#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Moderné anatomické zobrazovanie v pediatrickej kardiológii pomocou CT angiokardiografie a 3D virtuálnych modelov srdca


Modern anatomical imaging in pediatric cardiology using CT angiocardiography and 3D virtual heart models

Introduction: CT angiocardiography (CTA ) is a modern imaging method used for detailed imaging of cardiovascular structures in pediatric patients with congenital or acquired heart diseases. 3D virtual heart models reconstructed from CT data are currently the most detailed form of anatomical imaging in pediatric cardiology.

Methods and objectives: Retrospective analysis of CTA examinations performed in patients treated at the Pediatric Cardiac Center, Bratislava, between 10 / 2021 – 09 / 2022. The goal of the study was to obtain a comprehensive overview of CTA examinations performed during a 1 year period. CTA indications as well as the contribution of CTA results to the subsequent clinical management of patients were evaluated. At the same time, segmented 3D virtual models were evaluated in terms of their number, indications for their reconstructions, and as well as their clinical benefit.

Results: 313 CTA examinations were performed in 280 patients in 1-year period. Only in 2 out of 313 (0.6%) cases were the results of the CTA examination insufficient due to image artifacts. In the other 311 / 313 (99.4%) cases, the CTA imaging of cardiovascular structures was of sufficient quality, and the examinations were beneficial for optimization of further clinical management of patients. The results of CTA examinations were as follows: cardiac surgery: 118 / 313 (37.7%), catheterizat intervention: 42 / 313 (13.4%), thrombolysis: 5 / 313 (1.6%), change of anticoagulation therapy: 1 / 313 (0.3%), cryoablation treatment: 1 / 313 (0.3%), palliative treatment: 9 / 313 (2.9%), conservative procedure without the need for intervention or treatment change: 134 / 313 (42 .8%). 3D virtual models were created in 16 cases. Based on analysis of the models, the decisions for subsequent clinical management were as follows: 14 / 16 (88%) cardiac surgery: biventricular circulation, 1 / 16 (6.3%) cardiac surgery: single-ventricle circulation, and 1 / 16 (6.3%) palliative treatment.

Conclusion: CTA is an increasingly used imaging method in pediatric cardiology aimed at evaluating of the cardiovascular system anatomy, especially in patients with congenital heart defects (CHD). Virtual 3D heart models are currently the most recent form of anatomical imaging of complex CHDs. The results of our study demonstrated that the use of CTA as well as virtual 3D models significantly contribute to the optimization of the clinical management of pediatric patients with cardiac diseases.

Keywords:

congenital heart defect – CTA – 3D virtual heart models


Autori: Olejník Peter 1,2;  Srnková Patrícia 1,2;  Kardoš Marek 2
Pôsobisko autorov: Klinika detskej kardiológie, LFUK a DKC, Bratislava 1;  Detské kardiocentrum, NÚSCH, a. s., Bratislava 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2023; 78 (2): 74-88.
Kategória: Review
doi: https://doi.org/10.55095/CSPediatrie2023/011

Súhrn

Úvod: CT angiokardiografia (CTA ) je moderná zobrazovacia metóda využívaná na detailné zobrazovanie kardiovaskulárnych štruktúr u pediatrických pacientov s vrodenými či získanými ochoreniami srdca. Najprehľadnejšou formou zobrazovania v detskej kardiológii v súčasnosti sú 3D virtuálne modely srdca vyrekonštruované z CT dát.

Metódy a ciele práce: Retrospektívna analýza CTA vyšetrení zrealizovaných v období 10 / 2021 – 09 / 2022 u pacientov sledovaných v Detskom kardiocentre, NÚSCH, a. s., Bratislava. Cieľom štúdie bolo získať komplexný prehľad o realizovaných CTA vyšetreniach v období 1 roka. Vyhodnocované boli indikácie CTA ako aj prínos výsledkov CTA pre následný klinický manažment pacientov. Zároveň boli hodnotené vysegmentované 3D virtuálne modely z hľadiska ich počtu, indikácií na ich výrobu ako aj ich klinického prínosu.

Výsledky: Počas 1-ročného obdobia bolo zrealizovaných 313 CTA vyšetrení u 280 pacientov. Iba v 2 / 313 (0,6%) prípadoch bol výsledok CTA vyšetrenia pre obrazové artefakty nedostatočne hodnotiteľný. V ostatných 311 / 313 (99,4%) prípadoch bolo CTA zobrazenie kardiovaskulárnych štruktúr dostatočne kvalitné a vyšetrenie tak bolo prínosné pre optimalizáciu ďalšieho klinického manažmentu pacientov. Výstupy CTA vyšetrení boli nasledovné: kardiochirurgický výkon: 118 / 313 (37,7%), katetrizačný intervenčný výkon: 42 / 313 (13,4%), trombolýza: 5 / 313 (1,6%), zmena antikoagulačnej liečby: 1 / 313 (0,3%), kryoablačná liečba: 1 / 313 (0,3%), paliatívna liečba: 9 / 313 (2,9%), konzervatívny postup bez nutnosti intervencie či zmeny liečby: 134 / 313 (42,8%). 3D virtuálne modely boli vytvorené v 16 prípadoch. Na základe ich analýzy boli rozhodnutia pre následný klinický manažment nasledovné: 14 / 16 (88%) kardiochirurgický výkon: dvojkomorové riešenie, 1 / 16 (6,3%) kardiochirurgický výkon: jednokomorové riešenie, a 1 / 16 (6,3%) paliatívna liečba.

Záver: CTA je v rámci pediatrickej kardiológie stále viac využívaným zobrazovacím vyšetrením zameraným na hodnotenie anatómie kardiovaskulárneho systému najmä u pacientov s vrodenými chybami srdca (VCC). Virtuálne 3D modely srdca sú v súčasnosti najmodernejšou formou anatomického zobrazovania komplexných VCC. Výsledky našej štúdie preukázali, že využívanie CTA ako aj virtuálnych 3D modelov významne prispieva k k optimalizácii klinického manažmentu detských pacientov s ochoreniami srdca.

Klíčová slova:

CTA – 3D virtuálne modely srdca – vrodená chyba srdca

Úvod

Presné hodnotenie anatómie kardiovaskulárnych štruktúr je jednou zo základných podmienok pre dosiahnutie optimálneho manažmentu detských pacientov s vrodenými a získanými chorobami srdca a veľkých ciev. Detailné zobrazovanie kardiovaskulárnych štruktúr spolu s výraznými pokrokmi v detskej kardiochirurgii, katetrizačných intervenčných postupoch, kardioanestézii, pooperačnej a intenzívnej starostlivosti, arytmológii a klinickej kardiológii viedli k rapídnemu nárastu miery prežívania detí s vrodenými chybami srdca (VCC) do dospelosti, z pôvodných cca 25% z obdobia pred érou modernej detskej kardiológie a kardiochirurgie na súčasných cca 90%.

História zobrazovania v pediatrickej kardiológii

Historicky základnou zobrazovacou metódou v detskej kardiológii je rtg – snímka hrudníka. Vyšetrenie umožňuje hodnotiť tvar a veľkosť srdca ako aj charakter pľúcneho prekrvenia.( 1) Z hľadiska presnosti stanovenia diagnózy, keďže len v rámci VCC existuje približne 80 rôznych anatomických variant, má vyšetrenie iba orientačný charakter. V druhej polovici 20. storočia sa k rtg snímkovaniu hrudníka postupne pripája katetrizačná angiokardiografia (KA). Ide o vyšetrenie s významne presnejšou schopnosťou anatomického hodnotenia kardiovaskulárnych štruktúr u detí s ochoreniami srdca. Veľkou výhodou katetrizačného vyšetrenia je aj možnosť stanovovania hemodynamických parametrov t.j. hodnôt krvného tlaku a satO2 v jednotlivých dutinách srdca a cievach, či vaskulárnej rezistencie systémového a pľúcneho riečiska. Nedostatkom KA, okrem nevyhnutnej radiačnej záťaže a potenciálne toxického účinku rtg-kontrastnej látky na obličky a štítnu žľazu, je jej invazívny charakter podmieňujúci potenciálne zdravie poškodzujúce komplikácie súvisiace s nutnosťou zavádzania centrálnych vstupov (trombóza, krvácanie, infekcia) či s mechanickým poškodením srdca a ciev pri manipulácii s katétrami. V ostatných štyroch dekádach sa k uvedeným zobrazovacím metódam kardiovaskulárneho systému u detí postupne pridáva echokardiografické vyšetrenie. Na rozdiel od KA je transtorakálna echokardiografia (TTE) neinvazívna a dostupná zobrazovacia metóda poskytujúca u veľkej časti detských pacientov dostatok anatomických informácií, vďaka čomu sa postupne stala základnou zobrazovacou metódou v diagnostike ochorení srdca u detí až do súčasného obdobia. Výhodou echokardiografie je aj možnosť realizácie prietokových meraní krvi, metrických hodnotení jednotlivých oddielov srdca či hodnotenia funkcie myokardu. Avšak aj TTE má svoje limitácie. Z klinického pohľadu je najvýznamnejšou limitáciou oslabené akustické okno znemožňujúce dostatočne kvalitné zobrazenie srdcových štruktúr a veľkých ciev u starších detí a adolescentov, u obéznych pacientov či u pacientov s deformitami hrudníka alebo pneumothoraxom. Pooperačné TTE anatomické hodnotenie najmä extrakardiálnych cievnych štruktúr vrátane chirurgicky vytvorených shuntov je taktiež limitované. Príčinou je prítomnosť sternálnych drôtov a pooperačných jaziev, ktoré degradujú kvalitu prenosu ultrazvukového signálu, a tým aj výsledného zobrazenia srdca a veľkých ciev. Limitáciou TTE je aj slabšia schopnosť trojdimezionálneho zobrazenia vzájomných priestorových vzťahov jednotlivých štruktúr srdca u komplexných VCC. Nedostatkom TTE je taktiež nízka schopnosť zobrazenia centrálneho dýchacieho stromu vo vzťahu ku kardiovaskulárnym štruktúram.(2) Alternatívou k TTE je transezofageálne echokardiografické vyšetrenie (TEE) poskytujúce lepšie priestorové rozlíšenie najmä posteriórnych štruktúr srdca uložených v blízkosti pažeráka, akými sú ľavá predsieň či pľúcne vény. Ide však o semi-invazívnu vyšetrovaciu metódu, ktorá je pacientami bez využitia celkovej anestézie často zle tolerovaná.(3)

Počas 90. rokov 20. storočia vo svete a od roku 2007 na Slovensku sa v rámci zobrazovacej diagnostiky v pediatrickej kardiológii do popredia dostávajú moderné zobrazovacie modality: počítačová tomografia s angiokardiografiou (CTA ) a zobrazovanie srdca pomocou magnetickej rezonancie (CMR), ktoré prekonávajú limitácie a invazívnosť TTE, TEE či KA a stávajú sa komplementárnymi zobrazovacími metódami ku TTE a postupne nahrádzajú využívanie KA ako diagnostickej zobrazovacej metódy (obr. 1). CTA ako aj CMR tak zohrávajú významnú úlohu v rámci optimalizácie manažmentu pediatrických pacientov s VCC či získanými ochoreniami srdca.(4) Vzájomné porovnanie výhod a nevýhod CTA a CMR v detskej kardiológii je uvedené v tabuľke 1.

Obr. 1. Vývin poklesu využívania diagnostickej katetrizácie (voči katetrizačným intervenčným zákrokom) v Detskom kardiocentre, NÚSCH, a. s. počas obdobia prvých rokov využívania CT angiokardiografie a zobrazovania kardiovaskulárnych štruktúr pomocou magnetickej rezonancie
Vývin poklesu využívania diagnostickej katetrizácie (voči katetrizačným intervenčným zákrokom) v Detskom kardiocentre, NÚSCH,
a. s. počas obdobia prvých rokov využívania CT angiokardiografie a zobrazovania kardiovaskulárnych štruktúr pomocou magnetickej rezonancie

Tab. 1. Porovnanie výhod a nevýhod CTA a CMR
Porovnanie výhod a nevýhod CTA a CMR
CMR – kardio magnetická rezonancia, CTA – angiokardiografické zobrazovanie pomocou počítačovej tomografie, hrubým fontom zobrazená výhoda daného vyšetrenia.

CT angiokardiografia (CTA )

Princípom CTA je rtg-kontrastné zobrazenie srdcových dutín, lúmenov veľkých ciev a ich vetiev po podaní jódovej rtg-kontrastnej látky. Na výslednom CTA obraze sa hyperdenzne (bielou farbou) zobrazujú tkanivá, ktoré najviac pohlcujú rtg žiarenie, na druhej strane hypodenzne (šedou až čiernou farbou) sa zobrazujú tkanivá minimálne pohlcujúce rtg žiarenie.(5)

V rámci prevencie tvorby obrazových artefaktov z pohybu srdca a veľkých ciev sa odporúča realizovať skenovanie synchronizované s EKG pacienta. Pomocou moderných prístrojov s 320-multidetektorovým systémom so skenovacím rozsahom 16 cm je možné realizovať tzv. volumetrické skenovanie (bez pohnutia stola) umožňujúce zosnímanie 16 cm hrúbky hrudníka v kraniokaudálnom rozmere počas jednej otáčky gantry prístoja okolo tela pacienta v trvaní 275 ms. Takto je možné získať izotropické zobrazenie kardiovaskulárneho systému počas viacerých fáz srdcového cyklu so submilimetrovou priestorovou rezolúciou. Najdetailnejšie zobrazenie napríklad presnej anatómie koronárnych artérii sa dosahuje pri srdcovej frekvencii < 70 / min. Dostatočná kvalita zobrazenia odstupov koronárnych artérii, ramien pľúcnice či pľúcnych vén sa dosahuje aj pri srdcovej frekvencii < 100–110 / min počas skenovania. Pre dosiahnutie srdcovej frekvencie < 100–110 / min u novorodencov, dojčiat či batoliat postačuje sedácia či celková anestézia. Naproti tomu na dosiahnutie srdcovej frekvencie blížiacej sa k hodnote 70 / min sa využíva intravenózna aplikácia ultrakrátko pôsobiacich betablokátorov. V prípadoch, ak je potrebné u starších detí a adolescentov zobraziť kompletný kardiovaskulárny systém hrudníka (skenovacie okno > 16 cm), sa na zobrazovanie využíva špirálovité skenovanie, počas ktorého sa stôl pacienta posúva v gantry prístroja pri súčasnom rotovaní gantry prístroja okolo tela pacienta. Ak je však v tejto vekovej skupine pacientov postačujúce zobrazenie iba myokardu a proximálnych častí pľúcnice či aorty, volí sa volumetrické skenovanie so skenovacím rozsahom 16 cm, ktorý by mal byť dostačujúci pre zobrazenie týchto štruktúr. Výhodou volumetrického skenovania srdca s EKG synchronizáciou je, podobne ako pri MRI srdca, možnosť kontúrovania endokardu komôr v end-systole a end-diastole, čím sa získajú hodnoty end-diastolických a end-systolických objemov komôr, z ktorých je možné kalkulovať hemodynamické parametre, akými sú ejekčná frakcia komôr, jednorázový vývrhový objem alebo minútový srdcový výdaj.(6)

Alternatívou moderných multidetektorových volumetrických prístrojov je využívanie CT prístrojov disponujúcich „dual source energy“ skenovacou technikou, ktorých využívanie taktiež umožňuje detailné anatomické zobrazovanie kardiovaskulárneho systému u detí.(7)

Aby mohli byť zobrazovacie kvality CTA maximálne využité, je zároveň nutné dodržiavať zásadu nulového, resp. minimálneho pohybu pacienta počas skenovania. Akýkoľvek pohyb pacienta (hlboké dýchanie, plač, kašeľ) totiž vytváraním obrazových artefaktov výrazne znižuje kvalitu výsledného zobrazenia. Spolupracujúci pacienti sú preto pred začiatkom skenovania vyzvaní na nadýchnutie a zadržanie dychu. U nespolupracujúcich detí (novorodenci, dojčatá, batoľatá, časť detí v predškolskom veku, úzkostné deti a deti s mentálnou retardáciou) je počas vyšetrenia nevyhnutná krátkodobá sedácia, zvyčajne nazálne podanie dexmedetomidinu, alebo celková anestézia formou intravenózne podaného krátkodobo pôsobiaceho anestetika propofolu. Počítačovou úpravou základných axiálnych skenov je možné získať trojdimenzionálne multiplanárne obrazové rekonštrukcie, či už v základných rovinách (axiálna, frontálna, sagitálna), alebo v ľubovoľných šikmých rovinách. Pred skenovaním sa pacientovi intravenózne aplikuje kontrastná látka v množstve 1–2 ml / kg telesnej hmotnosti pacienta. Odporúča sa rýchlosť podávania 0,5– 1,0 ml / s u novorodencov, a 1,0– 1,5 ml / s u dojčiat. U starších detí môže rýchlosť aplikácie dosiahnuť až 2–4 ml / s, a to vždy v závislosti od priepustnosti cievneho vstupu, cez ktorý sa kontrastná látka podáva. Neodporúča sa aplikácia kontrastnej látky do epikutánneho katétra pre jeho príliš tenký lumen.

V rámci načasovania skenovania sa v klinickej praxi najčastejšie využíva technika „bolus tracking“, pri ktorej sledujeme prechod kontrastnej látky srdcovocievnym systémom a skenovanie sa spustí po dosiahnutí naplnenia želanej štruktúry srdca kontrastnou látkou. Ak je potrebné zobrazenie pľúcnice a jej vetiev, realizuje sa skorá fáza skenovania tzv. pulmografia. Ak je cieľom CTA zobraziť najmä aortu a jej vetvy, skenuje sa vo fáze, kedy kontrastná látka dominantne vysycuje tieto cievne štruktúry. Pokiaľ je indikáciou CTA zobraziť všetky srdcové dutiny ako aj veľké cievy, skenuje sa vo fáze ich rovnomerného vysýtenia. „Neskorá venózna fáza“ so začiatkom skenovania cca 30–60 sekúnd (časový odstup pritom narastá s vekom dieťaťa) po podaní kontrastnej látky sa využíva na komplexné zobrazenie suponovaných natívnych anomálií systémového venózneho riečiska u pacientov s komplexnými abnormalitami systémových vén, napríklad u pacientov s jednokomorovou cirkuláciou.

Veľkou prednosťou CTA je krátke, väčšinou menej ako sekundové alebo iba niekoľko sekúnd trvajúce skenovanie. Celkový pobyt pacienta na CT lôžku je predĺžený umiestňovaním pacienta na lôžko (časovo náročné najmä u pacientov na ECMO) a prípadnou aplikáciou celkového anestetika. U pacientov na umelej pľúcnej ventilácii, u ktorých je predpoklad externého útlaku centrálnych dýchacích ciest srdcovocievnymi štruktúrami, sa na dobu skenovania odporúča krátkodobé zníženie alebo vypnutie PEEP (pozitívneho end- -expiračného tlaku).

Najzávažnejším nežiaducim účinkom CTA vyšetrenia je vystavenie pacienta ionizačnému žiareniu, ktorého onkogénny potenciál sa môže z dlhodobého hľadiska prejavovať najmä po opakovaných vyšetreniach. V porovnaní s CT prístrojmi používanými v minulosti s radiačnou expozíciou pacienta 5–15 mSv, najmodernejšie volumetrické CT prístroje pacientov exponujú radiačnej dávke nižšej ako 1 mSv.(8)

Potenciálnym rizikom CTA je alergická reakcia na jódovú kontrastnú látku. Intravenózna aplikácia jódovej kontrastnej látky pri CTA môže u pacientov s obličkovým poškodením viesť k ďalšiemu poškodeniu funkcie obličiek (kontrastná nefropatia) a u pacientov s výrazne zmenenou funkciou štítnej žľazy k poškodeniu štítnej žľazy. U pacientov so závažnou renálnou dysfunkciou je podanie kontrastnej látky kontraindikované. Všeobecným odporučením v rámci prevencie kontrastnej nefropatie je dôsledná rehydratácia pacienta 24 hodín pred vyšetrením a krátkodobo po vyšetrení.

3D modely srdca a veľkých ciev

Zdrojové dáta z CTA môžu byť prenesené do 3D tlačiarne, pomocou ktorej je možné vytlačiť reálne priestorové kópie srdca a veľkých ciev.(9,10) Ide o modernú formu zobrazovania srdcovocievneho systému, ktorú sme na našom pracovisku efektívne využívali v predoperačnom plánovaní u pacientov s komplexnými VCC v rokoch 2014–2018 (obr. 2).(11)

Obr. 2. 3D tlačený model srdca a veľkých ciev. Pohľad zozadu. Novorodenecké srdce pacienta s interupciou aortálneho oblúka typu A a aortopulmonálnym oknom typu II (spojenie Ao asc a RPA ). Výhodou využitia tlačených 3D-modelov je možnosť presného hodnotenia patologickej anatómie srdca a veľkých ciev vytlačených v reálnej veľkosti priamo v rukách kardiochirurga a kardiológa s cieľom naplánovania optimálnej intervencie. V uvedenom prípade bol na základe analýzy 3D modelu zvolený nasledujúci kardiochirurgický zákrok: preťatie širokého PDA, spojenie proximálneho pahýľu ascendentnej aorty s descendentnou aortou, oddelenie ascendentnej aorty od RPA .
3D tlačený model srdca a veľkých ciev. Pohľad zozadu. Novorodenecké
srdce pacienta s interupciou aortálneho oblúka typu
A a aortopulmonálnym oknom typu II (spojenie Ao asc a RPA ).
Výhodou využitia tlačených 3D-modelov je možnosť presného
hodnotenia patologickej anatómie srdca a veľkých ciev vytlačených
v reálnej veľkosti priamo v rukách kardiochirurga a kardiológa
s cieľom naplánovania optimálnej intervencie. V uvedenom prípade
bol na základe analýzy 3D modelu zvolený nasledujúci kardiochirurgický
zákrok: preťatie širokého PDA, spojenie proximálneho
pahýľu ascendentnej aorty s descendentnou aortou, oddelenie
ascendentnej aorty od RPA .
Ao asc – ascendentná aorta, Ao desc – descendentná aorta, LPA – ľavé rameno pľúcnice, PDA – perzistujúci arteriálny duktus, RPA – pravé rameno pľúcnice, čierna hviezda – aortopulmonálne okno (spojenie ascendentnej aorty a RPA ), biela hviezda – interupcia aortálneho oblúka typu A (chýbajúce spojenie medzi ascendentnou a descendentnou aortou)

Alternatívne sa na našom pracovisku od roku 2019 v špecifických indikáciách realizuje výroba 3D virtuálnych modelov srdca a ciev, pričom aj pri tomto type modelov zdrojové dáta pochádzajú z CTA vyšetrenie. V iniciálnej fáze prípravy modelov sa v grafických programoch jednotlivé anatomické štruktúry srdca či cievy separátne segmentujú v rôznorodých farbách s cieľom získania čo najprehľadnejšieho zobrazenia komplexných patologických nálezov. Segmentujú sa dva typy modelov. Prvým typom je tzv. odliatkový typ modelov, pri ktorom sa segmentujú dutiny srdcových štruktúr a ciev. Tento typ modelov sa využíva na prehľadné zobrazovanie najmä extrakardiálnych vrodených anomálii. Druhým typom je tzv. reálny typ modelov, pri ktorom sa segmentujú steny srdcových štruktúr a ciev. Tento typ modelov sa využíva na prehľadné zobrazovanie najmä intrakardiálnych anatomických štruktúr. Výhodou využívania virtuálnych 3D modelov je: 1. možnosť nahliadania na štruktúry z ľubovoľného pohľadu pri ľubovoľnom priblížení, 2. možnosť získania tzv. chirurgických pohľadov (ide o pohľad na patologické štruktúry, ktorý kardiochirurg reálne uvidí pri operácii, napríklad pohľad na komorové defekty pohľadom cez trikuspidálnu chlopňu), 3. možnosť realizácie „preletov“ cez jednotlivé srdcové oddiely cez prítomné defekty (získa sa tak pohľad na defekt z obidvoch strán), a 4. možnosť prechodného odstránenia a následného pridávania jednotlivých srdcovocievnych štruktúr do zobrazovaného 3D virtuálneho modelu, čo výrazne sprehľadňuje anatomickú orientáciu v častokrát neprehľadnom teréne srdcovocievnych štruktúr.(12)

Metódy a ciele práce

Retrospektívna analýza CTA vyšetrení zrealizovaných u pacientov sledovaných v Detskom kardiocentre, NÚSCH, a. s., Bratislava v období 10 / 2021 – 09 / 2022. Vyšetrenia boli realizované na oddelení diagnostickej a intervenčnej rádiológie NÚSCH, a.s., na volumetrickom 320-multidetektorovom CT prístroji Aquilion One / Genesis. Získané dáta boli pomocou zabudovanej umelej inteligencie (advanced intelligent clear- -IQ engine) zrekonštruované s cieľom získania čo možno najostrejšieho obrazu. Na vytvorenie virtuálnych 3D modelov boli iniciálne CT dáta v „DICOM“ formáte transportované do grafického programu „3D slicer 4.3“, v ktorom bol zrealizovaný proces segmentácie. S cieľom rekonštrukcie „odliatkových“ typov modelov boli vyznačené dutiny srdcových oddielov a ciev a s cieľom vytvorenia reálnych typov modelov boli vysegmentované steny srdcových dutín, srdcové chlopne a steny ciev. Na čo najprehľadnejšie zobrazenie bola každá štruktúra srdca vysegmentovaná v rozličnej farbe. Výsledné CTA zobrazenia ako aj vytvorené farebné 3D virtuálne modely boli následne prezentované na klinických alebo indikačných seminároch na určenie individuálneho ďalšieho postupu.

Cieľom práce bolo získať komplexný prehľad o realizovaných CTA vyšetreniach v období 1 roka. Vyhodnocovali sme indikácie CTA ako aj prínos výsledkov CTA pre následný klinický manažment pacientov. Zároveň sme hodnotili vysegmentované 3D virtuálne modely z hľadiska ich počtu, indikácií na ich výrobu ako aj ich klinického prínosu.

Výsledky

Počas 1-ročného obdobia sme vykonali 313 CTA vyšetrení u 280 pacientov manažovaných v našom centre. V 299 prípadoch bolo CTA vyšetrenie realizované u detských pacientov a v 14 prípadoch u dospelých pacientov sledovaných v DKC.

Najstarší pacient v čase CTA vyšetrenia mal 39 rokov. Medián veku pacientov počas CTA vyšetrenia bol 4 roky (1 deň – 39 rokov). V novorodeneckom veku bolo CTA vyšetrenie vykonané u 43 pacientov s mediánom veku 13 dní (1 – 28 dní). Veková charakteristika pacientov v čase realizácie CTA vyšetrenia je uvedená v grafe na obrázku 3. Opakované CTA vyšetrenia podstúpilo 26 pacientov. Najviac, 4 CTA vyšetrenia u jedného pacienta sme indikovali u pacienta s dvojvýtokovou pravou komorou a u pacienta s Fallotovou tetralógiou s dysplastickou pľúcnou chlopňou. Bez sedácie či celkovej anestézie sme vykonali 141 / 313 (45%) vyšetrení. 172 / 313 (55%) vyžadovalo sedáciu alebo krátkodobu celkovú anestézu väčšinou u pacientov do 5. roku života, respektíve u starších nespolupracujúcich pacientov. Medián radiačnej expozície pacientov počas 1 vyšetrenia vyjadrený v DLP (dose lenght product) bol 61 mGy. cm (8,5-5700). V novorodeneckej skupine bol medián DLP 29 mGy.cm (8,5-96), čo pri rádiologickom prepočte DLP na efektívnu dávku u novorodencov (DLP × 0,039) predstavuje efektívnu dávku 1,1 mSv. Vo vekovej skupine 2 mesiace až 4 roky bol medián DLP 29,5 mGy.cm (10-227), čo pri prepočte DLP na efektívnu dávku u tejto vekovej skupiny (DLP × 0,026) predstavuje efektívnu dávku 0,75 mSv. Vo vekovej skupine 5 až 14 rokov bol medián DLP 108 mGy.cm (31-1957), čo pri prepočte DLP na efektívnu dávku u tejto vekovej skupiny (DLP × 0,018) predstavuje efektívnu dávku 1,94 mSv. Vo vekovej skupine 15 až 39 rokov bol medián DLP 565 mGy.cm (57-5770), čo pri prepočte DLP na efektívnu dávku u tejto vekovej skupiny (DLP × 0,014) predstavuje efektívnu dávku 7,9 mSv. Po žiadnom z 313 (0%) CTA vyšetrení nebola zaznamenaná závažná alergická reakcia, závažné nefrotoxické poškodenie či poškodenie štítnej žľazy. Jednofázové skenovanie bolo zrealizované u 240 / 313 (77%) a dvojfázové u 63 / 313 (23%) vyšetrení. Pre ďalší klinický manažment pacientov neboli prínosné iba 2 / 313 (0,6%) CTA vyšetrení. V prvom prípade išlo o nedostatočne zobrazené aortopulmonálne kolaterály a v druhom prípade o nedostatočne zobrazený odstup pravej koronárnej artérie pri podozrení na jej anomálny odstup. V oboch prípadoch mali novorodenci počas skenovania tachykardiu 130–140 / min. V prvom prípade sa na zobrazenie aortopulmonálnych kolaterál odporučila realizácia katetrizačnej angiografie a v druhom prípade na zobrazenie pravej koronárnej artérie kontrolná CTA s prípravou ultrakrátko pôsobiacim betablokátorom na zníženie frekvencie srdca počas skenovania. CTA bola indikovaná v 9 / 313 (2,9%) prípadoch u pacientov so získaným kardiovaskulárnym ochorením a v 304 / 313 (97,1%) prípadoch u pacientov s VCC. Získané kardiovaskulárne ochorenia, u ktorých bola CTA indikovaná, ako aj odporúčania pre následný klinický manažment pacientov, stanovené na základe výsledku CTA , uvádza tabuľka 2. CTA vyšetrenie bolo indikované v 104 / 313 (33,2%) prípadoch u pacientov s natívnymi VCC a v 200 / 313 (63,8%) prípadoch u pacientov s VCC, či už po kardiochirurgickej, alebo katetrizačnej intervencií. Prehľad indikačných skupín CTA u pacientov s natívnou VCC je uvedený na obrázku 4. Jednotlivé indikačné skupiny CTA vyšetrení u pacientov s natívnou VCC ako aj odporúčania pre následný klinický manažment pacientov, stanovené na základe výsledku CTA , sú bližšie analyzované v tabuľkách 3–8. Prehľad indikačných skupín CTA u pacientov s VCC po kardiochirurgickej alebo katetrizačnej intervencii uvádza graf na obrázku 5. Jednotlivé indikačné skupiny CTA vyšetrení u pacientov s VCC po intervencii ako aj odporúčania pre následný klinický manažment pacientov, stanovené na základe výsledku CTA , sú bližšie analyzované v tabuľkách 9–14.

Obr. 3. Veková distribúcia pacientov počas realizácie CTA vyšetrenia
Veková distribúcia pacientov počas realizácie CTA vyšetrenia

Obr. 4. Prehľad indikačných skupín CTA vyšetrení u pacientov s natívnou VCC
Prehľad indikačných skupín CTA vyšetrení u pacientov
s natívnou VCC
ASD – defekt predsieňového septa, PDA – perzistujúci arteriálny duktus.

Obr. 5. Prehľad indikačných skupín CTA vyšetrení u pacientov s VCC po kardiochirurgickej alebo katetrizačnej intervencii
Prehľad indikačných skupín CTA vyšetrení u pacientov
s VCC po kardiochirurgickej alebo katetrizačnej intervencii
ASD – defekt predsieňového septa, MAPCAs – mnohopočetné aortopulmonálne kolaterály, BDG – bidirekčná Glennova anastomóza, FF – Fontanova operácia s fenestráciou.

Tab. 2. Získané kardiovaskulárne ochorenia, u ktorých bolo CTA indikované. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
Získané kardiovaskulárne ochorenia, u ktorých bolo CTA indikované. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený
na základe výsledku CTA .
(HTx) ALCAPA – anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcnice, D-KMP – dilatačná kardiomyopatia, HTx – transplantácia srdca.

Tab. 3. CTA indikované na zobrazenie koronárnych artérií u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie koronárnych artérií u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov
stanovený na základe výsledku CTA .
ALCAPA – anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcnice, LCA – ľavá koronárna artéria, RV – pravá komora, PA – atrézia pľúcnice, IVS – intaktné komorové septum, AoV – aortálna chlopňa, PDA – perzistujúci arteriálny duktus.

Tab. 4. CTA indikované na zobrazenie pľúcnych vén a / alebo ASD u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie pľúcnych vén a / alebo ASD u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment
pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
PAP VD – parciálny anomálny návrat pľúcnych vén, TAP VD – totálny anomálny návrat pľúcnych vén, ASD – defekt predsieňového septa, CS – koronárny sínus.

Tab. 5. CTA indikované na zobrazenie aorty a jej vetiev u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie aorty a jej vetiev u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov
stanovený na základe výsledku CTA .
HLHS – syndróm hypoplázie ľavého srdca, HLH-komplex – komplex hypoplázie ľavého srdca, IAA – interupcia aortálneho oblúka, CoA – koarktácia aorty, AoA – aortálny oblúk, APW – aortopulmonálne okno, Ao asc – ascendentná aorta, ASD II – defekt predsieňového septa typu secundum.

Tab. 6. CTA indikované na zobrazenie komplexnej intrakardiálnej komorovej anatómie u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie komplexnej intrakardiálnej komorovej anatómie u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný
klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
VSD – defekt komorového septa, D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, LVOTO – obštrukcia výtokového traktu ľavej komory, DORV – dvojitý výtok z pravej komory, ccTGA – kongenitálne korigovaná transpozícia veľkých ciev, MV – mitrálna chlopňa.

Tab. 7. CTA indikované na zobrazenie pľúcnice, jej vetiev, PDA, MAPCAs u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie pľúcnice, jej vetiev, PDA, MAPCAs u pacientov s natívnou VCC. Uvedený je aj následný klinický manažment
pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
TOF – Fallotova tetralógia, APV – pľúcna chlopňa, DORV – dvojitý výtok z pravej komory, WBS – Williamsov–Beurenov syndróm, IPA H – idiopatická pľúcna arteriálna hypertenzia, PS – pľúcna stenóza, MAPCAs – mnohopočetné aortopulmonálne kolaterály, PDA – perzistujúci arteriálny duktus, RPA – pravé rameno pľúcnice, LPA – ľavé rameno pľúcnice, mBT shunt – modifikovná Blalock Taussigovej spojka.

Tab. 8. CTA indikované na zobrazenie komplexnej intra- a extrakardiálnej anatómie u pacientov s natívnou VCC: heterotaxiou. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie komplexnej intra- a extrakardiálnej anatómie u pacientov s natívnou VCC: heterotaxiou. Uvedený je aj
následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, VSD – defekt komorového septa, TAP VD – totálny anomálny návrat pľúcnych vén.

Tab. 9. CTA indikované na zobrazenie koronárnych artérií u pacientov s VCC po intervencii. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie koronárnych artérií u pacientov s VCC po intervencii. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov
stanovený na základe výsledku CTA .
D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, ASO – anatomická korekcia, BASS – balóniková átrioseptostómia, LCA – ľavá koronárna artéria.

Tab. 10. CTA indikované na zobrazenie pľúcnych vén, oblasti predsiení či systémových vén u pacientov s VCC po intervencii. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie pľúcnych vén, oblasti predsiení či systémových vén u pacientov s VCC po intervencii. Uvedený je aj následný
klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
PV – pľúcne vény, ASD II – defekt predsieňového septa typu secundum, TAP VD – totálny anomálny návrat pľúcnych vén, L-SVC – ľavostranná horná dutá žila, RAA – uško pravej predsiene, L-izomerizmus – ľavostranný izomerizmus, LA – ľavá predsieň, AVSDC – defekt predsieňovo-komorového septa, MV – mitrálna chlopňa.

Tab. 11. CTA indikované na zobrazenie aorty a jej vetiev u pacientov s VCC po intervencii. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie aorty a jej vetiev u pacientov s VCC po intervencii. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov
stanovený na základe výsledku CTA .
ReCoA – rekoarktácia aorty, IAA – interupcia aortálneho oblúka, AoA – aortálny oblúk, SVAS – supravalvárna aortálna stenóza, D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, ASO – anatomická korekcia

Tab. 12. CTA indikované na zobrazenie pľúcnice, jej vetiev u pacientov s VCC s dvojkomorovou cirkuláciou po intervencii v tejto oblasti. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie pľúcnice, jej vetiev u pacientov s VCC s dvojkomorovou cirkuláciou po intervencii v tejto oblasti. Uvedený
je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
AP – pľúcnica, TOF – Fallotova tetralógia, DORV – dvojitý výtok z pravej komory, TAC – spoločný arteriálny trunkus, PA – atrézia pľúcnice, D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, ASO – anatomická korekcia, LVOTO – obštrukcia výtokového traktu ľavej komory, VSD – defekt komorového septa, RV – pravá komora, HLHS – syndróm hypoplázie ľavého srdca, HRHS – syndróm hypoplázie pravého srdca, AVSDC – defekt predsieňovo-komorového septa, BAP – banding pľúcnice, MAPCAs – mnohopočetné aortopulmonálne kolaterály, RVOT – výtokový trakt pravej komory, Ao – aorta.

Tab. 13. CTA indikované na zobrazenie komplexnej intrakardiálnej komorovej anatómie u pacientov s komplexnými VCC po intervencii. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie komplexnej intrakardiálnej komorovej anatómie u pacientov s komplexnými VCC po intervencii. Uvedený
je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
VSD – defekt komorového septa, BAP – banding pľúcnice, DORV – dvojitý výtok z pravej komory, MGA – malpozičné postavenie veľkých ciev, mBT shunt – modifikovná Blalock Taussigovej spojka, MV – mitrálna chlopňa, D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, RV – pravá komora, PDA – perzistujúci arteriálny duktus, HRHS – syndróm hypoplázie pravej komory.

Tab. 14. CTA indikované na zobrazenie anatómie BDG anastomózy a ramien AP u pacientov s VCC s funkčne jednokomorovou cirkuláciou po BDG, a na zobrazenie anatómie systému Fontana u pacientov s VCC s funkčne jednokomorovou cirkuláciou po FF. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
CTA indikované na zobrazenie anatómie BDG anastomózy a ramien AP u pacientov s VCC s funkčne jednokomorovou cirkuláciou
po BDG, a na zobrazenie anatómie systému Fontana u pacientov s VCC s funkčne jednokomorovou cirkuláciou po FF. Uvedený je aj následný
klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku CTA .
HLHS – syndróm hypoplázie ľavej komory, HRHS – syndróm hypoplázie pravej komory, DORV – dvojitý výtok z pravej komory, PA – atrézia pľúcnice, TA – trikuspidálna atrézia, D-izomerizmus – pravostranný izomerizmus, L-izomerizmus – ľavostranný izomerizmus, BDG – bidirekčná Glennova anastomóza, EA – Ebsteinova anomália, FF – Fontanova operácia s fenestráciou, AV malformácie – arteriovenózne malformácie, MAPCAs – mnohopočetné aortopulmonálne kolaterály.

Prehľad klinických výstupov stanovených na základe výsledkov všetkých zrealizovaných CTA vyšetrení je vyhodnotený v tabuľke 15.

Tab. 15. Klinický výstup u pacientov stanovený na základe výsledkov CTA vyšetrení
Klinický výstup u pacientov stanovený na základe výsledkov
CTA vyšetrení

3D virtuálne modely boli z CTA dát vyrekonštruované v 16 / 313 (5,1%) prípadoch u 16 / 280 (5,7%) pacientov. 15 / 16 (93,8%) CTA vyšetrení bolo zrealizovaných v celkovej anestézii alebo sedácii, keďže 12 pacientov v čase realizácie CTA malo vek < 1 rok a 4 pacienti boli vo vekovej skupine 2–9 rokov. 10 / 16 (62,5%) modelov bolo vytvorených u pacientov s natívnou VCC a 6 / 16 (37,5%) u pacientov s VCC po operácii. Vysegmentované boli 4 „odliatkové“ modely a 12 „reálnych“ modelov. Prehľad diagnóz, u ktorých boli 3D modely vytvorené ako aj odporúčania pre následný klinický manažment pacientov, stanovené na základe analýzy 3D modelov uvádza tabuľka 16.

Tab. 16. Prehľad indikácií výroby 3D modelov. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku analýzy 3D modelov. Prvé 4 modely sú vysegmentované ako „odliatkové“ modely. Ostatné modely sú vysegmentované ako „reálne“ modely.
Prehľad indikácií výroby 3D modelov. Uvedený je aj následný klinický manažment pacientov stanovený na základe výsledku analýzy 3D
modelov. Prvé 4 modely sú vysegmentované ako „odliatkové“ modely. Ostatné modely sú vysegmentované ako „reálne“ modely.
MAPCAs – mnohopočetné aortopulmonálne kolaterály, AP – pľúcnica, PA – atrézia pľúcnice, VSD – defekt komorového septa, TOF – Fallotova tetralógia, APV – pľúcna chlopňa, PV – pľúcne vény, PAP VD – parciálny anomálny návrat pľúcnych vén, ASD II – defekt predsieňového septa typu secundum, RV – pravá komora, TAP VD – totálny anomálny návrat pľúcnych vén, AV chlopne – átrioventrikulárne chlopne, BAP – banding pľúcnice, DORV – dvojitý výtok z pravej komory, D-TGA – D-transpozícia veľkých ciev, LVOTO – obštrukcia výtokového traktu ľavej komory, R-AoA – pravostranný aortálny oblúk, LA – ľavá predsieň, d – deň, m – mesiac, r – rok.

Na obrázkoch 6–11 sú uvedené konkrétne CTA nálezy, respektíve 3D virtuálne modely, aj s odporúčaniami pre následný klinický manažment pacientov, stanovených na základe analýzy, či už CTA nálezov, alebo 3D modelov.

Obr. 6. CTA 10-ročného pacienta dlhodobo sledovaného po prekonaní Kawasakiho choroby. Axiálna rovina. Zelená úsečka ukazuje diameter aneuryzmaticky dilatovanej ľavej koronárnej artérie. Na základe jej nameraného diametra a jeho zaindexovaní na povrch tela bola u pacienta podľa aktuálnych odporúčaní(14) zmenená antikoagulačná liečba na duálnu antitrombotickú liečbu.
CTA 10-ročného
pacienta dlhodobo sledovaného
po prekonaní
Kawasakiho choroby.
Axiálna rovina. Zelená
úsečka ukazuje diameter
aneuryzmaticky dilatovanej
ľavej koronárnej artérie.
Na základe jej nameraného
diametra a jeho
zaindexovaní na povrch
tela bola u pacienta podľa
aktuálnych odporúčaní(14)
zmenená antikoagulačná
liečba na duálnu antitrombotickú
liečbu.
RVOT – výtokový trakt pravej komory.

Obr. 7. CTA u 2-týždňového pacienta s D-transpozíciou veľkých ciev po chirurgickej korekcii (arteriálny switch s LeCompte manévrom) na ECMO (mimotelový obeh) pre závažnú hypoxémiu (pacient s otvoreným hrudníkom). CTA (obrázok vľavo) odhalilo kompletnú trombózu oboch ramien pľúcnice (šípky ukazujú na miesta, kde by mali byť opacifikovné ramená pľúcnice). Pacient prežil iba vďaka alternatívnej perfúzii pľúc prostredníctvom aortopulmonálnych kolaterál. Na základe CTA nálezu bola u pacienta realizovaná chirurgická trombektómia s výborným efektom. Kontrolné CTA už po zatvorení hrudníka bez ECMO (obrázok vpravo). Šípky ukazujú na ramená pľúcnice obsadajúce aortu po LeCompte manévri. Oba obrázky v axiálnej projekcii.
CTA u 2-týždňového pacienta s D-transpozíciou veľkých ciev po chirurgickej korekcii (arteriálny switch s LeCompte manévrom)
na ECMO (mimotelový obeh) pre závažnú hypoxémiu (pacient s otvoreným hrudníkom). CTA (obrázok vľavo) odhalilo kompletnú trombózu
oboch ramien pľúcnice (šípky ukazujú na miesta, kde by mali byť opacifikovné ramená pľúcnice). Pacient prežil iba vďaka alternatívnej
perfúzii pľúc prostredníctvom aortopulmonálnych kolaterál. Na základe CTA nálezu bola u pacienta realizovaná chirurgická trombektómia
s výborným efektom. Kontrolné CTA už po zatvorení hrudníka bez ECMO (obrázok vpravo). Šípky ukazujú na ramená pľúcnice obsadajúce
aortu po LeCompte manévri. Oba obrázky v axiálnej projekcii.
Ao – aorta, AP – pľúcnica.

Obr. 8. 3D virtuálny „odliatkový“ model extrakardiálnych cievnych štruktúr u 8-mesačného pacienta s natívnou VCC: atrézia pľúcnice s defektom komorového septa a mnohopočetnými aortopulmonálnymi kolaterálami (MAPCAs). Oranžové cievy predstavujú natívne ramená pľúcnice s minimálnym atretickým kmeňom. Žltá, modrá a červená cieva predstavuje jednotlivé MAPCAs. Pohľadmi z rôznych perspektív je možné hodnotiť: ich odstupy z aorty / priebehy / prítomnosť stenóz v ich priebehu / pľúcne segmenty, ktoré jednotlivé MAPCAs zásobujú / či sa spájajú s natívnymi ramenami pľúcnice. Žltá kolaterála nekomunikuje s ramenami pľúcnice. Červená kolaterála komunikuje s natívnym ramenom pľúcnice (LPA ). Modrá kolaterála má pri svojom odstupe výraznú stenózu. Na obrázku vpravo je šedou farbou vysegmentovaný aj tracheobronchiálny strom. Takto je možné definovať, ktoré kolaterály prebiehajú pred / za / nad / pod bronchami, čo je dôležitá informácia pre kardiochirurga z hľadiska plánovania unifokalizácie týchto kolaterál v rámci operácie. Na základe analýzy 3D modelu bola naplánovaná kompletná chirurgická korekcia pozostávajúca z uzatvorenia defektu komorového septa, spojenia pravej komory s krátkym kmeňom pľúcnice, ligácie červenej kolaterály a z pokusu o unifokalizáciu (odpojenie kolaterály z aorty a jej našitie na natívne rameno pľúcnice) žltej a modrej kolaterály na RPA (pravé rameno pľúcnice). Obrázok vľavo: anteriórny pohľad. Stredný obrázok a obrázok vpravo: posteriórny pohľad.
3D virtuálny „odliatkový“ model extrakardiálnych cievnych štruktúr u 8-mesačného pacienta s natívnou VCC: atrézia pľúcnice
s defektom komorového septa a mnohopočetnými aortopulmonálnymi kolaterálami (MAPCAs). Oranžové cievy predstavujú natívne ramená
pľúcnice s minimálnym atretickým kmeňom. Žltá, modrá a červená cieva predstavuje jednotlivé MAPCAs. Pohľadmi z rôznych perspektív je
možné hodnotiť: ich odstupy z aorty / priebehy / prítomnosť stenóz v ich priebehu / pľúcne segmenty, ktoré jednotlivé MAPCAs zásobujú /
či sa spájajú s natívnymi ramenami pľúcnice. Žltá kolaterála nekomunikuje s ramenami pľúcnice. Červená kolaterála komunikuje s natívnym
ramenom pľúcnice (LPA ). Modrá kolaterála má pri svojom odstupe výraznú stenózu. Na obrázku vpravo je šedou farbou vysegmentovaný aj
tracheobronchiálny strom. Takto je možné definovať, ktoré kolaterály prebiehajú pred / za / nad / pod bronchami, čo je dôležitá informácia
pre kardiochirurga z hľadiska plánovania unifokalizácie týchto kolaterál v rámci operácie. Na základe analýzy 3D modelu bola naplánovaná
kompletná chirurgická korekcia pozostávajúca z uzatvorenia defektu komorového septa, spojenia pravej komory s krátkym kmeňom pľúcnice,
ligácie červenej kolaterály a z pokusu o unifokalizáciu (odpojenie kolaterály z aorty a jej našitie na natívne rameno pľúcnice) žltej a modrej
kolaterály na RPA (pravé rameno pľúcnice). Obrázok vľavo: anteriórny pohľad. Stredný obrázok a obrázok vpravo: posteriórny pohľad.

Obr. 9. 3D virtuálny „odliatkový“ model extrakardiálnych cievnych štruktúr u 9-mesačného pacienta so symptómami inspiračného stridoru a dysfágie. 3D model zobrazuje druhú najčastejšiu variantu symptomatického aortálneho ringu: pravostranný aortálny oblúk s Kommerelovým divertiklom s aberantne odstupujúcou ľavostrannou arteriou subclaviou (označené bielou *). V oblasti pred Kommerelovým divertiklom je malý priestor podmieňujúci stenózu distálneho úseku priedušnice a ľavého hlavného bronchu, ako aj významný útlak pažeráka (označený ako „E“). Na obrázku vpravo je vidieť, že lumen pažeráka sa obnovuje až v kaudálnejšej oblasti. Aortálny ring zužujúci priestor pre priedušnicu a pažerák je kompletizovaný prostredníctvom „ligamentum arteriosum“ (pozostatok arteriálneho duktu), ktorý kedže nemá lumen, sa pomocou CTA zobraziť nedá, no pre prehľadnosť je na 3D modeli dokreslený tehlovočervenou farbou (ukazuje naň šípka). Na základe analýzy 3D modelu bola naplánovaná kardiochirurgická operácia s cieľom preťatia ligamentum arteriosum s cieľom otvorenia aortálneho ringu a dosiahnutia tak odstránenia externého útlaku na priedušnicu a pažerák. Obrázok vľavo: anteriórny pohľad. Obrázok vpravo: pohľad zľava a mierne zhora. Z kohorty 280 pacientov bolo CTA vyšetrenie vykonané v 39 prípadoch (13,9%) u novorodencov, čo pri odhadovanej ročnej incidencii cca 100–120 novorodencov s kritickými vrodenými chybami srdca na Slovensku predstavuje cca 30–40percentný podiel využívania CTA u tejto skupiny pacientov. Na druhej strane bola CTA zrealizovaná aj u 14 dospelých pacientov s VCC, ktorí sú zatiaľ stále v starostlivosti detských kardiológov. Väčšina pacientov veku > 5 rokov nevyžadovala sedáciu alebo celkovú anestéziu počas vyšetrenia. Výnimkou bolo iba 10 pacientov s mentálnou retardáciou, úzkosťou či klaustrofóbiou. Efektívne radiačné dávky pacientov od novorodeneckého veku po štrnásty rok života (mediány 0,75–1,94 mSv) zodpovedali radiačným dávkam uvádzaným pri využívaní najmodernejších CT prístrojov.(8) Vyšší medián efektívnej radiačnej dávky 7,9 mSv sme zaznamenali vo vekovej skupine pätnásť a viacročných pacientov. V rámci prevencie zníženia onkogénneho potenciálu kumulatívnych radiačných dávok najmä v skupine pacientov s plánovanými opakovanými CTA vyšetreniami bude v budúcnosti nutné zvažovať realizáciu CMR ako alternatívnej zobrazovacej metódy, aj keď za cenu zníženej kvality anatomického zobrazenia kardiovaskulárnych štruktúr.
3D virtuálny „odliatkový“ model extrakardiálnych cievnych
štruktúr u 9-mesačného pacienta so symptómami inspiračného
stridoru a dysfágie. 3D model zobrazuje druhú najčastejšiu
variantu symptomatického aortálneho ringu: pravostranný aortálny
oblúk s Kommerelovým divertiklom s aberantne odstupujúcou
ľavostrannou arteriou subclaviou (označené bielou *). V oblasti
pred Kommerelovým divertiklom je malý priestor podmieňujúci
stenózu distálneho úseku priedušnice a ľavého hlavného bronchu,
ako aj významný útlak pažeráka (označený ako „E“). Na obrázku
vpravo je vidieť, že lumen pažeráka sa obnovuje až v kaudálnejšej
oblasti. Aortálny ring zužujúci priestor pre priedušnicu a pažerák
je kompletizovaný prostredníctvom „ligamentum arteriosum“
(pozostatok arteriálneho duktu), ktorý kedže nemá lumen, sa pomocou
CTA zobraziť nedá, no pre prehľadnosť je na 3D modeli dokreslený
tehlovočervenou farbou (ukazuje naň šípka). Na základe
analýzy 3D modelu bola naplánovaná kardiochirurgická operácia
s cieľom preťatia ligamentum arteriosum s cieľom otvorenia
aortálneho ringu a dosiahnutia tak odstránenia externého útlaku
na priedušnicu a pažerák. Obrázok vľavo: anteriórny pohľad.
Obrázok vpravo: pohľad zľava a mierne zhora.
Z kohorty 280 pacientov bolo CTA vyšetrenie vykonané
v 39 prípadoch (13,9%) u novorodencov, čo pri odhadovanej
ročnej incidencii cca 100–120 novorodencov s kritickými
vrodenými chybami srdca na Slovensku predstavuje cca
30–40percentný podiel využívania CTA u tejto skupiny pacientov.
Na druhej strane bola CTA zrealizovaná aj u 14 dospelých
pacientov s VCC, ktorí sú zatiaľ stále v starostlivosti
detských kardiológov.
Väčšina pacientov veku > 5 rokov nevyžadovala sedáciu
alebo celkovú anestéziu počas vyšetrenia. Výnimkou
bolo iba 10 pacientov s mentálnou retardáciou, úzkosťou
či klaustrofóbiou. Efektívne radiačné dávky pacientov
od novorodeneckého veku po štrnásty rok života (mediány
0,75–1,94 mSv) zodpovedali radiačným dávkam uvádzaným
pri využívaní najmodernejších CT prístrojov.(8)
Vyšší medián efektívnej radiačnej dávky 7,9 mSv sme zaznamenali
vo vekovej skupine pätnásť a viacročných pacientov.
V rámci prevencie zníženia onkogénneho potenciálu
kumulatívnych radiačných dávok najmä v skupine
pacientov s plánovanými opakovanými CTA vyšetreniami
bude v budúcnosti nutné zvažovať realizáciu CMR ako
alternatívnej zobrazovacej metódy, aj keď za cenu zníženej
kvality anatomického zobrazenia kardiovaskulárnych
štruktúr.

Obr. 10. 3D virtuálny „reálny“ model intrakardiálnych štruktúr u 4-ročného pacienta s echokardiografickým nálezom defektu predsieňového septa typu secundum (ASD II) a podozrením na parciálny anomálny návrat pravostranných pľúcnych vén do pravej predsiene. Pre väčšiu prehľadnosť bola vysegmentovaná iba časť srdca v okolí medzipredsieňového septa. Parciálny anomálny návrat pravostranných pľúcnych vén bol vylúčený, keďže je vidieť, že pravostranné pľúcne vény (PV) ústia do ľavej predsiene. Zelenou farbou je vysegmentované medzipredsieňové septum. Obrázok vľavo: pohľad na ASD II z pravej predsiene. Obrázok vpravo: pohľad na ASD II z ľavej predsiene. Zvažovaná možnosť katetrizačného uzáveru ASD II pomocou samoexpanzibilného oklúzora. Na to, aby disky oklúzora neinterferovali s okolitými štruktúrami je nevyhnutné, aby okraje defektu mali aspoň 7mm. Horný, zadný a dolný okraj defektu je dostatočný, avšak okraj k aorte a trikuspidálnej či mitrálnej chlopni je príliš krátky (cca 2-4mm), preto bolo na základe analýzy 3D modelu rozhodnuté, že pre pacienta bude bezpečnejší chirurgický uzáver ASD II.
3D virtuálny „reálny“ model intrakardiálnych štruktúr u 4-ročného pacienta s echokardiografickým nálezom defektu predsieňového
septa typu secundum (ASD II) a podozrením na parciálny anomálny návrat pravostranných pľúcnych vén do pravej predsiene. Pre väčšiu
prehľadnosť bola vysegmentovaná iba časť srdca v okolí medzipredsieňového septa. Parciálny anomálny návrat pravostranných pľúcnych vén
bol vylúčený, keďže je vidieť, že pravostranné pľúcne vény (PV) ústia do ľavej predsiene. Zelenou farbou je vysegmentované medzipredsieňové
septum. Obrázok vľavo: pohľad na ASD II z pravej predsiene. Obrázok vpravo: pohľad na ASD II z ľavej predsiene. Zvažovaná možnosť
katetrizačného uzáveru ASD II pomocou samoexpanzibilného oklúzora. Na to, aby disky oklúzora neinterferovali s okolitými štruktúrami
je nevyhnutné, aby okraje defektu mali aspoň 7mm. Horný, zadný a dolný okraj defektu je dostatočný, avšak okraj k aorte a trikuspidálnej
či mitrálnej chlopni je príliš krátky (cca 2-4mm), preto bolo na základe analýzy 3D modelu rozhodnuté, že pre pacienta bude bezpečnejší
chirurgický uzáver ASD II.
R-SVC – horná dutá žila, TV – trikuspidálna chlopňa, MV – mitrálna chlopňa.

Obr. 11. 3D virtuálny „reálny“ model extra- aj intrakardiálnych štruktúr u 9-ročného pacienta klinicky sa manifestujúceho centrálnou cyanózou. Išlo o pacienta s echokardiograficky diagnostikovanou Fallotovou tetralógiou. 3D model bol indikovaný na zobrazenie výtokového traktu pravej komory (RVOT) a zobrazenie koronárnych artérií s cieľom vylúčenia priebehu ramus interventricularis anterior pred RVOT (takýto nález kontraindikuje realizáciu transanulárnej záplaty cez pľúcnu chlopňu v rámci kompletnej chirurgickej korekcie chyby). Obrázok vľavo: anteriórny pohľad. Zobrazené normálne odstupy a priebehy koronárnych artérií. Stredný obrázok: pohľad zhora. Cez ascendentnú aortu pri pohľade nadol do srdca je vidieť hornú hranu medzikomorového septa (zobrazená bielymi šípkami), nad ktorou sa nachádza defekt komorového septa, kedže pri pohľade z aorty je vidieť do oboch srdcových komôr. Zároveň sa vizualizuje užší výtokový trakt pravej komory (RVOTO). Obrázok vpravo: detailný pohľad do stenotického RVOTO z pľúcnice (pohľad zhora nadol), v ktorom je vidieť početné svalové trabekuly. Biela šípka ukazuje na vyústenie stenotického RVOTO smerom do pravej komory (RV). Na základe analýzy 3D modelu bola indikovaná kompletná chirurgická korekcia pozostávajúca z uzáveru defeku komorového septa pomocou záplaty, z resekcie svalových trabekúl v RVOT a z realizácie transanulárnej záplaty cez anulus pľúcnej chlopne s cieľom rozšírenia pľúcnice.
3D virtuálny „reálny“ model extra- aj intrakardiálnych štruktúr u 9-ročného pacienta klinicky sa manifestujúceho centrálnou cyanózou.
Išlo o pacienta s echokardiograficky diagnostikovanou Fallotovou tetralógiou. 3D model bol indikovaný na zobrazenie výtokového
traktu pravej komory (RVOT) a zobrazenie koronárnych artérií s cieľom vylúčenia priebehu ramus interventricularis anterior pred RVOT
(takýto nález kontraindikuje realizáciu transanulárnej záplaty cez pľúcnu chlopňu v rámci kompletnej chirurgickej korekcie chyby). Obrázok
vľavo: anteriórny pohľad. Zobrazené normálne odstupy a priebehy koronárnych artérií. Stredný obrázok: pohľad zhora. Cez ascendentnú
aortu pri pohľade nadol do srdca je vidieť hornú hranu medzikomorového septa (zobrazená bielymi šípkami), nad ktorou sa nachádza defekt
komorového septa, kedže pri pohľade z aorty je vidieť do oboch srdcových komôr. Zároveň sa vizualizuje užší výtokový trakt pravej komory
(RVOTO). Obrázok vpravo: detailný pohľad do stenotického RVOTO z pľúcnice (pohľad zhora nadol), v ktorom je vidieť početné svalové
trabekuly. Biela šípka ukazuje na vyústenie stenotického RVOTO smerom do pravej komory (RV). Na základe analýzy 3D modelu bola indikovaná
kompletná chirurgická korekcia pozostávajúca z uzáveru defeku komorového septa pomocou záplaty, z resekcie svalových trabekúl
v RVOT a z realizácie transanulárnej záplaty cez anulus pľúcnej chlopne s cieľom rozšírenia pľúcnice.
RV – pravá komora, LV – ľavá komora, RCA – pravá koronárna artéria, LCA – ľavá koronárna artéria.

Diskusia

Počet 313 CTA vyšetrení zrealizovaných v priebehu 1 roka v rámci nášho centra potvrdzuje, že CTA vyšetrenie sa jednoznačne etablovalo na poli zobrazovacích metód u detských pacientov s ochoreniami srdca.

Z kohorty 280 pacientov bolo CTA vyšetrenie vykonané v 39 prípadoch (13,9%) u novorodencov, čo pri odhadovanej ročnej incidencii cca 100–120 novorodencov s kritickými vrodenými chybami srdca na Slovensku predstavuje cca 30–40percentný podiel využívania CTA u tejto skupiny pacientov. Na druhej strane bola CTA zrealizovaná aj u 14 dospelých pacientov s VCC, ktorí sú zatiaľ stále v starostlivosti detských kardiológov.

Väčšina pacientov veku > 5 rokov nevyžadovala sedáciu alebo celkovú anestéziu počas vyšetrenia. Výnimkou bolo iba 10 pacientov s mentálnou retardáciou, úzkosťou či klaustrofóbiou. Efektívne radiačné dávky pacientov od novorodeneckého veku po štrnásty rok života (mediány 0,75–1,94 mSv) zodpovedali radiačným dávkam uvádzaným pri využívaní najmodernejších CT prístrojov.(8) Vyšší medián efektívnej radiačnej dávky 7,9 mSv sme zaznamenali vo vekovej skupine pätnásť a viacročných pacientov. V rámci prevencie zníženia onkogénneho potenciálu kumulatívnych radiačných dávok najmä v skupine pacientov s plánovanými opakovanými CTA vyšetreniami bude v budúcnosti nutné zvažovať realizáciu CMR ako alternatívnej zobrazovacej metódy, aj keď za cenu zníženej kvality anatomického zobrazenia kardiovaskulárnych štruktúr.

Klinicky neprínosné boli iba 2 / 313 vyšetrení pre neostré zobrazenie jemných cievnych štruktúr pri vysokej srdcovej frekvencii počas skenovania (> 130 / min). Z tohto dôvodu pri indikácii zobrazovania detailov koronárnych artérií či aortopulmonálnych kolaterál bude v budúcnosti pred samotným skenovaním požadované prechodné spomalenie frekvencie srdca na hodnoty cca 90–100 / min u detí do 3 rokov a na hodnoty cca 60–80 / min u starších pacientov s vyšpecifikovaním skenovacej fázy počas srdcového cyklu.(13)

CTA bola indikovaná iba minimálne u chorých so získanými chorobami srdca, no napriek tomu má vyšetrenie svoj význam v rámci manažmentu napríklad u pacientov po Kawasakiho chorobe v rámci exaktného hodnotenia diametra potenciálne dilatovaných koronárnych artérií, ktorého hodnota podmieňuje následný manažment antikoagulačnej a antitrombotickej liečby.(14)

CTA bola dominantne indikovaná u detí s VCC. V skupinách pacientov s či už natívnymi VCC, alebo VCC po intervencii, podobne ako v literatúre, dominovali indikácie s cieľom zobrazenia aorty, pľúcnice, pľúcnych vén či koronárnych artérií.(15–18)

Naše skúsenosti s 3D virtuálnymi modelmi pri intervenčnom plánovaní korelovali s literárnymi údajmi deklarujúcimi fakt, že 3D virtuálne modely sú najvhodnejšou a najprehľadnejšou formou zobrazenia anatomických štruktúr pri komplexných VCC, a preto sú výborne využiteľné v rámci intervenčného plánovania v tejto skupine pacientov.(12) 3D modely sú zároveň excelentnou edukačnou pomôckou pre výuku pediatrickej kardiológie ako aj pre názorné vysvetľovanie rodičom, akou VCC ich dieťa trpí.(19) Zároveň môže byť na modeli prehľadne ukázané, v čom bude spočívať intervenčný výkon. Oba typy edukácie sme na našom pracovisku už vo viacerých prípadoch využili, a to s výborným ohlasom.

Záver:

CTA je v pediatrickej kardiológii stále viac využívaným zobrazovacím vyšetrením zameraným na hodnotenie anatómie kardiovaskulárneho systému najmä u pacientov s vrodenými chybami srdca. Virtuálne 3D modely srdca sú v súčasnosti najmodernejšou formou anatomického zobrazovania komplexných VCC. Výsledky našej štúdie preukázali, že využívanie CTA ako aj virtuálnych 3D modelov významne prispieva k k optimalizácii klinického manažmentu detských pacientov s ochoreniami srdca.

Korešpondenčný autor:
doc. MUDr. Peter Olejník, PhD.
Pod Krásnou Hôrkou 37
833 48 Bratislava
petoolejnik@gmail.com

Ces-slov Pediat 2023; 78(2): 74–88


Zdroje

1. Abdulla R, Luxenberg DM. Cardiac interpretation of pediatric chest X- -ray. In: Abdulla, Ri. (eds). Heart Diseases in Children. Boston, MA: Springer 2011: 17–34.

2. Wyman WL, Geva T, Girish S, et al. Guidelines and standards for performance of a pediatric echocardiogram: a report from the task force of the Pediatric Council of the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocar 2006; 19(12): 1413–1430.

3. Miller-Hance WC, Puchalski MD, Ayers NA, et al. Indications and guidelines in pediatric and congenital heart disease. In: Wong PC, Miller-Hance WC (eds). Transesophageal Echocardiography for Pediatric and Congenital Heart Disease. Cham : Springer 2021: 71–90.

4. Secinaro A, Ait-Ali L, Curione D, et al. Recommendations for cardiovascular magnetic resonance and computed tomography in congenital heart disease: a consensus paper from the CMR / CCT working group of the Italian Society of Pediatric Cardiology (SICP) and the Italian College of Cardiac Radiology endorsed by the Italian Society of Medical and Interventional Radiology (SIRM) Part I. Radiol Med 2022; 127(7): 788–802.

5. Olejnik P, Berecova Z, Boruta P, Masura J. Vybrané kapitoly z detskej kardiológie: CT angiografia v detskej kardiológii.(online). 2012. 1. vyd. Bratislava: Univerzita Komenského: 1–156.

6. Warin-Fresse K, Isorini MA, Dachner JN, et al. Pediatric cardiac computed tomography angiography: Expert consensus from the Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale (FCPC) and the Société Française d’Imagerie Cardiaque et Vasculaire diagnostique et interventionnelle (SFICV). Diagn Interv Imaging 2020; 101(6): 335–345.

7. Ghasemi Shayan R, Oladghaffari M, Sajjadian F, Fazel Ghaziyani M. Image quality and dose comparison of single-energy CT (SECT) and dual- -energy CT (DECT). Radiol Res Pract 2020; 1403957. doi: 10.1155 / 2020 / 1403957

8. Rigsby CK, McKenney SE, Hill KD, et al. Radiation dose management for pediatric cardiac computed tomography: a report from the Image Gently ‘Have-A-Heart’ campaign. Pediatr Radiol 2018; 48: 5–20.

9. Schmauss D, Haeberle S, Hagl C, et al. Three-dimensional printing in cardiac surgery and interventional cardiology: a single-centre experience. Eur J Cardiothorac Surg 2015; 47: 1044–1052.

10. Lau I, Sun Z. Three-dimensional printing in congenital heart disease: A systematic review. J Med Radiat Sci 2018; 65(3): 226–236.

11. Olejník P, Nosal M, Havran T, et al. Kardiol Pol 2017; 75, 5: 495–501. doi: 10.5603 / KP.a2017.0033

12. Kiraly L, Shah NC, Abdullah O, et al. Three-dimensional virtual and printed prototypes in complex congenital and pediatric cardiac surgery–a multidisciplinary team-learning experience. Biomolecules 2021; 11(11). doi: 10.3390 / biom11111703

13. Le Roy J, et al. Selection of optimal cardiac phases for ECG-triggered coronary CT angiography in pediatrics. Physica Medica 2021; 81: 155–161. doi: 10.1016 / j.ejmp.2020.12.002

14. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Originally published 29 Mar 2017, Correction 29 Jul 2019. Circulation 2019; 140: e181–e184.

15. Abdel Razek AAK, et al. Computed tomography angiography and magnetic resonance angiography of congenital anomalies of pulmonary veins. J Comput Assist Tomogr 2019; 43(3): 399–405. doi: 10.1097 / RCT.0000000000000857

16. Abdel Razek AAK, Al-Marsafawy H, Elmansy M. Imaging of pulmonary atresia with ventricular septal defect. J Comput Assist Tomogr 2019; 6: 906–911. doi: 10.1097 / RCT.0000000000000938

17. Yun G, Nam TH, Chun EJ. Coronary artery fistulas: pathophysiology, imaging findings, and management. RadioGraphics 2018; 3: 688–703. doi: 10.1148 / rg.2018170158

18. Rose-Felkner K, et al. Preoperative use of CT angiography in infants with coarctation of the aorta. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2017; 2: 196–202. doi: 10.1177 / 2150135116683929

19. Awori, et al. 3D models improve understanding of congenital heart disease. 3D Print Med 2021; 7: 26. doi: 10.1186 / s41205-021-00115

Štítky
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#