Amputace penisu pro sarkom

Súhrn

Nádory penisu patří mezi méně časté nádory urogenitální oblasti. Většinou se jedná o spinocelulární karcinomy. Tato kazuistika prezentuje případ pacienta s rychle progredujícím angiosarkomem, u kterého byla provedena totální amputace penisu.

Klíčová slova:

sarkom – nádory penisu – angiosarkom – amputace penisu

ÚVOD

Nádory penisu tvoří přibližně 1 % všech nádorových onemocnění mužů. V České republice to činí přibližně 80−100 případů ročně [1]. Postiženi bývají nejčastěji muži mezi 50. a 70. rokem života.

Mezi prekancerózy řadíme lichen sclerosus, bowenoidní papulózu, Pagetovu chorobu, Bowenovu chorobu a penilní intraepiteliální neoplazii (PeIN). V případě maligních lézí se ve většině případů jedná o spinocelulární karcinom. Mezenchymální nádory penisu jsou extrémně vzácné, tvoří méně než 3 % nádorů penisu, mezi ně patří i sarkomy. Operační léčba sarkomů s kompletní resekcí primárního tumoru je stále jedinou kurativní modalitou. Role neoadjuvantní radioterapie není jasná a v současnosti je zkoumána v klinických studiích. Neoadjuvantní chemoterapie není rovněž standardem péče, ale lze ji příležitostně zvážit, pokud není úplná resekce jistá.

Nádorové afekce penisu se většinou manifestují jako zarudlé léze na povrchu žaludu a předkožky. Mohou exulcerovat, až nekrotizovat, často je doprovází hnisavý výtok z předkožkového vaku.

Jako nejčastější příčina vzniku nádoru penisu se uvádí fimóza a s tím spojená malhygiena předkožkového vaku, která vede k chronickému dráždění předkožky. Mezi další rizikové faktory patří infekce lidskými papilomaviry (zejména typ 16 a 18), časté střídání sexuálních partnerů a kouření. V literatuře se dříve uváděl kancerogenní účinek smegmatu, dnes je toto tvrzení již vyvráceno [2]. Prevencí vzniku karcinomu penisu je cirkumcize.

Léčba je primárně chirurgická, dle rozsahu postižení se provádí cirkumcize, glansektomie, parciální nebo totální amputace penisu, u pokročilých nádorů pak emaskulinizace, tedy odstranění penisu včetně varlat s vytvořením perineální uretrostomie. U menších lézí může být léčba formou kryodestrukce, brachyterapie nebo laserové ablace [3]. Snahou urologa je vždy mužský pohlavní orgán maximálně šetřit, jak funkčně, tak i esteticky, proto se v posledních dvou dekádách zavádí metoda resurfacingu využívající dermoepidermální štěp [4]. Pro další postup je rozhodující histologické vyšetření preparátu. V indikovaných případech se doplňuje ingvinální nebo pánevní lymfadenektomie, u pokročilého onemocnění systémová chemoterapie [5].

Následující sdělení prezentuje kazuistiku staršího muže s angiosarkomem penisu, u kterého jsme provedli totální amputaci penisu.

KAZUISTIKA

Prezentujeme kazuistiku 64letého muže, který se dostavil na urologickou ambulanci pro obtíže s přetažením předkožky. Při vstupním vyšetření udával, že obtíže s přetažením předkožky má již 25 let. Sexuálně aktivní nebyl, v běžném životě jej to nikterak neomezovalo. V posledním roce začal pozorovat intermitentní krvácení z předkožkového vaku a zhoršení močení. Anamnesticky byl pacient doposud zdráv, chronicky se s ničím neléčil, neudával historii onemocnění pohlavní chorobou. Při fyzikálním vyšetření byla shledána těsná fimóza, kterou nebylo možno přetáhnout, žalud byl zanořený a nebylo možné jej makroskopicky zhodnotit. Palpačně byl žalud tuhý, až kamenně tvrdý, tříselné uzliny nebyly hmatné. S tímto nálezem byl indikován k cirkumcizi s peroperační biopsií v lokální anestezii. Výkon proběhl o 3 týdny později, kdy byl již nález ve výrazné progresi velikosti (Obr. 1). Tumor expanzivně prorůstal skrze těsnou fimózu, na povrchu byl exulcerovaný s četnými nekrózami, k tomu se významně zhoršila možnost evakuace močového měchýře. V lokálním znecitlivění byla provedena excize exulcerovaného tumoru a rekonstrukce zevního meatu uretry se zavedením cévky. Histologický nález byl patology vyhodnocen jako high-grade sarkom, bylo provedeno imonuhistochemické vyšetření – vzhledem k pozitivitě endoteliálních markerů (Ki-67, ERG, CD34, p63, SM-actin) patologové vyjádřili podezření na angiosarkom.

V rámci stagingu onemocnění bylo doplněno celotělové 18-FDG-PET/CT, které neprokázalo generalizaci onemocnění, pouze hyperakumulaci radiofarmaka v oblasti distální části penisu. Pacient byl indikován k časné chirurgické léčbě, s ohledem na předoperační biopsii k radikálnímu výkonu, penis šetřící výkon nebyl zvažován. Dva týdny po biopsii byla provedena totální amputace penisu, tedy odstranění glandu, kavernózních těles, spongiózního tělesa a části uretry (Obr. 2). Dostatečná radikalita výkonu byla ověřena peroperační histologií. Uretra byla vyšita na hráz jako perineální uretrostomie, kůže při kořeni penisu byla částečně zresekována a sešita (Obr. 3). Drenáž po výkonu byla odstraněna čtvrtý pooperační den, pátý pooperační den byl odstraněn močový katétr a pacient byl dimitován do domácí péče.

Výsledná histologie potvrdila high-grade vřetenobuněčný angisarkom velikosti 45x45 mm, lokalizovaný v glans penis, nádor nezasahoval do kavernózních těles, dle TNM klasifikace T1N0M0. V preparátu byla prokázána nádorová lymfangioinvaze, resekční okraje penisu byly bez průkazu malignity. Při imunohistochemickém vyšetření dosahovala hodnota proteinu Ki-67 místy až 40 % nádorových buněk [6,7]. Vysoký index Ki-67 při diagnóze je obvykle spojen s méně příznivou prognózou onemocnění. Čtyři týdny po výkonu proběhla klinická kontrola, rána byla zcela zhojena, stehy extrahovány (Obr. 4). S mikcí vsedě byl pacient spokojen.

Pacient byl prezentován v rámci multidisciplinárního onkourologického týmu, který nedoporučil adjuvantní léčbu ve smyslu ingvinální lymfadenektomie nebo chemoterapii. Dále je tedy pacient jen přísně sledován. Restagingová CT vyšetření hrudníku, břicha a malé pánve ve 3. a 6. měsíci po výkonu neprokázala relaps onemocnění. Dle multidisciplinárního týmu by v případě progrese onemocnění v budoucnu přicházela v úvahu systémová chemoterapie.

DISKUZE

Angiosarkom penisu je vzácné onemocnění urogenitální oblasti, ve světové literatuře jsou popsány jen jednotky případů [8]. V diferenciální diagnostice je třeba vždy pomýšlet i na nádory mezenchymálního původu.

Přístup k léčbě sarkomu by měl být vždy multioborový, na léčbě by měli participovat patolog, radiolog, chirurg i klinický onkolog [9]. Zcela zásadní roli v terapii sarkomů má radikální excize s negativními dvoucentimetrovými okraji, v případě pozitivních okrajů by se měla zvážit reexcize, pokud je to možné. V případech, kdy není možné provést radikální výkon nebo je riziko amputace orgánu či končetiny, je ke zvážení podání neoadjuvantní chemoterapie nebo radioterapie. V těchto případech by se měl tým rozhodovat spolu s pacientem [10]. K dosažení nejlepších onkologických výsledků by pacienti měli být léčeni ve velkoobjemových sarkomových centrech.

Amputace penisu je mutilující zásah do života muže, vždy je třeba s pacientem situaci důkladně probrat a připravit ho na zhoršení kvality života nebo případné komplikace. Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti recidivy je nezbytné pacienta důsledně a dlouhodobě sledovat.

ZÁVĚR

Nádory penisu jsou skupinou velmi rychle progredujících nádorů, v případě sarkomů to platí dvojnásob. Chirurgickou léčbu bychom měli zahájit vždy co nejdříve, včasné řešení má zásadní vliv na pacientovu prognózu. Bohužel často ostýchavost pacientů s intimním problémem nebo nedostatečně vstupní fyzikální vyšetření vede k oddálení diagnózy, nezřídka pacienti chodí v pokročilém stadiu onemocnění. Pokud se lékař jakékoliv odbornosti setká s pacientem s fimózou, měl by mu doporučit návštěvu urologa.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Michael Nekula

Urologická klinika 2. LF UK a FN v Motole

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: michael.nekula@fnmotol.cz