Není perikarditida jako perikarditida – kazuistika

Súhrn

V kazuistice je popsán dia­gnostický proces dvaačtyřicetiletého nemocného s atypickým průběhem exudativní perikarditidy. Definitivní dia­gnóza je angiosarkom srdce. Angiosarkom srdce je vzácný maligní tumor postihující zpravidla pravou síň. Léčba angiosarkomů srdce je chirurgická. Prognóza všech sarkomů srdce je špatná.

Klíčová slova:
akutní perikarditida –  angiosarkom srdce –  echokardiografie

Vlastní popis případu

Dvaačtyřicetiletý nemocný byl přijat na Interní oddělení Nemocnice Písek v březnu 2013 pro progredující dušnost a pleurální bolesti. Z osobní anamnézy u pa­cienta bylo zjištěno, že byl v dětství léčen pro recidivující akutní bronchitidy. Pa­cient byl nekuřák, alkohol pil příležitostně. V roce 2006 byla provedena cirkumcize. Z rodinné anamnézy byl otec sledován pro diabetes mellitus 2. typu na PAD. Iniciálně byl týden léčen praktickým lékařem pro anginu, nasazen Duomox 1 000 mg po 12 hod. Po týdnu se objevila námahová dušnost a pleurální bolesti vlevo, zhoršující se v noci, teplotu si neměřil, užíval opakovaně Coldrex, v posledních dvou dnech před přijetím se objevil pocit nadýmání, pálení žáhy negoval, váha stabilní, krvácivé projevy nepozoroval. Při vstupním vyšetření auskultačně na srdci zjištěna tepová frekvence 110/ min, šelest nediferencován, zvětšená játra 2 cm pod oblouk, ostatní somatický nález bez nápadností. V úvodu jsme měli podezření na plicní embolii, proto jsme provedli CT AG plicnice (obr. 1), kde byl dia­gnostikován perikardiální výpotek, oboustranně malé pleurální výpotky, vedlejším nálezem při vyšetření byl zjištěn emfyzém P plíce. Na EKG při přijetí byla sinusová tachykardie. Laboratorně byly prokázány zvýšené zánětlivé markery CRP maximálně 176 mg/ l, FW 85/ 105, leukocytóza, autoprotilátky a virologie s negativním nálezem. Echokardiograficky byl zjištěn rozsáhlý perikardiální výpotek (obr. 2). Při vstupním echokardiografickém vyšetření přítomny ně­kte­ré ze známek srdeční tamponády, zjištěna patologická respirační variace vlny E nad 25 %, P síň systolicky kolabovala, nebyl diastolický kolaps P síně a P komory, dilatovaná dolní dutá žíla a omezená respirační variace dolní duté žíly. Při průběžných kontrolách docházelo ke zlepšení hemodynamických parametrů, přetrvávala patologická respirační variace vlny E. Příčinou byl pravděpodobně vliv emfyzému P plíce. Při dalších echokardiografických kontrolách se objevil hypoechogenní útvar v oblasti P síně (obr. 3). V diferenciální dia­gnostice byla i úvaha o autoimunitní perikarditidě v rámci polyserositidy vzhledem k tomu, že sonograficky byly zjištěny diskrétní pleurální výpotky, ale imunologická vyšetření neukázala na žádné onemocnění pojiva. Autoimunitní perikarditida byla vyloučena, proto byla další úvahou idiopatická exudativní perikarditida se sekundárními fibrinovými nálety vzhledem k hypoechogennímu útvaru kolem P síně. Pa­cient byl léčen nesteroidními antirevmatiky a antibio­tiky. Laboratorně došlo k poklesu zánětlivých markerů, pa­cient byl opakovaně echokardiograficky sledován v průběhu hospitalizace a jeden měsíc po propuštění, postupně došlo k úplné regresi perikardiálního výpotku a částečné regresi hypoechogenního útvaru v oblasti P síně. Plánovány další echokardiografické kontroly a dovyšetření plicního emfyzému P plíce na vyšším pracovišti. Pa­cient se bohužel na další doporučené kontroly nedostavil. V diferenciální dia­gnostice samozřejmě byla úvaha i o nádorovém onemocnění, v rámci onkologického screnningu byla provedena sonografie břicha, kde byla zjištěna steatóza jater, ostatní orgány bez patologie, onkomarkery B2 –  mikroglobulin, LD, Ca19– 9, CEA byly negativní. O osm měsíců později (listopad 2013) byl přijat na naše oddělení s dušností NYHA III trvající tři týdny, nechutenství a hubnutí poslední měsíc. Týden byl léčen praktickým lékařem antibio­tiky z důvodu podezření na akutní bronchitidu. V objektivním nálezu byla dušnost při malé námaze (NYHA III), zvýšená jugulární náplň, tachykardie 110/ min, zvětšená játra, nebyl patrný pulsus parodoxus ani Kusmaulovo znamení, krevní tlak stabilně 110/ 80, poslechově na plicích oslabené dýchání vpravo po úhel lopatky, tepová frekvence 100/ min, zvětšená játra 2 cm pod oblouk. Laboratorně jsme prokázali zvýšené zánětlivé markery CRP s maximem 100 mg/ l, jinak bez patologie. Na EKG byla sinusová tachykardie. V této době byl echokardiograficky dia­gnostikován rozsáhlý perikardiální výpotek s infiltracemi (obr. 4), v oblasti P síně 8cm heterogenní útvar (obr. 5), podobně intraperikardiální masy i kolem dalších oddílů s perikardiálním výpotkem. Byl přítomen kolaps pravé síně, nebyl diastolický kolaps pravé komory, patologicky vysoká transmitrální a transtrikuspidální variace průtoků (přičemž poměr vlnek E/ A nad chlopněmi byl nad 1), dilatovaná a málo kolapsibilní dolní dutá žíla. Naznačený byl tzv. septal bounce –  který mohl být podmíněn konstrikcí, tkáňovým dopplerem byla zjištěna fyziologická diastolická rychlost septálního mitrálního anulu (nad 8 cm/ s) a také poměr maximální rychlosti transmitrální E vlny k maximální rychlosti septálního anulu byl fyziologický. Jícnovou echokardiografií po podání kontrastní látky (agitovaná glukóza 10 %) byla zjištěna perforace stěny pravé síně a komunikace s perikardiálním vakem (obr. 6), doplerovským mapováním nebyla komunikace zřejmá. Dále byl proveden USG pleury vpravo, kde byl dia­gnostikován velký pleurální výpotek vpravo. Dle CT hrudníku (obr. 7) byly dia­gnostikovány objemné tumorózní masy v oblasti perikardu a velký pleurální výpotek. U pa­cienta bylo vysloveno podezření na primární tumor srdce. V průběhu hospitalizace byly opakovaně prováděny punkce pleurálního výpotku vpravo. Kultivace a cytologie výpotku byla negativní. V rámci vyšetřovacího programu byla doplněna kontrolní sonografie břicha, kde byla popsána echogenní ložiska v oblasti jater a sleziny. Indikováno CT břicha a malé pánve, v játrech a slezině byly nalezeny susp. metastázy, vedlejším nálezem byla vícečetná ložiska v plicním parenchymu při obou bazích. Pa­cient byl dále vyšetřován na vyšším pracovišti, kde bylo doplněno PET/ CT. Dle PET/ CT byly zjištěny objemné tumorózní hmoty perikardu, komunikace s P síní, lymfadenopatie mediastina a jaterním hilu, metastatické postižení jater, sleziny, změny v oblasti plic nejspíše kombinací zánětlivých změn a metastatického postižení, pravděpodobně přítomná infiltrace kostní dřeně, lymfadenopatie na krku velmi suspektně reaktivní. Indikována bio­psie z tonsily, při bio­psii nebyly zjištěny nádorové buňky, dále provedena trepanobio­psie kostní dřeně, histologicky drobná sekundární dysplazie. U pa­cienta docházelo ke zhoršování klinického stavu, byly přítomny počínající známky srdeční tamponády, v laboratoři vzestup zánětlivých markerů, bez zjevného infektu, dále rozvoj trombocytopenie a mírné koagulopatie. Po konzultaci s hematology bylo indikováno podání dvou trombokoncentrátů a kanavit. Vzhledem k nejasnému procesu a vyčerpaným vyšetřovacím možnostem ke zjištění dia­gnózy bylo rozhodnuto o provedení chirurgické excize vzorku z perikardu k identifikaci tumoru. Pooperačně došlo u pa­cienta k rozvoji multiorgánového selhání. Dva dny poté pa­cient zemřel. Definitivní dia­gnóza byla stanovena histologicky. Jednalo se o angiosarkom srdce s generalizací do plic, jater, sleziny a kostní dřeně, vedlejším nálezem byl lobulární emfyzém P plíce.

Diskuze

Exudativní perikarditida je často dia­gnosti­kované onemocnění na interních odděleních. Nejčastější formou perikarditidy je idiopatická perikarditida klinicky se projevující perikardiální bolestí, teplotou, může se vyvinout perikardiální výpotek. Základem terapie jsou nesteroidní antirevmatika a klid na lůžku. Dále se vyskytuje virová perikarditida, na kterou máme podezření zejména v případech, kdy zánět navazuje na respirační infekt. Bakteriální perikarditida je onemocnění, kdy je přítomen purulentní výpotek. Infekce se do perikardu šíří hematogenně při sepsi anebo per continuitam z pleury plic nebo při infekční endokarditidě s abscesy. Klinicky jde o septický stav s velmi vážnou prognózou. Léčba spočívá v perikardiální drenáži, určení agens a podání intravenózního ATB + lokální ATB laváži dle citlivosti. Dále je nutno zvažovat perikarditidu u systémových onemocnění pojiva. Do této kategorie patří revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes nebo sklerodermie. Perikarditida ustupuje po nasazení kortikoterapie. Dříve byla častá perikarditida u revmatické horečky, kterou dnes nevídáme. Perikarditidy se také vyskytují u metabolických onemocnění. U rozvinutého obrazu hypothyreozy se najde perikardiální výpotek, který pomalu narůstá, není ale hemodynamicky významný. Terapií je specifická terapie hypotyreózy. Perikarditida u dialyzovaných se pozoruje cca u 10 % nedostatečně dialyzovaných pa­cientů. V diferenciální dia­gnostice perikarditid je také nádorové onemocnění [1]. Sekundární nádory se šíří do srdce přímo prorůstáním z okolních orgánů (mezihrudí či plic) či se šíří hemotogenně nebo lymfogenně. Nejčastěji metastazuje do srdce maligní melanom, karcinom plic, karcinom prsu, lymfomy či leukemie. Metastatické postižení je 20– 40krát častější oproti primárním nádorům srdce. Primární nádory srdce jsou velmi vzácné [2,3]. Sarkomy srdce tvoří 75 % primárních nádorů srdce. Angiosarkom srdce je nejčastější z primárních nádorů srdce, tvoří 30 % všech maligních nádorů srdce. Větší výskyt angiosarkomu srdce je u mužů mezi 30. a 50. rokem (jako u našeho pa­cienta) [2,4]. Klinicky se může angiosarkom srdce manifestovat jako námahová dušnost, bolesti na hrudi, kašel, synkopa, arytmie či jako projevy srdeční tamponády/ konstrikce [5]. Typicky je angiosarkom lokalizován v oblasti P síně. Častá je invaze do perikardiálního vaku, která vede k rozvoji perikardiálního výpotku, může dojít až k rozvoji srdeční tamponády. U pokročilejších nádorů může být vzácně i ruptura srdeční stěny. Při stanovení dia­gnózy je již velmi často metastatický proces do jater a do plic [6– 10]. Základem dia­gnostiky je transtorakální a transezofageální echokardiografie. Echokardiograficky v principu můžeme vidět tumorózní masy vycházející ze stěny myokardu, resp. masy v perikardu anebo také perikardiální výpotek. Hemodynamicky mohou být tyto nálezy neutrální anebo později mohou způsobovat tamponádu, konstrikci, resp. kombinaci obou [11,12]. Ze zobrazovacích metod se v současné době využívá MR srdce [9,11]. Ke stanovení rozsahu generalizace indikujeme CT či PET/ CT vyšetření. K definitivní identifikaci tumoru se provádí chirurgická excize vzorku z perikardu. U našeho pa­cienta byla utlačena pravá síň, všeobecné známky tamponády nebyly jasně vyvinuté klinicky ani echokardiograficky. Byla naznačena konstrikce (tzv. septal bounce, což je atypický pohyb interventrikulárního septa podmíněný časným plněním zejména pravé komory v inspiriu), i když echokardiografické vyjádření znesnadňoval současný perikardiální výpotek s modifikací obrazu a plicní emfyzém (nedořešené etiologie), který se také podílel na zvýraznění transmitrálních a transtrikuspidálních průtokových variacích [13]. K jasně vyvinuté tamponádě srdečních oddílů mohly bránit tumorózní srůsty mezi viscerálním a parietálním perikardem nejen v oblasti pravé síně, ale i dalších oddílů, zejména levé komory. Hemodynamické změny hodnocené echokardiograficky se později zvýrazňovaly (při hodnocení vyšším pracovištěm již byl více vyvinutý útlak na pravou síň i známky konstrikce). Restriktivní porucha plnění levé komory nebyla pravděpodobná (nebyla přítomna žádná infiltrativní kardiomyopatie ani známá diastolická dysfunkce levé komory z minulosti, i když by se dalo teo­retizovat o tom, že poměrně rozsáhlé tumorózní infiltrace kolem levé komory by mohly výrazně ovlivnit její plnění až ve smyslu restriktivní hemodynamiky, ale toto vylučují fyziologické nálezy tkáňovým dopplerem v oblasti septálního mitrálního anulu). Vyvinula se také perforace v oblasti pravé síně, kterou jsme dia­gnostikovali pomocí bublinkového kontrastu. Dopplerovským mapováním (color flow mode) nebyla komunikace zřejmá. Je to pochopitelné, protože rychlost toků perforací z dutiny a do dutiny perikardu byla nízká, tedy barevným dopplerovským mapováním při nutnosti nastavení nízkého Nyquistova limitu vznikaly nepřijatelné artefakty vzniklé pohybem srdce a obraz byl nečitelný, v případě nastavení vyššího Nyquistova limitu komunikace pochopitelně nemohla být viditelná. V případě časné dia­gnózy angiosarkomu je základem chirurgická léčba, která je následována adjuvantní chemoterapií. Ve fázi generalizace je možné použít paliativní chemoterapii. Využívají se čtyři chemoterapeutické režimy CAD (cyklofosfamid, adriamycin/ doxorubicin, dacarbazin), AD (adriamycin), CYVADIC (cyclofosfamid, vinkristin, doxorubicin, dacarbazin) a VAC (vincristin, doxorubicin, cyklofosfamid). V druhé volbě je možné také využít docetaxel (paclitaxel) nebo gemcitabin, dále v případě rezistence na antracykliny se nově využívá multikinázový inhibitor –  sorafenib [2,11,14]. Využití radioterapie je omezené z důvodu kardiotoxicity. Reakce na chemoterapii či radioterapii je nepříznivá [10,14,15]. Prognóza pa­cientů s angiosarkomem je velmi závažná, medián přežití se pohybuje v rozmezí mezi 7 a 12 měsíci [6,7].

Závěr

V našem sdělení demonstrujeme kazuistiku nemocného středního věku s atypickým průběhem angiosarkomu srdce. Jedná se o onemocnění, které je velmi vzácné, ale i přesto je nutno o této dia­gnóze přemýšlet v diferenciální dia­gnostice perikarditid. V našem případě byla dia­gnostika svízelná tím, že průběh onemocnění byl dvoufázový. V první fázi bylo velmi zajímavé, že došlo k úplné regresi perikardiálního výpotku i postupné regresi hypoechogenního útvaru v oblasti P síně a oboustranných pleurálních výpotků. Otázkou tedy je, zda se již při první fázi nejednalo o generalizované onemocnění.

Doručeno do redakce: 10. 11. 2014

Přijato po recenzi: 11. 1. 2015

MUDr. Jana Havelková

www.nemopisek.cz

j.prokopiusova@seznam.cz