Léčba vrozené hrudní deformity pectus excavatum

Súhrn

Pectus excavatum je nejčastější hrudní deformitou v České republice. Typická je pro ni deprese hrudní stěny s rotací sterna. Pokud vpáčení hrudní stěny nezpůsobuje žádné fyzické nebo psychické obtíže, pacient nepotřebuje specifickou léčbu. Pokud je však deformita bolestivá, ovlivňuje funkci plic, srdce či přináší psychické problémy, dokážeme navrhnout pro danou věkovou kategorii pacienta odpovídající řešení vady. Do 10 let věku volíme postup zahrnující cvičení a cílenou rehabilitaci, ve věkové skupině 10–15 let můžeme dle přání a spolupráce pacienta doplnit cvičení konzervativní léčbou podtlakovým zvonem (vacuum bell therapy) a od 16 let lze pacientovi nabídnout operační řešení. Zlatým standardem v chirurgické léčbě je Nussova operace (tzv. MIRPE – minimally invasive repair of pectus excavatum), kdy se pacientovi na míru modelovaná dlaha vkládá retrosternálně do hrudníku pod thorakoskopickou kontrolou, kde je ponechána 3 roky. Cílem tohoto sdělení je popis nejčastějších metod užívaných v léčbě pacientů s pectus excavatum doplněný o historický přehled.

Klíčová slova:

pectus excavatum – Nussova operace – MIRPE – sternální hák – terapie vakuovým zvonem

ÚVOD

Vrozené deformity hrudní stěny můžeme rozdělit do skupin s vpáčenými chrupavkami pectus excavatum, s protruzí chrupavek pectus carinatum či kombinované formy.

Pectus excavatum je hrudní deformita s depresí hrudní stěny. Postihuje 1:1000 dětí, častěji chlapce v poměru 4:1. Předpokládá se multifaktoriální typ dědičnosti, přestože i na částečný dědičný vliv upozorňuje až 37 % výskyt postiženého člena rodiny v příbuzenstvu I. stupně [1]. Dle nynější klasifikace rozdělujeme vadu do tří stupňů, mírná, středně těžká a těžká deformita. Dle souměrnosti vady na symetrickou či asymetrickou (vyklenutí chrupavek převládá na jedné straně), s rotací v korelaci se zdravým vzorkem populace – histologicky, imunohistochemicky i transmisní elektronovou mikroskopií bylo prokázáno, že chrupavky mají identickou stavbu [2].

U některých dětí je deformita rozpoznatelná již po narození, u jiných se rozvíjí až s postupným růstem. První růstový spurt začíná obvykle ve 12–13 letech, nejvyšší růstová rychlost se zpravidla dostavuje ve 14–15 letech, kdy pak dochází k největší progresi vady.

Přítomnost symptomů u pacientů s pectus excavatum je variabilní. Běžné je vadné držení těla, kdy vlivem vpáčeného hrudníku dochází k protruzi ramen, kyfoze horní etáže hrudní páteře, skolióze a kompenzatorní bederní lordóze. Mohou se objevit bolesti na hrudi či v zádech, které jsou muskuloskeletálního původu. Dalšími průvodními znaky u těžších forem jsou pocity dušnosti a tísně na hrudi, častěji se vyskytující při zvýšené námaze a cvičení. Pokud je přítomen útlak srdce doleva, může být projevem i tachykardie a díky zvýšenému afterloadu srdečních komor i subjektivně pociťované bušení srdce. Presynkopy až synkopy při zvýšené námaze jsou velmi vzácné. Více než na fyzikální obtíže si pacienti s pectus excavatum stěžují na abnormální vzhled hrudníku, který jim může způsobovat psychické obtíže s významným dopadem na jejich sebevědomí. U některých jedinců toto vede až k vyhýbání se určitým aktivitám nebo místům, kde je odhalen hrudník – šatny, posilovny, bazény či pláže apod. Při dechových obtížích a horší dechové toleranci zvýšené námahy vede vynechávání vytrvalostních disciplín (např. běhu a kolektivních sportů) k dalšímu zhoršování fyzické kondice jedince, který se poté může stranit kolektivu. Někteří bývají dokonce svým okolím kvůli vadě šikanováni.

Vyšetření pacienta s pectus excavatum

Prvotní diagnostika vady je jednoduchá již prostým fyzikálním vyšetřením. To může být doplněno RTG snímkem hrudníku. V předozadní projekci je možné nalézt díky vpáčení hrudní kosti přesun srdce doleva a na bočním snímku vpáčené sternum v příslušné etáži. RTG hrudníku vzhledem k nízké výtěžnosti informací běžně neprovádíme. Zlatým standardem je vzhledem k absenci radiačního záření MRI hrudníku, přestože CT nám poskytuje lepší přehlednost postavení chrupavek a žeber.

Dále doplněnými funkčními vyšetřeními bývá vyšetření srdce (EKG, ECHO) a plic (spirometrie, bodyplety-smografie).

EKG – již Wachtel, et al. v r. 1956 popsali u 13 pacientů změny komplexu QRS ve vedení V1 jako nejdůležitější nález u pectus excavatum: u osmi z těchto pacientů byl pozorován rsr‘ vzor. Autoři však již tehdy upozorňovali, že tento nález není poruchou vedení signálu v srdci, ale je důsledkem kardiorotace. Též zdůrazňovali skutečnost, že anatomická konfigurace hrudníku u této malformace ztěžuje správnou aplikaci první srdeční elektrody, a tudíž neumožňuje přesné vyhodnocení změn vln T. 4. Častým výskytem je i iRBBB inkompletní blokáda pravého Tawarova raménka [3].

Na echokardiogramu je častým nálezem izolovaná mitrální, méně často i sdružená trikuspidální insuficience, a to v důsledku útlaku srdce sternem a zvýšení afterloadu. Hypertrofie komor je v dětském věku a dospívání vzácná. KardioMRI běžně není prováděno.

Funkční testy plic, spirometrie a bodypletysmografie: vyšetření, při kterém je pacient usazen do vyšetřovacího přístroje, nám umožňuje na základě vztahu mezi tlakem a objemem plynu při konstantní teplotě (Boyleův-Mariottův zákon) změřit funkční parametry plicní ventilace (vitální kapacita při inspiriu i exspiriu, usilovnou vitální kapacitu, vrcholový výdechový průtok, usilovně vydechnutý objem vzduchu za 1 sekundu, maximální průtoky vzduchu v různých úrovních usilovné vitální kapacity) včetně měření nitrohrudního objemu plynů, totální plicní kapacity plic a odporů kladených proudícím vzduchem v dýchacích cestách. Byl prokázán vliv vady na snížení statických objemů, studie R. E. Kellyho (2009) prokázala signifikantní snížení FVC, FEV1 a FEF 25–75 [4].

Možnosti léčby deformity pectus excavatum dle věkové kategorie

Možnosti léčby rozdělujeme dle věkových kategorií. Do 10 let volíme postup zahrnující cílenou rehabilitaci [5] a sportovní aktivity typu plavání, veslování, gymnastika, sportovní lezení apod. Ve věkové skupině 10–15 let je pak možným doplněním cvičení konzervativní léčba podtlakovým zvonem (vacuum bell therapy), rozvinutou Eckartem Klobem v r. 2005, kterou je vhodné zahájit před růstovým spurtem. Této metodě se na naší klinice věnujeme od r. 2020. Vstupně je provedeno pacientovi EKG a ECHO k vyloučení L-P zkratů, mitrální insuficience, dilatace kořenu aorty apod., které by byly kontraindikací zahájení léčby. Dále je doplněna spirometrie a bodypletysmografie. K anatomickému zobrazení deformity vstupně provádíme 3D scan hrudníku. Dle tohoto scanu je v dnešní době vyráběno několik variant zvonů dle velikosti a tvaru hrudníku pro chlapce i dívky. Pacient je obvykle schopen nasadit si podtlakový zvon sám a pumpou vytvořit podtlak (Obr. 1). Díky podtlaku dochází k elevaci chrupavek do fyziologického postavení. Po sejmutí zvonu dochází opět k poklesu chrupavek, proto je nutná každodenní aplikace několik hodin po dobu 18–24 měsíců, než dojde k trvalé fixaci tvaru hrudníku. V léčbě jsou důležité ovlivňující se faktory: velikost podtlaku, při kterém je zvon aplikován, souhrnný čas každodenní aplikace a celková doba léčby. Nežádoucími účinky jsou petechie či hematom v místě aplikace, bolestivost, parestezie končetin. Úspěšnost léčby závisí na správně zvolených proměnných parametrech léčby a především compliance pacienta. Během pravidelných kontrol po zhotovení podtlakového zvonu a dále ve 2., 6., 12., 18. a 24. měsíci léčby upravujeme jednotlivé parametry nošení či přesné místo nasazení zvonu. Po 1. roce léčby provádíme kontrolní 3D scan hrudníku s poměrovou modelací proti vstupnímu stavu. Po ukončení nošení zvonu je v odstupu jednoho roku opět proveden 3D scan hrudníku ke zhodnocení léčby. Pro vyhodnocení úspěšnosti této metody nemáme ještě nyní dostatečné množství dat, ale na základě 10 pacientů se jeví jako účinnou pro pacienty s mírnou až středně těžkou vadou dle HI. Ve věkové kategorii 16 let a výše se přikláníme ke zvážení operačního řešení. Operace provedené u dětí v předškolním či mladším školním věku často vedly k recidivě vady nebo chondrodystrofii, proto s operační korekcí nyní vyčkáváme až do této vyšší věkové kategorie

Historie operační léčby

Caspar Bauhinus v r. 1594 popsal pacienta, který měl zřejmě díky vpáčenému hrudníku kompresi plic, zkrácený dech a paroxysmální kašel. (Tento lékař též jako první popsal chlopeň, která odděluje tenké a tlusté střevo, a je po něm též pojmenována.) William Coulson v r. 1820 popsal rodinu, ve které 3 bratři měli pectus excavatum [6]. První chirurgické řešení této vady se objevuje ve 20. století. V r. 1911 Meyer odstranil 2 chrupavky na jedné straně ke korekci hrudníku. V r. 1913 Sauerbruch odstranil u pacienta 5 chrupavek žeber a přilehlé části hrudní kosti, následný defekt zakryl svalovým lalokem. Pacient, který před zákrokem trpěl zkráceným dechem, palpitacemi srdce a byl omezený v práci, po operaci mohl pracovat bez obtíží. V r. 1920 poté poprvé provedl resekci chrupavek žeber na obou stranách, osteotomii sterna a zavedl používání externí trakce na 6 týdnů po operaci. Tato operační technika byla ověřena dalšími operatéry, následně modifikována a zpopularizována Ravitchem v r. 1949, který provedl úplnou mobilizaci sterna resekcí sternokostálních úponů, mezižeberních svalů, resekci xiphoideu, přímých břišních svalů a úponů bránice a zároveň přestal používat externí trakci. V pozdějších letech Welch obhajoval méně radikální operaci, bez úplného uvolnění svalových úponů. V r. 1958 implantovali Wallgren a Sulamaa poprvé kovovou dlahu skrze distální část sterna a připevnili ji k žebrům, tato varianta byla dále modifikována Adkinsem a Bladsem, kteří kovovou dlahu zavedli pod hrudní kost. V r. 1998 Nuss představil svoji 10letou zkušenost s operací MIRPE (minimally invasive repair of pectus excavatum), která je nyní nejčastěji přijímanou modifikací [7].

Nussova operace (MIRPE)

Z předoperačních vyšetření vyžadujeme EKG, ECHO, MRI hrudníku a epikutánní testy k vyloučení alergie na kovy. Operace průměrně trvající 70 min. se provádí v celkové anestezii kombinované s kontinuální epidurální analgezií (kryoanalgezie interkostálních nervů není v Čechách široce využívána) v poloze na zádech se selektivní intubací plic. Po zaměření a modelaci dlahy (Obr. 2), která je cca o 1–2 cm kratší než rozměr mezi předními axilárními čárami, provádíme dva krátké příčné řezy v předních axilárních čarách. V 6. mezižebří vpravo zavádíme torakoskopickou kameru. Tunelizujeme podkoží na obou stranách. Z pravého řezu za torakoskopické kontroly zavádíme po kolapsu pravé plíce mezi sternem a srdcem Lanzův zavaděč. Při zavádění současně elevujeme sternum kostním hákem, tuto modifikaci operace poprvé použil a publikoval prof. J. Šnajdauf [8], (Obr. 3). Zavaděčem se postupně dostáváme do levého hemitoraxu a levého laterálního řezu na hrudníku. Připevňujeme na zavaděč kovovou dlahu konvexitou dolů a postupnou extrakcí Lanzova zavaděče dochází k zavedení dlahy. Dále provádíme rotaci dlahy konvexitou nahoru, načež je dosaženo korekce vpáčené deformity hrudní stěny. Následně je dlaha fixována vlevo stabilizátorem, vpravo stehy okolo žeber. Celková doba hospitalizace je v průměru 7 dní. Školní docházka je možná za 2–3 týdny od operace, zvýšená tělesná aktivita a námaha je dovolena za 2 měsíce po operaci. Dlaha se ponechává 3 roky po primární operaci, během kterých proběhne trvalá remodelace vpáčených chrupavek. Odstranění dlahy provádíme opět v celkové anestezii, kdy hospitalizace je již kratší, 2–3 dny. Na našem pracovišti bylo od r. 2004 provedeno 480 operačních korekcí dle Nusse (u 46 dívek a 434 chlapců), v 6 případech (tj. u 1,3 %) byla pro neuspokojivý výsledek indikována reoperace dle Welche.

Obr. 1: Terapie podtlakovým zvonem (Publikováno se souhlasem pacienta, zdroj Fotoarchiv KDCH FNM)
Fig. 1: Vacuum bell therapy (Published with the patient’s consent; source: Photographic Archive of the Department of Pediatric Surgery, University Hospital Motol – KDCHFNM)

Obr. 2: Modelace dlahy na operačním sale (Publikováno se souhlasem autora, zdroj Fotoarchiv KDCH FNM)
Fig. 2: Modeling of the bar in the operating room (Published with the author´s consent; source: Photographic Archive of the Department of Pediatric Surgery, University Hospital Motol – KDCH FNM)

Obr. 3 – Modifikace Nussovy metody dle prof. Šnajdaufa – hrudník je elevován sternálním hákem (Publikováno se souhlasem pacienta, zdroj Fotoarchiv KDCH FNM)
Fig. 3: Modification of the Nuss procedure according to Prof.Snajdauf – the thorax is elevated by a sternal hook (Published with the patient’s consent; source: Photographic Archive of theDepartment of Pediatric Surgery, University Hospital Motol – KDCH FNM)

Welchova operace

K otevřené korekci hrudníku se přikláníme převážně u pacientů s těžkou deformitou nad 3,5 HI a s rotací sterna. Jako operační přístup volíme podélnou incizi nad sternem. U dívek, pokud nám to rozsah resekce dovoluje, volíme horizontální řez pod prsy, tak aby následná jizva mohla být zakryta spodním prádlem. Dostatečně uvolňujeme podkoží anásledně pektorální svaly koagulací. Otevíráme jednotlivá perichondria žeberních chrupavek a chrupavky exstirpujeme v rozsahu deformity na obou stranách. Nejčastěji odstraňujeme 4 chrupavky oboustranně. Po uvolnění od processus xiphoideus provádíme osteotomii sterna, jeho zlomení a korekční modelaci. Dále provádíme rekonstrukci hrudní stěny – sešití perichondrií, fixaci pektorálních svalů k periostu sterna, zakládáme hrudní drény a uzavíráme ránu po vrstvách. Na našem pracovišti bylo od r. 1991 provedeno 240 operačních korekcí dle Welche (u 48 dívek a 192 chlapců), v 6 případech byla pro neuspokojivý kosmetický výsledek indikována reoperace s vložením dlahy dle Nusse (tj. u 2,5 %).

Operace dle Holcomba

Podélnou incizí nad sternem uvolňujeme podkoží a mm. pectorales, při zachování perichondrií exstirpujeme chrupavky. Uvolníme processus xiphoideus, tupě odpreparujeme sternum od mediastina, sternum po osteotomiizlomíme a modelujeme, následně retrosternálně zavádíme krátkou kovovou dlahu. Provádíme suturu jednotlivých perichondrií, svalů a následně po zavedení hrudních drénů uzavíráme ránu po vrstvách. Dlaha je odstraněna za 1–2roky. Na našem pracovišti bylo celkově provedeno 95 operací (u 15 dívek a 80 chlapců), z toho 94 mezi lety 1987–2009. V dalších letech jsme při operačním řešení volili Nussovu operaci nebo otevřenou korekci dle Welche. V tomto roce byla provedena Holcombova operace u 16letého chlapce s vrozenou vývojovou vadou srdce a impresí sterna s ovlivněním funkce srdce. Při společném operačním výkonu s kardiochirurgy jsme v rámci jedné operace zvolili tuto metodu.

ZÁVĚR

Pectus excavatum je nejčastější hrudní deformitou v České republice. Pokud vpáčení hrudní stěny nezpůsobuje žádné fyzické nebo psychické problémy, pacient nepotřebuje specifickou léčbu. Pokud je však deformita bolestivá, ovlivňuje funkci plic, srdce či přináší psychické problémy, dokážeme navrhnout pro danou věkovou kategorii pacienta odpovídající řešení vady. Přestože je konzervativní postup s možností využití vacuum bell therapy vhodný pouze pro dětské pacienty, operační korekce vady je možná i u dospělých pacientů.

Konflikt zájmů
Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Miloš Doucha
Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol
V Úvalu 84
Praha 5 – Motol
e-mail: milos.doucha@fnmotol.cz