Ohlédnutí za 2. českým hematologickým a transfuziologickým sjezdem

Po velmi vydařeném prvním českém hematologickém a transfuziologickém sjezdu, který se konal v roce 2018 v Praze, byl ten druhý v pořadí – olomoucký – v nejistých časech pandemie připravován obtížně. Výbory pořádajících odborných společností, organizační i vědecký výbor a firma Meritis byly více než rok v intermitentním převážně elektronickém kontaktu a současně pečlivě sledovaly pravidelné reporty Ministerstva zdravotnictví, ÚZIS a vlády ČR. Odložení termínu konání sjezdu (který byl od počátku plánovaný jako „kontaktní“) z původně plánovaného května na září, dobu pravděpodobně epidemiologicky příznivější a s očekávaným předvolebním „rozvolněním“, se ukázalo jako velmi prozíravé. Úspěšný výběr termínu nicméně povedený sjezd nezaručuje. K tomu, že můžeme podle hodnocení a reakcí zúčastněných hodnotit sjezd jako úspěšný, přispěly v první řadě kvalitní program, perfektní organizační práce firmy Meritis, ověřené zázemí NH Collection Olomouc Congress a Omega centra, radost a uspokojení ze setkání s kolegy po koronavirové pauze, ale i pěkné počasí a možná i olomoucký genius loci, o němž často mluví ti, co se do Olomouce rádi vrací.

Sjezd oficiálně otevřel jeho prezident, předseda ČHS ČLS JEP prof. Jiří Mayer spolu s předsedou STL primářem Milošem Bohoňkem, předsedou ČSTH ČLS JEP profesorem Miroslavem Penkou a předsedou slovenské SHTS SLS primářem Alexandrem Wildem. Poté následovaly zdravice předsedy ČLS JEP prof. Štěpána Svačiny a rektorů Univerzity Karlovy prof. Tomáše Zimy a Univerzity Palackého prof. Martina Procházky, kteří nad sjezdem převzali záštitu. Po předání ocenění ČHS ČLS JEP (včetně těch za nejlepší publikace v roce 2020 a nejlepší příspěvky mladých hematologů na sjezdu) bylo zahájeno prezidentské sympozium, které předznamenalo další průběh konference. Obě prezentace (prof. Mayera věnovaná AML i prof. Trněného věnovaná DLBCL) byly brilantní a jednoznačně potvrdily mezinárodní věhlas obou řečníků.

Sjezd pak pokračoval v odborném programu další den: od nedělního poledne do středečního oběda bylo prezentováno ve 24 odborných blocích celkem 91 edukačních přednášek (7 z toho odpřednášených zahraničními hosty), 76 standardních přednášek ve 13 sekcích, 12 přednášek zdravotních sester, 13 přednášek zdravotních laborantů a jeden speciální sestersko-lékařský workshop, který skvěle připravil významný český psycholog prof. Radek Ptáček, zaměřený na téma duševního zdraví (nejen) lékařů ve 21. století. V rámci úterní posterové sekce bylo prezentováno 123 posterů rozdělených podle témat do 14 diskuzních sekcí. To ovšem není úplný výčet, protože další zajímavé přednášky byly k vidění během 17 satelitních sympozií, jejichž program organizovali partneři sjezdu. Partnerů a vystavovatelů bylo přítomno celkem 42. A aby byla statistika úplná, je potřeba uvést, že sjezdu se účastnilo celkem 506 lékařů a jiných vysokoškolsky vzdělaných pracovníků, 218 zdravotních sester a laborantů, 227 zástupců partnerských společností a 16 hostů; tedy celkem 967 účastníků.

Dvě edukační sekce prvního dne sjezdu byly věnovány problematice poruch krevního srážení. Společnost pro trombózu a hemostázu připravila velmi zajímavý program, pokrývající jak krvácivé stavy, tak oblast tromboembolických komplikací. Vystoupili přední čeští i zahraniční odborníci v oboru. Sdělení cílená na trombotické stavy se věnovala aktuálním pohledům na antikoagulační léčbu rizikové plicní embolie, léčbu i prevenci TEN komplikací v onkologii či dlouhodobě diskutované problematice trombofilních a tromboembolických stavů v graviditě. Blok věnovaný krvácení byl zaměřen na hemofilii a další vzácné krvácivé stavy. Vývoj a dosaženou úroveň genové terapie u hemofilie zmapovala prof. Angelika Bátorová (Bratislava, SK), zkušenosti jsou zatím pouze v rámci klinických hodnocení. Sdělení kolegů z Motola shrnulo novinky v léčbě nejen dětských pacientů s hemofilií. V praxi jsou nové přístupy s využitím přípravků s prodlouženým účinkem a nefaktorová terapie již standardně používány. Při současné dobré úrovni péče o tyto pacienty zazněla velmi aktuální přednáška zaměřená na an­ti­trom­botickou terapii TEN komplikací, jejichž výskyt je s narůstajícím věkem pozorován i v populaci nemocných s hemofilií. Doc. Petr Dulíček se ve svých příspěvcích zaměřil na oba póly hemostázy; přiblížil oblast dalších vzácných vrozených krvácivých chorob a diskutovanou problematiku trombóz ve splanchnické oblasti.

U mnohočetného myelomu bylo vstupní edukační sympozium zaměřené na aktuální léčbu od nově dia­gnostikovaného onemocnění až po pozdní refrakterní fáze. Nové léčebné možnosti s využitím monoklonálních protilátek (daratumumab, izatuximab, elotuzumab), inhibitorů proteazomu (bortezomib, karfilzomib, ixazomib) či IMiDů (thalidomid, lenalidomid, pomalidomid, iberdomid) zásadním způsobem změnily způsob léčby, celkovou účinnost a též postoj k léčebným cílům, které se nyní stěžejně zaměřují na dosažení negativity zbytkové choroby a jejího dlouhodobého udržení. Široce byla diskutována nová éra imunoterapie, která přichází s velmi účinnými možnostmi i u značně předléčeného onemocnění, a to jak ve formě bispecifických protilátek, tak i CAR-T buněčné terapie. Na téma mnohočetného myelomu bylo na sjezd přihlášeno nejvíc souhrnů, což si vyžádalo zařazení dvou standardních sekcí, v nichž byly prezentovány závěry klinického i preklinického výzkumu monoklonálních gamapatií z řady předních českých i slovenských pracovišť. Mezi nejzajímavější příspěvky patřily výstupy týkající se transplantovaných pacientů či přínosu nových léků, z prognostického hlediska pak hodnocení extramedulárního onemocnění a cirkulujících plazmocytů. Svou vlastní sekci měly též vzácnější formy monoklonálních gamapatií jako AL amyloidóza, Waldenströmova makroglobulinémie s aktuálními léčebnými novinkami; velmi přínosné bylo též sympozium komplexně hodnotící vzácnou Castlemannovu chorobu.

Edukační blok věnovaný chronickým myeloproliferacím zahájila sdělením Immune system and CML přední světová expertka prof. Satu Mustjoki z Helsinek, pro kterou byl sjezd v Olomouci první prezenční konferencí po dvouleté koronavirové pauze. Další prezentace edukační sekce se věnovaly úzkým okruhům problémů (pacient-specifickým fúzím BCR-ABL, CML-like leukemii a místě interferonů v léčbě Ph-negativních myeloproliferací). Sdělení ve standardní sekci těžila z dat perfektně zorganizovaných registrů MIND a INFINITY. Klíčovou přednášku měla dr. Daniela Žáčková o stavu celonárodní studie HALF zaměřené na ukončování léčby CML a dosažení remise bez potřeby léčby.

Problematice Ph-negativních myeloproliferací byla věnována také všemi očekávaná přednáška v edukační sekci základního výzkumu o novinkách v patogenezi Ph-negativních MPN, kterou měl přední světový expert prof. Radek Škoda z Bazileje, známý především svým podílem na objevu role mutace V617F genu JAK2 při vzniku těchto onemocnění. Další přednášky v této sekci, ale i v sekcích věnovaných translační hematologii, byly zaměřeny na problematiku experimentálního výzkumu v oblastech, v nichž se české skupiny řadí mezi světovou špičku: CLL (prof. Šárka Pospíšilová), MDS (dr. Monika Beličková), AML (prof. Zdeněk Ráčil) nebo ribozomopatie (prof. Dagmar Pospíšilová).

Problematice akutních leukemií byla věnována velká pozornost. Když pomineme zmiňovanou vynikající přednášku profesora Mayera, s druhým zásadním sdělením o léčbě dospělých nemocných s ALL vystoupil jeden ze zahraničních hostů, prof. Nicolas Boissel z Paříže. O protokolech a studiích na poli léčby ALL v ČR pak poutavě hovořil přední odborník na tuto problematiku, dr. Cyril Šálek. Přehled výborných dlouhodobých výsledků léčby AML dětí a mladších dospělých pronesl prof. Jan Starý. Poměrně vzácně přednášené téma, akutní promyelocytární leukemii, pak přehledně a z různých pohledů přednesl prof. Pavel Žák. V sekci přednáškových sdělení dominovaly analýzy výsledků léčby center spolupracujících ve skupině CELL. To ale zdaleka nebylo vše – další sdělení zazněla v sekci experimentální a translační hematologie a v sekci cytomorfologie edukačního programu laboratorní hematologie. Dvanáct posterových prezentací bylo věnováno problematice akutních leukemií.

Odborná transfuziologická veřejnost se na sjezdu v Olomouci setkala čtyři měsíce po celostátní konferenci Pracovní dny v transfuzním lékařství v Plzni. Transfuzní lékařství bylo na sjezdu zastoupeno třemi edukačními bloky (Klinická transfuziologie, Terapeutické aferézy a Buněčná terapie a imunohematologie), dvěma bloky vybraných sdělení (Transfuziologie pro laboranty a sestry a Transfuziologie – mezioborové téma) a přednáškou v rámci edukačního bloku COVID-19. V posterové sekci bylo prezentováno celkem 8 sdělení.

Z ryzích témat transfuzního lékařství se i přes hendikep distančního předtočeného projevu největší pozornosti těšila zahraniční sdělení prof. Marka Yazera z USA zaměřená na téma použití plné krve při masivním krvácení (LTWB in hemostatic resuscitation during treatement of massive bleeding) a pak zejména přednáška prof. Phila Spinelly z USA o renezanci použití trombocytů skladovaných v chladu (Cold platelets as a new alternative in platelet transfusion) – toto nové a aktuální téma bylo na území ČR přednášeno vůbec poprvé. Z vybraných sdělení na základě došlých abstrakt je potřeba zmínit přednášku dr. Dominika Kutáče z ÚVN Praha o patogen redukci kryokonzervovaných erytrocytů, která jako první na světě uvedla v praxi aplikovanou PRT technologii u zmražených erytrocytů. Dle očekávání byl všeobecně velký zájem o edukační sekci COVID-19, kde bylo transfuzní lékařství prezentováno přednáškou prim. Miloše Bohoňka o výrobě a použití rekonvalescentní plazmy při léčbě onemocnění COVID-19.

V sekci zdravotních laborantů zazněly přednášky věnované morfologii buněk i koagulační problematice. Paní laborantka R. Horáková z ÚHKT účastníky ve dvou prezentacích s bravurou provedla morfologií blastických buněk i jednotlivých typů lymfocytů. Zajímavou přednášku věnovanou problematice neuroblastomu prezentovala paní laborantka M. Brillantová z ostravského pracoviště. Koagulační přednášky byly zaměřeny na aktuální téma pandemie COVID-19.

Imunoterapie lymfomů byla osou eponymního edukačního bloku, který mimořádně koncizní formou poskytl přehled všech novinek na poli imunoterapie, od patofyziologického přehledu vztahu imunity nemocného a nádoru (D. Lysák) přes přehled celé geneze CAR-T terapie u DLBCL, včetně prezentace vlastních dat (F. Folber) a bispecifických protilátek (K. Polgárová), až po problematiku inhibitorů imunitních kontrolních bodů (J. Kořen). Prognóza a personalizace léčby byly obsahem druhého edukačního bloku. Debatovalo se o možnostech precizace rizika za pomocí nových nástrojů funkčního zobrazení (PET), volné nádorové DNA a bio­markerů u Hodgkinova lymfomu (V. Procházka). Komplexní sdělení na téma state-of-the-art terapie periferních T-lymfomů s využitím analýz z registru Kooperativní lymfomové skupiny (KLS) prezentovala A. Janíková. Zajímavá data léčby nemocných s folikulárním lymfomem z reálné slovenské praxe prezentoval A. Vranovský. Lymfomová sekce složená z nejlepších abstrakt byla zaměřená na analýzu registrových dat KLS – postižení CNS u nemocných s periferním T-lymfomem (H. Mociková) a význam ALK-1 u anaplastického velkobuněčného lymfomu, případně dat slovenské lymfomové skupiny (SLOVLYMP) – konkrétně výsledků prvoliniové léčby folikulárního lymfomu (M. Ladická). Neméně zajímavá byla posterová sekce, kde se prezentovaly práce zejména mladých hematologů.

V edukační sekci CLL byla osvětlena patogeneze této malignity a vztahu k cílené léčbě, kde byla jednak diskutována role BCL 2 nebo dysfunkce p53 a ATM genu. Účasti mikroprostředí a migraci buněk se věnoval docent Mráz. Profesor Papajík se ve svém sdělení zaměřil na význam mutačního stavu IGHV, BIRC3, NOTCH 1,SF3B1 a komplexních změn karyotypu. Nezávislý prognostický dopad stanovení minimální reziduální nemoci po léčbě zdůraznil profesor Doubek. Současné léčebné modality u CLL včetně výsledků recentních studií nově zaváděných BCR inhibitorů velmi instruktivně shrnul ve své – z Leedsu živě přenášené – prezentaci prof. Peter Hillmen.

Pandemie onemocněním COVID-19 významně zasáhla celou populaci a nevyhnula se ani nemocným s onemocněními krvetvorby. Přednesená sdělení se zabývala problematikou COVID-19 od epidemiologie přes patofyziologické mechanizmy až po péči o nemocné. Ústní sdělení i postery prezentovaly zejména první zkušenosti domácích i zahraničních pracovišť s péčí o pacienty s vybranými hematologickými onemocněními a infekcí virem SARS_CoV_2. Kromě zkušeností s remdesivirem a rekonvalescentní plazmou byly prezentovány i první výsledky studií hodnotících monoklonální protilátky či vakcinaci. Práce v sesterské sekci se zabývaly hlavně managementem ošetřovatelské péče o nemocné v době pandemie COVID-19. V sekci věnované podpůrné péči pak byly představeny práce věnované problematice oportunních infekcí, které v době pandemie COVID-19 u nemocných s onemocněními krvetvorby i nadále představují významnou příčinu morbidity a mortality.

V rámci sjezdu nemohla být opomenuta problematika transplantací krvetvorby a buněčné terapie. Úvodní přednášku edukační sekce věnoval doc. Daniel Lysák přehledu buněčné terapie, a to od klinického využití mezenchymálních stromálních buněk (MSCs) u pacientů s nemocí štěpu proti hostiteli (GVHD) až po aplikaci aktivovaných alogenních či autologních NK buněk a T-lymfocytů exprimujících chimérický antigenní receptor (CAR-T) v léčbě hematologických malignit. Problematiku CAR-T, výsledky této imunoterapie ve světě, ale i pilotní zkušenosti v rámci České republiky následně přednesl dr. Robert Pytlík. Dosavadní závěry téměř dekádu trvající diskuze, zda nemocné alogenně transplantovat buňkami od nepříbuzného nebo haploidentického příbuzného, shrnul ve svém sdělení prim. Pavel Jindra. Jeho přednášku a diskuzi na toto téma v závěru edukační sekce doplnily dva různé pohledy (dr. Františka Folbera a prof. Petra Cetkovského) na prevenci GVHD s využitím potransplantačního cyklofosfamidu, a to nejen u haploidentických transplantací. Problematika transplantací krvetvorby a buněčné terapie však nezazněla jen v těchto sekcích, ale také v přednáškách věnovaných akutním leukemiím a dalším závažným hematologickým onemocněním. Byla zmíněna i v souvislosti s riziky, která pro hematologicky nemocné v současnosti přináší infekce SARS-CoV-2.

Edukační sekci na téma MDS otevřelo sdělení profesora Jaroslava Čermáka excelentně shrnující současné poznatky o genetickém podkladu MDS a podkladu stavů MDS předcházejících, které byly definovány po zavedení metod sekvenování nové generace. Následovaly klinicky zaměřené příspěvky o dia­gnostice a léčbě MDS nižšího rizika (dr. Červinek) a netransplantační léčbě MDS vyššího rizika včetně shrnutí terapeutických možností po selhání epigenetické terapie (doc. Jonášová). Sekci uzavřela přednáška věnovaná MDS v dětském věku, ve které dr. Suková nastínila dia­gnostická úskalí i léčebné možnosti této u dětí vzácné jednotky. Další přednášková i posterová sdělení se věnovala především novým dia­gnostickým možnostem na poli molekulární bio­logie s důrazem na zpřesnění prognózy a předpovědi léčebné odpovědi. Zazněly dva příspěvky shrnující výsledky léčby MDS alogenní transplantací krvetvorných buněk, docentka Jonášová dále představila léčebné výsledky pacientů MDS v ČR na základě analýzy dat z registru  MYDYS.

Poslední bloky edukačního programu vědecký výbor kongresu věnoval problematice anémií a cytopenií. A byla to dobrá volba. Auditorium zůstalo zaplněné až do konce posledních přednášek. Posluchače přitáhla témata současné léčby imunitní trombocytopenie, diferenciální dia­gnostiky trombocytopenie a neutropenie i vzácných dia­gnóz, jež anémie a cytopenie podmiňují. Nejaktuálnější dia­gnostické a léčebné přístupy u vrozených anémií shrnuli nejpovolanější specialisté v oboru – prof. Dagmar Pospíšilová a prof. Jaroslav Čermák. I v této oblasti jsou již používány sofistikované vyšetřovací metody a terapeutické přístupy využívající simulace funkce genového produktu či metody nahrazující poškozený  gen.

Že jsou tyto metody pro mnohé pacienty zatím hudbou budoucnosti, připomnělo sdělení z praxe vysílané prof. Ráčilem přímo z Ugandy, které přineslo popis souboru pacientů se srpkovitou anémií léčených na klinice v Buikwe.

Druhý sjezd našich odborných společností je za námi, ať žije 3. český hematologický a transfuziologický sjezd v roce 2024!

Miloš Bohoněk, Martin Čerňan, 

Edgar Faber, Antonín Hluší, Jarmila  Juráňová,

Renata Machová,  Jiří Minařík, Tomáš Papajík, Vít Procházka,

Luděk Raida, Tomáš Szotkowski, 

Peter Turcsányi