Význam včasné chirurgické intervence v terapii nekrotizující vaskulitidy

The importance of early surgical intervention in the treatment of necrotizing vasculitis

Vasculitides are an etiologically heterogeneous group of vascular affections leading to vascular wall damage followed by ischaemia of the tissues supplied by the affected vessels. Damage to the vessels of lower extremities is frequent; in serious cases a complete destruction of soft tissue as well as skeletal lesions may occur. This then results in a situation which, without a well-timed surgical intervention, often requires an amputation of the limb.

We are presenting a case of a 61-year-old female patient with a large plantar defect of the right foot and gangrene of three toes of the same limb which developed as a result of necrotizing vasculitis.

Key words:
necrotizing vasculitis – surgical intervention – wet healing

Autori: L. Bébarová; T. Řezáč; M. Stašek; F. Skopal; Dušan Klos ; Č. Neoral
Pôsobisko autorov: I. chirurgická klinika LF UP a FN Olomouc, přednosta: doc. MUDr. Čestmír Neoral, CSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2012, roč. 91, č. 2, s. 87-89.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Vaskulitidy představují etiologicky různorodou skupinu cévních afekcí vedoucích k poškození cévní stěny s následnou ischemií tkání těmito cévami vyživovaných. Časté je postižení cév dolních končetin, kde v těžkých případech může dojít až k úplné destrukci měkkých tkání i poškození skeletu. Výsledkem je pak situace, která si bez včasné intervence nezřídka vynutí amputaci končetiny.

Prezentujeme případ 61leté pacientky s rozsáhlým defektem plosky pravé dolní končetiny a gangrénou tří prstů téže končetiny vzniklých na podkladě nekrotizující vaskulitidy.

Klíčová slova:
nekrotizující vaskulitida – chirurgická intervence – vlhké hojení

Kazuistika

61letá pacientka s anamnézou bronchogenního karcinomu, bez diabetické anamnézy, toho času 10 let v remisi, pravidelně sledovaná na onkologii, byla ošetřena počátkem ledna 2011 ve všeobecné ambulanci I. chirurgické kliniky pro rozsáhlý defekt na plosce pravé dolní končetiny a gangrénu I., II. a V. prstu téže končetiny. Pacientka udává rozvoj potíží od října 2010, kdy se bez předchozího traumatu objevily trofické změny v podobě edému, zarudnutí, bulózních změn, až gangrény s maximem v oblasti plosky pravé dolní končetiny. Onemocnění bylo rovněž provázeno celkovými příznaky – febriliemi, zimnicemi, třesavkami a celkovou slabostí. Pro tyto potíže byla pacientka hospitalizována v okresním zdravotnickém zařízení, kde byla vstupně zjištěna leukocytóza (11x109 l), zvýšená hladina C-reaktivního proteinu (77 mg/l) a zvýšená sedimentace, ultrazvukovým vyšetřením (UZ) nebyl prokázán cévní uzávěr. U pacientky byly lokálně ošetřeny defekty a byla zahájena antibiotická (Amoksiklav, Gentamicin, Dalacin), vazodilatační a kortikoidní terapie. Vzhledem k malému efektu terapie a přetrvávající elevaci zánětlivých markerů byla pacientka následně převezena na vyšší interní pracoviště, kde byla provedena biopsie z oblasti defektu plosky jen s minimálním přínosem. Magnetická rezonanční angiografie (MRA) rovněž vyloučila cévní postižení končetiny ve smyslu uzávěru (Obr. 1, 2, 3). Onemocnění bylo proto uzavřeno jako nekrotizující vaskulitida nejasné etiologie a nadále bylo pokračováno v zavedené terapii. Postupně došlo u pacientky k regresi potíží i k poklesu zánětlivých markerů, proto byla po 2 měsících propuštěna do domácího léčení, které dle pacientky spočívalo v koupelích dolní končetiny v roztoku hypermanganu a ošetřování Betadine mastí a borovou mastí.

Obr. 1, 2, 3: MR angiografie končetinových tepen
Fig. 1, 2, 3: MR angiography of lower limb arteries — **Obr. 1, 2, 3: MR angiografie končetinových tepen Fig. 1, 2, 3: MR angiography of lower limb arteries**

V polovině ledna 2011 došlo u pacientky opět k progresi obtíží, a to jak lokálních v podobě zvětšujícího se defektu plosky pravé dolní končetiny s výrazným otokem a zarudnutím končetiny, tak celkových. Pacientka byla s podezřením na erysipel odeslána z interního oddělení do kožní ambulance a odtud k ošetření do ambulance I. chirurgické kliniky. K prvnímu ošetření přichází pacientka celkově slabá, bledá, subfebrilní a s výraznými bolestmi pravé dolní končetiny. Objektivně nacházíme rozsáhlý bolestivý zapáchající a silně secernující defekt v oblasti plosky této končetiny krytý černou, částečně se odlučující nekrózou dosahující až na šlachy flexorů prstů, dále nedemarkovanou gangrénu I., II. a V. prstu a otok a zarudnutí sahající téměř ke kolenu (Obr. 4).

Lokální nález při první návštěvě chirurgické ambulance
Fig. 4: Local finding at the first outpatient visit — **Obr. 1. Lokální nález při první návštěvě chirurgické ambulance Fig. 4: Local finding at the first outpatient visit**

Palpačně je končetina od kolene distálně chladná, zjišťujeme hmatnou pulzaci na arteria femoralis a arteria poplitea, dále do periferie je arteriální pulzace při otoku končetiny nehmatná. Druhostranná končetina je, kromě lehkého perimaleolárního otoku, zcela bez patologie. Provádíme débridement v maximálním možném rozsahu a pacientku informujeme o nutnosti amputace prstů po demarkaci nekróz s rizikem vyšší amputace. Vzhledem ke kultivačnímu nálezu (Staphylococcus sp., Citrobacter farmeri) je rovněž navržena antibiotická terapie za hospitalizace a za tímto účelem pacientku odesíláme na interní oddělení. Do doby demarkace nekróz prstů u pacientky dochází ke spontánní amputaci V. prstu (Obr. 5, 6).

Obr. 5, 6: Demarkace nekróz v oblasti I. a II. prstu po 2 měsících, st. p. spontánní amputaci V. prstu
Fig. 5, 6: Demarcation of necroses of the 1st and 2nd toe after 2 months, local finding after the spontaneous amputation of the 5th toe — Obr. 5, 6: Demarkace nekróz v oblasti I. a II. prstu po 2 měsících, st. p. spontánní amputaci V. prstu Fig. 5, 6: Demarcation of necroses of the 1st and 2nd toe after 2 months, local finding after the spontaneous amputation of the 5th toe

Nadále provádíme pravidelně débridement a převazy s materiály obsahujícími aktivní uhlí a stříbro. Po 2 měsících je pacientce v celkové anestezii provedena amputace distálních článků I. a II. prstu, metatarsu V. prstu a důkladný débridement v oblasti plosky, při kterém odstraňujeme kompletně rozpadlé šlachy flexorů a defekt čistíme až na svalovou vrstvu (Obr. 7).

Stav bezprostředně po débridement
Fig. 7: Local finding immediately after necrectomy — **Obr. 2. Stav bezprostředně po débridement Fig. 7: Local finding immediately after necrectomy**

Pacientku zajišťujeme antibiotiky a nadále dochází k pravidelným převazům, při kterých aplikujeme metody vlhkého hojení rány – hydrogely, algináty, hydrokoloidy, neadherentní krytí. V průběhu dalších 3 měsíců dochází k výraznému zmenšení defektu plosky, jehož spodina je čistě granulovaná, bez nekróz, jen s minimálními fibrinovými povlaky, rovněž dochází k regresi sekrece s úplným vymizením zápachu (Obr. 8).

Lokální nález po 5 měsících terapie
Fig. 8: Local finding after 5 months of therapy — **Obr. 3. Lokální nález po 5 měsících terapie Fig. 8: Local finding after 5 months of therapy**

Pro pacientkou udávanou výraznou spontánní i palpační bolestivost pahýlů I. a II. prstu bylo doplněno CT nohy s nálezem skvrnité osteoporózy skeletu nohy odpovídající velmi pravděpodobně Sudeckově dystrofii. Laboratorně jsou hodnoty leukocytů i C-reaktivního proteinu v normě, nicméně při posledních odběrech byla zjištěna vyšší hladina lupus antikoagulans. Pacientka je kromě pravidelných převazů cestou chirurgické ambulance, respektive poradny pro chronické rány i nadále dispenzarizována a došetřována internistou a zajištěna glukokortikoidy. Symptomy Sudeckovy osteodystrofie dobře reagují na terapii nesteroidními antiflogistiky, vazodilatancii a anxiolytiky. Po 11 měsících terapie je dolní končetina téměř zhojena a, ač s trvalou ireverzibilní dorzální flexí prstů, poskytuje pacientce suficientní opěru (Obr. 9).

Lokální nález po 11 měsících terapie (současný stav)
Fig. 9: Local finding after 11 months of therapy (current state) — **Obr. 4. Lokální nález po 11 měsících terapie (současný stav) Fig. 9: Local finding after 11 months of therapy (current state)**

Diskuze

Nekrotizující vaskulitida je vzácné, avšak závažné onemocnění, které se může vyskytovat jak primárně, tak jako sekundární projev infekce, polékové reakce, malignity nebo onemocnění pojivové tkáně. Podezření na vaskulitidu by mělo být uplatněno u pacientů s nevysvětlitelnou ischemií nebo při postižení více orgánů. Klinické projevy vaskulitidy mohou být individuálně rozdílné a zahrnují jednak projevy celkové – horečky, zimnice, třesavky, slabost – jednak lokální – erytém, edém, bulózní změny, ulcerace, nekróza. Častou lokalitou postižení jsou dolní končetiny. Defekty vznikající následkem ischemického postižení tkání jsou zdrojem infekce, jejíž progrese může být nejen důvodem k vysoké amputaci, ale rovněž příčinou život ohrožujícího septického stavu. Základem léčby je především přesná diagnostika zahrnující anamnézu, klinické příznaky, kompletní laboratorní vyšetření (krevní obraz, sedimentace erytrocytů, reaktanty akutní fáze, markery renálních funkcí, komplement, imunoglobuliny), RTG hrudníku, MRA cév dolních končetin a histologické vyšetření bioptického materiálu z postižené tkáně. Terapie vaskulitidy se poněkud liší v závislosti na jejím typu, v případě primární nekrotizující vaskulitidy je vždy nutná terapie glukokortikoidy, často s imunosupresivní léčbou. Význam včasné chirurgické intervence v podobě nižší amputace, důkladného débridementu a pravidelných převazů, optimálně s využitím metod vlhkého hojení, spočívá především v odstranění zdroje infekce, zabránění další infekci a tím snížení rizika vyšší amputace a závažných infekčních komplikací.

MUDr. L. Bébarová

I. chirurgická klinika FN a LF UP Olomouc

e-mail: nabaa@centrum.cz

Zdroje

1. Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. Journal of the American Academy of Dermatology 2003;311–342.

2. Savage et al. Vasculitis. BMJ 320:1325, bmj.com (Published 13 May 2000).

3. Fikri et al. Awaiting Autoamputation: A Primary Management Strategy for Toe Gangrene in Diabetic Foot Disease. Diabetes Care August 2011 vol. 34 no. 8 e134.

4. Markusse HM et al. Polyneuropathy as initial manifestation of necrotizing vasculitis and gangrene in systemic lupus erythematosus. 1991;(5–6):204–8.

5. Yeager RA et al. Predictors of outcome of forefoot surgery for ulceration and gangrene. 1998; 175(5):388–90.

6. Svensson H. et al. Minor amputation in patients with diabetes mellitus and severe foot ulcers achieves good outcomes. 2011;(6):261–2,264,266.

7. Wasner G. et al. Complex regional pain syndrome – diagnostic, mechanisms, CNS involvement and therapy. Spinal Cord 2003;41:61–75.

8. Pavel Klener et al. Vnitřní lékařství. Praha, Galén, 2006.