Solitární fibrózní tumor mening

Súhrn

Solitární fibrózní tumor (SFT), poprvé popsaný na pleuře, byl identifikován v celé řadě anatomických lokalizací včetně mening. SFT centrálního nervového systému představují velmi vzácné vřetenobuněčné mezenchymální nádory, které jsou obvykle vázané na tvrdou plenu. Biologické chování extrapleurálních SFT nelze predikovat, meningeální SFT jsou považovány za tumory potenciálně maligní a pacienti s tímto tumorem vyžadují pečlivé a dlouhodobé sledování.

Autoři prezentují případ totálně resekovaného objemného SFT mening, lokalizovaného intrakraniálně, který klinicky imitoval meningiom. Imunohistochemie prokázala svůj význam v diferenciální diagnostice tohoto tumoru a podpořila morfologickou diagnózu SFT.

Klíčová slova:
solitární fibrózní tumor, meningy, imunohistochemie

Úvod

Solitární fibrózní tumory (SFT) představují vzácně se vyskytující potenciálně maligní vřetenobuněčné mezenchymální nádory, které byly poprvé popsány v roce 1931 na pleuře [1]. Extratorakální SFT byly zastiženy v celé řadě lokalizací [2] včetně mening, kde byl SFT poprvé identifikován v roce 1996 [3]. Raritní případy SFT v centrálním nervovém systému (CNS) jsou obvykle vázané na tvrdou plenu, klinicky i radiologicky imitují meningiom a jsou lokalizovány intrakraniálně i spinálně [4]. Histologicky jsou charakterizovány jako vřetenobuněčné tumory s nádorovými buňkami uspořádanými v nepravidelných fasciklech s abundandními vmezeřenými snopci hyalinních kolagenních vláken. Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit ostatní vřetenobuněčné tumory, které se vyskytují v této lokalizaci: fibrózní meningiom, hemangiopericytom, schwannom a sarkomy [3 ]. Prezentujeme případ totálně resekovaného intrakraniálně lokalizovaného SFT u 55letého muže. Morfologická diagnóza SFT byla potvrzena imunohistochemickým vyšetřením.

Kazuistika

55letý muž, bez zátěže v rodinné i osobní anamnéze, uváděl asi 12 měsíců trvající bolesti hlavy, slabosti končetin a zhoršení zraku do dálky. CT vyšetření provedené v nemocnici v Kyjově prokázalo objemný tumor charakteru meningiomu fronto-temporo-parietálně vlevo s origem na bázi lební nad očnicí a arachnoideální cystou temporopolárně vpravo. Nález byl verifikován i magnetickou rezonancí (obr. 1). Pacient byl přijat na neurochirurgickou kliniku Fakultní nemocnice Brno, kde byla provedena v říjnu 2005 totální exstirpace tumoru. Dobře ohraničený tumor o rozměrech 8 x 6 x 6 cm expanzivně prorůstal do postranní komory, komunikace o rozměrech 2 x 2 cm vzniklá po exstirpaci tumoru byla překryta spongostanem. Operační výkon byl provázen krevní ztrátou 4 l, která vyplývala z charakteru nádoru. Jednalo se o velmi objemný mezenchymální bohatě vaskularizovaný nádor s odlivem na bázi lební. Po výkonu byl pacient na řízené ventilaci. Třetí pooperační den byla provedena revize pro hematom v operačním lůžku, po kontrolním CT. 7. pooperační den byl pacient odtlumen a převeden na spontánní ventilaci. 16. pooperační den byl přeložen na neurologické oddělení nemocnice v Kyjově, kde byl hospitalizován 3 týdny a poté propuštěn do domácího ošetřování. V současné době, t.j. 6 měsíců po exstirpaci tumoru, je pacient při vědomí, spolupracující, se středně těžkou pravostrannou hemiparézou, chodící s dopomocí. Kontrolní magnetická rezonance v dubnu 2006 neprokázala recidivu tumoru.

Resekovaná tkáň nádoru byla dodána k histologickému vyšetření v několika částech, konvexita těchto částic tkáně byla hladkého povrchu, tkáň tumoru bělavá, fokálně prokrvácená. Tkáňové bloky byly přikrojeny kolmo na konvexitu částic tkáně tak, aby bylo možné vyšetřit periferii nádoru. Histologicky byly struktury tumoru vyšetřeny standardními metodami aplikovanými na formalínem fixované v parafínu zalité tkáni. Na tkáňových řezech bylo provedeno přehledné barvení hematoxylinem - eozinem a imunohistochemicky monoklonálními protilátkami vyšetřena exprese antigenů CD34 (klon QBEnd 10, DAKO, ředění 1:50), GFAP (GF2, DAKO, 1:100), EMA (GP1.4, Novocatra, 1:100), bcl-2 (124, DAKO, 1:25), CD99 (12E7, DAKO, 1:25) a markeru proliferace Ki67 (MIB-1, DAKO, 1:100). Exprese S-100 proteinu byla vyšetřena polyklonální protilátkou firmy DAKO (ředění 1:200). Pro vizualizaci vazby antigen-protilátka byl použit detekční systém EnVision^TM+ (DAKO) a 3,3´-diaminobenzidin jako substrát. Preparáty byly dobarveny hematoxylinem. Počet mitóz a proliferační index Ki67 (počet Ki67 pozitivních buněk/celkový počet vyšetřených buněk x 100) byl zjištěn vyšetřením 10 zorných polí při vysokém zvětšení 400 x (high power field, HPF) ve 3 náhodně vybraných oblastech tumoru.

Nádor byl v celém vyšetřeném rozsahu ohraničen tenkou vazivovou pseudokapsulou. Všechny vyšetřené části tumoru vykazovaly stejný histologický obraz sestávající z nádorové infiltrace tvořené nepravidelně uspořádanými vřetenitými buňkami s vmezeřenými pruhy kolagenních vláken (obr. 2). Hemoragie o rozměrech 7 x 8 mm byla prokázána v jednom z vyšetřených tkáňových bločků. Parohovitě se větvící cévy byly fokálně zastiženy. Myxoidně prosáklé oblasti nebyly prokázány. Imunohistochemicky byla prokázána difúzní pozitivita CD34 (obr. 3), CD99 a bcl-2. Nádorové buňky byly zcela negativní při vyšetření exprese S-100 proteinu a EMA. Proliferační index Ki67 byl 5 % a počet mitóz nepřekročil 2/10 HPF.

Diskuse

SFT CNS reprezentují recentně popsané nádory nejasné histogeneze. Jsou klasifikovány jako mezenchymální tumory a předpokládá se, že vycházejí z buněk mening, které se nediferencují směrem k meningoteliím. Některé studie prokázaly jejich možný původ v perivaskulárních mezenchymálních buňkách či v mezenchymálních buňkách přítomných v meningách [5,6].

SFT CNS jsou obvykle dobře ohraničené tumory makroskopicky neodlišitelné od ostatních vřetenobuněčných nádorů v této lokalizaci. Absence vírovitého uspořádání nádorových buněk, jaderných pseudoinkluzí a psamomatózních tělísek umožňuje odlišení SFT a klasického meningiomu. Fibrózní varianta meningiomu je na základě histologického vyšetření obtížně odlišitelná od SFT a imunohistochemické vyšetření, které u SFT prokazuje difúzní pozitivitu nádorových buněk při vyšetření exprese CD34, CD99, bcl-2 a vimentinu při současné negativitě S-100 proteinu, EMA a cytokeratinů, představuje účinný nástroj v diferenciální diagnostice těchto tumorů. Pro fibrózní meningiom je charakteristická pozitivita EMA a S100 proteinu v některých případech. Schwannomy a neurofibromy exprimují S100 protein. Parohovitě se větvící cévy se typicky vyskytují v hemangiopericytomu a jsou často prokazatelné i u SFT, charakteristická retikulinová śíť však u SFT přítomna není.

Biologické vlastnosti SFT v pleurální i extrapleurální lokalizaci jsou převážně benigní, dle literatury však 5 - 30 % pleurálních SFT a až 10 % extrapleurálních SFT vykazuje maligní biologické chování. Terapeutickou metodou volby je kompletní resekce tumoru. SFT CNS se vyznačují vysokým rizikem lokálních recidiv tumorů inkompletně resekovaných [3], ale byly popsány i případy s maligním biologickým chováním i tvorbou vzdálených metastáz [7,8]. V citovaných případech byly popsány opakované lokální recidivy SFT mening a následně fokální invazivní růst do mozečku [7] a metastatické tumory v plicích a měkkých tkáních [7,8]. Z uvedeného vyplývá nutnost důsledného sledování pacientů s diagnostikovaným SFT CNS. Kritéria malignity nejsou jednoznačně stanovena u SFT pleurálních ani extrapleurálních. Za histologické znaky asociované se zvýšeným rizikem recidiv a metastazování jsou u pleurálních SFT považovány: hypercelularita, mitotická aktivita (> 4 mitózy/10 HPF), jaderný pleomorfizmus, nekrózy a infiltrativní růst [7,9]. U SFT v extrapleurální lokalizaci nejsou tyto znaky považovány za jednoznačně prediktivní pro agresivní biologické chování a neexistuje přímá korelace mezi morfologií a biologickým chováním tumoru [9]. SFT je tedy třeba považovat za tumory potenciálně maligní. Recentní cytogenetická studie prokázala tetrasomii chromozomu 8 u maligního SFT v pleurální lokalizaci [10]. Rozsáhlejší studie zabývající se vztahem této cytogenetické aberace a biologického chování SFT však dosud publikovány nebyly.

Závěrem konstatujeme, že SFT je vzácným mezenchymálním tumorem, který raritně postihuje i CNS, kde klinicky i radiologicky imituje meningiom. Imunohistochemické a histopatologické vyšetření tumoru umožňuje spolehlivé odlišení od fibrózního meningiomu a dalších vřetenobuněčných nádorů CNS. SFT je tumorem potenciálně maligním a pacienti s touto diagnózou vyžadují dispenzarizaci vzhledem k riziku recidiv tumoru a metastazování.

doc. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D.

Jihlavská 20

Ústav patologie, FN Brno

625 00 Brno

E-mail: marherman@post.cz

Přijato k recenzi: 28. 6. 2006

Přijato do tisku: 10. 10. 2006