Změny chirurgické techniky při řešení Pectus excavatum v letech 1991–2012

Súhrn

 

Úvod:
Účelem sdělení je retrospektivní analýza výsledků operací vpáčeného hrudníku za období let 1991–2012 při použití 3 různých operačních technik.

Materiál a metodika:
Za období let 1991–2012 bylo na Klinice dětské chirurgie 2. LF a FN Motol operováno pro diagnózu pectus excavatum 508 pacientů. 16 pacientů bylo starších 19 let (19–28 let). Průměrný věk operovaných dětí a adolescentů byl 14,2 roku (rozmezí 5–19 let). Chlapců bylo operováno 408, dívek 83, poměr 4,9:1. Otevřenou Holcombovou technikou bylo operováno za celé období 87 pacientů (17 %). Welchovou metodou bylo operováno za celé období 208 pacientů (41 %). Minimálně invazivní technikou (MIRPE) bylo operováno za celé období 213 pacientů (42 %).

Výsledky:
Z 295 pacientů operovaných otevřenou metodou jsme hodnotili výsledek jako výborný u 239 (81 %). Příznivý výsledek (přetrvávala menší deformita) u 44 pacientů (15 %). Nepříznivý výsledek u 7 pacientů (2,5 %), (během 3–5 let vznikla výrazná exkavace).

U 5 pacientů (1,5 %) jsme výsledek hodnotili jako recidivu. Z 213 pacientů operovaných miniinvazivní metodou jsme hodnotili výsledek jako výborný u 182 pacientů (85 %). Příznivý výsledek jsme hodnotili u 27 pacientů (22 %). Nepříznivý výsledek byl u 1 pacienta (0,5 %).

Závěr:
V posledních 15 letech si získala miniinvazivní metoda řešení vpáčeného hrudníku celosvětovou oblibu. S ohledem na velmi příznivé kosmetické výsledky a relativně malé komplikace, klesající s počtem operací, se výrazně zvýšil počet pacientů vyžadujících chirurgickou korekci.

Klíčová slova:
Pectus excavatum – standardní chirurgické techniky – minimálně invazivní operace pectus excavatum – MIRPE

Úvod

Nejčastější deformitou hrudní stěny je pectus excavatum (vpáčený, trychtýřovitý, nálevkový hrudník), při které je sternum vpáčeno s přilehlými chrupavkami směrem k páteři. Etiologie onemocnění není známa. Pacienti s hlubokým vpáčením sterna mohou mít kardiovaskulární nebo plicní poruchy a kolem 20 % má různý stupeň skoliózy. Pacienti s menší deformitou nemají kardiopulmonální poruchy, trpí však psychicky, zvláště v období dospívání. U části pacientů je exkavace patrná brzy po narození a k výraznější progresi dochází v pubertálním věku. Při indikaci k operaci je nutné brát zřetel nejen na medicínský aspekt onemocnění, ale i na možné psychické zatížení.

Chirurgická technika operací deformit hrudníku byla v posledních 40 letech založena na principu částečné nebo úplné exstirpace deformovaných chrupavek vpáčených žeber a korekci sterna s použitím kovové dlahy nebo bez dlahy [1,2,3,4,5,6,7].

V posledních 15 letech si získává oblibu v chirurgickém řešení pectus excavatum minimálně invazivní technika, tzv. MIRPE (Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum), kterou uvedl do praxe a publikoval v roce 1998 Donald Nuss [8] a zatím jediný publikoval seriózní dlouhodobé výsledky [9]. Krátkodobé výsledky jsou velmi příznivé [10,11,12].

Účelem sdělení je retrospektivní analýza výsledků operací vpáčeného hrudníku za období let 1991–2012 při použití 3 různých operačních technik.

Materiál a metodika

Za období let 1991–2012 bylo na Klinice dětské chirurgie 2. LF a FN Motol operováno pro diagnózu pectus excavatum 508 pacientů. 16 pacientů bylo starších 19 let (19–28 let). Průměrný věk operovaných dětí a adolescentů byl 14,2 roku (rozmezí 5–19 let), Tab. 1. Chlapců bylo operováno 408, dívek 83, poměr 4,9:1.

Soubor operovaných pacientů jsme rozdělili na čtyři období, kdy se měnily operační techniky a věková indikace k operaci. Pacienti s pectus excavatum byli operováni v 22letém období 3 chirurgickými technikami, Tab. 2.

Holcombovu techniku jsme začali používat koncem 80. let [12]. Princip spočívá v kratším submamárním nebo podélném kožním řezu, uvolněním a elevací pektorálních svalů, subperichondrální resekci celých vpáčených chrupavek, 1–2 osteotomiemi přední kortikalis sterna a použití kratší ocelové korekční retrosternální dlahy na dobu 9–12 měsíců.

Touto metodou bylo operováno za celé období 87 pacientů (17 %), v I. období 70 (72 %), ve II. období 8 (8,8 %), ve III. období 2 (2,3 %) a ve IV. období 7 (3 %).

Welchovu metodu, bez použití kovové korekční dlahy, jsme zavedli začátkem 90. let [3,4]. Princip spočívá v kratším submamárním nebo podélném kožním řezu, uvolnění a elevaci pektorálních svalů, subperichondrální resekci vpáčených chrupavek, 1–2 osteotomiemi přední kortikalis sterna, elevaci sterna do korekčního postavení, fixací sterna 3 silnými stehy v oblasti vytnutého klínu a fixací mediální části pektorálních svalů ke sternu. Touto metodou bylo operováno za celé období 208 pacientů (41 %), v I. období 27 (13 %), ve II. období 83 (40 %), ve III. období 81 (40 %) a ve IV. období 17 (8 %). Průměrná doba hospitalizace u otevřené metody byla 9,3 dne.

Miniinvazivní metodu dle Nusse jsme zavedli v roce 2004. Zpočátku jsme operovali touto metodou pouze dívky, vzhledem k vyšším ekonomickým nákladům této metody. Od konce roku 2007 jsme mohli operovat všechny pacienty.

K objektivizaci deformity před miniinvazivní operací jsme u všech pacientů provedli vyšetření hrudníku výpočetní tomografií (CT), Obr. 1.

Princip miniinvazivní operace spočívá v zavedení kovové dlahy, která se před operací vytvaruje podle rozsahu deformity. Operace se provádí z bilaterálních řezů v axilární čáře. Vytvoří se kožní tunel z obou incizí na vrchol deformované hrudní stěny a v tomto místě se pronikne speciálním kovovým zavaděčem do dutiny hrudní na pravé straně za thorakoskopické kontroly. Nyní se zavaděč konkavitou k zadní straně sterna zavede v místě nejhlubší deformity na druhou stranu a je prostrčen skrze mezižeberní prostor a kožním tunelem vyveden pravostrannou kožní incizí. Na zavaděč se připevní silikonový drén, který obsahuje tkaloun, na který se připevní korekční dlaha (fy Walter Lorenz Co, Jacksonville) a zavede se z levé strany konkavitou ventrálně na stranu pravou. Následně se dlaha rotuje o 180 stupňů a laterální okraje se fixují vlevo kovovým stabilizátorem, vpravo stehem kolem žebra.

Touto metodou bylo operováno za celé období 213 pacientů (42 %), ve III. období 4 pacienti (2 %) a ve IV. období 209 (98 %). Průměrná doba hospitalizace u miniinvazivní metody byla 6,4 dne.

Operační výkon se provádí v kombinované anestezii. Po intravenózním úvodu propofolem se podají nedepolarizující svalová relaxancia, opiáty a inhalační anestetika a provede se endotracheální intubace biluminální rourkou Silbroncho (Fuji Systems Corporation). Ta umožní kolaps pravé nebo levé plíce potřebný k provedení thorakoskopie. Důležitou součástí anestezie pro operaci metodou MIRPE je kontinuální epidurální analgezie. Používá se celosilikonový, kovovou spirálou armovaný katétr zavedený obvykle v oblasti Th 7–8. Jednorázově je epidurálně aplikován levobupivacain 0,5%, kontinuálně pak levobupivacain 0,25% se sufentanilem. Po skončení operace jsou pacienti extubováni na operačním sále. V pooperační péči byl katétr ponechán v průměru 5 dní, epidurální analgezie významně zlepšila zajištění analgezie a usnadnila pooperační rehabilitaci.

Výsledky

Za období let 1991–2012 (22 let) bylo na našem pracovišti operováno 508 pacientů pro pectus excavatum. Standardní otevřenou metodou bylo operováno 295 pacientů, z toho 87 (30 %) s použitím retrosternální dlahy na jeden rok. Miniinvazivní metodou dle Nusse bylo operováno 213 pacientů. Pět pacientů bylo operováno pro recidivu otevřené operace (tři z jiného pracoviště, dva z vlastního pracoviště).

Průměrný věk operovaných dětí a adolescentů byl 14,2 roku (rozmezí 5–19 let), Tab. 1, Graf 1, 2. Chlapců bylo operováno 408, dívek 83, poměr 4,9:1.

Operační čas otevřené metody s retrosternální dlahou (Holcombova metoda) byl v průměru 2,6 hodiny, otevřené metody bez podpůrné dlahy (Welchova metoda) 1,9 hodiny a miniinvazivní (Nussova metoda – MIRPE) 0,7 hodiny.

Během sledovaného období se snížila doba hospitalizace na jednu třetinu, v prvním období byla 20,5 dne, ve čtvrtém 6,5 dne, Tab. 2.

U 295 pacientů operovaných otevřenou metodou jsme hodnotili výsledek jako výborný u 239 (81 %), Obr. 2. Příznivý výsledek (přetrvávala menší deformita) u 44 pacientů (15 %).

Nepříznivý výsledek u 7 pacientů (2,5 %), (během 3–5 let vznikla výrazná exkavace).

U pěti pacientů (1,5 %) jsme výsledek hodnotili jako recidivu.

Z komplikací u otevřené metody jsme zaznamenali jedenkrát poranění perikardu. Pooperační pneumotorax, který vyžadoval hrudní drenáž, jsme ošetřili u pěti pacientů (1,7 %). Atelaktázu jednoho laloku plicního, která vyžadovala endobronchiální laváž, vznikla u 2 pacientů (0,5 %). U 14 pacientů vznikla dehiscence operační rány, která vyžadovala resuturu (4,7 %).

U 12 (4 %) pacientů vznikla široká keloidní jizva, kterou jsme dva roky po operaci excidovali. Z 213 pacientů operovaných miniinvazivní metodou jsme hodnotili výsledek jako výborný u 182 pacientů (85 %). Příznivý výsledek (většinou se jednalo o pacienty s výraznou pravostrannou asymetrií) jsme hodnotili u 27 pacientů (22 %). Nepříznivý výsledek byl u 1 pacienta (0,5 %). U jednoho pacienta je patrná výrazná jednostranná elevace žeber na pravé straně. U dvou pacientů bylo nutné dlahu vyjmout po 3, resp. 6 měsících. U prvního pro infekční komplikace a u druhého, 26letého, pro trvalé bolesti.

Plánovaně jsme odstranili dlahu v průměru 3,2 roku po operaci. Zatím jsme nezaznamenali depresi hrudní stěny po odstranění dlahy.

Z komplikací u miniinvazivní metody jsme zaznamenali jedenkrát poranění srdce, Tab. 5.

U jednoho pacienta vznikl po operaci významný fluidothorax, který vyžadoval hrudní drenáž.

U pěti pacientů vznikl významný pneumotorax, který rovněž vyžadoval hrudní drenáž. U šesti pacientů vznikl absces v místě operační rány, který byl řešen incizí a drenáží. U jednoho pacienta vznikl absces s chronickým hnisáním v místě operační rány a rodiče požádali po třech měsících o odstranění dlahy. U třech pacientů vznikla po operaci atelaktáza dolního laloku plicního vlevo, kterou bylo nutno řešit endobronchiální laváží a odsátím hlenu.

U čtyř pacientů došlo k dislokaci dlahy 2 dny – 2 měsíce po operaci. U dvou z nich jsme vložili proximálně druhou dlahu.

Diskuze

Ještě v roce 2009 Fonkalsrud publikuje jednu z největších sestav pacientů operovaných jedním chirurgem otevřenou standardní metodou. Jedná se o metodu korekce vpáčeného hrudníku, kterou již většina dětských chirurgů opustila. Vyzdvihuje u této metody nízkou morbiditu, krátkou hospitalizaci a velmi dobrý fyziologický a kosmetický výsledek. Jedná se o úctyhodnou sestavu 912 pacientů operovaných v průběhu 38 let [13]. V roce 2002 publikoval Fonkalsrud z Los Angeles společně s pracovištěm z Charlestonu srovnávací studii minimálně invazivní metody s klasickou otevřenou metodou dle Ravitche event. Welche [14]. Metodou MIRPE bylo operováno 68 pacientů, otevřenou metodou 139. Průměrný věk pacientů operovaných metodou MIRPE byl 12 let, otevřenou 17 let. Je patrné, že v té době byli pacienti indikováni k MIRPE v poměrně nízkém věku. Operační čas u MIRPE byl v průměru 1,3 hodiny, u otevřené 3,5 hodiny. V naší sestavě je operační čas u MIRPE 0,7 hodiny, u otevřené 1,9 hodiny. Zajímavý je údaj o délce hospitalizace. U MIRPE uvádějí 6,5 dne, u otevřené 2,9 dne. Snížení doby hospitalizace na našem pracovišti je patrné z Tab. 3.

Miller uvádí délku hospitalizace u otevřené metody 3,2 dne, u MIRPE 3,7 dne. Krátká hospitalizace je daná rozdílným přístupem pooperačního domácího ošetření pacientů v USA a v neposlední řadě ekonomickým hlediskem. V naší sestavě byli pacienti hospitalizováni po otevřené metodě 9,3 dne, po MIRPE 6,4 dne.

Otevřená metoda korekce vpáčeného hrudníku byla celosvětově standardní operací od 50. do konce 90. let minulého století [1,2,3,4,7]. V roce 1998 publikoval Donald Nuss z Norfolku desetileté zkušenosti s minimálně invazivní technikou u 42 pacientů s pectus excavatum [8]. V tomto období MIRPE technikou operoval převážně děti mladšího věku, nejčastěji tří až pětileté. Doporučoval v té době ponechání dlahy 2 roky.

Chirurgové, ale především pacienti začali rychle akceptovat miniinvazivní metodu nejen v Americe, ale i v Evropě a Asii [15,16,17,18)]. Výhody MIRPE jsou v laterální kožní incizi, není nutná rozsáhlá mobilizace pektorálních svalů, není třeba resekovat vpáčené chrupavky a provádět osteotomii sterna. Dalšími výhodami jsou kratší operační čas, minimální ztráta krve, rychlý návrat do plné fyzické aktivity a výborný dlouhodobý kosmetický efekt.

Z publikovaných prací je patrné, že někteří autoři indikovali k operaci děti mladší šesti let [8,12,17]. Z našich zkušeností preferujeme věk mezi 13–19 lety. Domníváme se, že v nižším věku dochází při rychlém růstu dítěte k významnému nepoměru mezi velikostí stěny hrudní a délkou dlahy. Argument, že je možné dlahu vyměnit za větší, je neracionální. Dalším důvodem je nechuť a strach menších dětí k operačnímu řešení. Významným argumentem pro operace v pubertálním věku je možnost recidivy při operaci v nižším věku.

Medicínskou indikací pro chirurgickou korekci vpáčeného hrudníku jsou rychlá progrese deformity, komprese srdce, prolaps mitrální chlopně, Hallerův index větší než 3, významná komprese plíce s patologickým nálezem při plicních funkcích nebo recidiva po otevřené operaci [19, 20]. Nelze opomenout, že přibývá pacientů, kteří nesplňují tato kritéria, mají však výrazné psychické problémy z vpáčeného hrudníku, mohou trpět bolestmi v oblasti hrudního koše při větší fyzické aktivitě, snadnou únavou nebo dyspnoí.

Nejvážnější časnou komplikací je poranění srdce při zavádění vodiče nebo silné krvácení při odstraňování dlahy. Dosud bylo publikováno sedm případů poranění srdce s jedním úmrtím. U šesti pacientů byla nutná urgentní thorakotomie a ošetření defektu, většinou pravé síně [15,17,21,22,23,24,25]. Sami jsme měli podobnou komplikaci u 16leté pacientky s extrémně vpadlým sternem a těžkou rotací sterna doprava. Při ošetření ze sternotomie jsme zjistili, že perikard byl pevně fixován ke sternu. Po ošetření defektu pravé síně jsme se rozhodli po konzultaci s dětským kardiochirurgem o zavedení dlahy. Nyní je pacientka 3,5 roku po operaci, resp. půl roku po odstranění dlahy a výsledek korekce deformity je velmi příznivý. Dalšími popsanými časnými komplikacemi jsou poranění jater a perikardu [18]. Pneumotorax, vyžadující drenáž hrudníku po operaci, se vyskytuje v průměru u 4,3 % (2,2–8,4 %) pacientů [16,17,18, 20,25]. V naší sestavě byla nutná drenáž hrudníku pro pneumotorax u 5 pacientů (2,3 %). Další komplikací je dislokace dlahy, většinou do šesti měsíců po operaci. Dislokaci dlahy uvádějí autoři v rozmezí 3–15 % (v průměru 7 %). V naší sestavě MIRPE jsme korigovali dislokaci dlahy u 4 pacientů (1,9 %).

U některých pacientů po MIRPE, především u výrazných asymetrických deformit, může vzniknout hyperkorekce ve smyslu pectus carinatum (26). Pacientů s asymetrickým hrudníkem jsme operovali 46 (22 %), pouze u jednoho vznikla výrazná elevace chrupavek na levé straně a uvažujeme o otevřené korekci při odstranění dlahy.

Závěr

V posledních 15 letech si získala miniinvazivní metoda řešení vpáčeného hrudníku celosvětovou oblibu. S ohledem na velmi příznivé kosmetické výsledky a relativně malé komplikace, klesající s počtem operací, se výrazně zvýšil zájem pacientů vyžadujících chirurgickou korekci.

Prof. MUDr. Jiří Šnajdauf, DrSc.

Klinika dětské chirurgie UK v Praze, 2. LF a FN Motol

V Úvalu 84

150 18 Praha 5 – Motol

e-mail: jiri.snajdauf@fnmotol.cz