Von Hippel-Lindau Disease. Case-report
Von Hippelova-Lindauova choroba
Von Hippelova-Lindauova choroba (VHL) je autosomálně dominantně dědičný syndrom charakterizovaný variabilní, nicméně typickou manifestací různých patologických změn, z nichž nejčastější jsou hemangioblastomy CNS a renální cysty a nádory. V našem sdělení prezentujeme klinické a morfologické výsledky vlastního 8letého pozorování pacienta s VHL chorobou, která se postupně manifestovala několika nádorovými i nenádorovými lézemi. V práci dále diskutujeme patogenetické souvislosti, časté i méně obvyklé manifestace VHL syndromu a upozorňujeme na diagnostická úskalí a nutnost dispenzarizace pacienta.
Klíčová slova:
von Hippelova-Lindauova choroba - patologické změny
Authors:
M. Ludvíková 1; P. Toufarová 2
Authors place of work:
Patologicko-anatomický ústav LF a FN, Plzeň, přednosta prof. MUDr. F. Fakan, CSc. 2Urologická klinika LF a FN, Plzeň, přednosta doc. MUDr. Z. Ouda, CSc.
1
Published in the journal:
Prakt. Lék. 2001; (3): 138-140
Category:
Summary
Von Hippel-Lindau disease (VHL) is an autosomally dominant inherited syndrome characterized by variable nevertheless typical manifestations of pathological lesions, the most common being haemangioblastomas of the central nervous system and renal cysts and neoplasms. The authors present clinical and morphological results of a 8-year observation of a patient suffering von Hippel-Lindau disease with gradual manifestation of different pathological tumorous and nontumorous lesions. The authors discuss the pathogenetic consequences, common and unusual VHL pathological changes and stress the diagnostic pitfalls as well as the necessity of regular examination of the patient.
Key words:
von Hippel-Lindau disease - pathological changes
Štítky
General practitioner for children and adolescents General practitioner for adultsČlánok vyšiel v časopise
General Practitioner
2001 Číslo 3
- Advances in the Treatment of Myasthenia Gravis on the Horizon
- Memantine Eases Daily Life for Patients and Caregivers
- What Effect Can Be Expected from Limosilactobacillus reuteri in Mucositis and Peri-Implantitis?
- Spasmolytic Effect of Metamizole
- Metamizole at a Glance and in Practice – Effective Non-Opioid Analgesic for All Ages
Najčítanejšie v tomto čísle
- Method of Intraperitoneal Onlay Mesh (IPOM) in Laparoscopic Plastic Operations of Inguinal Hernia
- Von Hippel-Lindau Disease. Case-report
- Clinical Impact and Mechanism of Postprandial Hypotension
- Rights of Mentally Affected Subjects and the Madrid Declaration - Ways of Expanding Humanism in Medicine