Hemangiomy jater – strategie diagnostiky a léčby

Súhrn

Hemangiomy jater jsou benigní nádory jater mezenchymálního původu. Většina je asymptomatická, diagnostikována náhodně při vyšetření břicha z jiného důvodu. Hlavními diagnostickými prostředky jsou ultrasonografie, počítačová tomografie a magnetická rezonance. Indikací k chirurgickému, nebo radiointervenčnímu výkonu jsou symptomatické, velké kavernózní hemangiomy, nebo takové, které svou lokalizací na povrchu jater a velikostí hrozí rupturou. Autoři prezentují sestavu 34 nemocných s kavernózními hemangiomy jater indikovaných na základě výše uvedených kritérií k chirurgickému výkonu (N = 25), nebo radiointervenční embolizaci (N = 9). Třicetidenní mortalita byla nulová, morbidita 5,9 %. Autoři doporučují z technického hlediska enukleaci hemangiomu, která je technicky nenáročná a bezpečná. Radiointervenční výkon, který je v řadě případů z dlouhodobého hlediska málo efektivní, má místo jen u polymorbidních nemocných.

Klíčová slova:
hemangiom jater – diagnostika – léčba

_ÚVOD

Hemangiomy jater jsou nejčastějšími benigními nádory jater. Jedná se o nádory mezenchymálního původu, vznikající nejspíše na vrozeném podkladě. Histologicky je dělíme na kapilární, malé a kavernózní, obyčejně velké a méně časté. Řada hemangiomů je zcela bezpříznaková a nemocný neví o jejich přítomnosti v játrech, jindy se diagnostikují náhodně při ultrasonografii (USG), počítačové tomografii (CT) břicha z jiných diagnostických důvodů. Velké hemangiomy jater pak mohou být symptomatické a nebezpečné zejména při traumatu jater z hlediska masivního krvácení.

_{SOUBOR NEMOCNÝCH A METODA}

Na chirurgické klinice FN a LF UK v Plzni jsme v období od 11/1999 do 6/2006 řešili celkem 34 nemocných s kavernózními hemangiomy jater. Jednalo se o 7 mužů a 27 žen průměrného věku 47,8 let (29–81 let). Ve všech případech se jednalo o tzv. velké kavernózní hemangiomy s průměrem > 4 cm (největší rozměr hemangiomu byl 210 ± 170 ± 44 mm). Indikací k chirurgickému nebo radiointervenčnímu výkonu byly hemangiomy symptomatické, nebo velké, uložené pod pouzdrem jater s hrozící jejich rupturou. Diagnostiku jsme provedli pomocí USG, CT (Obr. 1) a magnetické rezonance (MRI) – Obr. 2. Celkem jsme provedli 9 enukleací (Obr. 3, 4), 7 levostranných jaterních lobektomií, 6 resekcí jater, dvě pravostranné hepatektomie a jeden podvaz přívodné tepny – Graf 1. U zbývajících 9 nemocných byl velký kavernózní hemangiom řešen radiointervenční embolizací vyživujících tepen (Obr. 5). Indikací k embolizaci hemangiomu byla polymorbidita nemocného, kde otevřený chirurgický výkon by byl pro nemocného příliš rizikový.

_VÝSLEDKY

Do 30 dní po operaci nezemřel žádný nemocný. Průměrná doba hospitalizace byla 6 dní (4–14 dní). V celé skupině nemocných byly 2 komplikace (žlučová píštěl, embolie plicnice) – 5,9 %. První nemocný byl revidován pro biliární peritonitidu s přešitím žlučovodu na resekční ploše, druhý nemocný s embolií do plicnice byl léčen konzervativně. U operovaných nemocných jsme spotřebovali v průměru 0,1 krevní konzervy na nemocného a výkon, když u většiny nemocných nebylo třeba krevních převodů.

_DISKUSE

Klinicky závažnější kavernózní hemangiomy postihují nejčastěji ženy ve věku od 30 do 50 let. Otázka vlivu ženských pohlavních hormonů (včetně hormonálních kontraceptiv) na etiopatogenezi, event. růst hemangiomů je stále sporná [1]. Pravdou však zůstává, že ke zvětšování hemangiomů dochází zejména v průběhu těhotenství [2]. Zde však může působit kromě hormonálního vlivu i vliv jiných, např. reologických faktorů.

Makroskopicky se jedná obyčejně o dobře ohraničené útvary oddělené od ostatního jaterního parenchymu fibrózní stěnou. Na řezu jsou tvořeny četnými lakunami vyplněnými krví, koaguly, které jsou v mikroskopickém obraze vystlány endotelem a odděleny od sebe různě silnými vazivovými stěnami často s přítomnými kalcifikacemi.

Incidence kavernózních hemangiomů se udává kolem 8 %. Jedná se o druhý nejčastější nádor jater, když první místo zaujímají jaterní metastázy kolorektálního karcinomu. Obyčejně se jedná o asymptomatické léze, které se diagnostikují zpravidla incidentálně i přesto, že mnohdy mohou dosahovat velkých rozměrů [3]. Byly popsány hemangiomy vážící 6 a více kilogramů. Jako tzv. velké hemangiomy se označují všechny, jejichž průměr je větší 4 cm. Jsou zpravidla solitární, a to v plných 90 % případů [4]. Symptomatické kavernózní hemangiomy zpravidla způsobují tlak v pravém podžebří, někdy se zhoršující fyzickou aktivitou, dále pak píchavé bolesti, pocit plnosti v břiše, nauzeu, zvracení. Bolest je zpravidla způsobována hemangiomy lokalizovanými na povrchu jater, které způsobují napínání pouzdra jater. Druhou příčinou bolestí může být jejich infarkt a nekróza. Zcela vzácnou symptomatologií hemangiomů je žloutenka, žaludeční nebo žlučníkové potíže. K závažné symptomatologii pak patří spontánní [5] nebo traumatická ruptura velkého kavernózního hemangiomu ohrožující nemocného nitrobřišním krvácením. Do symptomatologie kavernózních hemangiomů patří i tzv. Kasabachův-Merrittův syndrom (trombocytopenie, hypofibrinogenemie), který je však velmi vzácný.

Klinická diagnostika je velmi obtížná, jen výjimečně můžeme u velkých hemangiomů zjišťovat zvětšená játra. Laboratorní testy s výjimkou výše uvedeného syndromu, nebo obstrukčního ikteru jsou normální. Proto hlavními diagnostickými prostředky zůstává USG, CT a MRI. Angiografie je indikována v současné době zpravidla jen jako součást intervenčního radiologického výkonu. Hemangiom se v typických případech při ultrasonografii jeví jako ohraničené homogenní hyperechogenní ložisko. Pokud není klinické podezření na metastatické postižení jaterního parenchymu, není třeba nález ověřovat dalšími metodami. Diferenciálně diagnostické potíže dělají v USG zejména menší metastázy adenokarcinomů trávicího traktu, pak je vhodné doplnit vyšetření CT nebo MRI. Nejdůležitější metodou pro diferenciální diagnostiku jaterních hemangiomů a ostatních solidních fokálních lézí je CT. Vyšetření je nutné provádět dynamickým způsobem po podání itntravenózní jódové kontrastní látky, minimálně v arteriální a portální fázi. Pokud je provedeno vyšetření pomocí multidetektorového systému je možné zobrazit játra v jakékoliv rovině a provést dokonce i rekonstrukci cévního zásobení jako tzv. CT-angiografii. Jaterní hemangiom se v CT obraze projevuje typickým nodulárním sycením z periferie do centra. Začíná se sytit v již arteriální fázi, objemné hemangiomy si zachovávají nodulární charakter sycení i v portální fázi. Větší jaterní hemangiomy navíc mohou obsahovat kalcifikace. MRI využívá v diferenciální diagnostice jaterních hemangiomů nativních sekvencí T2 vážených sekvencí s dlouhým echo časem, kdy hemangiom má vysokou signální intenzitu, která je porovnatelná pouze vodou. V dynamických studiích, ve kterých se využívá intravaskulárně podaná extracelulární kontrastní látka je využíváno stejného charakteru sycení hemangiomu jako u CT. Hepatospecifické kontrastní látky a látky specifické pro retikuloendoteliální systém nemají v diferenciální diagnostice žádné výhody v porovnání s látkami extracelulárními.

Diagnostiku pomocí punkční biopsie nedoporučujeme z důvodů její malé výtěžnosti a především z nebezpečí nitrobřišního krvácení.

Pro léčbu kavernózních hemangiomů existuje poměrně široké spektrum terapeutických modalit, kam patří radiointervenční embolizace, ligatura přívodných tepen, enukleace, resekce jater otevřenou, nebo laparoskopickou cestou, radiofrekvenční ablace [6, 7]. Jako léčebné výkony, které již patří spíše do minulosti, byla popsána léčba kortikoidy nebo ozařováním, avšak bez většího efektu a s nezanedbatelnou vedlejší zátěží pro nemocného. Nicméně platí pravidlo, že u většiny hemangiomů postupujeme konzervativně s USG ročními kontrolami z důvodů event. růstu hemangiomu. Ke sledování jsou určeny i velké asymptomatické hemangiomy neohrožující vzhledem ke své lokalizaci v játrech nemocného svou rupturou. Indikací k chirurgické nebo radiointervenční léčbě [8] jsou především hemangiomy velké, symptomatické, nebo nebezpečné z ruptury (především velké, uložené na povrchu jater). V naší sestavě nemocných převažovaly výkony enukleační, kde lze pomocí ultrazvukového disektoru a harmonického skalpelu využít pevné pouzdro hemangiomu, které jej ohraničuje od ostatního parenchymu. Tento výkon jednoznačně preferujeme. V současnosti popisované laparoskopické výkony [9, 10] jsou indikované předevších u hemangiomů lokalizovaných na 2. a 3. jaterní segment, i když z hlediska ekonomických nákladů na výkon a jeho operačního času v porovnání s velmi jednoduchou levostrannou lobektomií otevřenou cestou je tento postup stále diskutován. Druhou eventualitou, zejména u polymorbidních nemocných je radiointervenční embolizace přívodných tepen, která však v řadě případů je málo efektivní z dlouhodobého hlediska. V některých případech (např. před laparoskopickým výkonem) lze předoperačně využít embolizaci jako přípravnou fázi před vlastní resekcí hemangiomu. Zcela raritně byla popsána úspěšná transplantace jater u velkých, symptomatických kavernózních hemangiomů, které byly technicky neodstranitelné [11].

_ZÁVĚR

Většina hemangiomů jater není indikována k žádné léčbě. Pouze symptomatické, velké hemangiomy (> 5 cm), nebo takové, které svou lokalizací jsou nebezpečné především z traumatické ruptury patří do rukou chirurga. Chirurgická léčba je dnes s využitím moderních technických prostředků zcela bezpečnou metodou zatíženou přijatelným procentem komplikací.

Zpracováno v rámci grantového úkolu IGA MZ ČR – NR 8301-3 a výzkumného záměru VZ MSM 0021620819.

Prof. MUDr. V. Třeška, DrSc.

Chirurgická klinika FN a LF UK v Plzni

Alej Svobody 80

304 60 Plzeň

e-mail: treska@ fnplzen.cz