Penilní parafinom: kazuistika

Súhrn

Penilní parafinom neboli sklerozující lipogranulom je onemocnění, které se v Česku vyskytuje zřídka a patolog se s ním setkává jen velmi vzácně. Jedná se o chronický fibroproduktivní zánět lokalizovaný obvykle v podkoží mužského pohlavního údu. K jeho vzniku vede předchozí dobrovolná a chtěná injekce tekutého parafínu/minerálního oleje za účelem zvětšení obvodu penisu, obvykle nezdravotnickou osobou nebo samotným pacientem. Lidské tkáně nedisponují enzymy, které by mohly syntetické lipidy odbourat. Jejich aplikace vede s velmi variabilním časovým odstupem k obrovskobuněčnému zánětu typu z cizích těles, který trvá roky, vede často k nepříjemným komplikacím nezřídka spojeným s mutilací genitálu a poruchami sexuální funkce. Léze si často vyžádá chirurgické řešení s cílem odstranění parafínových hmot z podkoží penisu, přičemž korekce nemusí přinést uspokojivý výsledek a parafinom někdy i po letech recidivuje. V tomto článku popisujeme případ muže s recidivujícím parafinomem, který si vyžádal excizi podkoží s rekonstrukční plastickou operací kožním štěpem. Při histologickém vyšetření byly nalezeny lipidové kapénky v dermis a v podkoží s chronickým xantogranulomatózním zánětem, přičemž tuková povaha parafínu byla prokázána barvením olejovou červení a Sudanem ve zmraženém řezu. Práce obsahuje klinickou i histopatologickou diferenciálně diagnostickou rozvahu, souhrn terapeutických možností a přehled relevantní literatury.

Klíčová slova:

Penis – penilní – parafinom – sklerózující – lipogranulom

Penilní parafinom neboli sklerozující lipogranulom je poměrně vzácná granulomatózní kožní léze vyvolaná obvykle chtěnou artificiální injekcí parafínu nebo minerálního oleje do podkoží pyje za účelem jeho zvětšení. Rozsáhlá produkce vaziva při resorptivním zánětu typu z cizích těles může vést ke značné bolestivosti či dokonce k mutilaci pohlavního údu, která si někdy vyžádá opakované chirurgické excize. V tomto sdělení popisujeme případ muže s penilním parafinomem, který postoupil excizi podkoží s rekonstrukční plastickou operací kožním štěpem. Excidovaný materiál byl mikroskopicky vyšetřen s použitím příslušných histochemických barviv, která prokázala lipidovou povahu této neobvyklé léze.

POPIS PŘÍPADU

Do ambulance Urologické kliniky přichází padesátiletý jinak zdravý muž s anamnézou aplikace parafínu do penisu před lety. První plastickou operaci penisu podstoupil již čtyři roky před nynější prezentací, kdy ho k lékaři přivádí bolestivost penisu při pohlavním styku, zejména v oblasti uzdičky. Při vyšetření pohledem a pohmatem bylo nápadné tuhé zduření podkoží cirkulárně okolo celého penisu s výraznou jizevnatou deformací a lehkou pohmatovou bolestivostí, se širokou růžovou jizvou po předchozí plastické operaci, bez patrné ulcerace (obr. 1).

Byla naplánována a provedena excize kůže a podkoží prakticky v celém rozsahu dříku penisu včetně kompletního odstranění předkožky s pokusem o odstranění hmot parafinomu v co největším rozsahu (tzv. degloving). Vzniklý defekt byl kryt autologním kožním štěpem z oblasti levého stehna s použitím mesh-dermatomu ve spolupráci s Klinikou plastické chirurgie. Následné přihojení štěpu proběhlo bez komplikací včetně zhojení odběrové plochy.

K histopatologickému vyšetření byl odeslán v titrovaném 10% formolu veškerý excidovaný materiál: devět částek velikosti od 25x10x5 mm do 90x70x15 mm, z toho dvě největší částky s kožním krytem. Na řezu byla v dermis patrná světle žlutá tuhá tkáň. Část vzorků z excizí byla zpracována standardním způsobem - formolovou fixací, dehydratací a prosycením parafinem, následně zhotovením mikrotomových řezů, které byly obarveny hematoxylinem-eozinem. Část vzorků fixovaných ve formolu byla zmražena a nakrájena na kryostatu, kryostatové řezy byly obarveny barvením Sudan a olejovou červení.

Mikroskopicky jsou patrné částky kůže kryté přiměřenou epidermis. V dermis a v podkoží je nápadná fibrotizace a hojné okrouhlé opticky prázdné prostory různé velikosti, odpovídající patrně kapénkám látky lipidové povahy - jsou přítomny drobné vakuoly i větší splývající jezírka (obr. 2). V okolí těchto kapének je chronická zánětlivá xantogranulomatózní reakce s pěnitými makrofágy, obrovské vícejaderné buňky typu z cizích těles (obr. 3) a kulatobuněčná lymfoplazmocytární celulizace. Opticky aktivní materiál v polarizovaném světle nalezen nebyl. V řezech barvených Sudanem a olejovou červení byla patrná afinita těchto barviv k větším i menším kapénkám, které byly situovány extracelulárně v intersticiu i intracelulárně v makrofázích (obr 4, 5). Již klinicky byla diagnóza parafinomu zřejmá z uvedené anamnézy, histologické vyšetření ji potvrdilo.

Při kontrolním vyšetření 4 měsíce po operaci pacient udává přetrvávající bolestivost na levé straně penisu u kořene, při zachovalé erektilní funkci. Kožní kryt penisu je zhojen, s jizvou na ventrální straně, s palpační bolestivostí na levé straně, s tuhými jizevnatými hmotami při kořeni penisu u čísla 12 (obr. 6).

Výsledek chirurgického výkonu je v rámci možností uspokojivý, do budoucna nelze vyloučit opětovný nárůst granulomatózních hmot, jizvení a návrat obtíží vyžadující eventuálně další zákrok.

DISKUSE

Tekutý parafín je minerální rafinovaný olej obvykle bez barvy a bez zápachu. Chemicky se jedná o nasycené uhlovodíky vyráběné z ropy. Lidské tělo nedisponuje enzymy, které mohou metabolizovat exogenní oleje, což vyvolává tkáňovou granulomatózní reakci typu z cizích těles a produkci vaziva (1, 2).

První literárně doložená aplikace cizorodého materiálu do lidského těla byla provedena v roce 1899 rakouským chirurgem Robertem Gersunym, kdy měl minerální olej (vazelína) sloužit jako kosmetická náhrada chybějícího varlete po orchiektomii pro tuberkulózu (3). Další pokusy s parafinem a silikonem ve formě augmentace prsů či korekcí defektů v obličeji na sebe nenechaly dlouho čekat; v případě parafínu však se značnými komplikacemi spojenými s lipogranulomatózní reakcí. Od širokého použití parafínu a vazelíny při zkrášlovacích zákrocích bylo posléze upuštěno (4). Kazuistických sdělení a malých sérií týkajících se lipogranulomu/parafinomu penisu byla publikována celá řada (5-51), rovněž byla tato léze popsána ve skrotu (52). Kromě toho existují i ojedinělá sdělení o vzniku granulomu penisu po aplikaci silikonu (53). Nedávno vyšel dobře zpracovaný přehledový článek na téma léčby penilního parafinomu (3). V medicínských vyhledávačích bylo nalezeno 10 sérií a 26 případových studií z let 1956-2017, celkem se jednalo o 124 případů. Střední věk postižených osob byl 36 let, většina pacientů si do penisu injekcí vpravila tekutý parafín. Nejvíce případů bylo popsáno v Jižní Koreji (32 %), dále v Bulharsku (20 %) a Maďarsku (14 %), ostatní státy následují s větším odstupem (3). Za pozornost stojí skutečnost, že celá řada publikovaných prací na toto téma pochází z východoevropských a asijských zemí, relativně mnohem více než u jiných medicínských témat. Kazuistiky psané v západoevropských zemích často zmiňují, že se jednalo o pacienty východoevropského či asijského původu. Motivem k aplikaci parafínu bývá touha po zvětšení obvodu penisu, zlepšení erektilní funkce nebo potřeba uspokojit sexuálního partnera (23). Podle některých pramenů je velký penis v některých východoevropských a asijských zemích považován za symbol moci (32). Podle dat zaměřených na sociální charakteristiky mužů s parafinomy se jedná často o vězně a tuláky (41), nejčastěji aplikaci parafínu doporučují známí a cizorodá látka bývá zpravidla aplikována nezdravotníkem (54). Psychologická studie neodhalila zjevnou psychiatrickou diagnózu postižených pacientů. Pouhých 15 % mužů s penilními parafinomy v dotazníkovém šetření nezaznamenalo žádné nežádoucí účinky (54). Je pravděpodobné, že lékařsky vyšetřené parafinomy představují pouhou špičku ledovce, neboť velké množství případů může uniknout z důvodu studu postižených osob, případně jazykové bariéry (3).

Klinicky se tato léze obvykle manifestuje jako erytém, edém či bolestivá indurace penisu často spojená s poruchou erekce, nemožností přetáhnout předkožku či s bolestivostí při sexu. Makroskopickým nespecifickým znakem může být žlutavé zbarvení - možným vysvětlení je primárně žlutá barva parafínu nebo depozice karotenoidních barviv obdobná jako v jiných látkách lipidové povahy. Mezi obvyklé komplikace patří deformace penisu ve smyslu jeho nepřiměřeného ztluštění, ulcerace kůže, infekce, nekróza až Fournierova gangréna (17, 33) či vznik píštělí (12). Byl popsán i přesun parafínu lymfatickými cévami do regionálních mízních uzlin se vznikem granulomatózní lymfadenopatie (48).

Penilní parafinom může představovat diagnostickou svízel v ambulancích dermatologů a urologů, protože pacient často neuvede pravdivou anamnézu (23). Navíc, parafinom se může manifestovat obtížemi v rozmezí od několika měsíců (6) až po několik dekád (19) od aplikace parafínu. Klinik musí v diferenciální diagnostice nodulárních a ulcerujících lézí genitálu zvažovat v první řadě různé infekce, pohlavně i nepohlavně přenosné, např. syfilis, lupus vulgaris, jako znetvořující formu kožní tuberkulózy, případně lymphogranuloma venereum. K diagnóze infekce mohou vést příslušná mikrobiologická a sérologická vyšetření, ke správné diagnóze někdy vede pouze biopsie (20); klinicky může parafinom někdy napodobovat karcinom (50), který je vždy na místě vyloučit.

Patolog se setkává s parafinomem zřídka a bez adekvátní anamnézy od klinika se může při nálezu granulomatózní léze vydat na falešnou stopu. U parafinomu/sklerózujícího lipogranulomu histologicky nacházíme obraz tukové nekrózy s četnými lipofágy, lipidové opticky prázdné vakuoly různé velikosti až charakteru pseudocyst, dále je přítomný obrovskobuněčný granulomatózní zánět typu z cizích těles a fibrotizace, mnohdy intenzivní. Nechybí chronická zánětlivá celulizace sestávající převážně z T-lymfocytů, které patrně hrají regulatorní roli při vzniku lipogranulomu (52). Samotný parafín v parafínových řezech po konvenčním zpracování pochopitelně zachován není, pokud si chceme být jistí, že pozorujeme vakuoly lipidové povahy, je na místě zhotovit zmražené řezy a nabarvit je tukovými barvivy, např. olejovou červení či Sudanem (18, 37).

V diferenciální diagnóze parafinomu/lipogranulomu po arteficielním vpravení lipidových látek přichází do úvahy xantogranulomatózní reakce po traumatu podkoží, mechanickém i např. následkem omrzliny. Přítomnost pěnitých lipofágů mohou vykazovat záněty infekční etiologie, v hojném množství např. lepromatózní lepra (tzv. Virchowovy buňky), minoritně pak lymphogranuloma venereum (1, 55), granuloma inguinale či hemofilový šankroid (56). V případě nekompletní anamnézy či suspekce na infekci může pomoci užití bakterioskopických barvení (Ziehl-Neelsen, Giemsa). U syfilitického tvrdého vředu je charakteristická převaha plazmatických buněk, které u parafinomu nedominují. Exsudativní tuberkulóza v podkoží penisu patrně dosud popsána nebyla, granulomatózní formu pak odlišíme snadno podle kaseifikujícího granulomu - tuberkulóza a jiné mykobakteriózy penisu jsou vzácné a obvykle sekundární při systémovém onemocnění (57).

Lipogranulom může ve výjimečných případech připomínat některé nádory. Adenomatoidní tumor odlišíme negativitou vakuol v barvení na lipidy, identifikací epiteloidních a vřetenovitých buněk s pozitivní imunohistochemií calretininu a podoplaninu. Sklerózující liposarkom poznáme podle větší buněčnosti, jaderných atypií či hyperchromázie a obvykle i absence obrovských vícejaderných histocytů.

Řešením symptomatického parafinomu je pouze chirurgické odstranění parafinových hmot, excize však nemusí představovat definitivní řešení a afekce má sklon recidivovat. Včasná diagnostika a intervence přináší lepší estetické i funkční výsledky (39). U menších granulomů postačí jejich prostá excize se suturou okrajů rány. Mezi pokročilejší používané chirurgické techniky patří excize postižené kůže a podkoží s pokrytím povrchu štěpem z kůže šourku (27, 28, 40, 49, 51), třísla (33) případně z jiné části těla s užitím mesh techniky jako v našem případě (44). Novou léčebnou metodu představuje chirurgické odstranění hmot z podkoží a reimplantace kůže na tělo penisu (32). Kožní štěpy mohou podlehnout nekróze či infekčním komplikacím, výsledek nemusí být esteticky ani funkčně uspokojivý. Klíčová je v této oblasti prevence, tedy zdůraznění neblahých důsledků podobných technik v komunitách, kde jsou prováděny. Nízké obecné povědomí o nevhodnosti použití parafínových hmot v medicínské protetice může mít za následek tyto destruktivní léze.

FINANCOVÁNÍ

Práce byla podpořena Agenturou pro zdravotnický výzkum České republiky, výzkumný projekt NU21J-03-00019.

PROHLÁŠENÍ

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Jan Hrudka, Ph.D.

Ústav patologie 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 1150/50, Praha 10, PSČ 100 34

tel: +420 267 16 2500

email: jan.hrudka@lf3.cuni.cz