Neurogenní tumory retroperitonea

Súhrn

V retroperitoneu se vzácně vyskytuje několik typů neurogenních tumorů. Hormonálně inaktivní nádory jsou často asymptomatické a k diagnóze dochází náhodně nebo až ve chvíli, kdy rozměr tumoru způsobí útlak okolních orgánů. Autoři prezentují svoji recentní zkušenost s terapií těchto neoplazií retroperitonea. Formou tří kazuistických sdělení uvádějí možnosti diagnostiky i úskalí léčby schwannomu, ganglioneuromu a paragangliomu retroperitonea.

Klíčová slova:
neurogenní tumor retroperitonea – schwannom – ganglioneurom – paragangliom

ÚVOD

V retroperitoneu se může vyskytovat celá řada tumorů, počínaje častějšími maligními nádory a konče dosti vzácnými benigními neurogenními nádory. Malignity jsou čtyřikrát častější než-li benigní léze [1]. Jen sarkomy tvoří asi třetinu všech tumorů retroperitonea [2]. Z benigních tumorů se nejčastěji setkáváme s paragangliomy, fibromatózou, angiomyolipomy, lipomy a neurogenními tumory [3]. Chirurgická resekce jakékoliv léze v retroperitoneu může být dosti náročná vzhledem k úzkému vztahu k velkým cévám, močovodu, ledvině či k míšním kořenům. Proto jsou tyto výkony prováděny nejčastěji v centrech s větším objemem těchto pacientů. Neurogenní tumory retroperitonea jsou ve valné většině benigní, dobře ohraničené rezistence, jejichž definitivní diagnóza je stanovena až na základě histologického vyšetření. Autoři ve své práci prezentují 3 kazuistiky nemocných operovaných pro neurogenní tumor retroperitonea v posledních 3 měsících na Chirurgické klinice v Plzni.

Kazuistika 1

60letá nemocná vyšetřována pro diskomfort a bolesti v dutině břišní, dle ultrasonografie (USG) a počítačové tomografie (CT) byla diagnostikována kulovitá rezistence velikosti 7 cm lokalizovaná v bifurkaci aorty a pánevních žil (Obr. 1). Na základě zobrazovacích metod se nelze jednoznačně vyjádřit o původu rezistence. Nemocná podstoupila plánovaný chirurgický výkon. Cestou střední laparotomie jsme pronikli do retroperitonea a provedli kompletní exstirpaci opouzdřeného kulovitého tumoru (Obr. 2,3). Ten pevně adheruje zejména k levé pánevní žíle a k levému močovodu, který byl předoperačně zastentován. Pooperační průběh byl bez komplikací, nemocná byla propuštěna do domácí péče 6. pooperační den. Rekonvalescence proběhla opět zcela bez jakýchkoliv potíží. Histologické vyšetření potvrdilo definitivní diagnózu benigního celulárního schwannomu.

Kazuistika 2

21letý mladý muž vyšetřován pro „únavový syndrom“, dle počítačové tomografie a magnetické rezonance (MR) byl diagnostikován kulovitý tumor retroperitonea velikosti 5 cm lokalizovaný mezi pravou ledvinou a psoatem, s úzkým vztahem k pravému renálnímu cévnímu svazku (Obr. 4). Cestou transrektálního řezu vpravo byl mobilizován pravý tračník, proniknuto do retroperitonea a byla provedena exstirpace tumoru (Obr. 5). Pooperační průběh byl bez jakýchkoliv komplikací, nemocný propuštěn 5. pooperační den. Definitivní histologické vyšetření potvrdilo diagnózu benigního ganglioneuromu.

Kazuistika 3

23letý muž byl vyšetřován s patologickou frakturou obratlového těla Th3, byla u něj indikována počítačová tomografie, která prokazuje velký tumor retroperitonea. Pro dokončení stagingu byla provedena u nemocného s dalšími nespecifickými potížemi pozitronová emisní tomografie (PET CT), která dokazuje rozsáhlou generalizaci tumoru retroperitonea nejasného origa s metastázami do obratlových těl, jater, plic a lymfatických uzlin (Obr. 6). Ortopedem byla provedena stabilizace patologické zlomeniny Th3 posterolaterální instrumentovanou spondylodézou Th2-Th4. Rovněž odebrána biopsie z obratlového těla, která však nepřispěla k definitivní diagnóze, bylo vysloveno podezření na hematologickou malignitu. Proto byl indikován odběr biopsie tumoru cestou laparoskopie, vzhledem k výrazným žilním kolaterálám obklopujícím rezistenci v retroperitoneu byla provedena biopsie cestou minilaparotomie. Chirurgicky je nález v retroperitoneu zcela jistě radikálně neodstranitelný. Po výkonu nemocný dobře rehabilituje, propuštěn do domácí péče 7. pooperační den. Definitivní histologické vyšetření potvrdilo benigní paragangliom. Jedná se o komplikovaný případ, kdy sice histopatologické vyšetření stanoví benigní charakter tumoru (na základě mitotické aktivity, invaze do cév, buněčného a jádrového polymorfismu atd.), ale klinický obraz svědčí pro maligní průběh. Podobné případy jsou opakovaně uvedeny v literatuře (13). U nemocného pokračovala diagnostika k vyloučení duplicitní malignity v rámci MEN syndromu. Bylo provedeno PET CT s F dihydroxyfenylalaninem (FDOPA), které vyloučilo duplicitu. Byla zahájena paliativní chemoterapie.

DISKUZE

Neurogenní tumory retroperitonea jsou velmi vzácné. Jejich incidence se liší v závislosti na typu léze, ale nepřesahuje většinou 1 pacienta na 100 tis. obyvatel a rok [12]. Ve valné většině se jedná o benigní tumory, problém však spočívá v obtížnější definitivní diagnostice bez provedené histologie. Ani na základě CT a MRI nemůžeme nikdy zcela vyloučit maligní nádor. Chirurgické řešení patří do rukou zkušeného všeobecného chirurga, event. cévního chirurga vzhledem k časté intimní adherenci k velkým cévám retroperitonea. Vzácněji jsou tyto nálezy řešeny urologem nebo neurochirurgem. Makroskopicky se jedná často o opouzdřené, dobře ohraničené rezistence, které velmi pevně lpí ke své spodině. Histologicky se jedná o tumory vycházející z pochvy nervových vláken (schwannom), z vlastní nervové tkáně (ganglioneurom) nebo z tkáně dřeně nadledviny, event. paraganglií (paragangliom). Prezentované kazuistiky popisují 3 případy řešené v krátké době na našem pracovišti. Symptomatologie nemocných je nespecifická, velmi často nulová. S narůstající velikostí nádoru se objevuje diskomfort v dutině břišní, pocit tlaku ale i bolesti. To poté vede k vyšetřování nemocného. Často však dojde také k náhodné diagnostice při provádění USG či CT z jiné indikace.

Schwannomy (někdy označované jako neurilemommy) jsou pomalu rostoucí tumory vycházející z buněk Schwannovy pochvy, jsou dobře ohraničené, spíše odtlačují jiné orgány, nežli by do nich prorůstaly. Nejčastější výskyt je na hlavě, krku a flexorové straně končetin [8,9], v retroperitoneu se vyskytují velmi vzácně [9], zde leží na psoatu, v místě sympatického trunku nebo v presakrální oblasti vycházející z kořenů sakrální pleteně [1], což byl případ námi prezentované nemocné. Literatura uvádí častější výskyt u dospělých a starších žen [8]. Jedná se v naprosté většině o benigní tumory, které jsou nejčastěji diagnostikovány náhodně. Vzácné maligní schwannomy jsou spojeny s von Recklinghausenovým syndromem nebo různými typy neurofibromatózy [9]. Léčba je chirurgická, ideální je kompletní exstirpace tumoru. Recidiva v původním místě tumoru bývá spíše na vrub nekompletnímu odstranění původního nálezu, i když i vzdálená recidiva je popsána v literatuře [8].

Ganglioneuromy jsou vzácné, pomalu rostoucí nádory. Pocházejí z buněk neurální lišty, jsou typicky benigní, ale mohou vzácně malignizovat. Kromě retroperitonea se mohou vyskytovat ještě v zadním mediastinu a v nadledvině [4]. Mohou být nalezeny v každém věku, ale typické jsou u mladých lidí. Vznikají spontánně, ale je popisována i souvislost s chemo či radioterapií pro neuroblastom [5]. Incidence se pohybuje kolem jednoho pacienta na milion obyvatel [6]. Ganglioneurom může produkovat katecholaminy, což je důležité vzhledem k možnostem vzniku hypertenzní krize v průběhu operačního výkonu. Léčba spočívá v kompletním chirurgickém odstranění tumoru, je-li to technicky možné, lze zvolit i laparoskopický přístup [7]. Prognóza je v tomto případě výborná, přesto vzhledem k výše uvedenému vzácnému malignímu potenciálu je vhodná dlouhodobá dispenzarizace nemocného. V našem případě ganglioneurom u mladého muže byl hormonálně inaktivní, po kompletním odstranění tumoru a rekonvalescenci byl nemocný předán do ambulantní péče onkologa, kde bude nadále dispenzarizován.

Jako paragangliom označujeme feochromocytom lokalizovaný mimo tkáň nadledviny. Jedná se o vzácný neuroendokrinní tumor vycházející z buněk paraganglií. Nejčastěji se vyskytuje u mladých mužů v oblasti hlavy a krku, v retroperitoneu je velmi vzácný. Incidence paragangliomu se pohybuje kolem 0,2–0,5 případu na 100 tis. obyvatel/rok [12]. Námi prezentovaný případ paragangliomu retroperitonea s mnohočetnými metastázami včetně metastáz do kostí je extrémně vzácný [10]. Jedná-li se o hormonálně aktivní tumor, secernující katecholaminy, dochází k diagnóze i v relativně časném stadiu, u inaktivních nádorů lokalizovaných v retroperitoneu dochází k diagnóze buď náhodně, nebo při symptomatologii u větších tumorů. Histopatologické vyšetření může stanovit biologické chování nádoru. Naprostá většina se chová benigně, maligní potenciál je u rozměrově velkých nádorů nebo metastazujících. Jedná se o cca 10–15 % [11]. Metastazovat může však i biologicky benigní paragangliom, což je případ námi prezentovaného mladého muže. Metastázy jsou nejčastěji v plicích, játrech, kostech, slezině či lymfatických uzlinách. Dalšími známkami potenciálně maligního paragangliomu jsou heterogenní denzita v CT zobrazení nebo nepravidelné okraje tumoru. V literatuře jsou uvedena přesná kritéria, kdy považujeme paragangliom za maligní [12,13], nelze tak stanovit pouze na základě histologické analýzy, je třeba brát v potaz i klinický průběh, což je patrné opět na námi prezentovaném případu. Chirurgické řešení, tedy kompletní exstirpace tumoru včetně event. metastáz, je metodou volby, ne vždy je to však možné. Jiná, než radikální chirurgická léčba nemá přílišný efekt, i když lze použít paliativní chemoterapii či radioterapii. Tyto tumory mají špatnou prognózu, stejně tak jako recidivující paragangliomy po chirurgické exstirpaci či biologicky maligní paragangliomy s vysokou mitotickou aktivitou. Retroperitoneální paragangliomy jsou maligní asi ve 30 % případů a 5leté přežití je poté cca 50 % [12]. Nelze rovněž opomenout občasnou synergii paragangliomu s jinou malignitou v rámci MEN syndromu.

Optimální diagnostika neoplázií retroperitonea je po ultrasonografii, jako více méně screeningové metodě, počítačová tomografie a magnetická rezonance. Pod CT kontrolou lze provést zároveň i punkční biopsii, ne vždy je však tumor této biopsii přístupný. PET CT používáme na našem pracovišti zejména k ověření stagingu onemocnění. Rutinně užíváme PET CT s Fluor-deoxyglukózou, vzácněji lze u podezření na neuroendokrinní tumory užít Fluor-dihydroxyfenylalanin (F-DOPA). Rovněž laboratorní stanovení metabolitů katecholaminů v séru a moči může přispět ke správné diagnóze u hormonálně aktivních tumorů.

Léčba je vždy chirurgická, je-li to technicky možné. Tento typ tumorů je velmi často dobře opouzdřený, okolní struktury spíše roztlačuje, neprorůstá jimi, přesto najdeme případy inoperabilních tumorů, zejména díky jejich velikosti nebo intimnímu vztahu k jiným strukturám. Typická pro tyto léze je pevná adherence ke spodině, nejčastěji k psoatu, páteři, křížové kosti atd. U neodstranitelných tumorů se nabízí paliativní chemoterapie, resp. aktinoterapie, je však velmi diskutabilní zahájit tuto paliativní terapii u asymptomatických inoperabilních tumorů benigní histologické povahy.

Diagnostika i terapie těchto neoplazií by měla být směřována do center s větším objemem těchto pacientů.

MUDr. Jiří Moláček, Ph.D

Na výhledy 863

330 27 Vejprnice

e-mail: molacek@fnplzen.cz