Neuroendokrinní nádory tymu – editorial

Komentář k | Editorial on

Cahajlová R et al. Multimodálna liečba tymického karcinoidu: kazuistika. Vnitř Lék 2019; 65(5): 363–368.

Neuroendokrinní nádory tymu (NET) jsou velmi vzácné onemocnění. Incidence je 0,02/100 000 obyvatel ročně. Bývají lokalizovány ve středním mediastinu, vyskytují se častěji u mužů, nejčastěji kolem 60. roku věku. Často bývají asymptomatické a mohou být náhodným nálezem. V době diagnózy má však více než 20 % nemocných vzdálené metastázy. Příznaky mohou být jednak z lokálního růstu nádoru, tlakem na okolní struktury anebo paraneoplastické příznaky z nadprodukce adreno­kortikotropního hormonu, antidiuretického hormonu nebo peptidového hormonu z hypotalamu stimulujícího sekreci růstového hormonu. Typický karcinoidový syndrom se vyskytuje velmi vzácně. A na rozdíl od tymomů se u nich nesetkáváme s myastenií gravis.

Neuroendokrinní nádory tymu se klasifikují dle Masaoky, v praxi se požívá zjednodušené dělení dle Sustera a Morana, které dělí nádory na 3 skupiny:

• lokalizovaný nádor
• nádor invadující do okolí
• vzdálené metastastázy

Základní a jedinou kurativní metodou je chirurgické řešení. Ta je zvažována u lokalizovaných NEN tymu. U lokálně pokročilých inoperabilních nádorů je metodou první volby systémová chemoterapie, kombinace platinového derivátu a etoposidu. Ve druhé linii je možno podat temozolomid, ale léčba není standardizována.

Onemocnění je radiorezistentní, radioterapie není rutinně doporučována. Léčba radioizotopy (Peptide Radionuclide Receptor Therapy – PRRT), se jeví v některých případech slibně.

Somatostatinová analoga mohou vést k dlouhodobé stabilizaci onemocnění a ovlivnění funkčního nádoru (paraneoplastických syndromů).

Biologická terapie – zatím nejsou jednoznačná data o její účinnosti a v rutinní praxi se nevyužívá.

Prognóza je horší než u neuroendokrinních nádorů plic. U inoperabilních a metastatických NET tymu 5leté přežití je kolem 30 %.

Vzhledem k raritnímu výskytu doporučení pro léčbu vychází pouze z nekontrolovaných studií a expertních názorů, nemáme k dispozici výsledky randomizovaných klinických studií

MUDr. Lenka Ostřížková

ostrizkova.lenka@fnbrno.cz

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

www.fnbrno.cz

Doručeno do redakce 31. 8. 2018