Turner Syndrome: Overview of Medical Problem, Status of theArt and the Proposal of Centralised Multidisciplinary Care in Childhood, Adolescence and in Adulthood

České info

TURNERŮV SYNDROM: PŘEHLED PROBLEMATIKY,SOUČASNÝ STAV, NÁVRH KONCEPCE PÉČE A PROTOKOLSLEDOVÁNÍ V DĚTSTVÍ, ADOLESCENCI A V DOSPĚLOSTI

Východisko.
Dívky a dospívající s Turnerovým syndromem jsou pravidelně sledovány mezioborovým týmem,řízeným endokrinologem pro děti a adolescenty. Po navození pohlavního vývoje, umělého menstruačního cyklua dosažení finální výšky přechází většina z nich obvykle mezi 18.–19. rokem do péče gynekologa pro dospělé.Turnerův syndrom zahrnuje nejen malý vzrůst a poruchu pohlavního vývoje, ale i celou řadu onemocnění různýchtělesných systémů. Specifické zdravotní a psychosociální problémy vyžadují, aby specializovaná péče pokračovalařízeným způsobem i v dospělosti. Cílem sdělení je návrh koncepce a protokol mezioborové péče o pacienty s Tur-nerovým syndromem, navazující v dospělosti na systém péče v dětském a adolescentním věku.Metody a výsledky. Rozbor základních problémů provázejících Turnerův syndrom v dětství, adolescenci a v do-spělosti byl podkladem k vypracování návrhu koncepce a protokolu ucelené a mezioborové celoživotní péče o tytopacientky.Závěry. Kvalitu života lze u žen s Turnerovým syndromem zlepšit aktivním vyhledáváním, včasným odhalením,podchycením a léčbou všech sdružených onemocnění. Nové možnosti přináší také metody moderní reprodukčnímedicíny. Nezbytným předpokladem k dosažení všech cílů je celoživotní sledování a návazná mezioborová spolu-práce. Zavedení systému koordinované péče, řízené v dětství i v dospělosti endokrinologem, seznámeným s celouproblematikou Turnerova syndromu, je nutno pokládat za nezbytné.

Klíčová slova:
Turnerův syndrom, komplexní sledování, děti, dospívající, dospělí.

Authors: M. Šnajderová; J. Heresová; T. Mardešić; M. Křenek; J. Hořejší; B. Kalvachová; J. Popelová; E. Mikešová; G. Wohlová; J. Feber; J. Geržová; V. Hroboňová; L. Teslík; M. Zounarová; Š. Vejvalková
Authors place of work: 2. dětská klinika 2. LF UK a FNM, Praha Sanatorium Pronatal, Praha Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FNM, Praha Endokrinologický ústav, Praha Interní klinika 2. LF UK a FNM, Praha Otorinolaryngologická klinika 2. LF UK a FNM, Praha Dermatovenero
Published in the journal: Čas. Lék. čes. 2001; : 533-537
Category:

Summary

Background.
Girls and adolescents with Turner syndrome (TS) usually receive intensive medical care ina multidisciplinary team, coordinated by paediatric endocrinologist. Majority of them are discharged from specialistclinics following the induction of puberty and attainment of final height. Patients with Turner syndrome havea reduced life expectancy, they are known to have multi-system impairments in addition to the short stature and tothe absence of sexual development. Aim of this study is to propos a continuous follow-up by multidisciplinary teamof physicians starting in childhood and following the discharge from the paediatric care.Methods and Results. This paper highlights the medical and psychosocial problems associated with Turnersyndrome in childhood, adolescence and in adulthood. Analysis of these problems served as a background tomanagement strategy.Conclusions. Women with Turner syndrome are at risk of number of medical problems. Quality of their life andthe life expectancy can be improved with increasing awareness to comorbities associated with Turner syndrome.Assisted reproduction technologies has recently offered a chance for pregnancy and delivery of a healthy child alsoto women with Turner syndrome. Therefore, long-term follow-up by multidisciplinary team of physicians knowled-geable about these medical problems is necessary. Introduction of a centralised system of systematic multidiscipli-nary approach to patients with Turner syndrome from childhood and adolescence to adulthood seems to be veryimportant.

Key words:
Turner syndrome, management, children, adolescents, adults.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental Hygienist

Článek FISH at Diagnosis of Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia

Článek Psychiatric Problems in the Internal Praxis - Part I.

Článek Air Pollution and Children Morbidity

Článek External Quality Assessment Surveys and Their Potential Influenceon Quality of Routine Laboratory Results in The Czech Republic

Článok vyšiel v časopise

Journal of Czech Physicians

2001 Číslo 17

Stáhnout celé číslo v PDF

Najčítanejšie tento týždeň

Najčítanejšie v tomto čísle