Progressive heart failure due to cardiac amyloidosis

České info

Progresivní srdeční selhání na podkladě srdeční amyloidózy

Autoři prezentuji případ doposud neléčené 601eté ženy s relativně krátkou anamnézou dusnosti, hospitalizovanou opakovaně pro převažující pravostranné srdeční selhání. Na základě echokardiografického nálezu charakteru restriktivní kardiomyopatie a klinického obrazu bylo nakonec vysloveno podezření na amyloidózu. Avšak cílená laboratorní a pomocná vyšetření, včetně biopsie jater a omenta nevedla k stanovení diagnózy. Diagnózu primární amyloidózy se podařilo prokázat až endomyokardiální biopsií. Pro rychlou progresi srdečního selhání byly již další terapeutické možnosti omezené. Aby bylo možno uvažovat o kauzální léčbě, měla by být endomyokardiální biopsie indikována již při časném podezření na amyloidózu.

Klíčová slova:
srdeční selhání, amyloidóza srdce, echokardiografie, endomyokardiální biopsie.

Authors: A. Mikulova; R. Toušek; Š. Šindelářová; A. Kovařík; K. Lukáčová ¹ ; J. Kautzner ²
Authors‘ workplace: Kardiocentrum - kardiologie, Nemocnice České Budějovice, a. s. Primář: MUDr. František Toušek, FESC. ; Oddělení patologie, Nemocnice České Budějovice, a. s. Primářka: MUDr. Jana Přádná ¹; Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha Přednosta: Prof. MUDr. Josef Kautzner, CSc, FESC ²
Published in: Prakt. Lék. 2007; 87(10): 628-631
Category: Case Report

Overview

The authors present the case of a 60year old female with a short history of dyspnoea, hospitalised for predominant right heart failure. Based on echocardiographic pattern of restrictive cardiomyopathy and the clinical picture, cardiac amyloidosis was suspected. However, no laboratory tests or other supporting examinations, including liver and greater omentum biopsy, led to the correct diagnosis. The unanimous diagnosis of primary amyloidosis was established by means of endomyocardial biopsy. Due to the fast progression of heart failure any further therapeutic possibilities were limited. In order to consider causal treatment of this disease, endomyocardial biopsy should be performed early, once cardiac amyloidosis is suspected.

Key words:
heart failure, cardiac amyloidosis, echocardiography, endomyocardial biopsy.