Chirurgická léčba esenciální glosofaryngeální neuralgie – kazuistika a přehled terapeutických modalit

Vážená redakce,

esenciální glosofaryngeální neuralgie (glossopharyngeal neuralgia; GPN) je charakterizována ostrou, paroxyzmální bolestí v senzitivním teritoriu nervu glossopharyngeu a vagu. Jedná se o bolest lokalizovanou izolovaně nebo v kombinaci v oblasti kořene jazyka, tonsily, patrových oblouků a ucha. Bolest je šlehavého charakteru, trvající sekundy až minuty. Vzhledem k podílu nervu vagu na jejím vzniku může být doprovázena kardiovaskulárními příznaky v podobě arytmií, synkop až asystolie s fatálními důsledky. Proto někteří autoři považují za přesnější název vago-glosofaryngeální neuralgie [1]. Incidence je udávána 0,7/ 100 000 za rok. Ve srovnání s neuralgií trigeminu je vzácná, jejich poměr výskytu je 1 : 100 [2]. Chirurgická léčba je metodou druhé volby. Přichází v úvahu při selhání medikamentózní terapie antikonvulzivy. Historicky byly nejprve prováděny rizotomie a neurotomie IX. nervu, nejprve extradurálně, posléze intradurálně při výstupu nervu z mozkového kmene. Četné komplikace vedly k hledání jiných postupů. V dalším období se uplatnila trigeminální traktotomie/ nukleotomie a perkutánní radiofrekvenční termokoagulace. Kauzální řešení v případě neurovaskulárního konfliktu coby příčiny GPN přinesla technika mikrovaskulární dekomprese. V posledních letech nachází své místo při terapii GPN gama nůž, který má výhodu u pacientů nevhodných pro operační řešení z důvodů vyššího věku nebo komorbidit.

Pacientka (46 let) měla 7 let trvající bolesti v oblasti zadní třetiny jazyka a patra vlevo. Bolesti trvaly desítky sekund, měly ostrý, šlehavý, paroxyzmální charakter. Typický spouštěcí mechanismus ani kardiovaskulární příznaky přítomny nebyly. Medikace antikonvulzivy nebyla efektivní. Objektivní neurologický nález byl fyziologický. Nebyla přítomna žádná patologie v oblasti orofaryngu nebo krku. MR prokázala neurovaskulární konflikt mezi IX.–XI. nervem a zadní dolní mozečkovou tepnou (posterior inferior cerebellar artery; PICA) (obr. 1). Jiná patologie zjištěna nebyla. Nález byl zhodnocen jako GPN vlevo. Pacientka byla indikována k mikrovaskulární dekompresi (obr. 2). Operace proběhla v celkové anestezii za peroperační elektrofyziologické monitorace hlavových nervů VII, IX a X a kmenových sluchových evokovaných potenciálů (brainstem auditory evoked potential; BAEP). Během operace, tedy před i po dekompresi, zůstávaly monitorované veličiny stabilní.

Byla provedena retrosigmoidální kraniotomie. Při intradurální fázi operace byla využita čistě mikrochirurgická technika bez asistence endoskopu. Příčinou neurovaskulárního konfliktu byla PICA, jejíž klička utlačovala komplex IX.–XI. nervu v místě přechodové zóny. Tepna byla odsunuta od nervového komplexu a fixována na místě pomocí teflonu. Pooperační krátkodobá dysfonie, chrapot a mírná dysfagie nebyly při dimisi již přítomny. Neuralgické bolesti vymizely ihned po operaci. Barrow Neurological Institute skóre intenzity bolesti je 6 měsíců po operaci hodnoceno jako stupeň I (zcela bez bolestí, bez medikace) [7].

Glosofaryngeální neuralgie byla poprvé zaznamenána Weisenburgem v roce 1910 u pacienta s tumorem mostomozečkového koutu. První extrakraniální protětí n. glossopharyngeu bylo popsáno Sicardem a Rubineauem v roce 1920 [2]. Dandy zavedl a zpopularizoval intradurální protětí n. glossopharyngeus v roce 1927 [3]. Četnými komplikacemi této techniky jsou chrapot, dysfonie a dysfagie. To přivedlo Kunce v roce 1954 k technice selektivní traktotomie. Operace byla šetrnější než avulzní výkon v mostomozečkovém koutu. Spočívala v laminektomii C1 a selektivní stimulaci tractus spinalis nervi facialis, glossopharyngici et vagi communis s následným jeho protětím v oblasti mezi obexem a odstupem kořene C2 [4]. Navzdory minimálnímu výskytu komplikací byla tato metoda opuštěna. Příčinou bylo zavedení nedestruktivních technik a obavy ze závažnosti komplikací v případě jejich výskytu. Snaha o minimální invazivitu vedla k zavedení techniky perkutánní radiofrekvenční termokoagulace Lazorthem et al [5]. Metoda byla zatížena častými komplikacemi (dysfagií, chrapotem, poraněním karotidy, popřípadě jugulární žíly) a v současnosti je opuštěna.

Jannetta zavedl v 70. letech do léčby GPN mikrovaskulární dekompresi. Metoda získala rychle oblibu a je do současnosti dominantní v chirurgické léčbě GPN [6]. Nejčastější příčinou útlaku přechodové zóny nervu je PICA. Principem výkonu je interpozice teflonu mezi tepnu a nerv s eliminací jejich kontaktu. Předpokládá se, že tím dojde ke zrušení efaptických výbojů v nervu coby zdroje bolestí. Dlouhodobý efekt je ve velkých souborech udáván v rozmezí 78–96 % [2]. Po roce 2000 se objevují malé série pacientů s GPN ozářených gama nožem. Největší multicentrická studie z šesti pracovišť (vč. nemocnice Na Homolce) z roku 2016 přináší výsledky u 22 pacientů. Záření v dávce 80 Gy bylo aplikováno na ganglion inferior n. glossopharyngei. Průměrná doba sledování byla 45 měsíců. Adekvátní úlevu od bolesti mělo 55 % pacientů [7].

První písemná zmínka o operaci GPN v ČR je z roku 1950. Chirurg prof. Knobloch provedl intradurální rizotomii klasickou technikou retrosigmoidálním přístupem do mostomozečkového koutu. Pacient výkon přežil s úlevou od bolestí a reziduálním postižením IX. a X. nervu [8]. Problematice se dále věnovali hradečtí autoři a zejména výše zmíněný prof. Kunc. Rozpracování techniky selektivní traktotomie je průkopnické i v kontextu světovém. Podkladem a podmínkou zároveň byly prioritní práce anatomické s definováním dráhy bolesti pro dané nervy – tractus spinalis nervi facialis, glossopharyngici et vagi communis [4]. Tematikou chirurgického řešení neurovaskulárního konfliktu v různých lokalizacích se zabýval Plas. Od něho pochází v roce 1993 publikovaná kazuistika mikrovaskulární dekomprese u 77letého muže s GPN s dobrým pooperačním efektem [9].

Soubor devíti pacientů léčených gama nožem za období 16 let prezentovali Urgošík et al v roce 2016. Autoři cíleně zářili dávkou 80 Gy ganglion inferior n. IX s dobrým efektem kontroly bolesti. U sekundárních neuralgií (tři pacienti) léčba selhala [10]. Výsledky byly lepší než v multicentrické studii, přitom čeští pacienti tvořili téměř polovinu souboru této studie. V ČR je dle databáze České neurochirurgické společnosti ročně provedeno průměrně 80 mikrovaskulárních dekompresí (bez další specifikace lokalizace komprese). Na gama noži je ošetřeno pro bolest 80– 100 pacientů, z toho je většina ozářena, malá část (cca 10) absolvuje perkutánní výkon. Za poslední 3 roky byly provedeny pouhé dvě mikrovaskulární dekomprese pro GPN (ověřeno dotazem na všechna česká neurochirurgická pracoviště). Stejně tak na gama noži bylo ošetřeno jen devět pacientů za období 16 let. Autoři se domnívají, že při incidenci GPN 0,7/ 100 000 za rok, tedy 70 pacientů ročně, existuje skupina nemocných, kteří by profitovali z chirurgické léčby.

Cílem našeho sdělení je připomenutí efektivní chirurgické léčby vzácné esenciální GPN v případě selhání medikamentózní terapie. Metodou první volby je v případě neurovaskulárního konfliktu otevřená mikrochirurgická operace (mikrovaskulární dekomprese). Alternativou pro polymorbidní pacienty a seniory je stereotaktická radiochirurgie.

Grantová podpora

Práce byla podpořena MZ ČR – RVO (Fakultní nemocnice Plzeň – FNPl, 00669806).

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

doc. MUDr. Vladimír Přibáň, Ph.D.

Neurochirurgická klinika LF UK a FN Plzeň E. Beneše 1128 301 00 Plzeň

e-mail: pribanv@fnplzen.cz

Přijato k recenzi: 6. 10. 2020

Přijato do tisku: 20. 4. 2021