Laryngokély – současný pohled na problematiku

Súhrn

Laryngokéla je cystická dilatace ventriculus laryngis, která komunikuje s lumen hrtanu. Onemocnění je relativně vzácné. Projevuje se nespecificky, výjimečně může být projevem i akutní obstrukce dýchacích cest s nutností provedení tracheotomie. Laryngokély se dělí na vnitřní a smíšené. Dřívější dělení na vnitřní, vnější a smíšené je nepřesné, protože existence „samostatné“ vnější laryngokély není z anatomického hlediska možná. Klinická diagnostika onemocnění je obtížná pro nespecifické projevy, velmi nápomocné v diagnostice je však CT nebo NMR krku. Nezřídka jsou pacienti léčeni pro jiná onemocnění hrtanu a přesná diagnóza bývá určená až na operačním sále. V této práci jsme se zaměřili na nejnovější trendy v diagnostice a léčbě laryngokél. Také předkládáme výsledky léčby pacientů s laryngokélou na našem pracovišti.

Klíčová slova:

laryngokéla – onemocnění hrtanu – diagnostika – léčba – mikrolaryngoskopie

ÚVOD

Laryngokéla je vzácné onemocnění, při kterém dochází k cystickému rozšíření ventriculus laryngis. Postupné zvětšování laryngokély může způsobovat chrapot a obstrukci hrtanu, při další propagaci přes membrana thyreoidea je patrná zvětšující se rezistence na krku. Protože se jedná o zřídkavé onemocnění, často se na něj nemyslí (5, 21). Článek si dává za cíl připomenout tuto nemoc a shrnout současné názory na etiopatogenezi, diagnostiku a léčbu. Zároveň v něm podáváme přehled o pacientech léčených pro laryngokélu na našem pracovišti.

ETIOLOGIE

Laryngokéla je cystická výchlipka vycházející z ventriculus laryngis (8, 12), která se vyklenuje kraniálně pod vestibulární řasou a komunikuje s lumen laryngu (12). Je vzácná, vyskytuje se u 1 : 2,5 milionu případů ročně (16). Nejčastěji se vyskytuje mezi 5. až 6. dekádou věku, častěji u mužů (4, 16).

Etiopatogeneze je multifaktoriální. Významný podíl na vzniku onemocnění má zřejmě dlouhodobě zvýšený transglotický tlak (6). Ten je zvýšený například u pacientů s chronickým kašlem nebo s obstrukcí laryngu. Onemocnění se často vyskytuje u foukačů skla a hráčů na dechové hudební nástroje (6, 9). Jelikož se ale laryngokély vyskytují u novorozenců, uvažuje se o určitém podílu dědičných faktorů (5). Další faktor, který nejspíš hraje roli, je anatomická variabilita ventriculus laryngis. Laryngokéla se vyskytuje i jako komplikace po operacích v oblasti hrtanu (3, 10).

KLASIFIKACE A PŘÍZNAKY

Laryngokély se klasifikují na vnitřní a smíšené (obr. 1). Dříve používaná klasifikace, podle které byly laryngokély děleny na vnější, vnitřní a smíšené, je již opuštěna, protože z anatomického hlediska není existence „samostatné“ vnější laryngokély možná (12, 23).

Vnitřní laryngokéla vychází z ventriculus laryngis a tvoří výchlipku na vestibulární řase, která neprochází skrz membrana thyrohyoidea zevně od hrtanu (12). Klinicky může být vnitřní laryngokéla zcela asymptomatická, nebo se může projevovat diskrétními příznaky jako chrapot, bolest v krku, dysfagie, chronický kašel nebo pocit cizího tělesa v krku. Výjimečně může způsobit akutní obstrukci hrtanu s dušností a nutností provedení tracheotomie (obr. 2).

Smíšená laryngokéla se od vnitřní liší tím, že prochází skrze membrana thyrohyoidea a proniká až do viscerálních prostorů na krku (12). Kromě toho, že se může projevovat stejně jako laryngokéla vnitřní, bývá přítomné měkké zduření na krku ve výši jazylky, před musculus sternocleidomastoideus. Toto zduření se může zvětšovat při Valsalvově manévru nebo při kašli.

Oba typy laryngokél se mohou vzácně vyskytovat i oboustranně, příznaky jsou pak zpravidla více vyjádřeny.

Dutina laryngokély je většinou vyplněná vzduchem. Při uzávěru ústí ventrikulu do hrtanu následkem zánětu nebo expanzivního procesu dochází k akumulaci hlenu produkovaného mucinózními žlázkami respiračního epitelu, vzniká tak laryngomukokéla. Pokud se laryngomukokéla infikuje, vzniká laryngopyokéla, která může způsobit infekci hlubokých krčních prostorů. Laryngopyokéla se vyskytuje přibližně v 8 %, takže se jedná o poměrně vzácnou komplikaci (16).

KLINICKÉ VYŠETŘENÍ

Vyšetření hrtanu, tzv. laryngoskopii, je možné provést indirektně pomocí laryngoskopického zrcátka (nepřímá laryngoskopie) nebo pomocí lupenlaryngoskopu či flexibilního endoskopu. Dnes se stále více prosazuje vyšetření pomocí flexibilních endoskopů s nebo bez speciálních zobrazovacích režimů, které umožňují detekci suspektních slizničních změn (např. systémy NBI, Image 1S).

Přímá laryngoskopie v celkové anestezii je pro diagnostiku používána výjimečně, obvykle je prováděna z léčebných důvodů nebo při diagnostických rozpacích.

Při vyšetření je patrné submukózní vyklenutí ventrikulární řasy, která se může, ale nemusí zvětšit při provedení Valsalvova manévru. Sliznice je při vyklenutí ventrikulární řasy způsobeném laryngokélou vždy hladká, bez patrné ulcerace či krvácení (obr. 3). V případě, že je vyklenutí nerovné, nebo nesplňuje jednu z těchto podmínek, je vždy nutné myslet na možné onkologické onemocnění.

Smíšená laryngokéla se nejčastěji projevuje jako zduření na krku. Palpačně bývá měkké, těstovité, homogenní konzistence v úrovni jazylky, před musculus sternocleidomastoideus. V případě infikování může být kožní kryt zarudlý. Pokud na zduření zatlačíme, je někdy možné slyšet syčení nebo bublání. Tento fenomén označujeme jako Bryceovo znamení. Vzhledem k riziku internalizace laryngokély a rozvoji akutní dušnosti se však tento manévr nedoporučuje provádět. Zduření na krku běžně vytváří diagnostické rozpaky a bývá často operováno jako zduření nejasné etiologie.

Souvislost laryngokél s maligním tumorem hrtanu je široce diskutována. Zdroje uvádějí asociaci mezi 5–30 % případů (1, 2, 11). Proto je nutné každého pacienta s laryngokélou pečlivě vyšetřit a malignitu vyloučit, nebo potvrdit.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Diferenciální diagnostika zahrnuje tumory štítné chrupavky (např. chondrom, chondrosarkom), slizniční tumory, cysty laryngu a amyloidózu hrtanu. Smíšená laryngokéla zahrnuje diferenciálně diagnosticky celou širokou škálu rezistencí na krku, nejčastěji pak mediální a laterální krční cystu.

Na „nerozeznání“ při laryngoskopickém vyšetření je cysta ventrikulární řasy, chondrom, nebo low-grade chondrosarkom štítné chrupavky. Projevují se stejně jako laryngokéla – hladkým vyklenutím ventrikulární řasy.

Slizniční tumor vestibulární řasy má většinou na rozdíl od laryngokély nerovný povrch, mohou být patrné ulcerace. K odlišení slizničních maligních lézí je možné použít s výhodou i pokročilé optické endoskopické metody (např. NBI, IMAGE 1S, kontaktní endoskopie). Při jejich použití je osvícena sledovaná tkáň světlem specifické vlnové délky a tím dochází k lepšímu zobrazení kresby podslizničních terminálních kapilár. Na základě vzhledu této kresby je možné blíže určit, zda se jedná o benigní lézi, přednádorovou změnu nebo nádorovou tkáň.

Amyloidóza hrtanu je vzácná nemoc, při které dochází k podslizniční akumulaci proteinu amyloidu. Lze ji odlišit pomocí histologického vyšetření při reakci s konžskou červení, při které vzniká červené zbarvení, při vyšetření v polarizačním mikroskopu se projeví zelený dichroismus (20).

Mediální a laterální krční cysta jsou cystické útvary vyplněné hlenem nebo hnisem projevující se jako zduření na krku. Od smíšené laryngokély se liší tím, že nekomunikují s lumen hrtanu.

ZOBRAZOVACÍ VYŠETŘENÍ

Při každé asymetrii v oblasti hrtanu by mělo být provedeno vyšetření zobrazovací metodou (CT, NMR). Prostý RTG snímek je pro určení charakteru léze v oblasti hrtanu zcela nevhodný. Pro posouzení rezistencí na krku lze využít sonografii, kdy je přítomná anechogenní rezistence, na dopplerovském zobrazení bez průtoku (22).

CT vyšetření pomůže určit vztah laryngokély s okolím a odlišit ji od malignity nebo jiných cystických lézí. Typicky nalézáme dobře ohraničenou cystickou rezistenci bez postkontrastního zesílení (17, 22). Denzita je závislá na obsahu laryngokély. Běžná laryngokéla je hypodenzní, v případě muko- nebo pyokély denzita vzrůstá (obr. 2, 4) (17, 22). Pokud se laryngokéla infikuje, lze pozorovat ztluštění její stěny (22).

Magnetickou rezonanci je doporučeno provést při diagnostických rozpacích. V T1 váženém obraze nacházíme hyposignální cystickou lézi, v T2 váženém obraze je léze hypersignální (obr. 5) (22). Při podání gadoliniové kontrastní látky pozorujeme minimální až žádné zesílení signálu ve stěně laryngokély. V případě, že je zesílení signálu ze stěny přítomné, je vždy nutné uvažovat o laryngopyokéle (22).

LÉČBA

Konzervativní postup je možno použít u malých asymptomatických laryngokél, avšak je nutné je pravidelně sledovat. U dospělých je doporučeno provést mikrolaryngoskopické vyšetření s podrobným prohlédnutím Morganského ventrikulu a eventuální odběr vzorku na histologické vyšetření pro riziko výskytu laryngokély spolu s malignitou hrtanu (1).

Léčba symptomatických laryngokél je primárně chirurgická. Rozlišujeme metody endoskopické, z vnějšího přístupu, a metody z kombinovaného přístupu. Volba typu výkonu je závislá na charakteru léze.

Endolaryngeální resekce s použitím CO₂ laseru a mikrochirurgických nástrojů je upřednostňována u vnitřních laryngokél nevelkých rozměrů (obr. 6) (15). Po zavedení direktního laryngoskopu a vizualizaci léze je veden slizniční řez na povrchu ventrikulární řasy, čímž odhalíme kapsulu laryngokély. Následně pokračujeme disekcí směrem kaudálně až po ústí do lumen laryngu. Nakonec je provedena excize léze. Výsledný defekt lze překrýt suturou sliznice vstřebatelným materiálem, nebo ponechat k zhojení per secundam. Chirurg musí postupovat opatrně a nepoškodit kapsulu léze ani hlasivkové vazy. Zkušení operatéři se mohou pokusit o endoskopickou resekci i u smíšených laryngokél (15, 18, 23). Marsupializace laryngokély není příliš doporučovaná pro delší čas hojení a vyšší riziko rekurence (15).

Transorální robotická chirurgie je moderní možnost operace laryngokély, popsaná poprvé v roce 2013 (23). Technika je prakticky stejná jako u endoskopické resekce, autoři však poukazují na několik výhod: lepší přehlednost operačního pole, lepší manipulace s nástroji, odfiltrování třesu rukou a lepší dosah do laterálních oblastí laryngu díky kloubům mikrochirurgických nástrojů (7).

Resekce z vnějšího přístupu je upřednostňována u laryngokél smíšených nebo u velkých vnitřních laryngokél (obr. 7). Zevní přístup umožňuje lepší přehled operačního pole a snížení rizika rekurence (12, 13, 19, 23). Lze využít tři typy výkonů: 1. resekce s přístupem přes membrana thyrohyoidea, 2. tyreotomie s resekcí horní třetiny chrupavky štítné a 3. tzv. „V tyreotomie“. Nejčastěji používaný je přístup skrze membrana thyrohyoidea (23). Jeho výhodou je zachování chrupavky štítné, avšak jeho nevýhodou je limitovaná expozice paraglotického prostoru. Naproti tomu metody, které zahrnují resekci štítné chrupavky, umožňují lepší přehlednost paraglotického prostoru, ale za cenu resekce části chrupavky (19, 23).

VLASTNÍ SOUBOR

Na Klinice otorinolaryngologie hlavy a krku FN Ostrava bylo v letech 2010–2019 ošetřeno 12 pacientů s diagnózou laryngokély, z toho šest mužů a šest žen, medián věku 61,5 roku. Šest ošetřených laryngokél bylo vnitřních a šest smíšených.

Nejčastějším klinickým projevem byla dysfonie u 6/12 (50 %). Rezistence na krku byla pozorována u 4/12 (33 %) případů. Dva pacienti byli urgentně přijati pro náhlý rozvoj akutní dušnosti s nutností provedení urgentní tracheotomie.

Závažné faktory, které přispívají k vzniku laryngokély (chronická obstrukční plicní nemoc, asthma bronchiale, hra na dechové hudební nástroje apod.), byly pozorovány u 6/12 (50 %) pacientů.

Diagnóza byla při prvním vyšetření pacienta správně určena u 7/12 (58 %). Zbývajících 5/12 pacientů bylo přijato jako různé další onemocnění hrtanu (cysta hlasivky, tumor ventrikulární řasy apod.). Konzervativní postup byl zvolen u jednoho pacienta.

Operovali jsme celkem 9/12 (75 %) pacientů. Další dva pacienti byli k operačnímu řešení indikováni, k plánované operaci ale nedošlo (1krát nespolupráce, 1krát cévní mozková příhoda s úmrtím). Tři pacienti byli operováni z vnějšího přístupu a šest pacientů z endolaryngeálního přístupu (čtyři pacienti s pomocí mikroskopu, jeden pacient kombinací mikroskop + endoskop a jeden pacient endoskopicky). Kombinovaným přístupem jsme neoperovali žádného pacienta. O prostou laryngokélu se jednalo v pěti případech, o laryngomukokélu ve čtyřech případech a o laryngopyokélu se jednalo ve dvou případech. Nezaznamenali jsme žádné komplikace ani recidivy onemocnění.

DISKUZE

I když je laryngokéla vzácné onemocnění, jedná se o důležitý prvek v diferenciálně diagnostické rozvaze zduření na krku.

Diagnostika a léčba laryngokél prodělala v posledních letech výrazný rozvoj. Dříve byla tato diagnóza stanovena pouze při výrazných obtížích pacienta, v dnešní době jsou používány pokročilé optické zobrazovací metody, a proto je možné diagnózu stanovit výrazně dříve. Přesto publikované soubory obsahují nejvýše několik desítek pacientů, jde tedy o onemocnění poměrně vzácné. Zajímavé je že literatura, tak i soubory jiných autorů (4, 16) udávají převahu mužů. V našem souboru bylo zastoupení obou pohlaví stejné. Další epidemiologickou abnormalitou je, že většina literatury popisuje vrchol výskytu v 5. dekádě života (4, 16). Většina pacientů v našem souboru byla v 7. dekádě života, zaznamenali jsme i výskyt laryngokély u dítěte, což je popisováno zřídka. Odběr anamnézy stále hraje významnou roli. Klinik by měl být schopný posoudit jednotlivé rizikové faktory vzniku onemocnění (foukání skla, hra na dechové hudební nástroje, asthma bronchiale, chronická obstrukční plicní nemoc apod.) a vyloučit možnou asociaci s nádorovým onemocněním. Velký pokrok lze pozorovat v chirurgii laryngokél, která je dnes prováděna především endoskopicky (23). Zatímco malé laryngokély je možné řešit konzervativně, k operačnímu řešení se přistupuje při symptomatických nebo velkých asymptomatických laryngokélách. Operatér má na výběr resekci z endolaryngeálního nebo ze zevního přístupu. Výhodou operace ze zevního přístupu je lepší přehlednost operačního pole a nižší riziko rekurence laryngokély. Na druhou stranu endolaryngeální resekce umožňuje miniinvazivitu výkonu spolu s absencí jizvy na krku a lepším estetickým výsledkem, avšak za cenu omezeného přehledu při operaci. V našem souboru jsme upřednostnili u většiny pacientů resekci s endolaryngeálního přistupu. Optimální chirurgický přístup by měl být zvolen na základě typu, velikosti laryngokély a zkušeností operatéra.

ZÁVĚR

Laryngokéla je vzácné onemocnění hrtanu, které se projevuje širokou paletou příznaků. Často se vyskytuje asymptomaticky, při zvětšení způsobuje chrapot, obstrukci hrtanu nebo rezistenci na krku. Každá laryngokéla by měla být pečlivě došetřena pro riziko asociace s nádory hrtanu. Léčebná metoda volby pro vnitřní laryngokély je endoskopická resekce. V případě smíšených laryngokél je preferována resekce ze zevního přístupu.

Práce byla realizována za podpory projektu Institucionální podpory MZ ČR RVO – FNOs/2020.

Konflikt zájmů: žádný.

ADRESA PRO KORESPONDENCI:

MUDr. Peter Kántor

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

Fakultní nemocnice Ostrava

17. listopadu 1790/5,

708 52 Ostrava

e-mail: peter.kantor@fno.cz