Diagnostika retrokochleární nedoslýchavosti
Diagnostics of retrocochlear hearing loss
Diagnosis of retrocochlear lesions is a relatively frequent issue of otolaryngological practice, the omission of which may have serious consequences for the patient. Properly set clinical guidelines and diagnostic protocols are thus one of the key aspects of good clinical practice.
There are two methods available: the first is an audiological diagnosis with ABR as the primary tool to determine a group of patients with a possible tumour with subsequent MRI; the second is to examine the MRI in each patient with a clinical suspicion of a CPA tumour. The sensitivity of both diagnostic methods in relation to cost-effectiveness is discussed.
Keywords:
retrocochlear hearing loss – CPA tumours
Autori:
Jan Rottenberg; Břetislav Gál
Pôsobisko autorov:
Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF MU a FN u sv. Anny v Brně
Vyšlo v časopise:
Čas. Lék. čes. 2019; 158: 243-247
Kategória:
Review Article
Súhrn
Diagnostika retrokochleárních lézí představuje poměrně častou problematiku v otolaryngologické praxi, jejíž opomenutí může mít pro pacienta vážné důsledky. Správně nastavená klinická doporučení a diagnostické protokoly jsou tak jedním z klíčových aspektů správné klinické praxe.
Jsou k dispozici dva postupy: prvním je audiologická diagnostika s ABR jako primární nástroj, kterým je determinována skupina pacientů s možným tumorem, druhým postupem je pak vyšetření magnetickou rezonancí mozku u každého pacienta s klinickým podezřením na tumor mostomozečkového koutu. Je diskutována citlivost jednotlivých diagnostických metod ve vztahu k nákladové efektivitě.
Klíčová slova:
retrokochleární nedoslýchavost – tumory mostomozečkového koutu
ÚVOD
S ohledem na svoji nejpravděpodobnější etiologii představují retrokochleární sluchové léze jeden z prognosticky nejzávažnějších stavů, potenciálně ohrožující život, neboť jejich významná část je způsobena nitrolebními nádory. Klinický audiolog/otorinolaryngolog je proto klíčovým expertem ve včasné diagnostice těchto lézí. Retrokochleární léze musí být vyloučena zejména v případě asymetrické percepční nedoslýchavosti. Vedle nádorů může být retrokochleární léze sluchu způsobena ischemickými ložisky, roztroušenou sklerózou, neuropatií sluchového nervu a některými dalšími stavy.
Nejčastější nádorovou lézí způsobující retrokochleární léze je vestibulární schwannom (VS), benigní tumor představující asi 70–80 % všech nádorů v oblasti zadní jámy lební. Jeho roční incidence činí zhruba 0,6–1,9 na 100 000 obyvatel. 95 % z těchto nádorů představuje sporadická forma VS, zatímco 5 % výskytu připadá na neurofibrom v rámci autosomálně dominantně dědičné formy neurofibromatózy 2. typu (NF-2). Průměrný věk pacientů se sporadickou formou VS činí 53 let, zatímco NF-2 začíná přibližně kolem 25. roku věku.
Vedle VS se v mostomozečkovém (MM) koutu objevují ještě schwannomy ostatních nervů (nejčastěji n. V, méně často n. VII a nejméně n. IX, X a XI), dále meningeom, cholesteatom, lipom a metastázy. Z foramen jugulare do MM koutu může zasahovat také tympanojugulární chemodektom. Do MM koutu rovněž pronikají axiální tumory zadní jámy lební jako ependymom IV. mozkové komory, meduloblastom a mnohé další (7).
DIAGNOSTIKA RETROKOCHLEÁRNÍ LÉZE SLUCHU
Diagnostika retrokochleárních lézí sluchu a jejich příčin má 3 fáze. První fáze je zaměřená na správné určení skupiny pacientů, kteří vstupují do diagnostického procesu za účelem verifikace nebo vyloučení tumoru zadní jámy lební. Druhou fází je samotná diagnostika na základě definovaného algoritmu a třetí fází je klinický audit a zpětné vyhodnocování dat ať už z hlediska možné pozdní diagnostiky anebo z hlediska účelného využívání zdrojů v každodenní klinické praxi.
VYMEZENÍ SKUPINY PACIENTŮ S PODEZŘENÍM NA TUMOR MM KOUTU
Nejdůležitějším faktorem v diagnostickém procesu retrokochleárních lézí sluchu je správné určení pacientů, u kterých se bude postupovat podle podrobnějšího diagnostického protokolu. Tuto skupinu pacientů je třeba stanovit široce, protože především u časných stadií nádorů v této oblasti je typické, že mají velice chudou klinickou symptomatologii, avšak vzhledem k riziku je nutné stanovit diagnózu ještě v době, kdy léčba skýtá naději na dobrou kvalitu života a nízkou perioperační morbiditu a mortalitu.
Nejstabilnějším příznakem tumoru zadní jámy lební je percepční nedoslýchavost, popřípadě tinnitus. Základním diagnostickým nástrojem pro vyhledání pacienta, u něhož je podezření na expanzi MM koutu, je tudíž diagnostika audiologická. Prahový tónový audiogram prokáže významně asymetrickou poruchu sluchu, za kterou se považuje rozdíl ve sluchových prazích o > 15 dB alespoň ve 3 frekvencích na prahovém tónovém audiogramu nebo 15% rozdíl prahu sluchu pro řeč na slovním audiogramu.
Expanze MM koutu by však měla být vyloučena při jakékoli asymetrii sluchové poruchy včetně jednostranného subklinického tinnitu bez detekované poruchy sluchu na prahovém audiogramu. Asymetrická progredující porucha sluchu se vyskytuje jako první příznak asi u 80 % případů všech tumorů MM koutu, asi v 8–10 % je prvním příznakem náhlá porucha sluchu, která se obvykle vysvětluje interakcí tumoru s cévním zásobením vnitřního ucha.
Třetím nejčastějším prvním příznakem je subklinický tinnitus bez detekovatelné poruchy sluchu, který se v případě tumorů MM koutu vyskytuje asi v 6–8 % případů (tinnitus se celkově vyskytuje asi u 70 % všech pacientů s tumory MM koutu) (13).
Pouze 2–4 % pacientů s tumory MM koutu mají v popředí jinou symptomatologii, a to obvykle pouze proto, že měli preexistující sluchovou poruchu, například v důsledku chronického středoušního zánětu, jež překryla percepční sluchovou poruchu vznikající v důsledku útlaku sluchového nervu nebo poruchy cévního zásobení vnitřního ucha. U této skupiny pacientů je nejčastějším příznakem závrať, která je v časných stadiích tumoru obvykle mírná s oscilopsií, která je obvykle vyvolána dynamickou zátěží.
Rizikovou skupinu pacientů tak lze charakterizovat zejména:
- postupně progredující asymetrickou percepční nedoslýchavostí;
- náhlou asymetrickou poruchou sluchu;
- subklinickým asymetrickým tinnitem;
- mírnou, jinak nevysvětlitelnou závratí s oscilopsií, obvykle s chudým objektivním nálezem.
DIAGNOSTICKÝ PROTOKOL
Audiometrická diagnostika
Prvním diagnostickým krokem v případě tumorů MM koutu bývá obvykle topodiagnostické zhodnocení sluchové funkce ve smyslu detekce retrokochleární nedoslýchavosti. Samotná detekce retrokochleární nedoslýchavosti ještě neznamená přítomnost tumoru; tumor se najde zhruba u 30–40 % pacientů, u nichž retrokochleární typ sluchové percepční poruchy detekujeme. Vzhledem k tomu, jak velké množství pacientů patří do skupiny, v níž je teoreticky možné předpokládat existenci tumoru MM koutu, představuje audiologická topodiagnostika první krok a základní diagnostické síto, jež efektivně vyloučí pacienty, kde je tumor MM koutu nepravděpodobný.
Metody, které mohou objasnit topiku sluchové vady:
- subjektivní nadprahová audiometrie
- tympanometrie
- sluchové evokované potenciály
Subjektivní audiometrie
Metody subjektivní nadprahové audiometrie se dnes již k topodiagnostice sluchové vady nepoužívají pro svou malou spolehlivost.
Tympanometrie
Tympanometrické vyšetření je objektivní, proto je validita tohoto vyšetření vyšší. I tak je ovšem jeho význam pro diagnostiku retrokochleární vady jen omezený. Při retrokochleární poruše obvykle nacházíme typickou poruchu výbavnosti stapediálního reflexu z důvodu jednostranné léze v dostředivém raménku reflexního oblouku, kdy je porušena výbavnost ipsilaterálního reflexu na straně léze a kontralaterálního reflexu na straně opačné. V případě, že dochází k subklinické lézi v oblasti n. facialis, setkáváme se velice často s tím, že kromě ipsilaterálního reflexu bývá deficitní i reflex kontralaterální na postižené straně. U kochleárního typu percepční nedoslýchavosti jsou stapediální reflexy obvykle výbavné také v případě poměrně značné sluchové ztráty v důsledku přítomnosti recruitment fenoménu. Citlivější variantou vyšetření výbavnosti stapediálního reflexu je vyšetření unavitelnosti (reflex decay), která ovšem z důvodu značné citlivosti na podmínky vyšetření nenašla v praxi širšího uplatnění.
Význam tympanometrie spočívá především v tom, že je to metoda dostupná a rutinně používaná širokým okruhem ambulantních lékařů a také levná. Tympanometrie zvyšuje stupeň jistoty, s jakou detekujeme asymetrickou percepční nedoslýchavost, může například upozornit na existenci převodní sluchové poruchy, která může být někdy mylně diagnostikována jako percepční porucha. Výbavnost stapediálního reflexu může představovat první znak, na jehož základě lékař pojme podezření na expanzivní proces v oblasti vnitřního zvukovodu či MM koutu. Tympanometrii je tak možno chápat – spíše než coby metodu k detekci retrokocheární sluchové poruchy – jako nástroj, který upřesňuje skupinu pacientů, jež vstupuje do diagnostického protokolu pro nádory MM koutu.
Sluchové evokované potenciály
Úvod, senzitivita metody
Sluchové evokované potenciály představují nejpřesnější audiologickou metodu, se kterou detekujeme přítomnost retrokochleární nedoslýchavosti. V současnosti mají význam pouze kmenové sluchové evokované potenciály (ABR). Ty byly před érou magnetické rezonance považovány za nejcitlivější neinvazivní metodu detekce tumorů MM koutu, se senzitivitou kolem 98 %. Na přelomu tisíciletí ovšem bylo publikováno několik studií, které zpochybnily citlivost této metody, především v podskupině nádorů menších než 1 cm, kde je citlivost ABR stanovena na 58–82 %. Proto se od ABR v některých zemích začalo postupně upouštět a jako přednostní „zlatý standard“ se u rizikových pacientů provádí MRI mozku coby screeningová metoda detekce tumorů MM koutu.
Senzitivita ABR stoupá s velikostí tumoru. Metoda dosahuje 100% senzitivity u tumorů větších než 2 centimetry a u tumorů středně velkých, mezi 1 a 2 cm, je to 89–92 %. Celková senzitivita ABR pro detekci tumorů MM koutu byla metaanalýzami stanovena na 93,4 %.
Přehled patologických nálezů, normativy
Detekce retrokochleární nedoslýchavosti je v případě ABR založena na skutečnosti, že při útlaku nervového svazku n. VII a n. VIII dochází k částečnému přerušení nerovových vláken a k částečnému narušení funkce vlivem poruchy trofiky a následné demyelinizace. Tím dochází k poruše rychlosti vedení (u demyelinizovaného nervového vlákna jde o zlomky původních rychlostí šíření nervového vzruchu). Původní synchronizovaný signál, který vzniká v důsledku současného podráždění mnoha tonotopií bazilární membrány širokopásmovým klikem, tak ztrácí svoji synchronicitu, neboť v jednotlivých tonotopiích je nervový vzruch veden různou rychlostí, což se navenek projevuje postupným rozšiřováním báze vlnové odpovědi a prodlužováním latence této odpovědi až do úplné ztráty synchronizace. V případě pozitivity detekce retrokochleární nedoslýchavosti se u ABR vyskytují 3 typické nálezy:
- kompletní desynchronizace vlnové odpovědi s izoelektrickou linií, která není opodstatněná sluchovou ztrátou (cca 30 % nálezů);
- přítomnost vlny I (většinou v normální latenci) s desynchronizací distálně (cca 20 % nálezů);
- prodloužení mezivlnové latence I–III a I–V a částečná desychronizace vlny I, prodloužení latence vlny V (zhruba v polovině nálezů).
Zatímco změny (a) a (b) mají poměrně významnou prediktivní hodnotu z hlediska výskytu nádoru, kvantitativní změny jinak celistvého vlnového komplexu (c), ač nejčastější, jsou asociovány s mnohem nižším výskytem tumorů MM koutu (12).
Z hlediska kvantitativní analýzy se za pozitivní pro detekci retrokochleární nedoslýchavosti považuje mezivlnová latence I–V > 4,3–4,5 ms a nejmenší dosažený interaurální rozdíl mezi latencemi vln V > 0,3–0,5 ms a absolutní latence vlny V po dosažení saturace ≥ 6,5 ms, kde nižší hodnota vyjadřuje podezření, vyšší hodnota je již známkou jisté přítomnosti retrokochleární léze.
Kontrolaterální ABR
Kontralaterální ABR bývají postiženy u větších tumorů MM koutu; jedná se obvykle o tumory velikosti > 2,5 cm. V případě kontralaterálního abnormálního nálezu se setkáváme většinou s prodlouženou latencí III–V, popřípadě desynchronizací vlnového komplexu distálně od vlny III.
Limity použití ABR
První limit použití ABR představuje samotný sluchový práh. U záznamu ABR dochází obvykle k saturaci záznamu (tedy k fenoménu, kdy se latence vlnové odpovědi při zvyšující se intenzitě stimulu dále významně nesnižují) při použití stimulu > 60 dB HL. V typickém nastavení se topodiagnostika provádí obvykle dvěma měřeními na každém uchu při stimulační intenzitě 70 a 80 dB HL. V případě, kdy se prahy sluchu v testovaném frekvenčním spektru (tedy mezi 2 a 5 kHz) pohybují na srovnatelné hladině intenzity, jako jsou intenzity stimulu, nelze zjistit, zda absence odpovědi není zapříčiněna absencí stimulace již na úrovní hlemýždě při intaktním vedení sluchovém nervem, nebo zda jde o primární poruchu v důsledku útlaku nervu tumorem, neboť v obou případech může být výsledkem měření kompletně desynchronizovaný záznam. V takovém případě, kdy nemůžeme použít stimulus o intenzitě aspoň 20–30 dB vyšší, než je sluchový práh, je záznam ABR pro diagnostiku nepoužitelný a takto postižený pacient by měl být vždy bezodkladně doporučen k MRI vyšetření. Pomůckou může být pouze případný patologický nález na kontralaterálním záznamu, který ovšem na indikaci MRI nic nezmění.
Druhým případem, kdy je výtěžnost ABR snížená, jsou pacienti se sluchovou ztrátou dominantně ve vyšších frekvencích. U takových pacientů nastává opožďování odpovědi ABR a desynchronizace nikoli proto, že by k tomu docházelo na úrovni sluchového nervu, ale kvůli skutečnosti, že v odpovědích převažuje signál z apikální části hlemýždě, kde dojde vlivem šíření postupné vlny k podráždění až později.
Aby se tento stav kompenzoval, může se místo širokopásmového kliku použít CE-Chirp stimulus, který zajistí vyšší synchronicitu podráždění i u apikálních částí kochley, a zvyšuje tak senzitivitu ABR rovněž u malých tumorů MM koutu a vnitřního zvukovodu (4).
Vyšetření vestibulárního aparátu
Ačkoli je vestibulární porucha pravidelnou součástí symptomatologie tumoru MM koutu, je význam funkčního vyšetření vestibulárního aparátu jen omezený. Výsledek vyšetření je nutné vždy vztáhnout k lokalizaci a velikosti nádoru. V časných stadiích tumorů MM koutu se setkáváme s kompenzovanou periferní vestibulární poruchou, která se s růstem tumoru manifestuje u mnohem většího počtu pacientů a zároveň se mění její charakter z periferní na centrální. Kvůli tomuto faktu se u tumorů MM koutu setkáváme s různými typy jak při vyšetření spontánního nystagmu, tak při kalorické zkoušce. Poměrně významný je nález klinicky němé periferní vestibulární poruchy u pacienta bez manifestace závrati na straně sluchové percepční poruchy, který podporuje podezření na tumor (13).
Vyšetření zobrazovacími metodami
Zlatým standardem diagnostiky tumorů MM koutu je vyšetření magnetickou rezonancí. Ta je schopno detekovat tumory o velikosti 2 mm a větší a jde tak o nejcitlivější diagnostickou metodu. Její nevýhodou je vyšší cena a v některých případech i nižší dostupnost stejně jako její kontraindikace, z nichž nejvýznamnější je implantace kardiostimulátoru, kochleární implantace nebo přítomnost některých metalických implantátů. Při nutnosti aplikace kontrastní látky je kromě alergií třeba věnovat pozornost též kontraindikacím souvisejícím se sníženou funkcí ledvin.
Jako nejvhodnější vyšetřovací protokol se jeví T2-vážený obraz ve vysokém rozlišení (T2W), popřípadě protokol CISS (T2*W), kdy se léze MM koutu jeví jako defekt v likvoru přítomném v cerebelopontinní cisterně. Při podezření na tumor MM koutu se také doporučuje snímkování T1W spolu s aplikací gadoliniové kontrastní látky (GdT1W).
Pomocí MRI snímkování je rovněž možné rozeznat jednotlivé histologické typy expanzí MM koutu, především meningeom, který má proti schwannomu homogennější strukturu a neobsahuje cystické okrsky a okrsky hemorrhagií, má houbovitou strukturu, bývá doprovázen reaktivním vysycováním dury a není doprovázen rozšířením vnitřního zvukovodu. Epidermoidní cysta v cerebelopontinní cisterně má signál likvoru, ale s výraznou restrikcí difuze a lehkým, nehomogenním zvýšením signálu proti likvoru v sekvenci FLAIR (obraz mýdlové vody); na rozdíl od pravých tumorů se nesytí po aplikaci kontrastní látky.
RETROSPEKTIVNÍ ANALÝZA PACIENTŮ VSTUPUJÍCÍCH DO DIAGNOSTICKÉHO PROTOKOLU
Pokud je výběr pacientů pro diagnostický protokol správně nastaven, mělo by vyšetření ABR vést k potvrzení intaktnosti sluchové dráhy cca u 90 % pacientů. U zbylých 10 % bychom měli zaznamenat abnormní záznam, který by měl být důvodem k provedení MRI vyšetření, jež by mělo následně potvrdit tumor v oblasti MM koutu u cca 30 % vyšetřovaných, což odpovídá cca 3% výskytu expanze MM koutu v celé skupině pacientů vstupujících do diagnostického protokolu.
Retrospektivní analýza by měla rovněž zvlášť hodnotit skupinu pacientů s pozdně diagnostikovaným tumorem, což jsou všechny, jejichž velikost přesahuje 2 centimetry, kdy již není k dispozici plné spektrum terapeutických možností a terapeutické výsledky bývají častěji zatíženy nežádoucími léčebnými komplikacemi a morbiditou. Výsledkem těchto klinických auditů by krom stanovení citlivosti diagnostického protokolu měla být rovněž analýza příčin pozdní diagnostiky tumorů MM koutu.
APLIKACE DIAGNOSTICKÝCH GUIDELINES
Při navrhování klinických guidelines pro diagnostiku retrokochleárních sluchových lézí je třeba zohlednit dva protichůdné aspekty. Prvním je dostatečná robustnost diagnostického protokolu od prvního kontaktu s pacientem až po stanovení finální diagnózy a léčby, aby pokud možno nedocházelo k pozdní diagnostice tumorů. Druhým aspektem je důraz na cenu a dostupnost vyšetřovacích metod.
Do konce 90. let 20. století byla ABR naprosto zásadní metodou pro diagnostiku retrokochleární nedoslýchavosti, což souviselo mimo jiné s tím, že MRI jako nejcitlivější metoda byla drahá a hůře dostupná. Studie publikované začátkem tohoto tisíciletí (2, 6, 10, 18) ovšem tento náhled zvrátily ze dvou důvodů. Prvním je, že ABR je nedostatečně citlivá k diagnostice malých tumorů nepřesahujících 1 cm, kde je téměř 40% pravděpodobnost, že audiologické metody žádnou patologii nezachytí. Druhým důvodem je technologický rozvoj, který výrazně zvýšil dostupnost MRI vyšetření a snížil cenu. Z tohoto důvodu došlo v řadě případů ke změně v diagnostickém přístupu, kdy jsou pacienti s podezřením na nádor v mostomozečkovém koutu přímo indikováni k provedení MRI, zatímco komplexní audiologická topodiagnostika se provádí pouze v případech, kdy je MRI vyšetření kontraindikované, například při feromagnetických svorkách v mozku, implantovaném kardiostimulátoru a jiných implantátech s rizikem škodlivé interakce s MRI přístrojem.
Přesto i ve státech s vyspělým zdravotnictvím a s velkým důrazem na předcházení pozdní diagnostiky z důvodu medicínsko-právních, jakou jsou například USA, stále třetina lékařů zabývajících se diagnostikou tumorů MM koutu používá ABR jako primární screeningové vyšetření u rizikové skupiny pacientů. To může být dáno mimo jiné postupem soukromých zdravotních pojišťoven, které kladou velký důraz na cenu vyšetření a regulují tak spotřebu finančních prostředků.
V klinických doporučeních, například britských (1), je stále metoda ABR uváděna jako relevantní postup stanovení diagnózy expanze MM koutu, nicméně jako primární diagnostický postup se využívá okrajově, prakticky jen tehdy, pokud je kontraindikovaná MRI. Pacienti při záchytu asymetrické percepční nedoslýchavosti rutinně podstupují MRI vyšetření v základním T2W a T2*W protokolu bez aplikace kontrastní látky. Britští autoři (5) uvádějí, že specificita MRI v T2W a T2*W zobrazení je proti kompletnímu protokolu MRI vyšetření zahrnujícím T1W snímkování s podáním gadoliniové kontrastní látky srovnatelná, tedy mezi 90 a 100 % a zároveň mnohem levnější. Důležitým aspektem, který ovlivňuje výběr diagnostické procedury, je cena vyšetření.
Zatímco v USA je cena MRI vyšetření podstatně vyšší než ABR, v západoevropských zemích je většinou cena i dostupnost obou vyšetření srovnatelná – například dánští autoři uvádějí cenu MRI 319 eur, zatímco cenu ABR 326 eur (15). To je rovněž důvodem, proč se v západní Evropě v drtivé většině případů jako primární vyšetření používá MRI, zatímco ABR má jen doplňkový význam v případě, kdy je MRI kontraindikována.
V Česku se setkáváme s oběma přístupy a primární provedení MRI u rizikového pacienta preferují převážně velká klinická pracoviště, kde je toto vyšetření snadno dostupné. Jestliže je pracoviště schopno pacientům garantovat přijatelnou čekací dobu na MRI, pak je vyšetření ABR zaměřené na diagnostiku retrokochleární nedoslýchavosti rezervováno pouze pro případy, kdy je provedení MR kontraindikované. Z tohoto pohledu se zdá, že audiologická diagnostika přestává hrát v diagnostice tumorů MM koutu primární úlohu, vyjma prahového audiogramu, který je podmínkou vstupu pacienta do diagnostického protokolu. Z pohledu efektivního využívání finančních prostředků však situace doporučeného postupu zcela jasná není. MRI vyšetření stojí v průměru okolo 7000 Kč, zatímco vyšetření ABR je hrazeno zdravotní pojišťovnou ve výši 700 Kč. Při kompletním MRI vyšetření všemi protokoly včetně podání gadoliniové kontrastní látky je cena vyšetření až 14 000 Kč. MRI vyšetření je tedy zhruba 10–20× dražší než ABR vyšetření, přičemž za předpokladu velkého množství pacientů, kdy můžeme zanedbat statistickou variabilitu výskytu expanzí MM koutu, bychom měli diagnostikovat asi 30 nádorů MM koutu na 1000 pacientů vstupujících do diagnostického protokolu. Z těchto 30 pacientů je dle publikovaných prací asi 1/3 s tumorem o velikosti < 1 cm, kde je asi 40% pravděpodobnost, že ABR v diagnostice expanze selže; u pacientů s nádory mezi 1 a 2 cm je tato pravděpodobnost asi 10 %.
Je důležité si rovněž uvědomit, že většina tumorů mostomozečkového koutu je klinicky němá a jsou častým náhodným nálezem jednak při MRI vyšetření mozku z jiných důvodů nebo případně až při pitvě (19). Prevalence náhodného nálezu vestibulárního schwannomu na MRI byla v závislosti na podmínkách studie shledána v rozsahu od 0,02 (14, 17) do 0,2 % (20). Jelikož vestibulární schwannom představuje 80 % tumorů v této lokalizaci, pohybuje se celkový odhad prevalence všech klinicky němých tumorů MM koutu mezi 0,025 a 0,25 %. Tato čísla jsou cca 10–100× vyšší oproti incidenci symptomatických tumorů MM koutu, po kterých je cíleně pátráno. Dle americké databáze tumorů CNS (14) se navíc roční incidence tumorů MM koutu zvyšovala zejména v 90. letech 20. století cca o 6 %, což je pravděpodobně dáno nikoli jejich zvyšující se skutečnou incidencí, ale pouze zpřesňující se diagnostikou.
Je tedy otázka, jak přesná má být v takovém případě diagnostika tumorů MM koutu. Pokud bychom přijali tezi, že je třeba diagnostikovat každý nádor MM koutu, byť asymptomatický nebo s bagatelní symptomatologií, museli bychom přistoupit k celoplošnému MRI snímkování populace od určitého věku, což by pochopitelně vedlo k neúnosným finančním nákladům. Navíc k terapii tumorů MM koutu přistupujeme pouze od určité velikosti a dynamiky růstu, přičemž tumory s velikostí < 1 cm většinou pouze sledujeme (3) s respektem k jejich dynamice růstu, pravděpodobné biologické podstatě a klinickým symptomům. Je tedy otázkou, nakolik je účelné diagnostikovat nádory menší než 1 cm, jejichž další management se ubírá cestou dalšího klinického sledování. V případě, že je cena i dostupnost MRI vyšetření srovnatelná s cenou ABR, jako je tomu ve většině zemí západní Evropy, je debata o výběru vhodné metody prakticky bezpředmětná a ABR se stává metodou druhé diagnostické volby v případě, že MRI nelze z důvodu kontraindikací provést.
Pokud je ovšem cena MRI vyšetření 10–20násobná proti ceně ABR, je debata ohledně vhodnosti MRI jako metody první volby plně opodstatněná. U ABR vyšetření jakožto primární metody detekce retrokochleární nedoslýchavosti jsou pacienti vstupující do diagnostického protokolu v 90 % vyloučeni z hlediska možného tumoru MM koutu, a MRI tak absolvuje pouze 10 % pacientů. Při známých faktech o incidenci a symptomatologii tumorů MM koutu a citlivosti jednotlivých metod pak v případě ABR jakožto primární metody dostáváme ve výsledku cca 16,5% pravděpodobnost, že u pacientů s rizikovými klinickými symptomy nesprávně diagnostikujeme absenci nádoru proti MRI, což ve výsledku představuje cca 1 pacienta na 200 vstupujících do diagnostického protokolu a asi 1 pacienta na 6 se symptomatickým tumorem MM koutu. Nediagnostikovaný tumor však bude mít v drtivé většině takové klinicko-biologické parametry, že jakákoli intervence stejně nebude indikována. Cena za příležitost diagnostikovat takového pacienta je při 200 osob v realitě českého zdravotnictví 1 120 000 Kč. To je ve světle faktu, že se například za náročné chirurgické výkony v onkologii platí zlomky této částky, těžko obhajitelné. Na druhé straně je ovšem zřejmé, že lékaři, kteří používají nákladově efektivnější, byť méně citlivé metody, potřebují v případě soudního sporu dostatečnou právní ochranu. Takovou právní ochranu mohou zajistit pouze schválené klinické doporučené postupy kladoucí důraz na další dispenzarizaci pacientů s klinickým podezřením na tumor MM koutu.
Adresa pro korespondenci:
MUDr. Jan Rottenberg, Ph.D.
Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF MU a FN Brno
Pekařská 664/53, 656 91 Brno
Tel.: 543 182 939, 923
e-mail: jrotten@med.muni.cz
Zdroje
- British Association of Otorhinolaryngologists – Head and Neck Surgeons. Clinical effectiveness guidelines acoustic neuroma (vestibular schwanomma). The Royal College of Surgeons of England, London, 2002.
- Cueva RA. Auditory brainstem response versus magnetic resonance imaging for the evaluation of asymmetric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2004; 114(10): 1686–1692.
- Daveau C, Zaouche S, Jouanneau E et al. Experience of multidisciplinary team meetings in vestibular schwannoma: a preliminary report. Eur Arch Otorhinolaryngol 2015; 272(11): 3187–3192.
- Don M, Elberling C, Maloff E. Input and output compensation for the cochlear traveling wave delay in wide-band ABR recordings: implications for small acoustic tumor detection. J Am Acad Audiol 2009; 20(2): 99–108.
- Fortnum H, O'Neill C, Taylor R et al. The role of magnetic resonance imaging in the identification of suspected acoustic neuroma: a systematic review of clinical and cost effectiveness and natural history. Health Technol Assess 2009; 13(18): iii–iv, ix–xi.
- Gordon ML, Cohen NL. Efficacy of auditory brainstem response as a screening test for small acoustic neuromas. Am J Otol 1995; 16(2): 136–139.
- Jackler RK, Brackmann DE. Neurotology. Mosby, 2005.
- Jacob A, Robinson LL, Bortman JS, et al. Nerve of origin, tumor size, hearing preservation, and facial nerve outcomes in 359 vestibular schwannoma resections at a tertiary care academic center. Laryngoscope 2007; 117: 2087–2092.
- Koors PD, Thacker LR, Coelho DH. ABR in the diagnosis of vestibular schwannomas: a meta-analysis. Am J Otolaryngol 2013; 34(3): 195–204.
- Marangos N, Maier W, Merz R, Laszig R. Brainstem response in cerebellopontine angle tumors. Otol Neurotol 2001; 22(1): 95–99.
- Matsushima T. Microsurgical Anatomy and Surgery of the Posterior Brain Fossa. Springer, 2015: 101–107.
- Montaguti M, Bergonzoni C, Zanetti MA, Rinaldi Ceroni A. Comparative evaluation of ABR abnormalities in patients with and without neurinoma of VIII cranial nerve. Acta Otorhinolaryngol Ital 2007; 27(2): 68–72.
- Pinna MH, Bento RF, Neto RV. Vestibular schwannoma: 825 cases from a 25-year experience. Int Arch Otorhinolaryngol 2012; 16(4): 466–475.
- Propp JM, McCarthy BJ, Davis FG, Preston-Martin S. Descriptive epidemiology of vestibular schwannomas. Neuro Oncol 2006; 8(1): 1–11.
- Rafique I, Wennervaldt K, Melchiors J, Caye-Thomasen P. Auditory brainstem response – a valid and cost-effective screening tool for vestibular schwannoma? Acta Otolaryngol 2016; 136(7): 660–662.
- Robinette MS, Bauch CD, Olsen WO, Cevette MJ. Auditory brainstem response and magnetic resonance imaging for acoustic neuromas: costs by prevalence. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126(8): 963–966.
- Schmidt RF, Boghani Z, Choudhry OJ et al. Incidental vestibular schwannomas: a review of prevalence, growth rate, and management challenges. Neurosurg Focus 2012; 33(3): E4.
- Schmidt RJ, Sataloff RT, Newman J et al. The sensitivity of auditory brainstem response testing for the diagnosis of acoustic neuromas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127(1): 19–22.
- van Leeuwen JPPM, Cremers CWRJ, Thewissen NPMW et al. Acoustic neuroma: correlation among tumor size, symptoms, and patient age. Laryngoscope 1995; 105: 701–707.
- Vernooij MW, Ikram MA, Tanghe HL et al. Incidental findings on brain mri in the general population. N Engl J Med 2007; 357: 1821–1828.
Štítky
Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental HygienistČlánok vyšiel v časopise
Journal of Czech Physicians
- Advances in the Treatment of Myasthenia Gravis on the Horizon
- What Effect Can Be Expected from Limosilactobacillus reuteri in Mucositis and Peri-Implantitis?
- Spasmolytic Effect of Metamizole
- Metamizole at a Glance and in Practice – Effective Non-Opioid Analgesic for All Ages
- Metamizole in perioperative treatment in children under 14 years – results of a questionnaire survey from practice
Najčítanejšie v tomto čísle
- Tumory spánkové kosti
- Diferenciální diagnostika bolestí ucha
- Chronický středoušní zánět s cholesteatomem
- Onemocnění vnitřního ucha