Segmentální absence muscularis propria stěny tračníku – vzácná příčina perforace tračníku v těhotenství

Česká verzia English info

Segmental Absence of the Muscularis Propria Layer in the Colonic Wall– A Rare Cause of Colonic Perforation during Pregnancy

Segmental absence of intestinal musculature (SAM) may, rarely, present with symptoms of ileus or intestinal perforation. Most commonly, the disorder presents with signs of intestinal disorders in newborns. Colonic perforations are then rare in adulthood.

In this study, the authors present a case of a young female patient, operated for right abdominal pains when she was 30 weeks pregnant. Although no advanced appendicitis was confirmed, appendectomy was performed. Five days later, surgical revision was indicated for signs of septic condition and abdominal pain. Two perforations of the ascending colon and diffuse peritonitis were found. Section and right-sided hemicolectomy were performed. The final identification of the cause was based on histological examination of the resecate. The perforations were located at the sites, where the intestinal muscular layer was absent. This finding has also got forensic consequences. It revealed a rare cause of colonic perforation, which is undetectable on examination and confirmed that no mistakes were made during the first procedure. The authors did not find any literature data on colonic perforations due to the colonic muscle layer absence during pregnancy.

Key words:
peritonitis – colonic perforation – absence of the muscle layer - pregnancy

Autoři: V. Procházka ; T. Svoboda; O. Souček ^* ; Z. Kala
Působiště autorů: Chirurgická klinika FN Brno Bohunice a LF MU Brno, přednosta: prof. MUDr. Z. Kala, CSc. ; Patologicko-anatomický ústav FN Brno Bohunice a LF MU Brno, přednosta: doc. MUDr. Feit J., CSc. ^*
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2010, roč. 89, č. 11, s. 679-681.
Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce

Souhrn

Segmentální absence svaloviny střeva (SAM) se vzácně projevuje ileózním stavem nebo perforací. Nejčastější jsou klinické projevy postižení tenkého střeva u novorozenců. Nález perforace tračníku v dospělosti je raritní. V tomto sdělení je popsán případ mladé ženy operované ve 30. týdnu těhotenství pro bolesti břicha v pravé polovině, při nepokročilém nálezu apendicitidy byla provedena apendektomie. Za pět dnů byla indikována operační revize pro příznaky septického stavu a bolestí břicha. Byly nalezeny dvě perforace na vzestupném tračníku a difuzní peritonitida. Stav byl řešen sekcí a pravostrannou hemikolektomií. Definitivní zjištění příčiny přineslo až histologické vyšetření resekátu. Perforace se nacházely v místě chybění muscularis propria stěny tračníku. Tento nález má jistě i dopad forenzní. Odhalil raritní příčinu perforace tračníku, která není zjistitelná žádným vyšetřením a vyloučil chybu při první operaci. V literatuře jsme nenalezli žádnou publikaci o perforaci tračníku u absence muscularis tračníku v graviditě.

Klíčová slova:
peritonitida – perforace tračníku – absence muscularis – gravidita

ÚVOD

Diagnostika náhlých příhod břišních v těhotenství je velmi svízelná a zpravidla jsou pacientky operovány v pokročilejších stavech než ostatní skupiny pacientů [1]. Užití paraklinických zobrazovacích metod je omezené, klinický obraz i laboratorní nálezy jsou graviditou modifikovány. Při vyloučení častých onemocnění jako je apendicitida nebo uroinfekt jsou tak chirurg a gynekolog postaveni do obtížné situace.

KAZUISTIKA

Žena, 26 let, ve 30. týdnu nekomplikované gravidity byla přijata na chirurgické oddělení okresní nemocnice pro dva dny trvající bolesti v zádech a v pravém podbřišku. Jednalo se o druhou graviditu. První těhotenství a porod proběhly bez potíží. V anamnéze neměla žádné závažné onemocnění ani dyspeptické potíže. Pro elevaci CRP a leukocytů při palpační citlivosti v pravém podbřišku a sonograficky nejasném nálezu bylo vysloveno podezření na akutní apendicitidu. Provedena operace ze střídavého řezu vpravo, dutina břišní bez výpotku, apendix bez výraznějšího patologického nálezu, provedena apendektomie. Potíže pacientky přetrvávaly, docházelo k pomalému nárůstu CRP. Na sonografii byla nalezena dilatace dutého systému pravé ledviny. Proto bylo třetí pooperační den vysloveno podezření na hydronefrózu a pyelonefritidu vpravo, řešeno zavedením ureterálního stentu. Z něj vytékala čirá moč, která byla odebrána na kultivační vyšetření, nasazen Augmentin (Amoxicilin). Stav pacientky se horšil, docházelo k projevům septickému stavu, proto byla čtvrtý pooperační den odeslána na gynekologickou kliniku naší nemocnice. Zde byla diagnostikována fyziologická gravidita. Při podezření na septický stav nejasné příčiny byla zahájena maturace plic plodu podáním Diprophosu (Betamethason).

Současně bylo požádáno naše chirurgické pracoviště o převzetí pacientky s odkazem na normální průběh gravidity, stavu po apendektomii a trvající bolesti břicha. V noci byla pacientka převzata na JIP Chirurgické kliniky, břicho palpačně lehce citlivé, bez peritoneálních příznaků. Na sonografii popsána volná tekutina mezi kličkami v oblasti terminálního ilea – lemy 8–9 mm. Pokračováno v infuzní terapii. Do rána dochází k nárůstu tachykardie, CRP 232, v moči erytrocyty více než 500/ml, mírný pokles leukocytů na 8,4. Jinak byly laboratorní nálezy zcela v normě. Spíše než laboratorní nálezy bylo zneklidňující zhoršování celkového stavu pacientky, která byla somnolentní, apatická, negativisticky naladěná. V tomto případě jsme po domluvě s gynekologem indikovali společnou operační revizi, kdy gynekologové vyslovili podezření na možnou chorioamniitidu a samozřejmě bylo i podezření na možnou patologii v břišní dutině. Toto podezření zvýšilo i provedení kontrolního sonografického vyšetření, kde bylo nalezeno zvětšení množství volné tekutiny v břišní dutině, nyní hodnocené jako zahuštěný zánětlivý výpotek. Přes nedostatečný odstup pro maturaci plic plodu byla proto 5. den od původní apendektomie provedena společná operační revize. Po provedení laparotomie byla nejprve realizována sekce, bez komplikací. Živý plod předán pediatrovi. Při revizi břišní dutiny byl nalezen hnisavý výpotek difuzně v břišní dutině včetně subfrenií, v malé pánvi i se sterkorální příměsí. Báze céka byla zcela klidná, zanořený pahýl apendixu zcela klidný, sutura suficientní.

Byly ale nalezeny dvě perforace na laterální stěně kolon ascendens, částečně kryté srůsty k břišní stěně. Perforace byly asi 10 cm nad suturou báze céka po apendektomii. Při operaci bylo konstatováno oslabení stěny tračníku v okolí perforací. Jako příčina byla zvažována možná ischemie. V septickém stavu při difuzní peritonitidě byla provedena pravostranná hemikolektomie, slepý uzávěr transverza, terminální ileostomie. Po důkladném proplachu břišní dutiny a drenáži byla pacientka předána na ARO, zde postupně stabilizována a extubována. Při nelepšení zánětlivých markerů byl realizován second look za 48 hodin, již bez nálezu významné kolekce tekutiny. Pacientka se dále při cílené antibiotické léčbě zhojila primárně. Dítě bylo v péči pediatrů úspěšně převedeno na spontánní ventilaci, další vývoj byl příznivý.

Při histologickém vyšetření byla placenta bez známek zánětu. V oblasti perforací tračníku velkých 3 a 5 mm byla výrazně atenuovaná a místy zcela chybějící muscularis propria (Obr. 1 a 2). Ischemické změny nebyly nalezeny. Patolog nález uzavřel jako segmentální chybění svaloviny stěny tračníku.

Stěna střeva s úplným chyběním muscularis propria, sliznice je zčásti zachovalá a zčásti nekrotická (barvení hematoxylin- eosin, zvětšeno 40x)
Fig. 1. Colonic wall with complete absence of the muscularis propria layer, the mucous membrane is partially preserved and partially necrotic (hematoxylin-eosin staining, 40x enlargement) — Obr. 1. Stěna střeva s úplným chyběním muscularis propria, sliznice je zčásti zachovalá a zčásti nekrotická (barvení hematoxylin- eosin, zvětšeno 40x) Fig. 1. Colonic wall with complete absence of the muscularis propria layer, the mucous membrane is partially preserved and partially necrotic (hematoxylin-eosin staining, 40x enlargement)

Místo, kde muscularis zcela chybí, pozitivně se barví muscularis mucosae těsně pod slizničními kryptami (barvení Aktin, zvětšeno 100x)
Fig. 2. The spot with no muscle layer present, positive staining of the muscularis mucosae just below the mucous crypts (Aktin staining, 100x enlargement) — Obr. 2. Místo, kde muscularis zcela chybí, pozitivně se barví muscularis mucosae těsně pod slizničními kryptami (barvení Aktin, zvětšeno 100x) Fig. 2. The spot with no muscle layer present, positive staining of the muscularis mucosae just below the mucous crypts (Aktin staining, 100x enlargement)

Za 6 měsíců byla zrušena terminální ileostomie, provedena ileotransverzoanastomóza. Průběh byl bez komplikací. Nyní jsou matka i dítě zcela v pořádku.

DISKUSE

V literatuře se absence svaloviny stěny trávicího ústrojí dříve popisovala téměř pouze u novorozenců a kojenců, kde může být příčinou perforací nebo obstrukcí tenkého střeva. První popis z roku 1943 se ovšem týkal nálezu na stěně žaludku [2]. Později byly publikovány zejména patologie tenkého střeva, kde je výskyt nejčastější. Předoperační diagnostika je v podstatě nemožná a správný závěr je zjištěn až při histologickém vyšetření resekátu.

Etiologie SAM není známá a publikováno bylo více hypotéz. Nejvíce je akceptována teorie o embryogenní inkompletní nebo diskontinuální myogenezi stěny střeva [3].

Husain rozdělil nálezy SAM na dvě skupiny. Primární (idiopatická) nemá jednoznačně známou příčinu. Kromě absence muscularis, případné perforace a akutních zánětlivých změn nejsou při histologickém vyšetření nalezeny žádné jiné změny.

U sekundární SAM bývá anamnéza opakovaných zažívacích potíží a často opakovaných chirurgických výkonů v anamnéze. Predisponujícím faktorem je možná ischemie stěny střeva v místě následné perforace. Histologicky bývá častá fibróza, ischemická nekróza nebo chronické zánětlivé změny [4]. U naší pacientky se jednalo pravděpodobně u primární SAM, protože v anamnéze neměla žádné zažívací potíže a při histologickém vyšetření byly nalezeny pouze akutní zánětlivé změny v okolí perforace.

Klinické projevy jsou nejčastější u novorozenců a kojenců, kdy dochází k ileózním stavům nebo i perforaci střeva. Někdy může být omylem perforace považována za projev nekrotizující enterokolitidy a až histologické vyšetření stanoví správnou diagnózu [5].

Pouze kazuistická jsou sdělení o ileozních stavech při SAM tenkého střeva u dospělých pacientů [6]. I v českém písemnictví se objevila zpráva o ileózním stavu při SAM na tenké kličce, pro kterou byla nutná resekce. Je zde zdůrazněna obtížná diagnostika, kdy při opakovaných potížích není k dispozici žádné vyšetření, které by toto onemocnění spolehlivě diagnostikovalo [7].

Výskyt tohoto postižení na tračníku je patrně výrazně méně častý, protože publikace o klinické manifestaci jsou zcela raritní, kazuistické. U 64letého muže byla po resekci pro perforaci tračníku při kolonoskopii zjištěna ageneze muscularis [8]. U čtyřiapůlletého chlapce po poleptání jícnu byl požit levý tračník jako náhrada jícnu. Devátý pooperační den byl interponát resekován pro únik obsahu, v místě několika perforací byla nalezena ageneze muscularis [9].

V našem případě se patrně jednalo o drobnou perforaci na laterální stěně kolon ascendens, která imitovala akutní apendicitidu. Při první operaci na jiném pracovišti ve snaze o co nejmenší výkon nebyl nalezen v počátcích onemocnění ani zánětlivý výpotek, ani oblast perforace, vzdálené od apendixu asi 10 cm. Přehlednost operačního pole byla jistě modifikována graviditou ve 30. týdnu. I v dalším průběhu byla diagnostika obtížná, klinický nález byl chudý. Sonografické vyšetření prokázalo významnou patologii až pátý den po primární operaci, kdy již bylo rozhodnuto o operační revizi pro zhoršení celkového stavu nezávisle na ultrazvukovém nálezu. Při operaci byl nález difuzní peritonitidy, takže sonografické vyšetření odhalilo až významně pokročilou patologii v břišní dutině. Potvrdilo se, že pacientky v pokročilé graviditě jsou operovány později než pacientky mimo graviditu [1].

Histologický nález měl zásadní význam pro primární pracoviště, zejména z forenzního hlediska. Po operaci na našem pracovišti a sdělení nálezu rodině jsme byli opakovaně dotazováni, zda nebyla perforace střeva způsobená při primární operaci. Pacientka i rodina byli informováni o tom, že příčinu perforace není možné stanovit pouze z operačního nálezu. Histologické vyšetření podpořilo náš názor. V těchto situacích, kdy nelze etiologii perforace střeva zjistit jinak než histologií [10], je rozhodně nutné zachovat zdrženlivost. Neopatrným informováním pacientů bychom mohli profesionálně poškodit primární pracoviště.

ZÁVĚR

V tomto sdělení je popsána spontánní perforace tračníku ve 30. týdnu gravidity způsobená segmentální absencí svalové vrstvy kolon ascendens. Případ ukazuje na obtížnou diagnostiku a často zpožděné rozhodnutí o operačním řešení náhlých příhod břišních v graviditě. Klinická manifestace ageneze stěny tračníku ať už perforací nebo ileózním stavem je u dospělých extrémně vzácná. V graviditě ještě nebyla publikována. Řešením je resekce postiženého úseku střeva. Diagnostika je možná pouze histologicky. Paraklinická vyšetření mají význam pro diagnostiku ileózního stavu nebo perforace, nikoliv pro zjištění samotné příčiny.

MUDr. Vladimír Procházka, Ph.D.

Chirurgická klinika FN Brno

Jihlavská 20

628 00 Brno

e-mail: vprochazka@fnbrno.cz

Zdroje

1. Lakyová, L., Belák, J., Kudláč, M., Vajó, J., Toporcer, T., Radoňak, J. Appendicitída v gravidite. Rozhl. Chir., 2008; 87: 536–541.

2. Herbut, P. A. Congenital defect in the musculature of the stomach with rupture in a newborn infant. Arch. Pathol., 1943; 36: 91–94.

3. McCarthy, D. W., Qualman, S., Besner, G. E. Absent intestinal musculature: Anatomic evidence of an embryonic origin of the lesion. J. Pediatr. Surg., 1994; 29: 1476–1478.

4. Husain, A. N., Hong, H. Y., Gooneratne, S., Murakas, J., Black, P. R. Segmental absence of small intestinal musculature. Pediatr. Pathol., 1992; 12: 407–415.

5. Kalousová, J., Fryč, R., Dubovská, M., Melichar, J., Šnajdauf, J. Congenital segmental aplasia of intestinal muscularis: a rare disorder mimicking necrotizing enterocolitis. Pediatr. Surg. Int., 1995; 10: 54–55.

6. Tawfik, O., Newell, B., Lee, K. R. Segmental absence of intestinal musculature in an adult. Dig. Dis. Sci., 1998; 43: 397–399.

7. Penka, I., Kaplan, Z., Šefr, R., Ondrák, M., Eber, Z., Pavlovský, Z. Neobvyklá příčina chronického ileózního stavu – absence muscularis střevní stěny. Rozhl. Chir., 2005; 84: 363–365.

8. Darcha, C., Orliaquet, T., Levrel, O., Pezet, D., Lointier, P., Chipponi, J., Dechelotte, P. Segmental absence of colonic muscularis propria. Report of a case in adult. Ann. Pathol., 1997; 17: 31–33.

9. Gosseye, S., Libotte, B., Moulin, D., Buts, J. P., Otte, J. B. Localized absence of colonic musculature: an unusual cause of perforation in a colonic esophageal transplant. Pediatr. Pathol., 1985; 4: 143–148.

10. Pavlovský, Z., Habanec, B., Hermanová, M., Penka, I., Kaplan, Z. Segmentální chybění střevní svaloviny. Čes.-slov. Patol., 2003; 39: 85–87.