Bouveretův syndrom – kazuistika a přehled literatury

Súhrn

Jako Bouveretův syndrom je označována obstrukce v oblasti duodena impaktovaným žlučovým kamenem, který vycestuje cholecystoduodenální či cholecystogastrickou píštělí. Onemocnění je vzácné, vyskytuje se zejména u starších žen s četnými komorbiditami a vysokým operačním rizikem. K diagnóze se zpravidla dospěje endoskopicky nebo pomocí zobrazovacích metod. Pokud stav nelze řešit endoskopicky, je indikováno operační řešení. Autoři prezentují případ Bouveretova syndromu u 79leté pacientky, u níž se zdařilo zdokumentovat všechny fáze vyšetřovacího a léčebného procesu. Součástí sdělení je přehled literatury týkající se diagnostiky a terapie tohoto vzácného syndromu.

Klíčová slova:
cholelitiáza − biliodigestivní píštěl − biliární ileus − obstrukce duodena − Bouveretův syndrom

ÚVOD

Obstrukce v oblasti duodena impaktovaným žlučovým kamenem je vzácnou komplikací cholecystolitiázy poprvé popsanou francouzským lékařem Leonem Bouveretem v roce 1896. K mechanickému uzávěru duodena dochází zpravidla konkrementem větších rozměrů, který vycestuje ze žlučníku cholecystogastrickou či častěji cholecystoduodenální píštělí. Onemocnění postihuje zejména starší ženy s četnými komorbiditami a je spojeno s vysokou morbiditou (60 %) a mortalitou (12–30 %) [1−4]. Kromě vysokého ileu se Bouveretův syndrom může manifestovat krvácením, akutní pankreatitidou či perforací duodena [5−8]. Léčbou první volby je endoskopie s litotripsí. Tato metoda nebývá úspěšná a dalším krokem je léčba operační [8−10]. V naší kazuistice prezentujeme případ 79leté pacientky s kompletní obstrukcí duodena impaktovaným žlučovým kamenem přijaté pod obrazem vysokého ileu. Diagnóza byla potvrzena endoskopicky. Řešení obstrukce duodena – odstranění konkrementu – bylo operační.

KAZUISTIKA

79letá polymorbidní pacientka byla akutně přijata na monitorované lůžko chirurgické kliniky pro bolesti v epigastriu a úporné zvracení charakteru kávové sedliny. Nemocná měla dlouhodobě dyspeptické obtíže a v posledních měsících pozorovala také váhový úbytek. V klinickém obraze při přijetí dominovaly známky těžké dehydratace. Pacientka byla oběhově stabilní, afebrilní, bez ikteru. Nález na břiše byl klidný, per rectum byla v ampule hnědá stolice. Laboratorně byla přítomna elevace zánětlivých parametrů (leu 18,3x109/l, CRP 320 mg/l), iontový rozvrat (K+ 3,6 mmol/l, Cl- 87 mmol/l) a známky renální insuficience (urea 21,5 mmol/l, kreatinin 216 µmol/l). Ostatní laboratorní parametry – hemoglobin, bilirubin, jaterní testy – byly v normě. Na nativním snímku břicha byla patrná významná gastrektázie a diskrétní pneumobilie (Obr. 1). Sonografické vyšetření nebylo výtěžné. Diferenciálně diagnosticky byla zvažována stenóza pyloru vředové či nádorové etiologie. Pacientka byla parenterálně rehydratována a po dekompresi žaludku nazogastrickou sondou byla provedena gastroskopie. Po odsátí stagnačního obsahu v žaludku byla identifikována peptická léze v oblasti bulbu duodena bez známek krvácení a překvapivě nalezen objemný konkrement téměř obturující horní část D2 (Obr. 2). Pro interní polymorbiditu a věk pacientky byla snaha o maximálně konzervativní postup a odstranění konkrementu endoskopickou cestou. Endoskopická fragmentace konkrementu metodou mechanické a elektrohydraulické litotripse nebyla však úspěšná a pacientka byla indikována k operačnímu řešení. Na kontrolním snímku břicha před operačním výkonem byla pneumobilie již průkazná (Obr. 3). Z horní střední laparotomie byla provedena revize subhepatální oblasti. Zde se nacházel tuhý pericholecystický infiltrát, který zaujímal duodenum, jaterní ohbí tlustého střeva a omentum. Infiltrát byl částečně rozrušen a palpačně potvrzena přítomnost konkrementu v horní části D2. Konkrement velikosti 3x4 cm byl postupně protlačen pylorem do žaludku a z příčné gastrotomie odstraněn (Obr. 4). Dále byl překvapivě nalezen další objemný konkrement velikosti 4x6 cm v dolní části D2, který tvořil kompletní obstrukci duodena. Konkrement byl zde zaklíněný a nebylo možné jej protlačit zpětně do žaludku či aborálně do jejuna, proto byl odstraněn z podélné duodenotomie (Obr. 5, 6, 7). Pooperační průběh byl zcela bez komplikací, pacientka byla realimentována, laboratorní testy se normalizovaly, rána se zhojila per primam. Pacientka byla z nemocnice propuštěna 13. pooperační den.

DISKUZE

Biliární ileus se vyskytuje u 0,3 až 0,4 % všech pacientů s cholelitiázou [7]. Nejčastějším místem obstrukce u biliárního ileu je oblast terminálního ilea (50–90 %), méně často je překážka lokalizovaná v proximálním ileu, jejunu či tračníku. Obstrukce v oblasti duodena či pyloru impaktovaným žlučovým kamenem – známá jako Bouveretův syndrom – je velmi vzácná, vyskytuje se dle různých zdrojů u 1 až 10 % pacientů s biliárním ileem [7,8,11]. Bouveretův syndrom postihuje zejména starší ženy, průměrný věk při diagnóze je 74,1 roku [10].

Diagnóza onemocnění vychází ze zhodnocení anamnézy, klinického obrazu a nálezů pomocných vyšetřovacích metod. Při pečlivém odebrání anamnézy je možné zaznamenat dlouhodobé biliární obtíže i ve spojitosti s anorexií a váhovým úbytkem. Bouveretův syndrom se nejčastěji klinicky manifestuje obrazem vysokého ileu, tj. zvracením, nevolností a bolestmi v epigastriu [8−12]. Krvácení do zažívacího traktu, akutní pankreatitida, perforace duodena či obstrukční ikterus jsou manifestací vzácnější. Laboratorní hodnoty nejsou pro syndrom specifické. Bývají přítomny leukocytóza, iontový rozvrat, poruchy acidobazické rovnováhy a známky renální insuficience. Na prostém snímku břicha lze u 10 až 50 % pacientů prokázat Rieglerovu trias – ektopický žlučový kámen, pneumobilii a distendovaný žaludek [7−9]. Také ultrazvukový nález může vést k podezření na tuto diagnózu, nicméně často je spíše zavádějící. Prázdný či plynem vyplněný žlučník není na ultrazvuku dostatečně zobrazen, a nelze tak správně odlišit duodenální lokalizaci žlučového kamene od lokalizace ortotopické. Ultrazvukem lze však dobře detekovat pneumobilii a distendovaný žaludek [3,4]. Nález Rieglerovy trias je nejlépe průkazný na CT vyšetření (75 %). Při použití perorální kontrastní látky lze na CT prokázat i samotnou biliodigestivní píštěl. V případě izodenzních konkrementů na CT nebo u pacientů s intolerancí perorálního příjmu je alternativou CT vyšetření provedení MRCP [11]. S ohledem na současnou dostupnost těchto metod a nutnost řešení zpravidla akutního stavu – vysoký ileus, hemateméza – jsou v diagnostice Bouveretova syndromu jednoznačně nejpřínosnějšími metodami endoskopie a pasáž horní části trávicího traktu vodní kontrastní látkou [13,14]. Tento postup jsme zvolili také v případě naší pacientky, která byla přijata pod obrazem vysokého ileu a diagnostikována endoskopicky.

Stanovení vhodného léčebného postupu má vycházet z racionální úvahy zahrnující celkový stav pacienta – věk, interní komorbidity; přítomnost lokálních zánětlivých změn – pericholecystický infiltrát, edém duodena a hepatoduodenálního ligamenta; místo obstrukce; velikost píštěle; počet a velikost konkrementů. Iniciálním léčebným postupem by měl být pokus o odstranění překážky – impaktovaného konkrementu – endoskopicky. Konvenční endoskopie však pro velikost konkrementu a jeho zaklínění v duodenu často selhává. Moderní endoskopické přístupy s fragmentací konkrementů mechanickou, elektrohydraulickou či intrakorporální laserovou litotripsí jsou efektivnější [1−3,11]. Nevýhodou těchto metod je většinou nutnost opakovaných zákroků k dosažení dostatečné fragmentace konkrementu a možnost migrace fragmentu aborálním směrem se vznikem nové obstrukce v distální části traktu [15]. Pokud nelze stav řešit endoskopicky, je indikováno operační řešení [8,9]. Peroperačně by měla být provedena vždy revize celého tenkého střeva k vyloučení přítomnosti dalšího konkrementu v jiné lokalizaci. Synchronní výskyt konkrementů je popisován až u 16 % pacientů s biliárním ileem (také případ naší pacientky) [12,16]. Kontroverzním bodem je rozsah výkonu. Základní otázkou zůstává, zda odstranit pouze konkrement z tomie s ponecháním píštěle in situ, nebo zda jako součást výkonu provádět v jedné době cholecystektomii a uzávěr píštěle. Radikální výkon může být pro starého pacienta v těžkém stavu příliš extenzivní a může délku operace neúnosně prodloužit – operace v technicky obtížném, chronickým zánětem změněném terénu. V případě lokálního výkonu se chirurg navíc vyvaruje rizikové sutury edémem a ulceracemi postiženého duodena. Argumentem k provedení radikálního výkonu je eliminování rizika rekurence jak ileózního stavu, tak klasických biliárních obtíží. Procento pacientů s biliárními obtížemi po pouhé enterotomii se pohybuje mezi 5–10 %, rekurence biliárního ileu je vzácná [7]. Současná data prokazují vyšší počet komplikací a vyšší mortalitu u pacientů s komplexní operací v jedné době [16,17]. Ve většině studií je operace v jedné době rezervována pouze pro méně rizikové pacienty v celkovém dobrém stavu, pro které prodloužení výkonu nepředstavuje výraznější kardiovaskulární riziko [18−20]. Tento přístup bychom volili také na našem pracovišti.

ZÁVĚR

Bouveretův syndrom je vzácnou formou biliárního ileu s místem obstrukce v oblasti duodena. Léčbou první volby je endoskopie s litotrypsí. Pokud stav nelze řešit endoskopicky, je indikováno operační řešení. U starších, rizikových, polymorbidních pacientů je s ohledem na minimalizaci operační zátěže metodou volby pouhá enterotomie a extrakce obturujícího konkrementu. U pacientů s přiměřeným kardiovaskulárním rizikem a příznivým lokálním nálezem v oblasti žlučníku a žlučových cest je jednodobý výkon akceptovatelnou volbou.

Zkratky:

AXR – snímek břicha (Abdominal X-Ray)

CT – počítačová tomografie (Computed Tomography)

D2 – sestupná část duodena

Leu – leukocyty

MRCP – cholangiopankreatografie magnetickou rezonancí (Magnetic Resonance Cholangiopancreatography)

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Petr Kocián, Ph.D.

Chirurgická klinika 2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: petr.kocian@fnmotol.cz