Immune System in Patients with Cystic Fibrosis. Is Everything Normal?

České info

Imunitní systém u pacientů s cystickou fibrózou. Je vše v normě?

Cystická fibróza (CF) je závažné chronické monogenní dědičné onemocnění. Imunitní systém u pacientů s CF je podle všech známek při narození plně funkční, bez prokazatelné patologie. Následně se s průběhem onemocnění rozvine řada sekundárních změn, kde dominuje s věkem narůstající hypergamaglobulinémie. Ve většině případů není nutná imunologická terapeutická intervence, s výjimkou snížení imunoglobulinů hlavně v prvních měsících života a stavu po transplantaci plic. Přesto, že jedním z klíčových klinických příznaků CF je chronická infekce a účast imunitního systému je tedy zásadní, ukazuje se, že jeho poruchy jsou až sekundární a ovlivnění imunitních funkcí při tomto onemocnění má jenom pomocnou úlohu. Tento článek shrnuje poznatky z oblasti studia imunologie pacientů s cystickou fibrózou.

Klíčová slova:
cystická fibróza, imunitní systém, lymfocyty, protilátky, cytokiny, zánět, chronická infekce

Authors: J. Brázová; A. Šedivá
Authors place of work: Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol, Praha přednostka prof. MUDr. J. Bartůňková, DrSc.
Published in the journal: Čes-slov Pediat 2006; 61 (4): 213-220.
Category: Comprehensive Report

Summary

Cystic fibrosis (CF) is a severe chronic monogenic disorder. Immune system in CF patients is fully functional at birth, without any immunodeficiency. All pathological findings are secondary as a result of chronic immune system stimulation by pathogens during life. Dominant finding is hypergammaglobulinemia which is increasing with age. In the most cases there is no need for immunotherapy in CF patients with the exception of transient hypogammaglobulinemia in the first months of live and status after lung transplantation. Although chronic infection is one of the causal factors of the disease and immune system of CF patients must be involved in this, it is obvious that immune function failure is secondary. This article summarizes current knowledge about immune system in cystic fibrosis patients.

Key words:
cystic fibrosis, immune system, lymphocytes, antibodies, cytokines, inflammation, chronic infection

Štítky

Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents

Článek Low-dose Technique of Spiral CT of the Lungs in the Diagnostics of Metastatic Focal Findings in Children and Adolescents

Článek TNF G-308A Polymorphism in Children with Nephrotic Syndrome

Článek Methylmalonic Acidemia: Clinical, Biochemical and Molecular Biological Study

Článek Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis – Manifestations and Diagnosis in Infancy

Článek Heiner Syndrome (Pulmonary Hemosiderosis Induced by Allergy to Cow’s Milk Proteins)

Článok vyšiel v časopise

Czech-Slovak Pediatrics

2006 Číslo 4

Najčítanejšie tento týždeň

Najčítanejšie v tomto čísle