Ojedinělé případy liposarkomů retroperitonea obrovských rozměrů

Súhrn

Úvod:
Liposarkomy retroperitoneální oblasti (LSRP) jsou vzácně se vyskytující mezenchymální nádory, literárně řazené mezi sarkomy měkkých tkání retroperitonea. Mohou dosáhnout enormních rozměrů při nevýrazných obtížích nemocných. Nejčastějšími symptomy jsou abdominální dyskomfort a zvětšování objemu břicha s hmatnou rezistencí. Jedinou úspěšnou léčbou je léčba chirurgická.

Kazuistika 1:
77letá pacientka byla vyšetřována pro postupně narůstající objem břicha, s CT nálezem tukového útvaru v dutině břišní, pravděpodobně vycházejícím z retroperitonea. Při operaci šlo o nález obrovského dobře diferencovaného liposarkomu vycházejícího z retroperitonea. Pooperační průběh byl komplikován krvácením a následně MOS, kterému nemocná 14. pooperační den podlehla. Při pitvě byla nalezena další ložiska liposarkomu v retroperitoneální oblasti.

Kazuistika 2:
66letá nemocná byla vyšetřována pro zvětšování obvodu břicha. USG i CT vyšetření zobrazilo tukový útvar vyplňující většinu peritoneální dutiny s útlakem nitrobřišních orgánů. Operací byl tumor kompletně odstraněn. Nemocná je 2 roky dispenzarizována bez známek recidivy.

Diskuse:
Liposarkomy retroperitonea jsou nejzastoupenějším histologickým typem sarkomů měkkých tkání retroperitonea. Metastázování je vzácné, časté jsou lokální recidivy. Dispenzarizace nemocných je nezbytná. V diagnostice je dominantní CT a MRI vyšetření. Úspěšnou léčbou je radikální resekce, někdy nesnadná, obtížné bývá rozlišit LSRP od normální tkáně retroperitoneálního tuku. Nekompletní resekce je paliativním výkonem u nemocných bez šance na dlouhodobé přežití.

Klíčová slova:
liposarkomy retroperitonea – chirurgická léčba

_ÚVOD

Liposarkomy retroperitonea jsou skupinou relativně vzácně se vyskytujících tumorů vycházejících z tukové tkáně. Jsou pozoruhodné tím, že často dorůstají enormních rozměrů, přičemž svým nositelům po dlouhou dobu nečiní výraznějších obtíží. Diagnostikovány jsou proto většinou až v pokročilém stadiu, kdy se objevují příznaky z útlaku či infiltrace přilehlých orgánů.

Současná chemoterapie není efektivní, radioterapie je limitována rizikem poškození okolních intraabdominálních orgánů. Radikální chirurgický výkon je jedinou terapeutickou možností [1].

_{KAZUISTIKA 1}

V červnu 2005 byla na Chirurgickou kliniku 2. LF UK a ÚVN Praha přijata 77letá pacientka k plánovanému operačnímu výkonu pro rozsáhlý lipomatózní tumor břišní dutiny. Poslední dva roky pozorovala postupné narůstání objemu břicha, pro které byla vyšetřována ve spádovém nemocničním zařízení s nálezem rozsáhlého tukového útvaru v břišní dutině, suspektně vycházející z retroperitonea. Při operaci transabdominálním přístupem byl nalezen vyklenující se tumor retroperitonea vyplňující celou břišní dutinu s dislokací trávicí trubice do levého mezogastria (Obr. 1). Tumor vycházel z oblasti pravé ledviny, která byla tumorem infiltrována. Nádor byl odstraněn en block s ledvinou. Preparát tumoru velikosti 55 x 45 x 25cm a hmotnosti 20 kg byl odeslán k histologickému vyšetření, které potvrdilo předoperační diagnózu liposarkomu. V bezprostředním pooperačním období byla nemocná pro velký hemoragický odpad drény revidována s provedením hemostázy v místě lůžka ledviny. Po přechodné stabilizaci stavu došlo k rozvoji multiorgánového selhání, kterému 14. pooperační den podlehla. Při pitvě bylo zjištěno pod játry směrem k mediální čáře a směrem k pankreatu rozsáhlé ložisko liposarkomu, délky 40 cm, další nádorová ložiska byla pozorována v oblasti ilických tepen a při dolní části břišní aorty. Histologicky se ve všech případech jednalo o dobře diferencovaný liposarkom.

_{KAZUISTIKA 2}

V ročním odstupu jsme se setkali s obdobným případem u pacientky narozené roku 1940. Nemocná si začátkem roku 2006 povšimla zvětšujícího se objemu břicha. Během vyšetřování prokázalo CT objemný tukový útvar velikosti 19 x 27 x 13 cm vyplňující většinu peritoneální dutiny a vycházející z její levé části (Obr. 2). Tumor odtlačoval a komprimoval nitrobřišní orgány doprava a dorzálně. Dne 12. 6. 2006 byla pacientka operována. Při laparotomii jsme nalezli lipomatózní útvar kompletně vyplňující dutinu břišní od malé pánve až do subfrenií, laterálně dosahoval ke stěně břišní. Po částečném uvolnění a vyluxování tumoru jsme zjistili, že nádor vyrůstá z retroperitonea parakolicky vlevo (Obr. 3). Tumor jsme exstirpovali in toto včetně dvou souvisejících útvarů obdobného charakteru v levé tříselné krajině. Celková hmotnost preparátu byla 5520 g, velikost 44 x 36 x 11 cm. Histologicky byl potvrzen dobře diferencovaný liposarkom. Pooperační průběh byl bez komplikací, pacientka byla propuštěna do domácího ošetřování 10. pooperační den. 14. pooperační den byla nemocná hospitalizována na našem pracovišti pro bolesti v nadbřišku, zvracení a nauzeu, poruchu odchodu větrů a stolice. Stav, který svědčil pro poruchu pasáže tenkým i tlustým střevem, se konzervativní léčbou rychle upravil a třetí den byla pacientka propuštěna v dobrém stavu do domácí péče. Nemocná je v dispenzáři našeho pracoviště a onkologického oddělení ÚVN a 2 roky od operace je bez známek recidivy základního nemocnění.

_DISKUSE

Retroperitoneální liposarkomy jsou vzácně se vyskytující malignity patřící do skupiny sarkomů měkkých tkání retroperitonea. Tato heterogenní skupina tumorů reprezentuje 0,1–0,15 % ze všech malignit. Liposarkomy jsou nejzastoupenějším histologickým typem (41 % Lewis, 53 % Hassan, 61 % Baptista).

Poprvé popsal lipomatózní nádor retroperitonea Morgagni v roce 1776, Waldayer ve svém sdělení píše o myxoliposarkomu o váze 31,5 kg. První úspěšnou exstirpaci provedl Peán roku 1875 [13, 14].

Morfologická klasifikace rozděluje liposarkomy na 4 typy: 1. dobře diferencovaný; 2. dediferencovaný; 3. myxoidní/kulatobuněčný; 4. pleomorfní [2]. Dobře diferencované a dediferencované liposarkomy se dominantně nacházejí v retroperitoneu. První typ má minimální metastatický potenciál, druhý typ metastázuje v 10–15 %, oba typy mají vysokou tendenci k lokálnímu recidivování [3].

Příznaky onemocnění jsou nespecifické. Nejčastějšími symptomy jsou abdominální dyskomfort a zvětšování objemu břicha s hmatnou rezistencí. Tak tomu bylo i u našich nemocných.

K diagnóze vedou zobrazovací vyšetření, abdominální ultrasonografie, CT vyšetření nebo MRI. Před léčbou je doporučována histologická verifikace [4].

V současné době představuje radikální chirurgické odstranění tumoru jedinou šanci na vyléčení [5, 1, 4]. K dodržení onkologické radikality je u 50 % nemocných nutné resekovat přiléhající orgány [6]. Kompletní exstirpace je nutná i při lokální recidivě, kterou můžeme očekávat v 50 % [7]. V prospektivních randomizovaných studiích nebylo prokázáno významné prodloužení doby přežití při léčbě chemoterapií [1, 5, 6, 4].

Nejdůležitějším faktorem lokální recidivy a celkového přežívání je možnost kompletní exstirpace [5, 3]. Většina LSRP dosahuje v době diagnózy velkých rozměrů a pokud se jedná o dobře diferencovanou formu liposarkomu bývá obtížné rozlišit nádorovou tkáň od retroperitoneálního tuku [3]. Singer uvádí v souboru 177 operovaných R0 resekci u 44 %, R1 resekci u 37 % a R2 resekci u 19 %. Komplikace chirurgického výkonu vede k úmrtí do 30 dnů po operaci u 1,8 % operovaných [5].

U první naší nemocné nebylo technicky možné liposarkom in toto odstranit. Provedení paliativní resekce bylo vynuceným výkonem. O pokročilosti patologického procesu svědčil i pitevní nález, který potvrdil diseminaci liposarkomu v retroperitoneu. Ta nebyla diagnostikována předoperačně a nebylo proto možné provést původně zamýšlený radikální výkon. U druhé nemocné jsme provedli radikální exstirpaci, která proběhla bez komplikací.

Celkové pětileté přežití je u dobře diferencované formy 90 %, u dediferencované formy 75 % [3]. Při parciální resekci je uváděn medián přežití 18 měsíců, což se neliší od přežití neoperovaných nemocných. Parciální resekce by tak měla být vyhrazena pro pacienty, kteří mají významné symptomy. Chirurgický výkon je u těchto nemocných paliací bez pravděpodobnosti dlouhodobého přežívání [5].

_ZÁVĚR

Liposarkomy retroperitonea jsou skupinou vzácně se vyskytující tumorů, které díky dlouhodobě asymptomatickému růstu dosahují často obrovských rozměrů. Nejvýznamnější léčebnou modalitou je radikální chirurgický výkon, někdy i za cenu multiviscerálních resekcí. Liposarkomy retroperitonea mají tendenci k opakovanému recidivování, proto je nezbytná dispenzarizace nemocných. Při provedeném radikálním výkonu je vysoká šance na dlouhodobé přežití.

MUDr. R Pohnán

Chirurgická klinika 2. LFUK a ÚVN

U Vojenské nemocnice 1200

169 21, Praha 6 - Střešovice

e-mail: Radek.Pohnan@uvn.cz