MOŽNOSTI REHABILITACE U PACIENTU S CHOROBOU CHARCOT-MARIE-TOOTH

Choroba Charcot-Marie-Tooth (neboli CMT) je nejobvyklejším typem hereditární motoricko - senzorické neuropatie (HMSN). Odhaduje se, že v ČR žije 2 až 4 tisíce pacientů s touto chorobou. Klinický obraz je charakterizován postupným zhoršováním hybnosti a citlivosti dolních končetin (později i horních) následkem postižení periferních nervů. Je typické, že onemocnění zvolna progreduje. Charakteristické je zejména postižení DK, kde se již zpočátku vyvíjí typická deformita nohy, pro toto onemocnění tolik příznačná (pes cavus - transverzoplanus). Dále na DK pozorujeme progradující svalovou slabost postihující nejprve svalstvo nohy, později svalstvo bérce ev. i kořenové svalstvo. U onemocnění rozlišujeme 7 vývojových stupňů, které jsou mimo jiné charakterizovány právě topikou a stupněm svalového postižení. Práce shrnuje základní diagnostické postupy a následně komplexní léčbu, jejíž podstatnou součástí je i rehabilitace a protetika.

Klíčová slova:
choroba Charcot-Marie-Tooth, neuropatie, svalové atrofie, ortopedické deformity, rehabilitace, protetika.

Possibilities of Rehabilitation in Patients with Charcot-Marie-Tooth Disease.

Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is the most comon type of hereditary sensory motor neuropathy (HMSN). It is estimated that in the CR there are some 2 to 4 thousand patients with this disease. The clinical picture is characterized by gradual deterioration of the mobility and sensitivity of the lower extremities (tater also the upper ones) due to peripheral nerve affection. It is typical that the disease progresses slowly. In particular affection of the lower extremities is typical: at first a typical deformity of the foot develops, characteristic for the disease (pes cavus - tramsversoplanus). On the lower extremity we observe moreover progressing muscular weakness affectiog first the muscles of the foot, tater the leg muscles and possibly the radicular muscles. There are 7 developmental stages of the disease which are characterized among others by the topical features and degree of muscular affection. The presented work summarizes basic diagnostic procedures and subsequent comprehensive treatment where a substantial part is formed by rehabilitation and prosthetics.

Key words:
Charcot-Marie-Tooth disease, neuropathy, muscular atrophy, orthopaedic deformities, rehabilitation, prosthetics

Autoři: A. Kobesová; O. Horáček
Působiště autorů: Klinika rehabilitace FN Motol, Praha přednosta: doc. PaedDr. P. Kolář
Vyšlo v časopise: Rehabil. fyz. Lék., , 2002, No. 1, pp. 23-30.
Kategorie: Články