Hemofili e z pohledu vývoje zajištění péče o nemocné

Súhrn

Hemofili e je onemocnění známé již od starověku a vždy budící značno u odborno u, ale i nemedicínsko u pozornost. Je onemocněním nepříliš častým, ale spojeným se zákonitostmi, které mají ne zcela obvyklý, avšak mnohdy modelový charakter. Nemedicínské problémy jso u zvláště v dnešní době dány ekonomickými aspekty. Je proto nutné se problematiko u hemofili e podrobně zabývat a řešit ji komplexně, s precizní organizací a určením péče a jejího rozsahu s raci onálním využitím veškerých možností, které moderní medicína i doba poskytují. V článku je nastíněn vývoj dosažení organizace péče o nemocné s hemofili í v minulosti až do so učasnosti.

Klíčová slova:
hemofili e –  substituce –  CCC/ HTC –  mezi oborová péče

Hemofili e je vrozeno u krvácivo u chorobo u [12], která je výjimečná v mnoha směrech –  jak po samotné stránce medicínské, tak i po stránce aspektů paramedicínských, především psychosoci álních, organizačních a ekonomických.

Péče o hemofiliky má v Brně dlo uholeto u tradici [4] a od počátku zajišťování systematické péče o nemocné s hemofili í stálo Brno, resp. brněnská hematologická škola, na jednom z předních míst v bývalém Československu a nyní i v České republice.

Počátky již zmíněné systematické péče sahají do 70. let minulého století a jso u spjaty se jménem doc. Viléma Huleho, zakladatele brněnské hematologi e a blízkého spolupracovníka doc. Dušana Mrkose. Za jeho přispění byla nemocným s hemofili í nejen organizována té době odpovídající péče, ale byla rozvíjena především laboratorní di agnostika a také komplexní zpracování celé problematiky [7].

Tak, jak plynul čas, se postupně prohlubovaly jednotlivé prvky komplexní péče o nemocné –  od laboratorní di a­gnostiky přes pokroky vývoje stále dokonalejších léčebných postupů až po organizaci péče, která začala získávat mezi oborový, preventivní a systematický charakter [1,13]. Hemofili e byla jedno u z prvních chorob, u nichž se rozvinula dispenzární péče ve všech požadovaných oblastech.

V celé ČR je v so učasné době registrováno asi 900 osob trpících hemofili í (750 osob s hemofili í A a 120 osob s hemofili í B) [11]. Tito paci enti jso u léčeni prakticky ve všech nemocnicích v ČR a ročně spotřebovávají krevní deriváty za asi 400 mil. Kč. So učasný stav péče se vyvinul z dosavadních požadavků a možností této doby [16]. I když je péče o nemocné s hemofili í v naší zemi na velmi vysoké úrovni, dle názoru zástupců České hematologické společnosti, Společnosti pro transfuzní lékařství, České společnosti pro trombózu a hemostázu a České pedi atrické společnosti je opět načase korigovat odpovídající péči v nastavení odpovídajícím dnešním narůstajícím požadavkům. Zároveň je třeba konstatovat, že pro poskytovatele LPP je léčba hemofiliků povšechně náročná a v ně­kte­rých případech i těžko dostupná. Má svá další úskalí, která spočívají zejména v:

• nedostatečné erudici lékaře –  ne každá nemocnice v ČR má svého hematologa; ne každý hematolog má dostatečné znalosti a zkušenosti s léčbo u hemofili e
• nedostatečných aktuálních zásobách krevních derivátů –  pro několik osob hemofiliků, kteří jso u léčeni v okresní nemocnici, se nevyplatí držet zásoby krevních derivátů
• povinně generovaných zásobách krev­ních derivátů v závislosti na množství prodané plazmy k frakcionaci v dané nemocnici –  firmy, které v so učasné době plazmu k frakci onaci v ČR vykupují, vyžadují zpětný odběr zboží z jejich vlastní produkce (barterové obchody). Z uvedeného důvodu je ne­zbytné léčit hemofiliky v dané nemocnici za účelem spotřeby dodaných krevních derivátů. Ve zdravotnických zařízení, která jso u přímo řízena MZ ČR (fakultní nemocnice a ústavy), k výše definovanému úskalí nedochází.

V so uvislosti s uvedenými aspekty je pochopitelné, že se hledají vylepšení so učasného stavu, což je trend, který se dnes řeší na celoevropské úrovni a opírá se o doporučení Europe an Associ ati on for Haemophili a and Associ ated Disorders (EAHAD) [5].

Cíle jso u jasné –  zlepšit dosavadní péči o nemocné hemofili í, dále řešit problematiku výkupu plazmy a zajištění dostatečného množství krevních derivátů na straně druhé a konečně v so uvislosti s předchozími dvěma body odpovídajícím způsobem zorganizovat péči o nemocné. K cílům by se mělo dospět vytvořením Českého národního hemofilického programu (ČNHP), jehož základy již byly položeny po řadě přípravných diskuzí a sympozi í zainteresovaných odborníků a jehož základní zásady lze so ustředit do následujících směrů:

• řešení poruch krevního srážení jako so učásti celorepublikové i regi onální politické agendy
• řešení poruch krevního srážení jako životního zájmu laické i odborné veřejnosti
• mezinárodní kooperace a harmonizace těchto snah a cílů v rámci partnerských struktur EU a WHO
• trvalé udržování vysoké úrovně programu léčby poruch krevního srážení pomocí účelné kontroly nákladů s nimi spojených
• stanovení a průběžné vyhodnocování indikátorů, výstupů (o utputs) a výsledků (o utcomes), fungování a účinnosti ČNHP; každoroční komentář k plnění, případně revize a doplňování
• pojmenovat síť center péče o nemocné hemofili í a paci enty s jinými vrozenými krvácivými stavy; definice bude vycházet z požadavků Světové hemofilické federace (WFH) a z evropských doporučení na zřízení tzv. Center komplexní péče (CCC –  Comprehensive Care Centres a HTC –  Hae­mophili a Tretament Centres) akre­-ditovaných na principu čtyř kompetencí: kvalifikace, vybavení, sebeevalu ace a komunikace
• vytvořit Koordinační radu ČNHP jako nástroj pro ko ordinaci práce, která byla sestavena již ze zástupců pracovišť, která se historicky na péči o nemocné hemofili í v ČR podílejí

Základním cílem ČNHP je zajištění péče o osoby trpící hemofili í a jinými vrozenými krvácivými stavy v centrech (CCC a HTC), jak bylo řečeno dle propozic evropských standard, kterých by v ČR bylo účelné zřídit asi 10– 12. Tato centra by pak spolupracovala se spádovými speci alisty –  hematology, kteří působí v regi onálních zdravotnických zařízeních a poskytují základní péči (regi onální či spádová pracoviště/ centra, známá jinak jako pracoviště sdílené péče).

Centralizací péče by byly raci onálně využity zkušenosti odpovídající požadavkům zabezpečení včetně finančních prostředků za so učasné dispenzarizace všech postižených osob a poskytnutí raci onální péče na úrovni so učasných poznatků [15]. Lze předpokládat, že zajištěním péče v centrech bude dosaženo menšího výskytu zdravotních komplikací.

Náplní činnosti Center pro hemofilii (CCC/ HTC) je:

• di agnostika poruch hemostázy
• léčebně preventivní péče o nemocné s poruchami hemostázy, zajištění komplexní ambulantní i nemocniční péče po celých 24 hod včetně zajištění domácí léčby
• vytváření a udržování registrů nemoc­ných s poruchami hemostázy
• dispenzarizace osob včetně pravidelných laboratorních kontrol u nemocných léčených krevními deriváty [2]
• dispenzarizace nemocných s hemofili í a jinými vrozenými krvácivými stavy
• depistáž vrozených krvácivých stavů, vyšetření rodin
• nákup a sledování spotřeby krevních derivátů a jejich evidence
• vytváření doporučených di agnostických a léčebných postupů u nemocných s vrozenými krvácivými stavy ve spolupráci s ostatními odbornými společnostmi
• v případech, kdy centrum bude zajišťovat péči o dětské paci enty, musí být so učástí týmu pedi atr s hematologicko u erudicí

CCC/ HTC musí být schopno zajistit pro svo u spádovo u oblast di agnostiku a diferenci ální di agnostiku hemofili e a ostatních vrozených krvácivých stavů:

• základní vyšetření hemostázy s dostupností v režimu statim po dobu 24 hod: počet krevních destiček, aktivovaný parci ální tromboplastinový čas (aPTT), protrombinový čas (PT), fibrinogen, trombinový čas, antitrombin, stanovení solubilních komplexů fibrinových monomerů (či ekvivalent vyšetření), D‑dimery
• vyšetření hemostázy dostupné denně, v případě potřeby i v době pracovního klidu: F VIII:C, F IX:C, von Willebrandův faktor (antigen nebo aktivita), anti‑Xa aktivita
• ostatní testy –  minimálně: doba krvácení (Simplate či adekvátní), všechny další ko agulační faktory, stanovení aktivity a antigenu přirozených inhibitorů krevního srážení, vyšetření na lupus antiko agulans (včetně konfirmačních testů), funkční vyšetření krevních destiček (např. agregace včetně indukce Ristocetinem a vyšetření typu PFA- 100)
• stanovení specifického inhibitoru (Bethesda jednotky) –  v případě potřeby i v době pracovního klidu [8]
• diferenci ální di agnostika lupus antiko agulans
• molekulárně bi ologická vyšetření
• předepsané kontroly jakosti pro potřeby zařízení transfuzní služby

V rámci léčebně preventivní péče by měla CCC poskytovat následující služby:

• lékařské ambulantní služby pro potřebu dispenzarizovaných nemocnýchvlastních i z jiných oblastí ČR
• dostupnost lékaře z těchto speci alizovaných pracovišť v době pohotovostní služby
• substituční léčbu u nemocných s hemofili í a ostatními vrozenými krvácivými stavy i na jiných odděleních nemocnice
• konzili ární službu u všech poruch hemostázy
• hospitalizace dispenzarizovaných ne­-mocných na odpovídajícím oddělenínemocnice, většino u interním či dět­ském, pokud v nemocnici ne­jso u spe­ci alizovaná hematologická lůžka
• pravidelná dispenzární vyšetření
• zajištění vyšetření rodiny postiženého
• genetické vyšetření na dostupném pracovišti
• včasné vyšetření přenašeček hemofili e a jiných vrozených krvácivých stavů, včetně zajištění prenatálního vyšetření
• spolupráce s ostatními obory –  ortopedi e [10], stomatologi e, psychologi e, rehabilitace, genetika, ne urologi e, chirurgi e, gynekologi e, infekční lékařství [6] a dalšími
• dispenzarizace osob a výdej průkazů o vrozeném krvácivém stavu
• edukace lékařů, dalších zdravotníků i nemocných a jejich rodinných příslušníků
• metodického vedení LPP se zaměřením na hemofilii a jiné vrozené krvácivé stavy ve spádové oblasti
• registrace dat nemocných v informační databázi [11,13]
• vědecko‑výzkumná činnost na úrovni problémového okruhu

Na rozdíl od CCC nemusejí HTC disponovat psychologem, rehabilitačním pracovištěm ani všemi náležitostmi k léčbě (především chirurgické) paci entů s inhibitorem [5].

Předpokládá se, že by personálně bylo dostačující, kdyby centrum mělo následující obsazení:

• nejméně 3 lékaři s atestací z hematologi e a transfuzní služby, v případě péče o dětské paci enty, nejméně 1 pedi atr s atestací z hematologi e a transfuzní služby nebo atestací z dětské hematologi e a onkologi e nebo lékař s atestací z pedi atri e a minimálně 10 let práce s nemocnými s hemofili í a ostatními vrozenými krvácivými stavy
• nejméně 5 atestovaných zdravotních sester
• nejméně 1 vysokoškolák nelékař se zko uško u z hematologických vyšetřovacích metod
• nejméně 5 atestovaných laborantů s atestací z hematologi e a transfuzní služby

Centra musí být pravidelně podrobena a uditům (peer a udit) odborných společností.

Co do konkrétní péče je její rozložení možné stratifikovat následujícím způsobem, přičemž se tím vymezuje rozsah péče daný CCC proti HTC:

1. Hemofilici s inhibitorem [14]:
   
   • k elektivním chirurgickým (včetně ortopedických) výkonům –  CCC [9]
   • k imunotoleranční léčbě –  CCC [3]
   • k profylaktickému podávání a event. domácí léčbě –  CCC
   • k akutní péči –  CCC/ HTC
   • k běžné péči –  CCC/ HTC
2. Hemofilici bez inhibitoru –  těžcí a středně těžcí:
   
   • k elektivním ortopedickým výkonům (včetně synovektomi e) –  CCC
   • k elektivním chirurgickým výkonům –  CCC/ HTC
   • k akutním výkonům –  CCC/ HTC
   • k profylaktickému podávání –  CCC/ HTC
   • k domácí péči –  CCC/ HTC
   • k běžné péči –  CCC/ HTC + spádová (regi onální) pracoviště
3. Hemofilii –  lehcí:
   
   • dispenzarizováni v CCC/ HTC

Dalším článkem péče o nemocné hemofili í jso u regi onální hematologická pracoviště či pracoviště sdílené hematologické péče, která jso u napojena na CCC/ HCT, jež ručí za odborný potenci ál pracoviště ve směru případného zajištění péče poskytovaného paci entům spádu, tedy v rámci jejich bydliště. Tato pracoviště jso u odborně i věcně vedena centrem, k němuž se regi onální hematologické pracoviště přihlásí. Jso u to také Centra, která zajišťují regi onálním pracovištím dostatečné množství krevních derivátů pro léčbu spádových paci entů.

Dalším cílem ČNHP je ve spolupráci s Česko u společností transfuzního lékařství v so uvislosti se záměrem garance dostatečného množství krevních derivátů zajištění prodeje plazmy k frakci onaci z „malých zařízení transfuzní služby“ tak, aby prodaná plazma byla řádně vyfakturována odběratelské firmě a za plazmu bylo ze strany odběratelské firmy zdravotnickému zařízení řádně zaplaceno (nikoli barterovými obchody), přičemž by mělo být dosaženo konsolidace procesů při:

• nákupu krevních derivátů
• poskytování péče, která je spojena s po užitím krevních derivátů
• účtování krevních derivátů zdravotním pojišťovnám, včetně poskytnuté péče
• úhradě poskytovatelům LPP za péči, v rámci které byly po užity krevní deriváty

Dle názoru představitelů odborných společností by pro re alizaci projektu bylo žádo ucí: vypsat veřejno u so utěž na poskytování LPP komplexního charakteru pro paci enty s porucho u krevního srážení včetně zajištění komplexní di agnostiky, využití možnosti domácí léčby a rehabilitace. Obecně lze znovu podtrhno ut, že cílem celého projektu je zlepšení péče o osoby trpící hemofili í a jinými vrozenými krvácivými stavy, konsolidace všech so uvisejících procesů a raci onalizace finančních nákladů.

V rámci ČNHP budo u Centra poskytující péči úzce spolupracovat s již vyjmenovanými odbornými společnostmi, přičemž nezbytnými podmínkami získání statutu Centra jso u:

• pravidelná účast v cyklech externí kontroly kvality, včetně získání příslušných certifikátů
• zavedení sy­stému správné laboratorní praxe a sy­stému managementu jakosti
• dostatečné zásoby krevních derivátů pro léčbu hemofili e a jiných vrozených krvácivých stavů a jejich nepřetržitá dostupnost
• splnění výše uvedených kritéri í
• doporučit zdravotním pojišťovnám úhradu léčby krvácení u paci entů s hemofili í po uze centrům, která splnila kritéri a veřejné so utěže
• nakupovat krevní deriváty po uze v centrech (ve větším objemu bude jejich cena nižší), která by doporučovala a řídila LPP paci entů i v ostatních nemocnicích. Výdej krevních derivátů pro profylaktické či terape utické podání u hemofiliků v ostatních nemocnicích by mohl být svázán s kódem 22029 –  výdej krevních derivátu z centra, odbornosti 202.

Na základě dosavadní organizace byla k poskytování shora zmíněné péče pro dospělé i děti v rámci ČNHP Česko u hematologicko u společností ve spolupráci s Česko u společností pro trombózu a hemostázu, Česko u pedi atricko u společností a Česko u společností pro transfuzní lékařství navržena a doporučena tato pracoviště:

1. CCC Praha –  ÚHKT (pro dospělé) –  spádová oblast Praha a střední Čechy
2. CCC Praha‑Motol (pro děti) –  spádová oblast Praha, střední Čechy, případně Vysočina
3. CCC FN Brno (pro děti i dospělé) –  spádová oblast jižní Morava, Zlínský kraj, případně Vysočina
4. HTC FN Olomo uc –  spádová oblast střední Morava
5. HTC FN Ostrava –  spádová oblast severní Morava
6. HTC FN Hradec Králové –  spádová oblast východní Čechy
7. HTC FN Plzeň –  Plzeňský kraj a Karlovarský kraj
8. HTC Nemocnice Liberec –  Liberecký kraj
9. HTC Nemocnice Ústí nad Labem –  Ústecký kraj
10. HTC Nemocnice České Budějovice –  Jihočeský kraj

Závěr

Každá doba přináší svoje požadavky a ty, které jso u dnes kladeny na péči o hemofilii, vyžadují raci onální uspořádání center poskytujících péči, její stratifikaci co do rozsahu a v závislosti na vybavenosti pracoviště, jeho zkušenostech, oprávnění a možnosti disponovat s určeným objemem finančních prostředků.

Problémem bude do brzké budo uc­nosti stanovení stěžejních programů, jako jso u: zajištění nemocných s inhibitorem, nemocných s nutností profylaktické léčby, rozšíření a zdokonalení domácí péče, dále určení elektivních ortopedických výkonů, kvalifikované ošetření akutních onemocnění a zajištění intervenčních zásahů včetně následné rehabilitační a lázeňské léčby. Mimo medicínsko u sféru pak bude sahat zajištění úhrady finančně extrémně náročných léčebných režimů.

Poděkování

Poděkování patří všem kolegům podílejícím se na vytvoření Českého národního hemofilického programu, kteří zastupují jednotlivá dosavadní „Hemofilická centra“ v ČR –  především jeho ko ordinátorovi MU Dr. P. Salajovi a prim. MU Dr. V. Komrskovi, CSc., jakož i kolegům z Institutu bi ostatistiky a analýz Masarykovy univerzity, především Ing. P. Brabcovi a doc. RNDr. L. Duškovi, CSc. Děkujeme samozřejmě i všem dalším kolegům včetně Spolku pro trombózu a hemostázu i samotným paci entům, kteří se na tvorbě programu podílejí nemalo u měro u rovněž.

prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.
www.fnbrno.cz
e-mail:m.penka@fnbrno.cz

Doručeno do redakce: 15. 4. 2009