Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome in Systemic Disease
SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROMPŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ
Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázenýikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouzeudržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetíbyl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 109/l, erytrocyty 3,7 x 1012/l,hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 109/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnotyQuickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšenéhopočtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesuhorečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěndomů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.
Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,
Authors:
J. Večeř; J. Charvát; H. Kubátová; M. Kvapil
Authors place of work:
Interní klinika 2. LF UK a FN, Praha 1 Oddělení klinické hematologie FN, Praha 2 Ústav klinické imunologie 2. LF UK a FN, Praha
Published in the journal:
Čas. Lék. čes. 2000; : 379-381
Category:
Summary
20 year old man 2 years treated for the seropositive rheumatoid arthritis was admitted for fever accompanied withjaundice, anemia and leukopenia. The underlying disease has been compensated already for long period of time,before his admission only Prednison (in the dose of 5 mg daily) and Methotrexat (15 mg once a week) was given.His physical examination of admission was without any significant abnormalities, out of the routine laboratoryexamination the value of leukocytes count was 2.1 x 109/L, erythrocytes 3.7 x 1012/L, hemoglobin 95 g/l, hematocrit0.29, platelets 156 x 109/L. Since admission to hospital the hepatic enzymes ALT, AST, GMT, ALP were about tentimes elevated comparing to normal values, the coagulation examination has shown the decrease of Quick test to55 %. With respect to the permanent leukopenia the bone marrow aspiration was taken with the finding of the increasenumber the RES elements (18.4%) with the signs of hemophagocytosis. The phagocytic reticulum absorbs bloodelements erythrocytes, normoblasts, granulocytes, platelets. According to the literature experience we started thecombination of the immunosupresive treatment consisting of corticosteroids and Cyclosporine. Already the dayfollowing the application of the high dose of corticosteroids the fever subsided, icterus went away gradually withthe normalization of the liver tests. After 20 days of hospitalisation the patient was discharged in good shape. Now,after 4 months the is stabilized on the follow-up treatment of Prednison a Cyklosporine.
Key words:
systemic autoimmune disease, hemophagocytic syndrome, rheumatoid arthritis, anemia, leukopenia,
Štítky
Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental HygienistČlánok vyšiel v časopise
Journal of Czech Physicians
- Metamizole at a Glance and in Practice – Effective Non-Opioid Analgesic for All Ages
- Advances in the Treatment of Myasthenia Gravis on the Horizon
- Metamizole vs. Tramadol in Postoperative Analgesia
- Spasmolytic Effect of Metamizole
- What Effect Can Be Expected from Limosilactobacillus reuteri in Mucositis and Peri-Implantitis?
Najčítanejšie v tomto čísle
- Human Genome - the 22nd Chromosome
- CD4+ Lymphopenia and Post-Operative Immunosupression in Cardiac Surgery
- Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome in Systemic Disease
- Fenofibrate 250 SR Pharmavit in Patients with Mixed Hyperlipoproteinemia. Search Resultsin 189 Patients from 13 Centres in the Czech Republic