Systémové amyloidózy a jejich léčba (Z odborné literatury)

Na otázku: „Co je to amyloidóza a komu náleží stanovení její diagnózy a léčení?“ hodně lékařů zřejmě odpoví: „Mně určitě nenáleží“. Amyloidóza je velmi vzácné onemocnění, takže nespecializovaní lékaři se s ním setkají jenom párkrát za život, pokud vůbec. Proto jim ani jejich léta praxe nepomohou k tomu, aby včas vyslovili podezření a správně ji diagnostikovali. K tomu musí mít lékař dostatečné teoretické informace získané z odborné literatury. Jenže z jaké? Domnívám se, že až do letošního roku, kdy doc. MUDr. Romana Ryšavá, CSc., vydala knihu Systémové amyloidózy a jejich léčba, nebyla v české odborné literatuře moderní kniha, která by se této nemoci věnovala. Přitom teoretické povědomí o této nemoci je důležité pro všechny obory medicíny, neboť depozita amyloidu mohou poškodit kterýkoliv orgán a pacient se pak objeví u specialisty na příslušný orgán či tkáň.

Amyloidóza je popisný termín pro depozita proteinů s lineární strukturou, které mohou vzniknout z klonálních lehkých řetězců, ale také z jiných bílkovin, které díky genetické aberaci mají tendenci tato depozita tvořit. Amyloidóza je tedy skupinové označení pro více nemocí, pro něž by bylo možné použít jako opisného synonyma také názvu „nemoci způsobené depozity bílkovin s lineární strukturou“. Tím jen chci zdůraznit, že amyloidóza není jednou nemocí, ale termín amyloidóza je skupinové označení.

Autorka se v úvodních kapitolách věnuje definici amyloidózy, rozdělení amyloidóz na jednotlivé entity dle charakteru proteinu, který tvoří depozita amyloidu. Poté, co didakticky jasně a přesvědčivě vykreslí původ jednotlivých typů amyloidóz, jejich etiologii a patogenezi, v dalších kapitolách pečlivě vykresluje klinické obrazy jednotlivých typů amyloidóz. Znalost klinického obrazu těchto chorob je totiž důležitá pro každého lékaře. Tato znalost jej vede k nastartování diagnostického šetření, bez znalosti klinického obrazu (a tedy podezření na tuto nemoc) nemůže lékař u pacienta naplánovat vhodné diagnostické postupy. Další kapitoly jsou věnovány diagnostickým metodám a diferenciální diagnostice jednotlivých typů amyloidóz, a pak teprve následují kapitoly o léčbě. Léčebné postupy se u jednotlivých typů amyloidóz zásadně liší – co pomůže pacientovi s jedním typem amyloidózy, může uškodit či zabít pacienta s jiným jejím typem. Proto je nutná přesná diagnóza.

V běžných knihách nejsme zvyklí na kapitoly věnované možným chybám v diagnostice a v léčbě. V této knize tyto kapitoly však najdeme a lze říci, že dokumentují nejčastější problémy, k nimž dochází při stanovení diagnózy a při léčbě těchto nemocných. A vše na závěr ilustrativně dokumentují popisy případů, kdy byla stanovena chybná diagnóza či diagnóza nebyla stanovena vůbec. Kniha vyšla v příjemném kapesním formátu o 124 stranách v nakladatelství Maxdorf v roce 2013.

Co říci závěrem? Domnívám se, že tuto knížku by měl mít každý lékař, měl by ji prolistovat a načerpat podrobně ty vědomosti, které musí mít ve své profesi, aby ve své specializaci nepřehlédl možnost, že příčinou problému jeho pacienta jsou depozita amyloidu. Jedině když lékař bude tyto obrazy znát, může včas nastartovat diagnostický program. A to je pro pacienta zásadní, neboť výsledky léčby jsou vždy zásadně lepší, když se s léčbou začne v počáteční formě této nemoci oproti výsledkům léčby při stanovení diagnózy až při značně pokročilé nemoci. Proto tuto knihu doporučuji všem lékařům.

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.

www.fnbrno.cz

e-mail: z.adam@fnbrno.cz

Doručeno do redakce: 6. 6. 2013