Coganův syndrom

Súhrn

Autoři prezentují případ dvacetileté pacientky s Coganovým syndromem. Coganův syndrom je vzácná chronická vaskulitida, projevující se ve své klasické formě oboustrannou percepční ztrátou sluchu, vestibulární symptomatologií připomínající Menièrův syndrom a nesyfilitickou intersticiální keratitidou. Interval mezi objevením se vestibulokochleární a oční symptomatologie bývá v rozmezí 1 - 6 měsíců. Coganův syndrom primárně postihuje mladé jedince (ženy i muže) s maximem výskytu mezi 20. - 30. rokem života. Doposud bylo popsáno méně než 250 případů, onemocnění vede v polovině případů v průběhu dnů až let k definitivní hluchotě. Pro diagnostiku neexistují žádná jasná kritéria, diagnostika je prováděna na základě klinického obrazu (kombinace očního zánětu, vestibulární symptomatologie a progresivní ztráty sluchu). Z hlediska prognózy je nejdůležitější včasné rozpoznání a léčba tohoto onemocnění.

Klíčová slova:
Coganův syndrom, typická a atypická forma, ztráta sluchu, vestibulární syndrom, intersticiální keratitida, kortikoterapie, imunosuprese

ÚVOD

Coganův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění vzniklé na podkladě chronické vaskulitidy, které se projevuje ve své klasické formě oboustrannou progredující percepční ztrátou sluchu, vestibulární symptomatologií a nesyfilitickou intersticiální keratitidou (9). Doposud neexistují žádná přesná diagnostická kritéria. Incidence Coganova syndromu není známa. Předpokládá se, že tento syndrom je častější než bývá diagnostikován. V zahraniční literatuře bylo doposud popsáno méně než 250 případů (9, 10).

KAZUISTIKA

Dvacetiletá pacientka se dostavila k ORL vyšetření pro předchozí den proběhlou hodinovou rotační závrať bez nauzey či zvracení. Při vyšetření přetrvávala nestabilita, zhoršení sluchu neudávala. Anamnesticky bylo zjištěno, že před týdnem byla přeléčena pro zánět spojivek. Klinické vyšetření vestibulárního aparátu bylo bez patologického nálezu, pacientka byla bez nystagmu, Hautant a Romberg bez patologie, audiometricky normakuze. Neurologem stav hodnocen jako vertigo při dehydrataci. Pacientce byl doporučen klidový režim a dostatek tekutin.

Po týdnu došlo k další atace rotačního vertiga. Závrať byla výraznější, provázena nauzeou, zvracením a oboustrannou poruchou sluchu. Pacientka byla bez nystagmu, audiometricky byla zjištěna oboustranná asymetrická percepční nedoslýchavost, vlevo středně těžká, vpravo těžká (graf l). Pacientka byla hospitalizovaná a léčená systémovými kortikoidy (Solu-Medrol 250 mg/den), vazodilatanciemi (Cavinton 20 mg/den, Trental 100 mg/den) a betahistinem. Zároveň docházela k hyperbaroxyterapii. Pro zarudnutí očí s fotofobií byla vyšetřena oftalmologem a byla diagnostikována episkleritida a nasazena lokální antibiotická terapie a lokální kortikoterapie. Po desetidenní léčbě došlo k výraznému zlepšení stavu, pacientka byla bez závratí, oboustranně přetrvávala mírná percepční nedoslýchavost ve frekvencích nad 2 kHz, oční problémy ustoupily. Byla propuštěna do domácí péče.

Doma došlo týž den k opětovnému zarudnutí očí a zhoršení zraku a následující den ke zhoršení sluchu. Rotační závrať přítomná nebyla, jenom mírná nestabilita. Vzhledem k rychlému relapsu obtíží bylo vysloveno podezření na parainfekční či systémovou etiologii potíží. Pacientka byla opět hospitalizována s cílem komplexního vyšetření. Klinické vyšetření vestibulárního systému bylo negativní. Audiogram byl shodný s audiogramem při první hospitalizaci před začátkem léčby. Byla opět aplikována systémová léčba kortikoidy a betahistinem, po sedmi dnech došlo opět ke zlepšení sluchu i očního nálezu. Provedená vyšetření (rentgen plic a krční páteře, magnetická rezonance hlavy, ultrazvuk břicha, sérologická vyšetření na cytomegalovirovou infekci, herpes virus simplex, varicella-zoster virus, chlamydia pneumonie, PCR vyšetření na chřipku typu A a B, oftalmologické vyšetření, neurologické vyšetření, revmatologické vyšetření) s negativními výsledky. Vzhledem k rychlé recidivě obtíží po předchozím vysazení kortikoidů bylo indikováno postupné snižování kortikoidů v průběhu následujících 4 týdnů.

Vhledem k průběhu nedoslýchavosti (oboustranná percepční nedoslýchavost), recidivujícím očním obtížím (episkleritida) a zmírnění obtíží po kortikoterapii bylo vysloveno podezření na Coganův syndrom. Toto podezření podpořeno i závěrem vyšetření v Revmatologickém ústavu v Praze. Následně provedené PET/CT neprokázalo žádné jiné zánětlivé ložisko, také imunologické testy byly negativní. Byla doporučena dlouhodobá udržovací léčba systémovými kortikoidy (Medrol 8 mg) a pravidelné kontroly sluchu. V průběhu dalších dvou měsíců došlo i přes systémovou kortikoterapii k progresi percepční nedoslýchavosti oboustranně, proto revmatologem nasazena léčba Imuranem 50 mg 2x denně s postupným snižováním dávky kortikoidů. I přes tuto léčbu dochází k progresi sluchových ztrát, po 8 měsících od začátku problémů je zřejmá oboustranná těžká percepční nedoslýchavost (graf 2).

Pacientka je dispenzarizována v ORL ambulanci a také v Revmatologickém ústavu v Praze.

DISKUSE

Coganův syndrom, poprvé popsaný americkým oftalmologem Davidem C. Coganem v roce 1945, je charakteristický oboustranným postižením sluchově-rovnovážného systému v kombinaci s oboustrannou nesyfilitickou intersticiální keratitidou (tab. 1) (11, 1). Jedná se o vzácnou chronickou vaskulitidu, jejíž incidence není přesně známa (10, 11). V zahraniční literatuře bylo doposud popsáno méně než 250 případů (9, 10).

Vestibulokochleární symptomatologie u Coganova syndromu začíná zpravidla izolovaným vestibulárním syndromem. Klinický obraz je podobný klinickému obrazu Meniérovy choroby. Projevuje se závratěmi, nauzeou, zvracením a tinnitem (10). Vestibulární symptomatologie zpravidla vymizí ve chvíli, kdy se objeví poškození sluchu (10). Ztráta sluchu je náhlá, oboustranná, progreduje do úplné definitivní hluchoty během dní až během několika let (10). V případě definitivní hluchoty může být zvažováno terapeutické řešení kochleárním implantátem, které je popsáno v zahraniční literatuře v několika případech s dobrým výsledným efektem (5, 3, 4).

V roce 1980 Haynes a spol. definovali atypickou formu Coganova syndromu, která se projeví stejně jako typická forma vestibulokochleární symptomatologií a k tomu jakoukoliv formou očního zánětu (konjunktivitida, episkleritida, uveitida, nebo vaskulitida sítnicových cév).

Interval mezi objevením se vestibulární a oční symptomatologie může být mezi 1-6 měsíci, ale také až dva roky (12). Oční symptomy jsou nejčastěji zastoupeny zarudnutím očí, fotofobií, slzením a bolestí, popřípadě přechodným snížením vizu. Na rozdíl od vestibulokochleárních příznaků reaguje postižení očí velmi příznivě na léčbu kortikoidy (1).

Coganův syndrom je chronickou vaskulitidou a může se proto projevit kromě vestibulokochleárního a očního poškození také systémovými příznaky. Přítomny tak mohou být únava, horečky, ztráta hmotnosti, zvětšené lymfatické uzliny, vyrážka, noční poty a postižení kardiovaskulárního systému, které je ze všech příznaků nejzávažnější (1). Aortální insuficience postihne 15 % pacientů s nutností náhrady aortální chlopně, bez níž by mohlo dojít k levostrannému srdečnímu selhání s fatálními důsledky (10). V literatuře jsou také popsány případy aneuryzmatu aorty, stejně tak jako mitrální insuficience a zánětlivé postižení koronárních artérií (9, 10). Postižení malých a velkých cév může být asymptomatické, ale může být také příčinou bolestí břicha a klaudikací (10).

Diagnostika Coganova syndromu není snadná, doposud neexistují žádná jasná diagnostická kritéria (10, 11). Diagnóza je tedy založena na klinickém obrazu - kombinace vestibulokochleární symptomatologie se zánětlivým očním postižením (10, 11).

V diferenciální diagnostice náhle vzniklé oboustranné percepční nedoslýchavosti je nutné myslet zejména na infekční a autoimunitní onemocnění – Coganův syndrom, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritidu, polychondritidu, Wegenerovu granulomatózu, polyarteritis nodosu, Sjögrenův syndrom a Lymskou nemoc (5).

Léčba, aby byla efektivní, musí být včasná (2). Cílem léčby je zabránit progresi onemocnění a ireverzibilnímu očnímu a audiovestibulárnímu postižení. Jsou nasazovány celkově kortikoidy ve vysokých dávkách kontinuálně (1000 - 2000 mg/den prednisolone) (2, 11). Další možností léčby je imunosupresivní terapie cyklofosfamidem, metotrexátem, azathioprinem či cyklosporinem (2).

K dalším terapeutickým možnostem patří výměnná plazmaferéza, která je účinná především u chronicky aktivní formy onemocnění, a podávání TNF alfa inhibitorů (např. infliximab) (2). Relevantní výsledky léčby však vzhledem k malému počtu pacientů chybí (10, 11). Největším publikovaným souborem pacientů dosud je soubor Mayo kliniky publikovaný v roce 2006. Tento soubor obsahuje 60 dospělých pacientů od roku 1940 do roku 2002. Audiovestibulární symptomatologie se projevila jako první příznak u více než poloviny pacientů, nejčastěji náhlou progredující percepční ztrátou sluchu (4).

ZÁVĚR

Na Coganův syndrom je třeba pomýšlet u nemocných s kombinací vestibulární symptomatologie s oboustrannou náhlou progredující percepční nedoslýchavostí a očními projevy.

V případě podezření na tento syndrom je nezbytné revmatologické vyšetření a spolupráce s oftalmologem. Jak diagnostika, tak léčba je obtížná. Incidence Coganova syndromu je zřejmě častější, než je popisováno v literatuře.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Debora Jančatová

Otorinolaryngologická klinika FN Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava - Poruba

e-mail: debora.jancatova@fno.cz