Extraabdominal Desmoid, Report of Two Cases

České info

Extraabdominální desmoid, zpráva o dvou případech

Ve sdělení autoři referují formou kazuistik o dvou případech extraabdominálního desmoidu v krční oblasti na ORL klinice FNsP Ostrava.

Desmoidy se vyskytují řídce. Incidence onemocnění je 2-4 / 1 milion obyvatel. Pouze 7,9 % desmoidů se vyskytuje v oblasti hlavy a krku. (1,5 – 3 onemocnění v oblasti ORL / 10 mil obyvatel (1 rok). Přestože se jedná o histopatologicky benigní onemocnění, klinicky se desmoidy chovají velmi agresivně. Mají infiltrativní růst a velmi často recidivují.

Autoři ve svém příspěvku popisují dva případy extraabdominálního desmoidu. V obou případech vedlo ponechání reziduálního tumoru k recidivě onemocnění. V prvním případě byla následná reoperace po upřesnění histologické diagnózy úspěšná a pacientka je již šest let bez známek onemocnění. Ve druhém případě nevedly následné reoperace v oblasti hrudního medistina k úspěchu.

Je kladen důraz na chirurgickou léčbu. Autoři doporučují, tam kde to lze provést, úplnou radikální exstirpaci nádoru. Ponechání jakéhokoliv reziduálního tumoru vede k recidivě onemocnění.

Další léčebné modality (radioterapie, chemoterapie) mohou v některých případech zlepšit kontrolu nemoci.

Klíčová slova:
extraabdominální desmoid, krční krajina, histologické diagnózy, chirurgická léčba.

Authors: K. Matler ¹; J. Mrázek ¹; R. Čuřík ²; M. Häringová ³; P. Klečka ¹; E. Mrázková ¹
Authors place of work: ORL klinika FNsP Ostrava ; přednosta doc. MUDr. J. Mrázek, CSc. ¹; Ústav patologie FNsP Ostrava ²; Radiodiagnostický ústav FNsP Ostrava ³
Published in the journal: Otorinolaryngol Foniatr, 55, 2006, No. 4, pp. 228-232.
Category: Case History

Summary

The authors refer to two case reports of extraabdominal desmoid in the neck area at the Otolaryngological Clinic of Faculty Hospital and Policlinic in Ostrava.

Desmoids occur rarely. Incidence of the disease is 2 to 4/2 million inhabitants. Only 7.9% of desmoids occur in the area of head and neck (1.5 to 3 cases of the disease in the otolaryngological area/10 million/year). In spite of the histopathologically benign disease, behavior of desmoids in the clinic is aggressive. They infiltrate as they grow and tend to relapse very often.

The authors describe two cases of extraabdominal desmoid. In both cases the residual tumors resulted in relapse of the disease. In the first case the subsequent reoperation after more precise histological diagnosis proved to be was successful and the female patient has been already six years without signs of the disease. In the other case the following reoperations in the region of thorax mediastinum were not successful.

Emphasis is laid upon surgical treatment. The authors recommend, whenever possible, a total radical extirpation of the tumor. Any residual tumor results in a relapse of the disease.

Other therapeutic modalities (radiotherapy, chemotherapy) may in some cases improve control of the disease.

Key words:
extraabdominal desmoid, neck region, histological diagnosis, surgical treatment.