Epiteliální cysta intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny – kazuistika

Epithelial cyst in an intrapancreatic accessory spleen – a case report

Introduction:
Accessory spleen is a relatively common congenital defect with a 10% incidence in the population. Intrapancreatic accessory spleens are rare and cystic formation may mimic a hypervascular pancreatic tumour.

Case report:
We present the case of a 27-year-old woman who underwent abdominal ultrasonography (USG) because of chronic abdominal discomfort. USG findings revealed a 20 mm cystic mass in the tail of the pancreas. Additional preoperative investigations showed a tumour in the tail of the pancreas suspected of being a non-active neuroendocrine tumour. The intraoperative finding was a hard mass in the tail of the pancreas and neither peritoneal dissemination nor metastasis was detected. Distal pancreatectomy was performed. Pathological examination described an epithelial cyst in an intrapancreatic accessory spleen.

Discussion:
Cyst formation in an intrapancreatic accessory spleen is extremely rare. Most patients with this condition have no clinical symptoms and it is often detected incidentally by imaging studies. It is difficult to differentiate an epithelial splenic cyst in the pancreas from a primary pancreatic neoplasm because it lacks particular characteristics on radiological examination; epithelial splenic cysts should be considered in the differential diagnosis of a cystic lesion in the tail of the pancreas.

Key words:
spleen – epithelial cyst – intrapancreatic accessory spleen

Autori: Radek Pohnán ; M. Ryska
Pôsobisko autorov: Chirurgická klinika 2. LF UK a ÚVN Praha, přednosta: prof. MUDr. M. Ryska, CSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2013, roč. 92, č. 12, s. 726-728.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Úvod:
Akcesorní slezina je relativně častou vrozenou varietou s 10% incidencí v populaci. Intrapankreatická akcesorní slezina je vzácná a v případě cystické formace může napodobit hypervaskulární tumor slinivky břišní.

Kazuistika:
Prezentujeme případ 27leté ženy vyšetřované pro chronické bolesti břicha. Při ultrasonografii břicha byla nalezena 20mm cystická léze v kaudě pankreatu. Následná předoperační vyšetření zobrazila tumor v ocase slinivky břišní suspektní z neaktivní neuroendokrinní neoplázie. Při operaci byla nalezena tuhá masa v kaudě pankreatu bez peritoneální diseminace či metastáz a byla provedena levostranná pankreatektomie. Histopatologické vyšetření popsalo epiteliální cystu intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny.

Diskuze:
Cysta intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny je extrémně vzácná. Většina pacientů je asymptomatických, a jedná se tak o náhodný nález při zobrazovacích vyšetřeních. Rozlišení epiteliální cysty intrapankreaticky uložené sleziny od primárních neoplázií pankreatu je složité, protože chybějí typické znaky při zobrazovacích vyšetřeních. Při diferenciální diagnostice cystických lézí pankreatu je nutné zvažovat i výskyt epiteliální cysty intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny.

Klíčová slova:
slezina – epiteliální cysta – intrapankreatická akcesorní slezina

ÚVOD

Akcesorní slezina je vrozená varieta s 10% incidencí v populaci. Nejčastěji se vyskytuje v hilu hlavní sleziny, ale může se vyskytovat kdekoliv v dutině břišní a v retroperitoneu [1–3]. Výskyt akcesorní sleziny ve slinivce břišní je vzácný a při zobrazovacích vyšetřeních může napodobit hypervaskulární tumor. Cysta intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny je extrémně vzácná a může simulovat cystickou neoplázii či pseudocystu pankreatu [4].

KAZUISTIKA

27letá žena bez komorbidit byla v březnu 2010 vyšetřovaná pro chronické nespecifické bolesti břicha. Pro sonografický nález cystické expanze v kaudě pankreatu byla provedena magnetická rezonance s MRCP, při které bylo zobrazeno ložisko o velikosti 22x20x20 mm v ocase slinivky břišní, nekomunikující s Wirsungovým vývodem (Obr. 1,2,3). Nemocná byla komplexně gastroenterologicky dovyšetřena včetně Octreoscanu s negativními nálezy. Laboratorní vyšetření nevykazovala patologické hodnoty. Pro tumor v ocase slinivky břišní suspektní z hormonálně neaktivní neuroendokrinní neoplázie byla pacientka indikována k operační léčbě. Při operaci jsme nalezli hmatnou rezistenci v kaudě pankreatu a vzhledem k průběhu slezinné žíly jsme provedli resekci kaudy pankreatu en block se splenektomií (Obr. 4). Pooperační průběh byl bez komplikací. Překvapivým nálezem histopatologického vyšetření byla epiteliální cysta intrapankreatické akcesorní sleziny (Obr. 5,6). Nemocná je 3,5 roku od operace dispenzarizována a bez obtíží.

Obr. 1, 2, 3: Magnetická rezonance (T2,T1, MRCP) zobrazující cystický tumor v ocase pankreatu (šipka).
Fig. 1, 2, 3: Magnetic resonance imaging (T2,T1, MRCP) showing a cystic tumour in the tail of pancreas (arrow). — Obr. 1, 2, 3: Magnetická rezonance (T2,T1, MRCP) zobrazující cystický tumor v ocase pankreatu (šipka). Fig. 1, 2, 3: Magnetic resonance imaging (T2,T1, MRCP) showing a cystic tumour in the tail of pancreas (arrow).

Resekovaná kauda pankreatu se slezinou.
Fig. 4: Resected tail of pancreas with spleen. — **Obr. 1. Resekovaná kauda pankreatu se slezinou. Fig. 4: Resected tail of pancreas with spleen.**

Mikroskopický nález (barvení H&E, 50x) intrapankreaticky uložené sleziny (tkáň v pravém horním rohu), EC – tkáň epiteliální cysty, S – tkáň akcesorní sleziny.
Fig. 5: Microscopic finding (H&E staining, 50x) intrapancreatic accessory spleen (tissue in the right upper corner), EC – tissue of the epithelial cyst, S – tissue of accessory spleen — Obr. 2. Mikroskopický nález (barvení H&E, 50x) intrapankreaticky uložené sleziny (tkáň v pravém horním rohu), EC – tkáň epiteliální cysty, S – tkáň akcesorní sleziny. Fig. 5: Microscopic finding (H&E staining, 50x) intrapancreatic accessory spleen (tissue in the right upper corner), EC – tissue of the epithelial cyst, S – tissue of accessory spleen

Mikroskopický nález (barvení H&E, 50x) stěna cysty intrapankreaticky uložené sleziny, EC – tkáň epiteliální cysty, S – tkáň akcesorní sleziny.
Fig. 6: Microscopic finding (H&E staining, 50x) wall of the cyst of intrapancreatic accessory spleen, EC – tissue of the epithelial cyst, S – tissue of accessory spleen. — Obr. 3. Mikroskopický nález (barvení H&E, 50x) stěna cysty intrapankreaticky uložené sleziny, EC – tkáň epiteliální cysty, S – tkáň akcesorní sleziny. Fig. 6: Microscopic finding (H&E staining, 50x) wall of the cyst of intrapancreatic accessory spleen, EC – tissue of the epithelial cyst, S – tissue of accessory spleen.

DISKUZE

Akcesorní slezina je kongenitální odchylkou, kdy je normální slezinná tkáň separovaná od hlavní sleziny v důsledku poruchy embryonální fúze [1–3]. Tato odchylka je relativně častá a je popisována u 10–30 % pitvaných pacientů (1,2,5). Nejčastěji se akcesorní slezina nachází v místě slezinného hilu, další lokalizací je ocas pankreatu (až v 17 %) [6]. Výskyt akcesorní sleziny bývá zpravidla asymptomatický, ale při intrapankreatickém výskytu může napodobit pseudopapilární neoplázii či pankreatický neuroendokrinní tumor [7–9].

Cystické léze sleziny tvoří ze tří čtvrtin potraumatické pseudocysty, v dalších případech se mohou vyskytovat parazitární a neparazitární cysty [10,11]. Cystická formace intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny je extrémně vzácná s několika málo publikovanými případy. Většina pacientů je asymptomatických s náhodným nálezem při zobrazovacím vyšetření. Žádná specifická radiologická charakteristika intrapankreaticky uložené cysty akcesorní sleziny není známá. Hodnocení sérových tumorových markerů (CEA, Ca 19-9, Ca 125) není výtěžné [12–15]. Dosud nebyla zjištěna maligní transformace epiteliální cysty intrapankreatické akcesorní sleziny. V případě malé asymptomatické cysty mohou být pacienti jen sledováni, je ale velice obtížné odlišit intrapankreaticky uloženou epiteliální cystu akcesorní sleziny od primárních tumorů pankreatu, zejména od mucinózně cystických lézí. Endosonografické vyšetření s tenkojehlovou aspirační biopsií může vést ke správné diagnóze, avšak většina z publikovaných případů byla operována pro podezření na jiný nádor pankreatu [16,17].

ZÁVĚR

Cysta intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny je extrémně vzácná. Rozlišení této léze od primárních neoplázií pankreatu je složité, protože chybějí typické znaky při zobrazovacích vyšetřeních. Při diferenciální diagnostice cystických lézí pankreatu je tak nutné zvažovat i u výskytu epiteliální cysty intrapankreaticky uložené akcesorní sleziny.

Práce vznikla s podporou IP M0 1012.

MUDr. Radek Pohnán

U Vojenské nemocnice 1200

169 21 Praha 6 – Střešovice

e-mail: Radek.Pohnan@uvn.cz

Zdroje

1. Freeman JL, Jafri SZ, Roberts JL, et al. CT of congenital and acquired abnormalities of the spleen. Radiographics 1993;13: 597–610.

2. Dodds WJ, Taylor AJ, Erickson SJ, et al. Radiologic imaging of splenic anomalies. Am J Roentgenol 1990;155:805–810.

3. Chin S, Isomoto H, Mizuta Y, et al. Enlarged accessory spleen presenting stomach submucosal tumor. World J Gastroenterol 2007;13:1752–1754.

4. Zhang Z, Wang JC. An Epithelial Splenic Cyst in an Intrapancreatic Accessory Spleen. A Case Report. J Pancreas 2009;10: 664–666.

5. Gayer G, Zissin R, Apter S, et al. CT findings in congenital anomalies of the spleen. Br J Radiol 2001;74:767–772.

6. Halpert B, Gyorkey F. Lesions observed in accessory spleens of 311 patients. Am J Clin Pathol 1959;32:165–168.

7. Hamada T, Isaji S, Mizuno S, et al. Laparoscopic spleen-preserving pancreatic tail resection for an intrapancreatic accessory spleen mimicking a nonfunctioning endocrine tumor: report of a case. Surg Today 2004;34:878–881.

8. Sica GT, Reed MF. Case 27: intrapancreatic accessory spleen. Radiology 2000;217:134–137.

9. Harris GN, Kase DJ, Bradnock H, McKinley MJ. Accessory spleen causing a mass in the tail of the pancreas: MR imaging findings. Am J Roentgenol 1994;163:1120–1121.

10. Nakae Y, Hayakawa T, Kondo T, et al. Epidermoid cyst occurring in a pancreatic accessory spleen. J Clin Gastroenterol 1991;13:362–4.

11. Tang X, Tanaka Y, Tsutsumi Y. Epithelial inclusion cysts in an intrapancreatic accessory spleen. Pathol Int 1994;44:652–4.

12. Higaki K, Jimi A, Watanabe J, et al. Epidermoid cyst of the spleen with CA19-9 or carcinoembryonic antigen productions:report of three cases. Am J Surg Pathol 1998;22:704–8.

13. Furukawa H, Kosuge T, Kanai Y, Mukai K. Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen: CT and pathologic findings. Am J Roentgenol 1998;171:271.

14. Choi SK, Ahn SI, Hong KC, et al. A case of epidermoid cyst of the intrapancreatic accessory spleen. J Korean Med Sci 2000;15:589–92.

15. Sonomura T, Kataoka S, Chikugo T, et al. Epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen. Abdom Imaging 2002;27:560–2.

16. Kanazawa H, Kamiya J, Nagino M, et al. Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen: a case report. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2004;11:61–63.

17. Itano O, Shiraga N, Kouta E, et al. Epidermoid cyst originating from an intrapancreatic accessory spleen. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2008;15:436–439.