Komplexní péče o pacientku po operaci vestibulárního schwannomu

Complex Care of Patient after Surgery on Vestibular Schwannoma

This case report demonstrates the importance of interdisciplinary collaboration in the therapy of a gigantic vestibular schwannoma in a young woman. After removal of a 6 cm-size vestibular schwannoma this 35-year woman was accepted into the phoniatric and logopedic care for extensive health problems originated due to the intracranial tumor and its removal. In addition to complete deafness on the right side, the patient suffered from marked dysphagia close to virtual aphagia, dysphonia due to paresis of the right vocal cord and paresis of orofacial muscles. Twelve months of rehabilitation care resulted in diminution of dysphagia problems to the extent which made it possible to remove PEG. The patient can ingest food orally again without losing weight and it has become possible to induce her to speak with a sonorous voice of good quality which does not restrict the patient in a workday routine of common life.

Key words:
vestibular schwannoma, dysphonia, dysphagia.

Autori: H. Krejčí; J. Mercelová
Pôsobisko autorov: Foniatrická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, přednostka doc. MUDr. O. Dlouhá, CSc.
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 61, 2012, No. 4, pp. 223-226.
Kategória: Original Article

Súhrn

Na této kazuistice bychom rády demonstrovaly význam mezioborové spolupráce při terapii gigantického vestibulárního schwannomu u mladé ženy. 35letá žena byla po odstranění 6cm vestibulárního schwannomu na neurochirurgii převzata do foniatrické a logopedické péče pro rozsáhlé zdravotní problémy vzniklé intrakraniálním nádorem a jeho odstraněním. Dominujícím problémem vedle úplné hluchoty vpravo byla výrazná dysfágie, až prakticky afagie, dysfonie pro parézu pravé hlasivky a paréza orofaciálních svalů. Po 12měsíční rehabilitační péči došlo ke zmírnění dysfagických potíží natolik, že mohl být odstraněn PEG a pacientka potravu přijímá opět per os, aniž by ubývala na váze, a podařilo se navodit zvučný a kvalitní hlas, neomezující pacientku v běžném životě.

Klíčová slova:
vestibulární schwannom, dysfonie, dysfágie.

ÚVOD

Vestibulární schwannom je nezhoubný intrakraniální nádor vyrůstající ze schwannových buněk vestibulární části VIII. hlavového nervu, v místě, kde se centrální část nervu s myelinem z oligodentrocytů mění na periferní nerv s myelinem ze schwannových buněk. Nejčastější klinické příznaky vznikají z útlaku kochleárního a obou porcí vestibulárního nervu proti kostěné části vnitřního zvukovodu. Po dosažení velikosti nádoru kolem 2 cm se nádor dotýká mozkového kmene, při velikosti 4 cm může způsobit příznaky nitrolební hypertenze. Vestibulární schwannom lze podle rychlosti růstu zařadit do 3 skupin: na nádory, které jsou stacionární, dále na pomalu rostoucí nádory a na rychle rostoucí nádory. Rychlost růstu se může měnit s časem a je na místě pravidelné sledování pomocí magnetické rezonance. Léčba vestibulárního schwannomu spočívá v užití stereotaktické radiochirurgie (Leksellův gamma nůž) použitelné u nádorů do 2,5 cm, anebo v chirurgické léčbě.

Mezi nejčastější rizika stereotaktické radiochirurgie patří edém tkání, porucha sluchu a rovnováhy, porucha funkce ostatních hlavových nervů, hydrocefalus a ischémie mozkového kmene. Ke specifickým rizikům chirurgického řešení patří vedle poruchy sluchu a rovnováhy porucha funkce dalších hlavových nervů, likvorea a meningitis.

Terapie vestibulárního schwannomu se v posledních letech neustále zkvalitňuje, klesá pooperační mortalita a zlepšuje se kvalita života po léčbě. Zavedením mikrochirurgie klesla mortalita na 10 % a v současné době se pohybuje pod 3 % případů (1). Cílem chirurgického řešení je snaha o zachování funkce sluchového i jiných hlavových nervů (V., VII., IX. a X. nervu). V určitých případech je vhodná i následná rehabilitační péče, kterou lze zmírnit případné nežádoucí následky radikální operace.

KAZUISTIKA

35letá žena byla přijata do péče Foniatrické kliniky 1. LF UK a VFN pro rozsáhlé zdravotní problémy po neurochirurgické operaci gigantického vestibulárního schwannomu. První příznaky se objevily v podobě přechodného tinnitu a lehké percepční vady sluchu vpravo. Potíže začaly během ženina těhotenství, a proto nebyla podrobněji vyšetřována. Po 2 - 3 měsících se projevily poruchy rovnováhy, poruchy artikulace a pravostranné svalové oslabení menší intenzity. Po dalších 4 měsících se zvýraznila porucha rovnováhy, nastoupila cefalea, nauzea a zvracení. Po klinickém neurologickém vyšetření byla indikována okamžitá magnetická rezonance mozku (obr. 1), při níž byl diagnostikován gigantický mozkový nádor v oblasti mozkového kmene, susp. vestibulární schwannom s útlakem mozkového kmene a obstrukčním hydrocefalem. Následovala akutní neurochirurgická operace. Tumor byl dle propouštěcí zprávy makroskopicky radikálně odstraněn, ale bylo ponecháno plášťové reziduum na lícním nervu.

**Obr. 1. NMR mozku – gigantický schwannom n. VIII vpravo.**

V časném pooperačním období se rozvinula symptomatologie z poškození V., VI., VII., VIII., IX. a X. hlavového nervu vpravo. V popředí potíží byla ztráta sluchu vpravo, výrazné poruchy rovnováhy a těžká dysfágie, kvůli níž musel být zaveden PEG. Stav byl ještě komplikován erozí rohovky pravého oka a celkovým septickým stavem.

Do foniatrické a logopedické péče se žena dostala dva měsíce po operaci pro výraznou dysfonii a dysfágii. Ve vstupním vyšetření byla patrná celkově těžká porucha hlasu, hlas byl nestabilní, slabý, výrazně dyšný. V laryngoskopickém a stroboskopickém vyšetření dominovala výrazná stagnace slin ve valekulách a piriformních recesech, pravý arytenoid byl přepadlý, nehybný, pravá hlasivka byla nehybná v paramediálním postavení, levá volně hybná, uzávěr glottis byl výrazně insuficientní. Dále byla potvrzena hluchota na pravém uchu. Pro parézu pravého lícního nervu byla porušena hybnost mimického svalstva vpravo, na pravé polovině obličeje byla zjištěna snížená citlivost. Hybnost jazyka byla v izolovaných pohybech zachována, narušena byla koordinace pohybů a diadochokinéza. Měkké patro kontrahovalo dostatečně a symetricky, velofaryngeální uzávěr zůstal funkční. Byla omezena elevace hrtanu. Potravu i tekutiny přijímala pacientka výhradně přes PEG. Při testu polykání vody byla schopna per os polknout max. 3 ml tekutiny s následným kašlem, kontinuální příjem tekutin nebyl možný.

K podrobnému zmapování polykacího aktu bylo indikováno videofluoroskopické vyšetření. Závěr zněl: asymetrie struktur hypofaryngu a snížená pohyblivost jeho pravé strany, omezený kontakt faryngeálních stěn mezi sebou a s kořenem jazyka, opožděný a krátce trvající uzávěr dýchacích cest, zkrácené otevření horního jícnového svěrače, aspirace po polknutí.

Následně byla klinickou logopedkou zahájena terapie polykání, ve které byly kombinovány přímé i nepřímé, aktivní i pasivní rehabilitační metody. Terapie probíhala celkem 8 měsíců. Frekvence jednotlivých sezení byla přibližně jedenkrát za měsíc, domácí cvičení bylo doporučeno alespoň 3x - 5x denně.

Základem terapie bylo nacvičení tzv. supraglottického polykání se současným polohováním hlavy na pravou stranu, čímž byly chráněny dýchací cesty před aspirací části bolusu. Pro zlepšení elevace hrtanu prováděla tzv. Mendelsonův manévr a produkovala fistulový hlas. Posilovala krční svaly (proti odporu), čímž byl zrychlen a zpřesněn transport bolusu do jícnu a posílen hlasivkový uzávěr. Na normalizaci funkce horního jícnového svěrače mělo pozitivní vliv tzv. Shaker cvičení, které si postupně osvojovala. V neposlední řadě byla pasivními technikami i aktivním cvičením korigována hybnost i citlivost svalů orofaciálního komplexu. Trénink probíhal zpočátku pouze na salivaci (po důkladné hygieně ústní dutiny), po měsíci pacientka polykala silně zahuštěnou tekutinu po lžičkách. Po alespoň částečné reintegraci polykacího aktu a zmírnění psychické tenze, vztahující se k příjmu potravy, mohla terapie probíhat s kašovitou konzistencí, od které velmi rychle pacientka přešla na tuhou a nakonec tekutou konzistenci. Po celou dobu byla pravidelně sledována v nutriční poradně, kde odborný lékař upravoval poměr stravy přijímané PEGem a ústy. Logopedická terapie byla ukončena obnovením plného příjmu potravy per os.

Při postupném zlepšování polykání byla zahájena rehabilitace hlasu. Na začátek terapie byla zařazena dechová cvičení. Bylo nutné dosáhnout delšího výdechového a fonačního času a celkového svalového uvolnění. Následovala hlasová cvičení. Ke zlepšení hlasivkového uzávěru byla cvičena vyrážená fonace, která byla doprovázena torakopetálním pohybem horních končetin (energické vyslovování slabik začínajících na H a zároveň rychlá a energická flexe obou předloktí). Po navození zvučného hlasu byl zahájen nácvik hlavové rezonance. Důraz byl kladen na snížení tlaku vydechovaného vzduchu a na měkké hlasové začátky. I přes přetrvávající kompletní parézu pravé hlasivky se podařilo navodit zvučný mluvní i zpěvný hlas, bez dyšnosti a drsnosti. Délka terapie byla cca 4 měsíce při frekvenci terapeutických sezení jedenkrát měsíčně. Domácí cvičení bylo doporučeno alespoň 3x denně.

Rok po ukončení komplexní péče bylo provedeno kontrolní foniatrické a logopedické vyšetření. Žena byla bez hlasových obtíží (obr. 2a, b, obr. 3, obr. 4). Stravu přijímala plně per os bez omezení konzistencí, s využitím kompenzační techniky (směřování bolusu na levou stranu, popř. úklon hlavy vpravo). Hybnost a citlivost orofaciálních svalů zůstala mírně narušená, doporučená cvičení již neprováděla. Jako nejvíce limitující v běžném životě udávala poruchu rovnováhy, koordinace a přesnosti pohybů projevující se v hrubé, jemné i grafomotorice. Při pravidelných kontrolních MR mozku byl zjištěn reziduální nádor bez progrese. Nadále je plánovaná pouze observace.

**Obr. 2. Laryngoskopický obraz: a) dechová pozice hlasivek po hlasové terapii, b) fonační pozice hlasivek po hlasové terapii.**

**Obr. 3. Hlasové pole po hlasové terapii – dynamický i celkový rozsah hlasu odpovídá normě (program VRP Phonomat, fy Homoth Medizin-elektronik GmbH).**

**Obr. 4. Multidimezionální analýza hlasu – všechny sledované parametry jsou v mezích normy (program MDVP, fy Kay-PENTAX).**

ZÁVĚR

Na případu naší pacientky bychom rádi poukázali na přínos interdisciplinární spolupráce při chirurgické a následné rehabilitační léčbě. I přes velmi pokročilý patologický nález na MR mozku a po rozsáhlé neurochirurgické operaci byla pacientka schopná vrátit se do běžného života. Po intenzivní rehabilitační péči je žena bez hlasového omezení v běžném životě. Přetrvává omezená hybnost a citlivost v oblasti svalů orofaciálního komplexu, což má nepatrný vliv i na kvalitu příjmu potravy.

Poděkování
Děkujeme za laskavé poskytnutí snímků magnetické rezonance Klinikou JL, s.r.o.

MUDr. Helena Krejčí

Foniatrická klinika 1. LF UK a VFN

Žitná 24

128 00 Praha 2

e-mail. helena.krejci@vfn.cz

Zdroje

1. Betka, J., Zvěřina, E., Lisý, J., Chovanec, M., Kluh, J., Kraus, J.: Vestibulární schwannom. Otorinolaryng. a Foniat. /Prague/, 57, 2008, 4, s. 221-225.

2. Dršata, J. a kolektiv: Foniatrie – hlas. Tobiáš, Havlíčkův Brod, 2011.

3. Gangale, D. C.: Rehabilitace orofaciální oblasti. Grada, Praha, 2004.

4. Logemann, J. A.: Evaluation and treatment of swallowing disorders. Lippincott Williams & Wilkins, 1998.

5. Morales, R. C.: Orofaciální regulační terapie. Portál, Praha, 2006.

6. Škodová, E., Jedlička, I. a kol.: Klinická logopedie. Portál, Praha, 2003.

7. Tedla, M. a kolektiv: Poruchy polykání. Tobiáš, Havlíčkův Brod, 2009.

8. Zvěřina, E.: Neurinom akustiku – vestibulární schwannom – osobní pohled na nejmodernější postupy v jeho léčbě. Časopis lékařů českých, 149, 2010, s. 269-276.