hypofyzární adenom nebo nádor uložený ektopicky. Ektopickým zdrojem produkce ACTH se může stát malobuněčný karcinom plic nebo thymom, méně často i např. tumory pankreatu, medulární karcinom štítné žlázy, karcinoid, feochromocytom, hematologické malignity, karcinom jater, prostaty, prsu, melanom, plazmocytom. Ektopický Cushingův syndrom se vyskytuje u 5–10 % pacientů s ACTH dependentním Cushingovým syndromem.

U 25 leté pacientky s dvouletou anamnézou přibývání hmotnosti, tvorby lividních strií, se svalovou únavou a poruchou menstruačního cyklu (sekundární amenorhea) byl příčinou nadprodukce kortizolu bronchiální karcinoid.

Klíčová slova:
karcinoid, Cushingův syndrom, nadprodukce ACTH, amenorhea, strie.

ACTH-dependent Cushing’s syndrome due to a carcinoid tumour Cushing’s

Cushing’s syndrome is caused by autonomous cortisol secretion. One underlying cause of cortisol overproduction could be adrenal gland ACTH (ACTH-dependent Cushing’s syndrome). The pituitary gland or an ectopic source could be the origin of autonomous ACTH production. Various tumours can serve as ectopic sources of ACTH (adrenocorticotropic hormone) production, i.e. small cell bronchogenic carcinoma, thymoma, or less commonly tumours of the pancreas, medullary thyroid carcinoma, carcinoid, hematologic malignancies, breast cancer, prostate cancer, liver carcinoma, melanoma, plasmocytoma and some others. Ectopic Cushing’s syndrome occurs in about 5-10% of all patients with ACTH- dependent hypercortisolism In a 25-year old female, with a two year history of weight gain, the development of purple striae, muscle weakness and menstrual irregularity (secondary amenorrhoea), the cause of Cushing’s syndrome was found to be a bronchopulmonary carcinoid tumour.

Key words:
carcinoid tumour, Cushing’s syndrome, ACTH hypersecretion, amenorrhea, striae.

Autoři: M. Dušková ¹; K. Šimůnková ¹; L. Stárka ¹; M. Kršek ²
Působiště autorů: Endokrinologický ústav Praha Ředitel: doc. MUDr. Vojtěch Hainer, CSc. ¹; 3. interní klinika VFN a 1. LF UK Praha Přednosta: prof. MUDr. Štěpán Svačina, DrSc., MBA ²
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2007; 87(3): 172-174
Kategorie: Kazuistika