Umělý svěrač anu po deseti letech

Súhrn

Úvod:
Kongenitální anorektální malformace jsou nejčastější příčinou inkontinence stolice u dětí a mladistvých nemocných. Operační možnosti jsou však zásadně limitovány. Jedním z řešení jejich inkontinence může být implantace umělého svěrače anu. Cílem práce bylo ověřit možnosti dosažení dlouhodobé kontinence u nemocných s anorektální malformací implantací umělého svěrače anu.

Metoda:
Do studie byli zařazeni mladiství s inkontinencí stolice v důsledku vrozené anorektální malformace. Operovaní byli každoročně kontrolováni po dobu 10 let. Prospektivně sledovanými parametry byly dlouhodobé ovlivnění inkontinence a nutnost reoperace včetně explantace umělého svěrače anu.

Výsledky:
Z 20 mladistvých s anorektální malformací byl umělý svěrač implantován u devíti postižených. V průběhu prvního roku byly tři svěrače explantovány (dva trvale, jeden vyměněn za nový). Sedm implantovaných svěračů (78 %) bylo po prvém roce funkčních. Desátý rok od implantace zůstali ve sledováni čtyři nemocní (44 %) s plně funkčním umělým svěračem. Všem implantovaným se zlepšila kvalita kontinence, žádný však nedosáhl kontinence plné. Jedné z operovaných byl po 10 letech umělý svěrač na její žádost explantován a založena stomie.

Závěr:
Implantace umělého svěrače anu je možná alternativa léčby inkontinence stolice u nemocných s kongenitální anorektální malformací. Rozsah postižení však nelze dostatečně identifikovat před výkonem, což je hlavním důvodem jeho následného selhání. Změny v perineální oblasti po předchozích operacích představují nejčastější limit implantace umělého svěrače.

Klíčová slova:
anorektální malformace – inkontinence – umělý svěrač anu – dlouhodobé výsledky

ÚVOD

Fekální inkontinence (FI) je komplexní problém. Znamená kongenitální nebo získanou ztrátu kontroly nad vyprazdňováním stolice a plynů, resp. nedostatečnou schopnost svěračového komplexu únik stolice nebo plynů zadržet

Definice fekální inkontinence není zcela jednotná. Zahrnuje stavy od neschopnosti oddálit defekaci do osobně a společensky přijatelné situace, nekontrolovaný únik, resp. vyprázdnění stolice častěji než 2x za měsíc navzdory volní kontrakci svěrače anu, po trvalý únik plynů a stolice. Prevalence postižení není přesně známa, zřejmě je vyšší, než se předpokládá.

Inkontinence stolice postihuje pacienty všech věkových kategorií, z nich v každé s jinou četností, příčinou a důsledky. Společným jmenovatelem jsou nároky na hygienu, pomůcky, čas na ošetření, režimová opatření a vždy různě naléhavé sociální vyloučení, které může končit až suicidiem [1]. Všechny tyto obtíže jsou zvlášť naléhavé u dětí a mladých nemocných, kterým je postižení překážkou ve většině životních aktivit, komplikuje jim navazování osobních vztahů a ztěžuje intimní život a na rozdíl od starších zatěžuje vědomím, že postižení je bude provázet dlouho, celým životem. Příčinou inkontinence je široká škála onemocnění a stavů: chronická střevní onemocnění, komplikace léčby karcinomu rekta, následky proktologických výkonů, těhotenství a porodu, úrazy, neurologická onemocnění a léze, systémové choroby a také kongenitální anorektální malformace (ARM).

Léčba FI využívá metody neoperační a operační. Neoperační léčba spočívá v úpravě defekačního režimu a posílení a upevnění fyziologických defekačních návyků, nebo ve forsírovaném vyprázdnění střeva, poskytujícím několikahodinový interval bez úniku stolice. Hlavními způsoby neoperační léčby jsou zvýšení podílu vysokozbytkové stravy, podávání antidiarhoetik (adsorbenty, anticholinergika, opiody), klyzmata, laxativa, biofeedback a mechanický uzávěr anu – anal plug. Cílem operační léčby je rekonstruovat nebo tonizovat svěrač anu, a/nebo zvýšit objem a kvalitu svěračového komplexu, upravit poměry svalového pánevního dna, tonizovat anální svěrač stimulací, v krajním případě derivovat proud stolice do stomie, umožňující stolici lépe jímat a o místo snáze pečovat, nebo svěrač nahradit [1−3]. Do spektra operační léčby patří rekonstrukce svěrače v různých modifikacích („internal sphincter repair“, „post anal repair“ a/nebo „total pelvic floor repair“), injekční léčba, např. biomateriálem se silikonem, magnetický uzávěr anu, SECCA® – kontrolovaná aplikace radiofrekvenční energie do oblasti svěrače, SNS – „sacral nerve stimulation“, dynamická graciloplastika, střevní stomie a umělý svěrač anu. Implantace umělého svěrače anu (ABS – artificial bowel sphincter) může být jednou z účinných možností řešení anální inkontinence u dospělých různého původu. Od počátku 90. let se implantace v Evropě i v zámoří provádějí na několika specializovaných pracovištích, která udávají počty ošetřených v desítkách [4−10]. V dětském věku se implantace neprovádějí a u mladých adolescentů jen výjimečně.

Kongenitální anorektální malformace jsou nejčastější příčinou FI u dětí a mladých nemocných, přestože pro malformaci byli operováni a podstoupili i rekonstrukční výkony. FI může vyplývat z morfologicky vyjádřené léze svěračů, z periferní nebo centrální poruchy jejich inervace, případně z poruchy percepce stimulů z análního kanálu. Kongenitální anorektální malformace zahrnují různou měrou všechny tři zmíněné možnosti postižení.

Anorektální malformací je postižen vývoj anorekta. Nejlehčí formou ARM jsou anální stenózy s dislokací análního otvoru vpřed. Mezi nejtěžší vady patří ageneze anorekta, kdy slepý rektální pahýl končí vysoko v malé pánvi a komunikuje s močovým měchýřem nebo pochvou. Samostatnou skupinou ARM jsou kloakální malformace (KM). KM jsou vrozené vývojové vady postihující dívky, u nichž je vyústění močového, pohlavního a zažívacího ústrojí společné do jednoho vývodu, kloakálního kanálu, ústícího na perineu. Anus není vytvořen a jedním otvorem mezi malými stydkými pysky, vyústěním kloakálního kanálu, odchází stolice i moč.

Rozdělení ARM záleží na pohlaví a patologicko-anatomické podstatě malformace nebo vzdálenosti rektálního pahýlu od předpokládaného vyústění análního otvoru na perineu. Jedno ze současných rozdělení ARM podle pohlaví a patologicko-anatomického popisu malformace je dělení dle Peny z roku 1990 a Krickenbeckské modifikace z r. 2005 [11] (Tab. 1).

U části adolescentů s ARM jsou možnosti operační léčby vyčerpány a zůstávají inkontinentní, se stomií či bez ní. Ač jinak zcela zdraví lidé, inkontinencí a/nebo stomií jsou vyřazováni z profesionálního, společenského a partnerského života, se sníženými možnostmi uplatnění a kvalitou života, současně s trvalými nároky na hygienické potřeby, resp. na stomické pomůcky a doplňky. To bylo důvodem naší snahy o implantaci ABS u mladých dospělých pacientů, kteří byli od nejranějšího věku pro kongenitální anorektální vadu léčeni. Všichni byli dlouhodobě sledováni a vedeni na Klinice dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol, a když dospěli, přešli do péče koloproktologické poradny Chirurgické kliniky UK 2. LF a FN Motol. Ačkoli někteří se se svou situací smířili, sdělovali, že s důvěrou v nové metody a nové pomůcky by uvítali způsob, jak se svého handicapu zbavit.

V České republice se implantace umělých svěračů využívaly dosud jen k řešení močové inkontinence. Implantace análního svěrače se v ČR neprováděla. Žádná z českých zdravotních pojišťoven implantace ABS nehradila. Z toho vyplynula řada nároků na získání potřebných souhlasů a zajištění pomůcky, která nebyla v České republice registrována. K implantacím svěrače jsme postupně získali souhlas České chirurgické společnosti, Vědecké rady a ředitele FN Motol a souhlas Ministerstva zdravotnictví České republiky a podíleli se na přípravě podkladů k registraci pomůcky v ČR. Tyto organizačně-administrativní požadavky byly náročné na čas a oddálily zahájení studie. Potřebné prostředky a podporu jsme získali z grantu IGA 210 095, ČR s plánem k ošetření deseti pacientů.

Umělý svěrač sestává z hydraulické manžety, rezervoáru a ovládacího ventilu, naplněných tekutinou a spojených do tlakového systému (Obr. 1, 2). Manžeta se implantuje na místo análního svěrače, kde tlakem nahrazuje funkci normálního svěrače. Rezervoár, udržující v systému tlak, se implantuje do prevezikálního prostoru. Ovládací ventil se u mužů umísťuje do skrota, u žen do labia. Pomůcka je vyrobena z pevného silikonového elastomeru a je zcela inertní. Tlak v manžetě udržuje kontinenci. Před defekací se manžeta aktivací ventilu uvolní a tekutina vypustí do rezervoáru. Všechny části ABS se implantují za stanovených podmínek (lokalizace, kalibrace, těsnost a ověření funkce) během jedné operace po přípravě střeva a s užitím antimikrobiální profylaxe. S odstupem 8 týdnů od operace lze začít s nácvikem kontinence [12].

METODA

Do studie byli zařazení mladiství s inkontinencí stolice v důsledku vrozené anorektální malformace. Pacienty před zahájením studie jsme hodnotili na základě pravidelného klinického sledování, fyzikálního a rentgenologického vyšetření a zařazení podle Kellyho stupnice hodnocení kontinence. Systematické měření tlaků v análním kanále u pacientů po operaci ARM jsme neprováděli. Podrobnosti diagnostiky a nálezů byly publikovány [19] a nejsou z pohledu této práce významné. Operovaní byli každoročně kontrolováni po dobu 10 let. Prospektivně sledovanými parametry byly dlouhodobé ovlivnění inkontinence a nutnost reoperace včetně explantace umělého svěrače anu.

VÝSLEDKY

Sestava možných kandidátů implantace je uvedena v tabulce tučně jsou označeni skuteční zájemci o ABS (Tab. 2).

Celkem 20 kandidátů bylo plně informováno o postupu, jeho výhodách, nevýhodách, rizicích a podmínkách. 12 pacientů mělo o implantaci zájem a potvrdilo jej při dalších kontrolách, 8 od myšlenky implantace svěrače ustoupilo. Jedna pacientka, středoškolská studentka, původně odhodlaná k implantaci, se následně rozhodla od ní ustoupit, protože se obávala zlepšení stavu a ztráty invalidního důchodu. Pacientovi s rektouretrální píštělí a zdvojením penisu jsme implantaci nedoporučili, jednak vzhledem ke složitým poměrům na perineu po resekci jednoho penisu, jednak proto, že dosáhl přijatelné kontinence stolice při pravidelném klyzmatickém režimu („Bowel Management Program“). Ze zařazených dvanácti k implantaci byli tři vyřazeni, protože implantace u nich nebyla proveditelná.

Lokální nález těžce postiženého anorekta si vyžádal u dvou operovaných korekce − „operace přípravné fáze“ − spočívající v uvolnění fibrotických jizev. Oběma byl v dalším průběhu ABS implantován a později pro selhání explantován. Sedmi pacientům byl ABS úspěšně implantován, z nich jeden byl reoperován, všech sedm svěračů bylo po 1 roce funkčních (Schéma 1).

Hodnoceno dle Kellyho (Tab. 3), jejich kontinenční skóre nepřesáhlo před operací v průměru 0−1, po roce od operace se zvýšilo v průměru na 3–4.

Všichni operovaní se učili rozeznat nutkání a potřebu defekace. Skóre nereflektovalo míru spokojenosti, kterou všichni udávali vysokou.

Jednoho z pacientů jsme ztratili z evidence, když přestal docházet na kontroly, u dvou bylo třeba svěrač explantovat. Důvodem byla v obou případech nedostatečná funkce a náročná defekace. Deset let po implantaci zůstaly čtyři svěrače aktivní, z nich tři pacienti referují, že jsou spokojeni (Schéma 2). Jedné nemocné byl funkční svěrač na její žádost explantován a založena stomie.

Důvody její žádosti explantovat svěrač je na místě uvést podrobněji. Implantace jí byla provedena ve věku 16 let, výtečně si osvojila nový způsob defekace a získala sebedůvěru. Protože byla plně inkontinentní, nevnímala ani nutkání, ani že má obstipaci. Implantací se situace změnila – stala se kontinentní, ale manifestovala se obstipace a chybění i minimálního defekačního reflexu. K defekaci potřebovala stále delší čas, posléze také klyzma. Maturovala, dokonce promovala a dojíždí za prací. Pracovní povinnosti a dojíždění ji připravily o čas, který věnovala přípravě k vyprázdnění a defekaci. Založením stomie tato povinnost pominula. Desetiletí se svěračem hodnotí jako neocenitelnou pomoc v době, kdy jí handicap inkontinence bránil vyrovnat se vrstevníkům, což zvládla dokonale.

DISKUZE

Možností řešení fekální inkontinence u nemocných, kteří nedosáhli kontinence ani po vícečetných operacích, není mnoho. Vedle ultimáta trvalé stomie se nabízí zlepšení stavu pomocí režimových opatření, tzv. „Bowel Management Program“, případně další revizní a rekonstrukční, tzv. „re-do“ operace [13]. Úspěšnost takových výkonů je podmíněna zachováním, resp. přítomností funkčních anatomických struktur. Dobrý „perineal status“ je podmínkou úspěchu i v případě sofistikovaných postupů, jakými jsou SNS nebo dynamická graciloplastika, tzn. metod, které využívají přístrojovou podporu ke stimulaci svěrače [14]. Příslibem a málo ověřenou možností může být implantace ABS. Zatímco výsledky implantace jsou příznivé u dospělých, kteří byli dříve kontinentní, mají nedotčenou střevní motilitu a znají a vnímají nutkání a defekaci a kteří mají operačními intervencemi nedotčené anorektum, údaje o mladistvých jsou dosud výjimečné [15]. Důvodů ke zdrženlivosti je řada: závažná kongenitální malformace, nikoli výjimečně související s dalším postižením, lokální změny vyplývající z intervencí a fibrózní přestavby, obava z dalších výkonů, nechuť měnit již zvládnutý, byť invalidizující stav a obava z jeho zhoršení [16]. V neposlední řada také cena ABS, která ho předurčuje k užití jen v případech s předvídatelně dobrým výsledkem. To vše zvyšuje nároky na zvládnutí operačně technických momentů implantace a důsledků, které z ní vyplývají.

Bezprostředním podnětem pro nás byla osobní zkušenost s péčí o tuto skupinu pacientů, které stav hendikepuje a vyřazuje z plnohodnotného života právě na prahu dospělosti se všemi kvalifikačními, profesními, osobními a intimními důsledky. V průběhu studie jsme se přesvědčili o řadě podstatných aspektů, které s implantací svěrače souvisejí či ji ovlivňují.

Potvrdilo se očekávání, že jizevnatá tkáň, fibróza, stenóza rekta a anu a jeho dislokace představují lokálně nepříznivé podmínky k implantaci, které lze jen částečně zlepšit výkony přípravné fáze. Podle nečetných zahraničních zkušeností nepředstavují zásadní překážku k implantaci [17,18], v případě našich dvou pacientů takové postižení vedlo až k explantaci svěrače. Rozsah péče, které bylo po implantaci třeba, přesáhl očekávání. To se týká upevnění stravovacích návyků, opakovaného vysvětlování, jak se systémem manipulovat, a nácviku defekace. Nejnáročnější se ukázalo vysvětlování, jak pacienti mají své pocity vnímat a reagovat na ně, protože se jedná o pro ně zcela nový vjem, když nikdy předtím nedosáhli kontinence [19].

Literární údaje se shodují, že užití ABS je snadné, diskrétní a účinné k dosažení kontinence a že umožňuje významně zlepšit kvalitu života [20]. Při srovnání ABS, dynamické graciloplastiky a stomie s předpokladem desetiletého užívání je ABS dokonce nejméně nákladným řešením [21]. Nevýhodou ABS je, že přes všechna preventivní opatření je třeba přibližně jednu třetinu svěračů dočasně nebo trvale explantovat [12,20,22,23]. To potvrzují údaje z publikovaných sestav (Tab. 4).

Dobrou představu o dlouhodobé funkci ABS poskytuje graf z práce floridské skupiny S. Wexnera (Graf 1). Ze zkušenosti této a další pracovní skupiny vyplývá, že 41 % operovaných mělo infekční komplikaci, z toho ve 35 % časnou a v 6 % pozdní, rizikovými momenty byla kontaminace stolicí nebo perianální nebo perineální infekt. Autoři zmiňují i technické nesnáze během implantace, které vedly k tomu, že u 47 operovaných byl implantováno 51 svěračů. Čtvrtina operovaných (24,2 %) byla po ošetření anus imperforatus [25,26].

Ověřili jsme, že jsme schopni implantace ABS provádět, dokonce v indikačně obtížnějších podmínkách, než za kterých se běžně provádějí [19]. Zatímco operační taktika a technika se neliší, ekonomická dostupnost systému v zahraničí dovoluje velkorysejší přístup v indikaci implantace. Počty komplikací a potřeba explantovat vyžadují rozvahu při indikaci implantace, ale zvýšení kvality života a osobní spokojenost operovaných, jimž svěrač funguje, jsou významné. Domníváme se, že naše pečlivá rozvaha byla oprávněná a získaná zkušenost může pomoci dalším postiženým. 

ZÁVĚR

• Implantaci umělého svěrače anu jsme schopni provést a všestranně zajistit.
• Implantací bylo dosaženo dobré kontinence u 7 z 9 pacientů.
• Implantace je obtížná u osob, u nichž je perianální oblast těžce změněna předchozími operačními výkony, navzdory dlouhému odstupu od posledního z nich. Rozsah tohoto postižení, především fibrózy, nelze dostatečně identifikovat vyšetřením před operací a může být důvodem, proč svěrač neimplantovat.
• Implantace svěrače by měla zůstat vyhrazena pacientům s těžkou inkontinencí, pro které je jediným dalším řešením stomie.
• Nácvik defekace a osvojení defekačního stereotypu je složitější než u osob, které byly v minulosti kontinentní, a vyžaduje další podstatnou péči.
• Je třeba věnovat mimořádnou pozornost všem otázkám a názorům operanta a jeho rodičů, z hlediska bezprostředního i pozdního výsledku implantace.

Seznam zkratek

ABS − umělý svěrač anu (Artificial Bowel Sphincter)

ARM − anorektální malformace

FI − fekální inkontinence

KM − kloakální malformace

SNS − stimulace sakrálních nervů (sacral nerve stimulation)

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

prof. MUDr. Jiří Hoch, CSc.

Chirurgická klinika 2 LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: jiri.hoch@lfmotol.cuni.cz